آیا از این بیماری نادر در قلب کودک خود (بطن چپ با دو ورودی) آگاه هستید؟

وقتی پزشک به شما می‌گوید که نوزادتان مشکل قلبی دارد، طبیعی است که شما، به عنوان والدین، ترس و اضطراب زیادی را احساس کنید. به خصوص اگر این بیماری نام پیچیده‌ای مانند «بطن چپ با دو ورودی» داشته باشد و نادر باشد، این ترس می‌تواند حتی بیشتر هم باشد. اما نگران نباشید. بیایید در مورد این موضوع به زبان ساده و به روشی که برای شما قابل درک باشد صحبت کنیم. دانستن این اطلاعات به شما قدرت زیادی برای مواجهه با این سفر می‌دهد.

این بطن چپ با دو ورودی دقیقاً چیست؟

به عبارت ساده، این یک نقص مادرزادی قلب است. یعنی تغییری که هنگام تشکیل قلب در حالی که کودک هنوز در رحم مادر است، رخ می‌دهد. قلب ما دو حفره اصلی پایینی (محفظه) دارد. بطن راست و بطن چپ. اما در قلب نوزادی که این بیماری را دارد، فقط یکی از این دو حفره پایینی به درستی عمل می‌کند . آن بطن چپ است.

در حالت عادی، دو حفره بالایی قلب (دهلیزها) به طور جداگانه به دو حفره پایینی متصل هستند. اما در این مورد، هر دو حفره بالایی به یک حفره فعال، یعنی بطن چپ، متصل هستند . این یک بیماری نادر است که به آن «نقص تک بطنی» می‌گویند.

این بیماری چه تاثیری بر بدن نوزاد دارد؟

برای فهمیدن این موضوع، ابتدا نگاهی به نحوه عملکرد یک قلب سالم می‌اندازیم. تصور کنید که قلب ما مانند یک خانه کوچک با چهار اتاق است.

۱. قلب سالم: خون "کثیف" و کم‌اکسیژن بدن وارد دهلیز راست می‌شود. از آنجا، به بطن راست می‌رود، که آن را به ریه‌ها پمپ می‌کند تا اکسیژن بگیرد. خون "تمیز" که توسط ریه‌ها اکسیژن‌دار شده است، به دهلیز چپ قلب برمی‌گردد. از آنجا، به بطن چپ می‌رود، که خون تمیز را به کل بدن پمپ می‌کند. به این ترتیب، خون تمیز و کثیف هرگز با هم مخلوط نمی‌شوند.

۲. بیماری DILV: در نوزادی که این بیماری را دارد، هم خون کم اکسیژن و هم خون غنی از اکسیژن در یک محفظه فعال (بطن چپ) جمع می‌شوند . اتفاقی که می‌افتد این است که این دو خون با هم مخلوط می‌شوند. سپس این خون مخلوط به ریه‌های نوزاد و در سراسر بدن او می‌رود. در نتیجه، بافت‌های بدن نوزاد اکسیژن کافی دریافت نمی‌کنند.

علائم این بیماری چیست؟

این علائم معمولاً ظرف چند روز یا چند هفته پس از تولد نوزاد ظاهر می‌شوند. گاهی اوقات این علائم می‌توانند ناگهان شدید شوند.

چه چیزی باعث این می‌شود؟ آیا بیماری‌های قلبی دیگری نیز می‌توانند رخ دهند؟

علت دقیق این بیماری هنوز مشخص نیست . این بیماری اغلب در ۸ هفته اول بارداری، زمانی که قلب کودک در حال رشد است، رخ می‌دهد. اعتقاد بر این است که ترکیبی از تأثیرات ژنتیکی و عوامل محیطی در ایجاد آن نقش دارند.

اغلب، نوزادانی که دچار این بیماری «بطن چپ با دو ورودی» هستند، نقایص قلبی دیگری نیز دارند. این نقایص می‌توانند در جریان خون به ریه‌ها اختلال ایجاد کنند.

• کوآرکتاسیون آئورت: تنگی شریان اصلی (آئورت) که خون را به بدن می‌رساند.
• آترزی ریوی: دریچه ریوی که خون را به ریه‌ها منتقل می‌کند، به درستی تشکیل نشده است.
• تنگی دریچه ریوی: تنگی دریچه‌ای که خون را به ریه‌ها می‌رساند.

چگونه این بیماری را تشخیص دهیم؟

تشخیص در دوران بارداری

گاهی اوقات وضعیت کودک شما می‌تواند قبل از تولد تشخیص داده شود. این کار با اسکن خاصی به نام اکوکاردیوگرام جنین انجام می‌شود. این کار معمولاً بین هفته‌های ۱۸ تا ۲۴ بارداری انجام می‌شود. پزشک شما ممکن است این آزمایش را توصیه کند:

• اگر در طول اسکن معمول، چیزی شبیه به ریتم غیرطبیعی در قلب نوزاد مشاهده شود.
• اگر کسی در خانواده بیماری مادرزادی قلبی داشته باشد.
• اگر مادر بیماری زمینه‌ای دارد که می‌تواند بر بیماری‌های قلبی تأثیر بگذارد، مانند دیابت.

شناسایی هویت پس از تولد نوزاد

اغلب این بیماری پس از تولد نوزاد تشخیص داده می‌شود.

• آزمایش پالس اکسیمتری (پالس اوکس): این آزمایش ظرف ۲۴ ساعت پس از تولد نوزاد انجام می‌شود. این آزمایش سطح اکسیژن خون نوزاد را اندازه‌گیری می‌کند. اگر سطح اکسیژن پایین باشد، می‌تواند مشکل قلبی باشد.
• معاینه پزشکی: هنگامی که پزشک نوزاد را معاینه می‌کند، ممکن است با شنیدن صدای غیرطبیعی قلب (سوفل) یا دیدن کبود شدن نوزاد به این موضوع مشکوک شود.

آزمایش‌هایی برای تأیید وضعیت

به محض اینکه سوءظنی ایجاد شود، چندین آزمایش برای تأیید آن و درک بهتر وضعیت قلب انجام می‌شود.

چه درمان‌هایی برای این مورد وجود دارد؟

این بیماری با مجموعه‌ای از جراحی‌ها که به صورت مرحله‌ای انجام می‌شوند، درمان می‌شود. این جراحی‌ها قلب را "عادی" نمی‌کنند، اما جریان خون در قلب را مجدداً سازماندهی می‌کنند تا نوزاد بتواند در درازمدت به خوبی زندگی کند.

اولین عمل جراحی: شانت بلالاک-تاسیگ

این کار در چند روز یا چند هفته اول پس از تولد نوزاد انجام می‌شود. این شامل قرار دادن یک لوله کوچک (شنت) برای کمک به حفظ میزان خون ورودی به ریه‌ها در صورت وجود جریان خون کم است. این کار به نوزاد اجازه می‌دهد تا زمان جراحی دوم به درستی رشد کند.

جراحی دوم: عمل شانت گلن

این عمل جراحی زمانی انجام می‌شود که نوزاد حدود ۴ تا ۶ ماه دارد. کاری که در اینجا انجام می‌شود این است که خون کم اکسیژنی که از قسمت بالای بدن می‌آید را به ریه‌ها متصل می‌کنند و قلب را دور می‌زنند. این کار فشار روی قلب را تا حد زیادی کاهش می‌دهد.

سومین و آخرین عمل جراحی: عمل فونتان

این عمل زمانی انجام می‌شود که کودک حدود ۲ تا ۳ سال سن دارد. در اینجا، خون کم‌اکسیژن که از قسمت تحتانی بدن می‌آید، مستقیماً به ریه‌ها متصل می‌شود. پس از این جراحی، مخلوط شدن خون کم‌اکسیژن و پراکسیژن تقریباً به طور کامل متوقف می‌شود. سطح اکسیژن در بدن کودک بسیار نزدیک‌تر به سطح یک کودک سالم می‌شود.

داروهایی که علاوه بر جراحی تجویز می‌شوند

قبل و بعد از عمل جراحی، کودک باید چندین نوع دارو مصرف کند.

• دیگوکسین: انقباض قلب را تقویت می‌کند.
• مهارکننده‌های ACE: فشار خون را کاهش می‌دهند.
• ضد انعقادها: از لخته شدن خون جلوگیری می‌کنند (مثل آسپرین).
• داروهای ادرارآور: آب اضافی را از بدن خارج می‌کنند.

در مورد آینده نوزاد چه فکری باید بکنید؟

پرسیدن این سوال دشوار است، اما دانستن آن مهم است. چند دهه پیش، نوزادانی که این بیماری را داشتند، زیاد زنده نمی‌ماندند. اما با جراحی پیشرفته، اوضاع بسیار متفاوت شده است .

امروزه، بیش از ۷۰ تا ۸۰ درصد کودکانی که این سری از جراحی‌ها را انجام می‌دهند، تا بیش از ۱۰ سالگی زنده می‌مانند. بسیاری حتی با موفقیت به بزرگسالی می‌رسند.

با این حال، این کودکان نیاز به پیگیری مادام‌العمر توسط متخصص قلب دارند . برخی عوارض نیز ممکن است رخ دهد، مانند مشکلات ریتم قلب و ذات‌الریه مکرر. همچنین ممکن است از ورزش‌های شدید منع شوند. با این حال، اکثر کودکان می‌توانند زندگی عادی در مدرسه داشته باشند.