آیا با یک نقطه عجیب روی پوست خود خارش دارید؟ این می‌تواند بیماری پاژه خارج پستانی (EMPD) باشد!

آیا تا به حال متوجه یک لکه قرمز، پوسته پوسته و گاهی اوقات پوسته پوسته روی پوست خود، به خصوص در کشاله ران، زیر بغل یا ناحیه تناسلی شده‌اید؟ به نظر می‌رسد که به تدریج رشد می‌کند و گاهی اوقات خارش دارد، درست است؟ خب، امروز می‌خواهیم در مورد یک بیماری پوستی خاص مانند آن صحبت کنیم. پزشکان آن را بیماری پاژه خارج پستانی یا به اختصار EMPD می‌نامند. کمی نادر است، اما آگاهی از آن مهم است.

بیماری پاژه خارج پستانی (EMPD) چیست؟

به عبارت ساده، EMPD یک بیماری پوستی نادر است. گاهی اوقات می‌تواند با انواع دیگر سرطان مرتبط باشد. اما همیشه اینطور نیست. این بیماری است که در آن پوست شما قرمز، پوسته پوسته یا زبر می‌شود و بزرگتر می‌شود. گاهی اوقات می‌تواند سال‌ها پس از شروع بیماری تشخیص داده نشود.

این بیماری به نام سر جیمز پاجت، پزشک برجسته بریتانیایی قرن نوزدهم، «بیماری پاجت» نامگذاری شده است. نام او به دلیل مشارکت‌هایش در حوزه آسیب‌شناسی، برای چندین نوع سرطان دیگر نیز به کار رفته است. کلمه «خارج از پستان» به معنای «خارج از پستان» است. این بیماری را نباید با بیماری پاجت پستان اشتباه گرفت.

تخمین زده می‌شود که بین ۷ تا ۴۰ درصد از افراد مبتلا به بیماری پاژه خارج پستانی ممکن است یک سرطان زمینه‌ای داشته باشند . با این حال، همانطور که قبلاً اشاره کردم، EMPD همیشه نشانه بیماری دیگری نیست. درمان زودهنگام می‌تواند به کاهش علائم شما و تشخیص سرطان زمینه‌ای کمک کند.

انواع اصلی EMPD کدامند؟

دو نوع اصلی از EMPD وجود دارد:

۱. EMPD اولیه: این یک بیماری پوستی است که خود به خود رخ می‌دهد. این بیماری بدون هیچ علت دیگری از پوست شروع می‌شود.

۲. EMPD ثانویه: این مورد ناشی از یک سرطان زمینه‌ای در جای دیگری از بدن است.

چه کسانی بیشتر در معرض ابتلا به EMPD هستند؟

هر کسی می‌تواند به EMPD مبتلا شود، اما در گروه‌های زیر شایع‌تر است:

• افراد بین ۵۰ تا ۸۰ سال.
• بین خانم‌ها رایج است.
• همچنین در بین مردان آسیایی نیز دیده می‌شود.
• مردم سفیدپوست .

اما باید به خاطر داشت که این یک وضعیت بسیار نادر است.

چرا این EMPD رخ می‌دهد؟

چه چیزی باعث EMPD اولیه می‌شود؟

راستش را بخواهید، پزشکان هنوز دقیقاً نمی‌دانند چه چیزی باعث EMPD اولیه می‌شود. آنها گمان می‌کنند که ممکن است از انواع خاصی از سلول‌ها در بدن ما شروع شود. این نوع سلول‌ها عبارتند از:

• سلول‌های مجرای غدد آپوکرین: اینها غدد عرق هستند و در نزدیکی فولیکول‌های مو قرار دارند.
• سلول‌های بنیادی کراتینوسیت: این‌ها سلول‌هایی هستند که به ترمیم پوست کمک می‌کنند.
• سلول‌های توکر: این‌ها سلول‌هایی هستند که در پوست (بافت فرج) اطراف نوک سینه و دهانه واژن یافت می‌شوند.

چه چیزی باعث EMPD ثانویه می‌شود؟

EMPD ثانویه ناشی از سرطان در جای دیگری از بدن است. گفته می‌شود سرطان رکتوم علت حدود یک سوم موارد EMPD است. علاوه بر این، انواع دیگری از سرطان نیز وجود دارند که می‌توانند باعث EMPD ثانویه شوند:

• سرطان مقعد
• سرطان مثانه
• سرطان دهانه رحم
• سرطان تخمدان
• سرطان پروستات
• سرطان رحم

علائم EMPD چیست؟

علامت اصلی EMPD بثورات پوستی است که شبیه اگزما به نظر می‌رسد . تحقیقات نشان داده است که در حدود ۶۵٪ از بیماران EMPD، این بثورات در اطراف فرج و در حدود ۲۰٪ در اطراف مقعد رخ می‌دهد.

ممکن است مناطقی را روی پوست خود ببینید که این ویژگی‌ها را دارند:

• مثل پوسته ("پوسته دار")
• قرمز شد (`قرمز`)
• فلس‌مانند

لکه‌ها به تدریج بزرگ می‌شوند و ممکن است لبه‌های نامنظمی داشته باشند. با پیشرفت EMPD، ممکن است زخم‌های عمیق یا گره‌هایی ایجاد شود. سایر علائم عبارتند از:

• احساس سوزش
• پوست قرمز شده و احساس سوزش دارد .
• خارش‌دار
• دردناک یا حساس
• پوست متورم (ادم)

EMPD معمولاً در مناطقی که غدد عرق شما (به ویژه غدد پوستی آپوکرین) قرار دارند، رخ می‌دهد. این بیماری بیشتر در اطراف دهانه واژن دیده می‌شود. همچنین می‌تواند در این مناطق نیز رخ دهد:

• اطراف مقعد ("مقعد")
• آلت تناسلی
• پرینه
• کیسه بیضه

به ندرت، EMPD می‌تواند در سایر قسمت‌های بدن نیز دیده شود، مانند:

• شکم
• زیر بغل
• ناف
• باسن
• گوش، پلک، صورت یا پوست سر
• پایین سینه
• زانو یا ران

مهم است بدانید که حدود ۱۰٪ از افراد مبتلا به بیماری پاژه خارج پستانی هیچ علامتی را تجربه نمی‌کنند .

این بیماری EMPD چگونه تشخیص داده می‌شود؟

ابتدا، پزشک از شما در مورد علائمتان سوال می‌کند و معاینه فیزیکی انجام می‌دهد. اگر به EMPD مشکوک باشد، بیوپسی پوست انجام می‌دهد. بیوپسی شامل گرفتن نمونه کوچکی از پوست شما و بررسی آن زیر میکروسکوپ است.

هنگام بررسی زیر میکروسکوپ، یک آسیب‌شناس به دنبال سلول‌های خاص، بزرگ و غیرطبیعی به نام «سلول‌های پاژه» می‌گردد. آن‌ها همچنین این سلول‌ها را با بررسی نحوه واکنش آن‌ها به مواد شیمیایی مختلف (ایمونوهیستوشیمی) شناسایی می‌کنند.

چگونه متوجه می‌شوید که با وجود EMPD سرطان دارید؟

پس از تشخیص EMPD، پزشک شما چندین آزمایش دیگر برای بررسی سرطان زمینه‌ای انجام خواهد داد. این آزمایش‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• اسکن اولتراسوند (سونوگرافی)
• معاینه سینه (ماموگرافی)
• پاپ اسمیر
• کولونوسکوپی یا پروکتوسکوپی
• سی تی اسکن
• سیستوسکوپی (معاینه مثانه)
• معاینه پروستات
• پیلوگرافی رتروگراد (بررسی کلیه‌ها و مجاری ادراری)
• سونوگرافی یا بیوپسی سوزنی از غدد لنفاوی
• آندوسکوپی فوقانی (معاینه گلو، مری و معده)

درمان‌های EMPD چیست؟

پزشکان معمولاً بیماری پاژه خارج پستانی را با جراحی درمان می‌کنند.

• جراحی موهس: در این روش، جراح پوست آسیب‌دیده را لایه به لایه برمی‌دارد و پوست سالم اطراف را حفظ می‌کند.
• برش موضعی وسیع: در این روش، جراح ناحیه EMPD را به همراه مقداری از بافت سالم اطراف آن برمی‌دارد. سپس لبه‌های زخم بخیه زده می‌شوند.

گاهی اوقات جراحان مجبورند ناحیه بزرگی از پوست و سایر بافت‌ها را بردارند. برخی از افراد مبتلا به EMPD در اطراف فرج ممکن است نیاز به برداشتن بخشی یا تمام فرج داشته باشند ("ولوکتومی").

این را در نظر بگیرید: اگر به دلیل بیماری یا ضعف جسمانی قادر به انجام جراحی نیستید، پزشک ممکن است درمان‌های دیگری مانند موارد زیر را پیشنهاد کند:

• ایمونوتراپی
• لایه برداری پوست با لیزر
• فتودینامیک تراپی (PDT)
• پرتو درمانی
• داروهای موضعی مورد استفاده برای درمان سرطان (داروهای سیتوتوکسیک)

مهمترین نکته این است که اگر سرطان زمینه‌ای وجود داشته باشد، باید آن را نیز جداگانه درمان کرد.

آیا راهی برای کاهش خطر ابتلا به EMPD وجود دارد؟

متأسفانه، هیچ کاری نمی‌توانیم برای کاهش خطر ابتلا به EMPD انجام دهیم.

چه آینده‌ای را می‌توان برای کسی که مبتلا به اختلال شخصیت وابسته (EMPD) است، متصور بود؟

پس از درمان EMPD، شما نیاز به ویزیت‌های بعدی با پزشک خود خواهید داشت. این بستگی به محل EMPD دارد. عود EMPD در همان ناحیه‌ای که قبلاً درمان شده یا اطراف آن، امری رایج است. بنابراین، بسیار مهم است که به دنبال دستورالعمل‌های پزشک خود باشید.

بیماری پاژه خارج پستانی بسیار نادر است و در آن به سایر قسمت‌های بدن گسترش می‌یابد (متاستاز می‌دهد). با این حال، گاهی اوقات می‌تواند به غدد لنفاوی یا سایر اندام‌ها گسترش یابد. پزشک شما می‌تواند به بهترین شکل ممکن در مورد شما توضیح دهد که چه چیزی در مورد شما ممکن است.

آیا ممکن است EMPD پس از بهبودی دوباره عود کند؟

بله، EMPD شرایطی است که حتی پس از درمان و بهبودی، حتی پس از سال‌ها، می‌تواند عود کند . گاهی اوقات می‌تواند پس از بیش از ۱۵ سال دوباره عود کند. به همین دلیل پزشکان نظارت طولانی مدت و معاینات منظم را توصیه می‌کنند.

اگر من EMPD دارم، چگونه از خودم مراقبت کنم؟

بهترین کاری که می‌توانید انجام دهید این است که مرتباً برای ویزیت‌های بعدی به پزشک مراجعه کنید. اگر پزشک علائم بازگشت EMPD را مشاهده کند، می‌تواند فوراً درمان را شروع کند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

اگر متوجه علائم یا نشانه‌های جدیدی از EMPD شدید، فوراً به پزشک مراجعه کنید.

طبیعی است که وقتی متوجه بثورات پوستی یا توده‌ای در ناحیه حساس بدن خود، مانند اندام تناسلی خود می‌شوید، احساس ترس، خجالت و ناامیدی کنید. این بیماری که بیماری پاژه خارج پستانی (EMPD) نامیده می‌شود، گاهی اوقات می‌تواند با سایر بیماری‌های پوستی اشتباه گرفته شود، بنابراین تشخیص دقیق آن ممکن است مدتی طول بکشد. اگر سرطان زمینه‌ای وجود داشته باشد، EMPD می‌تواند حتی جدی‌تر باشد.

با این حال، خبر خوب این است که اکثر افراد مبتلا به EMPD پس از درمان، زندگی طبیعی و کاملی دارند. EMPD معمولاً با جراحی درمان می‌شود. اگر سرطان زمینه‌ای وجود داشته باشد، آن نیز باید درمان شود. از آنجایی که بیماری پاژه خارج پستانی می‌تواند عود کند، معاینات منظم با پزشک می‌تواند در صورت عود، به تشخیص زودهنگام آن کمک کند.

مهمترین چیزهایی که باید به خاطر داشته باشید (پیام مفید)

• EMPD یک بیماری پوستی نادر است که ممکن است با سرطان مرتبط باشد.
• به هرگونه لکه قرمز، پوسته پوسته، زبر یا برآمده روی پوست، به خصوص در اطراف ناحیه تناسلی، زیر بغل یا مقعد توجه کنید. علائم ممکن است شامل خارش، سوزش و درد باشد.
• اگر چنین علامتی را مشاهده کردید ، خجالت نکشید و نترسید، بلکه فوراً به پزشک مراجعه کنید.
• EMPD با بیوپسی پوست تشخیص داده می‌شود.
• جراحی رایج‌ترین درمان است.
• ادامه معاینات پزشکی ضروری است، زیرا EMPD می‌تواند عود کند.
• نگران نباشید، اکثر افراد مبتلا به EMPD پس از درمان به خوبی زندگی می‌کنند. نکته کلیدی این است که بیماری زود تشخیص داده شود و درمان مناسب انجام شود.

اگر در این مورد سؤال دیگری دارید، با پزشک خود صحبت کنید. او می‌تواند توصیه‌های مناسبی به شما ارائه دهد.

بیماری پاژه خارج پستانی، EMPD، بیماری‌های پوستی، سرطان پوست، سلول‌های پاژه، لکه‌های پوستی، خارش، فرج، ناحیه اطراف مقعد، بیماری‌های پوستی، جراحی موهس