آیا اغلب بیمار می‌شوید؟ دلیلش می‌تواند این باشد: بیایید درباره هیپوگاماگلوبولینمی اطلاعات کسب کنیم.

آیا شما اغلب دچار سرماخوردگی، آنفولانزا و سرفه می‌شوید؟ یا کوچولوی شما اغلب دچار عفونت گوش یا مشکلات سینوسی می‌شود؟ گاهی اوقات فکر می‌کنیم که این‌ها بیماری‌های طبیعی هستند، اما اگر این عفونت‌ها دوباره عود کنند، ممکن است علت زمینه‌ای دیگری وجود داشته باشد. یکی از بیماری‌هایی که در چنین مواقعی می‌توان به آن مشکوک شد، هیپوگاماگلوبولینمی است. اگرچه نام آن کمی طولانی است، اما بیایید آن را به زبان ساده درک کنیم.

هیپوگاماگلوبولینمی چیست؟

به عبارت ساده، هیپوگاماگلوبولینمی وضعیتی است که در آن بدن شما سطح پایینی از آنتی‌بادی‌ها را دارد. نام دیگر این آنتی‌بادی‌ها ایمونوگلوبولین‌ها هستند. حال تصور کنید که بدن ما مانند یک قلعه است. دشمنانی که به این قلعه می‌آیند میکروب‌هایی مانند ویروس‌ها و باکتری‌ها هستند. بنابراین سربازانی که ما را از این دشمنان محافظت می‌کنند، سیستم ایمنی بدن ما هستند.

این سیستم ایمنی نوع خاصی از سلول به نام سلول‌های B دارد. آن‌ها مانند کماندوهای آموزش‌دیده‌ی ویژه هستند. وقتی میکروبی وارد بدن می‌شود، این سلول‌های B آنتی‌بادی‌هایی به نام ایمونوگلوبولین تولید می‌کنند. این آنتی‌بادی‌ها به سراغ میکروب می‌روند و آن را از بین می‌برند. در این صورت است که ما بیمار نمی‌شویم یا به سرعت از بیماری بهبود می‌یابیم.

شما فقط با انجام آزمایش خون متوجه این بیماری خواهید شد.

بیایید این کلمات را تجزیه کنیم تا قابل فهم باشند:

• هیپو: به معنی پایین‌تر از حد نرمال است.
• گاما گلوبولین‌ها: این‌ها رایج‌ترین نوع ایمونوگلوبولین هستند.
• امیا: به معنی در خون است.

بنابراین، وقتی سطح این ایمونوگلوبولین در خون شما کاهش می‌یابد، سیستم دفاعی بدن شما ضعیف‌تر می‌شود. سپس میکروب‌ها می‌توانند به راحتی به بدن شما حمله کنند. بنابراین ، احتمال ابتلا به عفونت‌ها و ابتلا به بیماری‌های دیگر افزایش می‌یابد.

آیا انواعی از این وجود دارد؟

بله، وضعیتی به نام هیپوگاماگلوبولینمی می‌تواند هم کودکان و هم بزرگسالان را تحت تأثیر قرار دهد. دو نوع اصلی وجود دارد:

۱. هیپوگاماگلوبولینمی اولیه (مادرزادی): این بیماری ناشی از برخی بیماری‌های ژنتیکی نادر است. ما به این بیماری‌ها، بیماری‌های نقص ایمنی اولیه (PIDD) می‌گوییم. به عبارت ساده، وقتی به دنیا می‌آیید، با یک خطای خاص (جهش) در ژن‌های خود متولد می‌شوید. این ژن‌ها همان‌هایی هستند که به سیستم ایمنی دستور می‌دهند چگونه عمل کند. بنابراین وقتی در آن دستورالعمل اشتباهی وجود دارد، ایمنی کاهش می‌یابد. این خطاهای ژنتیکی اغلب می‌توانند از نسلی به نسل دیگر منتقل شوند.

۲. هیپوگاماگلوبولینمی ثانویه (اکتسابی): این شایع‌ترین نوع است. این بیماری می‌تواند ناشی از انواع بیماری‌های پزشکی یا به عنوان عارضه جانبی برخی داروها باشد. این بدان معناست که شما سالم به دنیا آمده‌اید و سپس در مراحل بعدی زندگی به این بیماری مبتلا می‌شوید.

این بیماری چقدر نادر است؟

هیپوگاماگلوبولینمی یکی از شایع‌ترین بیماری‌های نقص ایمنی اولیه (PIDD) است که قبلاً به آن اشاره شد. با این حال، PIDDها به طور کلی بیماری خیلی شایعی نیستند. به عنوان مثال، تخمین زده می‌شود که حدود نیم میلیون نفر در ایالات متحده با PIDD زندگی می‌کنند.

علائم این چیست؟

علامت اصلی هیپوگاماگلوبولینمی در کودکان و بزرگسالان، عفونت‌های مکرر یا طولانی مدت است. علائم به نوع عفونتی که رخ می‌دهد بستگی دارد. شایع‌ترین عفونت‌ها و علائم مرتبط با هیپوگاماگلوبولینمی عبارتند از:

• عفونت گوش: گوش درد، آسیب پرده گوش (گاهی اوقات زخم)، تب. (تصور کنید که برخی از کودکان عفونت گوش مداوم دارند که با وجود دارو بارها و بارها عود می‌کند.)
• عفونت‌های سینوسی: آبریزش یا گرفتگی بینی، خستگی، تب. (بعضی افراد صبح‌ها با احساس گرفتگی و سنگینی سر از خواب بیدار می‌شوند، درست است؟ اگر این حالت ادامه پیدا کند، باید نگران باشید.)
• برونشیت: سرفه مداوم، تنگی نفس، تب.
• ذات‌الریه: تنگی یا درد قفسه سینه، مشکل در تنفس، تب.
• آنفولانزای معده: اسهال، حالت تهوع، استفراغ، تب.
• مننژیت: سفتی گردن، سردرد، تب. (این کمی خطرناک است، باید سریع آن را پیدا کنید.)
• عفونت‌های پوستی: ضایعات پوستی، تورم، خارش، تب.

همچنین، علائم می‌توانند بسته به بیماری زمینه‌ای که باعث پایین آمدن سطح ایمونوگلوبولین شده است، متفاوت باشند. به عنوان مثال، کودکی که به برخی از انواع PIDD مبتلا است ، بیشتر احتمال دارد که به آلرژی مبتلا شود. انواع دیگر حتی می‌توانند باعث تأخیر در رشد و نمو شوند.

چه چیزی باعث این می‌شود؟

دو دلیل احتمالی وجود دارد. یا سیستم ایمنی بدن شما به اندازه کافی ایمونوگلوبولین تولید نمی‌کند، یا آنهایی که تولید می‌کند به دلایلی از بین می‌روند. علل بسته به اینکه لوپوس اولیه یا ثانویه دارید، متفاوت است.

علل هیپوگاماگلوبولینمی اولیه

برخی از رایج‌ترین انواع «PIDD» که می‌توانند با این مورد مرتبط باشند عبارتند از:

• نقص ایمنی متغیر شایع (CVID): یک نقص ژنتیکی است که مانع از تولید کافی ایمونوگلوبولین‌ها توسط بدن می‌شود. این شایع‌ترین علت هیپوگاماگلوبولینمی اولیه در بزرگسالان است.
• آگاماگلوبولینمی وابسته به X (XLA): نقص ژنتیکی در کروموزوم X مانع از تولید کافی سلول‌های B یا ایمونوگلوبولین‌ها توسط بدن می‌شود. این بیماری عمدتاً نوزادان پسر را تحت تأثیر قرار می‌دهد (زیرا آنها فقط یک کروموزوم X دارند). XLA یکی از علل شایع هیپوگاماگلوبولینمی در کودکان است.
• هیپوگاماگلوبولینمی گذرای نوزادی (THI): این اتفاق زمانی می‌افتد که سطح ایمونوگلوبولین نوزاد حدود ۳ ماهگی شروع به کاهش می‌کند. نوزادان مبتلا به THI می‌توانند به عفونت مبتلا شوند، اما اغلب علائمی نشان نمی‌دهند. این بیماری معمولاً تا سن ۳ سالگی به خودی خود برطرف می‌شود.
• کمبود انتخابی IgA: این زمانی است که بدن به اندازه کافی از نوع خاصی از ایمونوگلوبولین به نام ایمونوگلوبولین A تولید نمی‌کند.
• سندرم‌های هایپر-IgM: در این سندرم، برخی از انواع ایمونوگلوبولین به طور طبیعی یا بیش از حد تولید می‌شوند، اما برخی دیگر به مقدار کافی تولید نمی‌شوند.

علاوه بر این، انواع دیگری از PIDD وجود دارد که باعث هیپوگاماگلوبولینمی اولیه می‌شوند:

• آتاکسی-تلانژکتازی
• آگاماگلوبولینمی اتوزومال مغلوب (ARA)
• سندرم خوب (GS)
• کمبودهای ایمونوگلوبولین غیر IgG ایزوله
• نقص ایمنی ترکیبی شدید (SCID)
• کمبود آنتی‌بادی اختصاصی (SAD)
• سندرم ویسکوت-آلدریچ (WAS)

علل هیپوگاماگلوبولینمی ثانویه

دلایل زیر ممکن است بعداً باعث بروز این وضعیت شود:

• داروها: برخی داروها می‌توانند باعث کاهش سطح ایمونوگلوبولین شوند. به عنوان مثال، داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی، داروهای ضد تشنج، کورتیکواستروئیدها و داروهای شیمی درمانی.
• سندرم نفروتیک: در این بیماری، کلیه‌های شما پروتئین زیادی را از طریق ادرار دفع می‌کنند. ایمونوگلوبولین‌ها که آنها نیز پروتئین هستند، می‌توانند از این طریق دفع شوند.
• انتروپاتی از دست دهنده پروتئین: این زمانی است که پروتئین زیادی از طریق دستگاه گوارش از بدن شما دفع می‌شود.
• سرطان: سرطان‌هایی که سلول‌های B شما را تحت تأثیر قرار می‌دهند می‌توانند باعث کاهش سطح ایمونوگلوبولین شوند. به عنوان مثال، سرطان‌هایی مانند لوسمی لنفوسیتی مزمن، لنفوم و میلوما چندگانه.
• اچ‌آی‌وی: اچ‌آی‌وی یک عفونت منتقله از راه جنسی (STI) است. همچنین می‌تواند باعث هیپوگاماگلوبولینمی و سایر مشکلات سیستم ایمنی شود.

این چه عوارضی می‌تواند ایجاد کند؟

اگر هیپوگاماگلوبولینمی درمان نشود، می‌تواند منجر به عفونت‌های جدی و حتی عوارض تهدیدکننده زندگی شود . برونشکتازی یکی از عوارض رایج آن است. برونشکتازی وضعیتی است که در آن ریه‌ها به طور دائمی آسیب می‌بینند. این بیماری در افرادی که عفونت‌های مکرر دستگاه تنفسی فوقانی دارند، شایع‌تر است.

کسی را تصور کنید که مشکلات ریوی با سرفه و خلط مداوم دارد. وقتی ریه‌های او به طور مداوم آسیب ببینند، می‌تواند به یک بیماری دائمی تبدیل شود.

علاوه بر این، هیپوگاماگلوبولینمی خطر ابتلا به موارد زیر را افزایش می‌دهد:

• بیماری‌های خودایمنی: این‌ها شرایطی هستند که در آن‌ها سیستم ایمنی بدن شما به سلول‌های بدن خودتان حمله می‌کند.
• آسیب به اندام‌های داخلی.
• سرطان.
• سپسیس: این یک عفونت شدید است که در سراسر بدن پخش می‌شود.

چطور این را تشخیص می‌دهید؟

پزشکان آزمایش خون برای اندازه‌گیری سطح ایمونوگلوبولین شما انجام می‌دهند. اگر سطح ایمونوگلوبولین شما پایین‌تر از حد نرمال باشد، ممکن است به هیپوگاماگلوبولینمی مبتلا شوید. سپس پزشک وضعیت شما را به صورت خفیف، متوسط ​​یا شدید طبقه‌بندی می‌کند.

برای فهمیدن اینکه دقیقاً چه چیزی باعث این سطح پایین می‌شود، پزشک موارد زیر را در نظر می‌گیرد:

• علائم شما: به خصوص اینکه آیا مرتباً دچار عفونت می‌شوید یا خیر.
• سابقه پزشکی خانواده شما: آیا کسی در خانواده شما PIDD دارد؟
• داروهایی که مصرف می‌کنید: به خصوص داروهایی که می‌توانند باعث هیپوگاماگلوبولینمی به عنوان یک عارضه جانبی شوند.

همچنین ممکن است نیاز به آزمایش‌های بیشتری داشته باشید که شامل موارد زیر است:

• سایر آزمایش‌های خون: به عنوان مثال، شمارش کامل خون، آزمایش آنتی‌بادی و آزمایش‌هایی که نحوه عملکرد اندام‌های شما را بررسی می‌کنند.
• روش‌های تصویربرداری: برای بررسی آسیب بافتی ناشی از عفونت یا تومور (مثلاً اشعه ایکس، سی‌تی‌اسکن)
• آزمایش‌های ژنتیکی: نقص‌های ژنتیکی مرتبط با PIDD را بررسی کنید.
• بیوپسی: آزمایشی که در آن نمونه‌ای از بافت برای بررسی سلول‌های سرطانی برداشته می‌شود.

این چگونه درمان می‌شود؟

درمان به علت هیپوگاماگلوبولینمی و شدت آن بستگی دارد. همچنین ممکن است به یک متخصص ایمونولوژی ارجاع داده شوید.

اگر این بیماری ثانویه به یک بیماری دیگر باشد، پزشکان معمولاً بیماری زمینه‌ای را درمان می‌کنند. به عنوان مثال، اگر سطح ایمونوگلوبولین شما به دلیل عارضه جانبی دارویی که مصرف می‌کنید پایین باشد، ممکن است دارو تغییر کند.

اگر هیپوگاماگلوبولینمی اولیه دارید، باید تا آخر عمر تحت نظر پزشک باشید تا از عفونت‌های جدی در امان باشید. گزینه‌های درمانی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• انتظار هوشیارانه: اگر سطح پایین ایمونوگلوبولین شما خطر عمده‌ای برای سلامتی نداشته باشد، پزشک ممکن است وضعیت شما را تحت نظر داشته باشد. شرایطی که خود به خود برطرف می‌شوند، مانند هیپوگاماگلوبولینمی گذرای نوزادی (THI)، که قبلاً ذکر شد، ممکن است نیازی به درمان نداشته باشند.
• آنتی‌بیوتیک‌ها: ممکن است برای درمان عفونت باکتریایی یا پیشگیری از عفونت، آنتی‌بیوتیک تجویز شود.
• درمان جایگزینی ایمونوگلوبولین (IgG): اگر سطح ایمونوگلوبولین شما بسیار پایین باشد، ممکن است از یک اهداکننده ایمونوگلوبولین دریافت کنید. این دارو یا به صورت تزریق داخل وریدی (IV) یا زیر پوست (زیر جلدی) تجویز می‌شود. افراد مبتلا به PIDD که به این درمان نیاز دارند ، اغلب باید تا آخر عمر این درمان را ادامه دهند.
• پیوند سلول‌های بنیادی: اگر بدن شما نمی‌تواند سلول‌های ایمنی سالم تولید کند، می‌توانید پیوند سلول‌های بنیادی از یک اهداکننده انجام دهید. این سلول‌های بنیادی بعداً به سلول‌های خونی سالم، از جمله سلول‌های B، تبدیل می‌شوند.

آیا این وضعیت جدی است؟

هیپوگاماگلوبولینمی می‌تواند جدی باشد. این موضوع به علت و میزان پایین بودن سطح ایمونوگلوبولین شما بستگی دارد. ایمونوگلوبولین‌ها مانند سربازانی در بدن ما هستند که با عوامل بیماری‌زای مضر مانند ویروس‌ها، باکتری‌ها، انگل‌ها و قارچ‌ها مبارزه می‌کنند. بنابراین وقتی این سربازان دیگر برای محافظت از ما وجود نداشته باشند، احتمال ابتلا به عفونت‌های مکرر و جدی در ما افزایش می‌یابد. در صورت عدم درمان، عفونت‌های جدی می‌توانند باعث آسیب طولانی مدت بافت و حتی مرگ شوند.

بنابراین، این وضعیت نباید ساده گرفته شود. در صورت بروز علائم، مراجعه فوری به پزشک ضروری است.

اگر درمان نشود چه اتفاقی می‌افتد؟

تشخیص علت هیپوگاماگلوبولینمی توسط پزشک بسیار مهم است. اگر درمان را زود شروع کنید، شانس بیشتری برای سالم ماندن و جلوگیری از عوارضی که ممکن است سال‌ها بعد رخ دهند، خواهید داشت. اگر بیماری دارید که شما را در معرض خطر هیپوگاماگلوبولینمی قرار می‌دهد، پزشک سطح ایمونوگلوبولین شما را به طور منظم کنترل می‌کند. آنها یک برنامه درمانی برای کمک به جلوگیری از عفونت‌های جدی توصیه خواهند کرد.

آیا می‌توان از این امر جلوگیری کرد؟

ما نمی‌توانیم از شرایطی (مانند نقص‌های ژنتیکی) که باعث هیپوگاماگلوبولینمی می‌شوند، جلوگیری کنیم. با این حال، پزشک شما می‌تواند درمان‌هایی را برای کمک به جلوگیری از عوارضی مانند عفونت‌های مکرر و آسیب ریه توصیه کند.

چگونه می‌توانم از خودم مراقبت کنم؟ برای جلوگیری از عفونت چه کاری می‌توانم انجام دهم؟

مهمترین چیز این است که دستورالعمل‌های پزشک خود را دنبال کنید. این موارد می‌توانند به جلوگیری از عفونت کمک کنند:

• دست‌هایتان را کاملاً بشویید: دست‌هایتان را حداقل به مدت ۲۰ ثانیه با آب و صابون بشویید. حتماً بعد از بیرون رفتن، قبل از غذا خوردن و بعد از استفاده از دستشویی دست‌هایتان را بشویید.
• استفاده از ماسک صورت در صورت لزوم برای جلوگیری از شیوع میکروب‌های موجود در هوا: این امر به ویژه هنگام رفتن به مکان‌های شلوغ و در مواقع فعالیت بالای بیماری اهمیت دارد.
• تا حد امکان از افراد بیمار و مکان‌های شلوغ دوری کنید: میکروب‌ها می‌توانند به راحتی در چنین مکان‌هایی پخش شوند.
• دریافت به موقع همه واکسن‌ها: با این حال، از پزشک خود در مورد اینکه آیا برخی از واکسن‌های زنده برای شما مناسب هستند یا خیر، سوال کنید، زیرا برخی از واکسن‌های زنده ممکن است برای افرادی که سیستم ایمنی ضعیفی دارند مناسب نباشند.

چی از دکتر بپرسم؟

وقتی در مورد این بیماری اطلاعات کسب می‌کنید، ممکن است سوالات زیادی داشته باشید. نترسید. با پزشک خود صحبت کنید و موارد زیر را روشن کنید:

• چه چیزی باعث کاهش سطح ایمونوگلوبولین من می‌شود؟
• برای تشخیص/نظارت بر وضعیتم چه آزمایش‌هایی باید انجام دهم؟
• چه درمان‌هایی را توصیه می‌کنید؟
• آیا عوارض جانبی در طول درمان وجود دارد؟ آنها چه هستند؟
• برای جلوگیری از عفونت چه تغییراتی در سبک زندگی باید ایجاد کنم؟
• در صورت مشاهده چه علائمی باید فوراً به پزشک مراجعه کنم؟ یا باید به اورژانس (ETU) مراجعه کنم؟

وقتی متوجه می‌شوید که سطح ایمونوگلوبولین شما پایین است، ممکن است احساس آسیب‌پذیری و ضعف کنید. ممکن است فکر کنید: «اوه، اگر سرباز کافی برای محافظت از من نداشته باشم چه؟»

اما نگران نباشید. صحبت با پزشک اولین قدم برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد وضعیت شما، علل آن و نحوه کمک به درمان‌ها است. برای مدیریت وضعیت خود و دریافت مراقبت‌های مورد نیاز، با پزشک خود همکاری کنید.

در نهایت، نکاتی که باید به خاطر داشت

هیپوگاماگلوبولینمی وضعیتی است که در آن سیستم ایمنی بدن آنتی‌بادی‌ها (ایمونوگلوبولین‌ها) که با میکروب‌ها مبارزه می‌کنند، کم دارد. این می‌تواند منجر به بیماری‌های مکرر شود.

مهمترین نکته این است که اگر دائماً دچار عفونت می‌شوید، به خصوص عفونت‌های مشابه، به جای اینکه آن را طبیعی بدانید، به پزشک مراجعه کنید.

• این بیماری می‌تواند از بدو تولد وجود داشته باشد، یا بعداً به دلیل بیماری یا داروی دیگری ایجاد شود.
• اگر علت را پیدا کنید و درمان مناسب را دریافت کنید، می‌توانید از عوارض جلوگیری کرده و زندگی سالمی داشته باشید.
• پیروی از توصیه‌های پزشکی، اتخاذ یک سبک زندگی سالم و انجام اقدامات لازم برای محافظت از خود در برابر عفونت‌ها بسیار مهم است.

شما تنها نیستید، پزشکان و کارکنان بهداشتی هستند که می‌توانند به شما در مقابله با این وضعیت کمک کنند. از صحبت با آنها نترسید.

هیپوگاماگلوبولینمی ، آنتی‌بادی‌ها، ایمونوگلوبولین، سیستم ایمنی، عفونت‌ها، PIDD