آیا فرزند شما مشکلی در عروق لنفاوی روده خود دارد؟ (لنفانژکتازی اولیه روده) بیایید در این مورد صحبت کنیم!

آیا تا به حال متوجه شده‌اید که پاها و بازوهای کوچولویتان گاهی اوقات ورم می‌کنند؟ یا اغلب از دل درد شکایت می‌کند؟ آیا او بدون افزایش وزن، وزن کم می‌کند؟ ممکن است فکر کنید که اینها علائم طبیعی هستند که ما زیاد به آنها توجه نمی‌کنیم. با این حال، پشت این علائم، ممکن است یک بیماری نادر اما قطعاً نگران‌کننده به نام «لنفانژکتازی روده اولیه» (PIL) وجود داشته باشد. اسمش کمی ترسناک به نظر می‌رسد، اینطور نیست؟ اما نگران نباشید. بیایید امروز به طور مفصل و خیلی ساده در مورد این موضوع صحبت کنیم.

«لنفانژکتازی اولیه روده» چیست؟

به زبان ساده، این یک اختلال نادر است که در سیستم گوارش کودکان ما، به طور خاص روده کوچک، رخ می دهد. می دانید که بیشتر غذایی که می خوریم در همین روده کوچک هضم و مواد مغذی موجود در آن جذب بدن می شود.

حال، در این بیماری (PIL)، سیستم لوله‌ای کوچکی به نام «رگ‌های لنفاوی» در روده کوچک فرزند شما آسیب دیده و به درستی کار نمی‌کند. این رگ‌های لنفاوی، شبکه‌ای بسیار ظریف از کانال‌ها هستند که در سراسر بدن ما پخش شده‌اند. این مانند یک «سیستم لوله‌کشی» دیگر در بدن ما است. عملکرد اصلی آنها جمع‌آوری مایعات و پروتئین‌هایی است که در بافت‌های ما تجمع می‌یابند (ما این مایع را «لنف» می‌نامیم) و بازگرداندن آنها به سیستم گردش خون.

اما در کودکی که مبتلا به PIL است، این رگ‌های لنفاوی متورم شده و "نشت" می‌کنند. اتفاقی که می‌افتد این است که به جای جذب مواد مغذی و پروتئین‌ها از این رگ‌های لنفاوی به بدن، آنها به روده‌ها برمی‌گردند. مثل نشت آب از یک لوله‌ی سوراخ.

وقتی اوضاع به این شکل خراب می‌شود، دو مشکل اصلی پیش می‌آید:

۱. سطح پایین پروتئین: پروتئین چیزی است که عملکرد بسیار مهمی در بدن دارد. بنابراین وقتی این پروتئین‌ها به روده‌ها نشت می‌کنند، بدن پروتئین کافی دریافت نمی‌کند. این می‌تواند باعث تورم کل بدن شود. ما این وضعیت را در اصطلاح پزشکی «انتروپاتی از دست دهنده پروتئین» نیز می‌نامیم.

۲. کمبودهای تغذیه‌ای: همراه با نشت مایعات، ویتامین‌ها و مواد معدنی ضروری نیز از بین می‌روند. اگر به درستی به این موضوع رسیدگی نشود، کودک ممکن است دچار کمبودهای تغذیه‌ای مختلفی شود.

(PIL) بیشتر کودکان خردسال و نوجوانان را تحت تأثیر قرار می‌دهد. معمولاً قبل از ۳ سالگی تشخیص داده می‌شود. با این حال، گاهی اوقات می‌تواند بزرگسالان و حتی جنین در رحم را نیز تحت تأثیر قرار دهد. هنوز درمانی برای آن وجود ندارد. با این حال، پزشکان می‌توانند علائم را کنترل کرده و با استفاده از یک برنامه غذایی خاص و داروها، نشت و تورم را کاهش دهند. آنها همچنین می‌توانند ویتامین‌ها و مواد معدنی مورد نیاز بدن را تأمین کنند.

این وضعیت (PIL) با نام‌های دیگری نیز شناخته می‌شود:

• لنفانژکتازی روده
• لنفانژکتازی
• بیماری والدمن

علائم این بیماری (PIL) چیست؟

اصلی‌ترین و شایع‌ترین علامت PIL تورم ناشی از احتباس مایعات است. پزشکان این بیماری را لنف ادم می‌نامند. ممکن است ابتدا این علامت را در پاها و ساق پای فرزندتان مشاهده کنید. با تجمع این مایع، صورت، دست‌ها و حتی ناحیه تناسلی فرزندتان ممکن است شروع به تورم کند.

تصور کنید، وقتی فرزندتان صبح از خواب بیدار می‌شود، پاهایش طبیعی است، اما با گذشت روز، تا عصر، پاهایش آنقدر متورم می‌شود که حتی نمی‌تواند کفش بپوشد. در این مورد هم همین اتفاق می‌افتد.

علاوه بر این، کودک ممکن است مایع اطراف قلب (به نام پریکاردیت )، مایع در قفسه سینه (به نام پلورال افیوژن ) یا مایع در شکم (به نام آسیت یا افیوژن شکمی) نیز داشته باشد.

در اینجا علائم دیگری وجود دارد:

• درد شکم
• تهوع و استفراغ
• اسهال (درد معده )
• احساس خستگی مداوم (خستگی مفرط)
• کاهش وزن
• عدم افزایش وزن، صرف نظر از میزان غذایی که می‌خورید (این به دلیل عدم جذب صحیح مواد مغذی توسط بدن است که به آن «سوء جذب» می‌گویند)

اگر فرزند شما یک یا چند مورد از این علائم را دارد، بهتر است به پزشک مراجعه کنید.

آیا عوارض جدی ناشی از بیماری (PIL) وجود دارد؟

بله، اگرچه بسیار نادر است، (PIL) می‌تواند باعث تورم بیش از حد کل بدن کودک شود. به این حالت «آناسارک» می‌گویند. این یک بیماری جدی است که حتی می‌تواند تهدید کننده زندگی باشد. بنابراین، آگاهی از علائم بسیار مهم است.

دلیل این وضعیت (PIL) چیست؟

این بیماری (PIL) ناشی از ناهنجاری در کانال‌های لنفاوی نوزاد است. این کانال‌های لنفاوی، همانطور که قبلاً ذکر شد، سیستمی از لوله‌ها هستند که چیزهایی مانند چربی را از روده کوچک نوزاد به کبد و سایر قسمت‌های بدن منتقل می‌کنند.

این ناهنجاری باعث انسداد رگ‌های لنفاوی می‌شود. سپس، این رگ‌ها با مایع لنفاوی پر می‌شوند، رگ‌ها متورم می‌شوند و در نهایت می‌ترکند و محتویات آن رگ‌ها در روده بزرگ (کولون) کودک جمع می‌شود.

با این حال، متخصصان پزشکی هنوز دقیقاً نمی‌دانند که چرا این وضعیت رخ می‌دهد. مشکل همین است.

آیا این ژنتیکی است؟ (آیا لنفانژکتازی روده ژنتیکی است؟)

به ندرت، گزارش‌هایی مبنی بر ابتلای چندین عضو یک خانواده به این بیماری وجود دارد. با این حال، محققان هنوز مطمئن نیستند که آیا این یک بیماری ژنتیکی است یا خیر. تحقیقات بیشتری در این زمینه در حال انجام است.

این بیماری (PIL) چگونه تشخیص داده می‌شود؟ (تشخیص)

اغلب اوقات، اولین کاری که پزشک انجام می‌دهد معاینه فیزیکی نوزاد و پرسیدن سوالاتی در مورد علائم اوست. گاهی اوقات، سونوگرافی قبل از تولد که در رحم انجام می‌شود، می‌تواند علائم تورم (ادم) را در پاهای نوزاد نشان دهد که می‌تواند به شما ایده‌ای از آنچه در حال رخ دادن است، بدهد.

پس از تولد نوزاد، پزشک با استفاده از یک ابزار مخصوص به نام آندوسکوپ ، داخل روده‌های نوزاد را از نظر PIL بررسی می‌کند. آندوسکوپ یک لوله انعطاف‌پذیر با دوربینی متصل به آن است. نوزاد در طول این آزمایش تحت بیهوشی به خواب می‌رود، بنابراین هیچ دردی احساس نخواهد کرد. پس نگران نباشید.

در طول این آندوسکوپی، پزشک تکه‌های کوچکی از بافت (به نام بیوپسی ) را از چندین ناحیه از روده کودک برمی‌دارد. سپس، یک آسیب‌شناس ، پزشکی که در بررسی بافت تخصص دارد، این نمونه‌های بافتی را زیر میکروسکوپ بررسی می‌کند تا هرگونه تورم غیرطبیعی عروق لنفاوی را بررسی کند.

علاوه بر این، آزمایش خون می‌تواند میزان پروتئین موجود در بدن را تعیین کند. همچنین می‌توان از مدفوع نمونه‌برداری کرد تا مشخص شود که آیا مایعات از غدد لنفاوی به روده کوچک نشت می‌کنند یا خیر.

بهترین درمان‌ها برای (PIL) چیست؟

هنگام درمان PIL، مهمترین چیز تغییر رژیم غذایی کودک است. این سلاح اصلی علیه PIL است. آن را مانند قرار دادن یک "درپوش" برای جلوگیری از نشت مواد مغذی در نظر بگیرید.

بسیاری از پزشکان رژیم غذایی کم چرب و پر پروتئین را تجویز می‌کنند.

هضم چربی کمی دشوار است. بنابراین برای روده‌ی نشت‌پذیر کودک شما جذب صحیح چربی دشوار است. بنابراین رژیم غذایی جدید شما ممکن است شامل نوع خاصی از چربی به نام «تری‌گلیسیریدهای زنجیره متوسط ​​(MCTs)» باشد. این (MCTs) نوعی چربی است که به راحتی توسط بدن جذب می‌شود. همچنین، افزودن پروتئین بیشتر به رژیم غذایی می‌تواند میزان مواد مغذی جذب شده توسط بدن را به حداکثر برساند.

از آنجایی که برخی از مواد مغذی از بین می‌روند، پزشک ممکن است مکمل‌های ویتامین و مواد معدنی را نیز توصیه کند تا اطمینان حاصل شود که بدن کودک آنچه را که نیاز دارد دریافت می‌کند.

علاوه بر این، پزشک ممکن است داروهایی مانند موارد زیر را برای کمک به جنبه‌های مختلف بیماری (PIL) تجویز کند:

• دیورتیک‌ها (که به آنها قرص‌های آب نیز گفته می‌شود): این داروها با کاهش میزان مایعات اضافی که به دلیل نشت پروتئین در بدن تجمع می‌یابد، عمل می‌کنند.
• آنالوگ‌های سوماتوستاتین (مانند اکتروتاید): این داروها به کاهش نشت مواد از سیستم لنفاوی کمک می‌کنند.

سایر گزینه‌های درمانی:

• جراحی: اگر سایر درمان‌ها مفید نباشند، که بسیار نادر است، پزشکان ممکن است جراحی را برای برداشتن قسمت بیمار روده کودک شما توصیه کنند.
• سایر درمان‌های بالقوه: تحقیقات در این زمینه ادامه دارد. چندین داروی جدید، مانند سیرولیموس، برای PIL در حال آزمایش هستند. این داروها ممکن است در برخی موارد مفید باشند، اما هنوز به طور گسترده مورد استفاده قرار نمی‌گیرند.

پیش آگهی وضعیت (PIL) چیست؟

همانطور که قبلاً ذکر شد، (PIL) یک بیماری کاملاً قابل درمان نیست. با این حال، سطح پروتئین در خون کودک باید ظرف چند هفته پس از شروع درمان افزایش یابد. با این حال، کودک تا آخر عمر نیاز به رژیم غذایی کم چرب و مصرف مکمل های غذایی خواهد داشت.

اگرچه این یک چالش است، اما اگر به درستی مدیریت شود، کودک می‌تواند زندگی عادی داشته باشد. مهمترین نکته این است که دستورالعمل‌های پزشک را دنبال کنید و مراقب رژیم غذایی کودک باشید.

آیا می‌توان از وضعیت (PIL) جلوگیری کرد؟

از آنجایی که محققان هنوز نمی‌دانند چه چیزی باعث این بیماری (PIL) می‌شود، در حال حاضر هیچ راهی برای پیشگیری از این بیماری وجود ندارد.

چه زمانی فرزندم باید به پزشک مراجعه کند؟

اگر متوجه تورم در پاها، کف پا یا هر یک از علائم PIL که در بالا ذکر شد در فرزندتان شدید، بهتر است فوراً فرزندتان را نزد پزشک ببرید. هر چه زودتر تشخیص داده شود، درمان زودتر می‌تواند شروع شود.

چه سوالاتی باید از پزشک فرزندم بپرسم؟

اگر فرزند شما PIL دارد، ممکن است سوالات زیادی برای پرسیدن از پزشک خود داشته باشید. در اینجا به برخی از آنها اشاره می‌کنیم:

• چه رژیم غذایی برای این بیماری (PIL) مناسب‌تر است؟
• چه مکمل‌هایی باید به فرزندم بدهم؟
• چه کارهای دیگری می‌توانم انجام دهم تا علائم فرزندم را بهتر مدیریت کنم؟
• آیا این وضعیت (PIL) جدی است؟
• باید مراقب چه عوارضی باشم؟

از پرسیدن این سوالات نترسید. هرگونه نگرانی که دارید را با پزشک خود در میان بگذارید.

در نهایت، نکاتی که باید به خاطر داشته باشید (پیام مفید)

وقتی برای اولین بار علائم لنفانژکتازی روده اولیه را تجربه می‌کنید، درک آنچه در حال رخ دادن است برای شما و پزشکانتان می‌تواند دشوار باشد. این می‌تواند یک تجربه بسیار گیج‌کننده و گیج‌کننده باشد. با این حال، پزشکان شما می‌توانند با شما همکاری کنند تا به شما در تشخیص علت آن کمک کنند.

خوشبختانه، با یک رژیم غذایی کم چرب و مکمل‌های غذایی، علائم فرزند شما می‌تواند به مرور زمان مدیریت شود. از پزشک فرزندتان بپرسید که چه کارهای دیگری می‌توانید برای کمک به فرزندتان در مدیریت این بیماری انجام دهید. عشق، حمایت و توجه شما در طول این مسیر برای فرزندتان بسیار ارزشمند است.

لنفانژکتازی اولیه روده، PIL، انسداد لنفاوی، بیماری‌های معده در کودکان، تورم پا، کمبود پروتئین، بیماری‌های دستگاه گوارش