بیایید در مورد یک نوع سرطان خون نادر که در خون ایجاد می‌شود، اطلاعات کسب کنیم؟ (لوسمی لنفوسیتی گرانولار بزرگ - LGL)

آیا تا به حال در مورد یک نوع عجیب اما بسیار نادر از سرطان خون که در خون ایجاد می‌شود، چیزی شنیده‌اید؟ شاید در مورد دوستی که به آن مبتلاست، شنیده باشید. یا شاید فقط در مورد آن شنیده‌اید و در مورد آن کنجکاو شده‌اید. امروز می‌خواهیم در مورد یکی از این سرطان‌های خون نادر اما بسیار مهم صحبت کنیم. این سرطان، لوسمی لنفوسیتی دانه‌ای بزرگ (LGL) نام دارد. ممکن است نام آن کمی طولانی به نظر برسد، اما بیایید آن را ساده نگه داریم.

LGL واقعاً به چه معناست؟

به عبارت ساده، LGL نوعی سرطان خون است که به آرامی در بدن رشد می‌کند، مزمن (به این معنی که برای مدت طولانی ادامه می‌یابد). این نوع خاصی از گلبول‌های سفید خون را در خون ما تحت تأثیر قرار می‌دهد. ما این سلول‌ها را لنفوسیت می‌نامیم. آیا می‌دانستید که لنفوسیت‌ها بخش‌های بسیار مهمی از سیستم ایمنی بدن ما هستند. آنها مانند سربازان ارتش ما هستند. آنها کسانی هستند که با میکروب‌هایی مانند ویروس‌هایی که وارد بدن ما می‌شوند مبارزه می‌کنند و آنها کسانی هستند که آنتی‌بادی‌هایی می‌سازند که ما را از بیماری‌ها محافظت می‌کنند.

بنابراین، در LGL، اتفاقی که می‌افتد این است که این سلول‌های به اصطلاح لنفوسیت، به ویژه دو نوع سلول به نام سلول‌های T سیتوتوکسیک یا سلول‌های کشنده طبیعی (NK cells)، به دلایلی به طور غیرطبیعی تغییر می‌کنند و شروع به تقسیم و تکثیر غیرقابل کنترل می‌کنند. این سلول‌های غیرطبیعی، سلول‌های LGL نامیده می‌شوند.

این بیماری که LGL نام دارد، معمولاً بسیار آهسته رشد می‌کند. به همین دلیل به آن لوسمی مزمن می‌گویند. این بیماری بیشتر در افراد بالای ۶۰ سال شایع است. پزشکان می‌توانند LGL را درمان کنند. اما گاهی اوقات این بیماری ممکن است دوباره عود کند و می‌تواند یک مشکل سلامتی طولانی مدت باشد.

دو نوع اصلی LGL وجود دارد:

دو نوع اصلی از این اختلال LGL شناسایی شده‌اند که عبارتند از:

۱. لوسمی لنفوسیتی گرانولار بزرگ سلول T (T-LGL)

۲. اختلال لنفوپرولیفراتیو مزمن سلول‌های NK (CLPD-NK)

در هر دو مورد، همانطور که قبلاً ذکر شد، اتفاقی که می‌افتد این است که سلول‌های T یا سلول‌های NK غیرطبیعی می‌شوند.

این وضعیت چه تاثیری بر بدن ما دارد؟

شاید از خود بپرسید که این بیماری به نام LGL چه تاثیری بر بدن ما دارد. خب، از آنجایی که این نوعی لوسمی لنفوسیتی مزمن است، آن سلول‌های غیرطبیعی LGL به مغز استخوان می‌روند و در تولید سلول‌های خونی طبیعی در آنجا اختلال ایجاد می‌کنند. مثل این است که یک گیاه بد بیاید و یک گیاه خوب را تصاحب کند.

این می‌تواند دو مشکل اساسی ایجاد کند:

• نوتروپنی : این کاهش تعداد گرانولوسیت‌ها ، رایج‌ترین نوع گلبول سفید خون، در بدن ما است. وقتی این سلول‌ها کاهش می‌یابند، توانایی بدن ما در مبارزه با بیماری یا ایمنی کاهش می‌یابد. این امر خطر ابتلا به عفونت‌های مکرر را افزایش می‌دهد.
• کم‌خونی : شاید این را شنیده باشید. کم‌خونی زمانی است که بدن مقدار مورد نیاز گلبول‌های قرمز سالم را از دست می‌دهد. این وضعیت می‌تواند به این دلیل رخ دهد که سلول‌های LGL نیز بر تولید گلبول‌های قرمز تأثیر می‌گذارند. وقتی کم‌خونی ایجاد می‌شود، احساس خستگی و کوفتگی شدید می‌کنید.

چه کسانی بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری هستند؟

LGL در واقع یک بیماری بسیار نادر است. اگر به سراسر جهان نگاه کنید، این بیماری در حدود یک در یک میلیون نفر گزارش می‌شود. این بدان معناست که در کشوری مانند سریلانکا، این بیماران ممکن است بسیار کم باشند. اغلب اوقات، وقتی این بیماری تشخیص داده می‌شود، بیماران در دهه ۶۰ زندگی خود هستند.

علائم چیست؟ چگونه این را بفهمیم؟

نکته کمی تعجب‌آور این است. برخی از افراد مبتلا به LGL می‌توانند سال‌ها بدون هیچ علامتی زندگی کنند. یک مطالعه نشان داد که حدود یک سوم از افراد مبتلا به LGL هنگام تشخیص هیچ علامتی نداشتند. آنها فقط زمانی متوجه بیماری خود شدند که آزمایش خون به دلیل دیگری تعداد غیرطبیعی کم گلبول‌های قرمز یا تعداد کم گلبول‌های سفید خون به نام نوتروفیل را نشان داد.

با این حال، برخی علائم رایج وجود دارد که افرادی که علائم را تجربه می‌کنند ممکن است متوجه آنها شوند:

• خستگی و کوفتگی شدید : این شایع‌ترین علامت LGL است. اغلب اوقات، این به دلیل کم‌خونی ذکر شده در بالا است.
• تب‌های مکرر و عفونت‌های عودکننده : عفونت‌های باکتریایی می‌توانند باعث تب شوند. این به دلیل ضعف سیستم ایمنی بدن است.
• اسپلنومگالی: این بزرگ شدن طحال ، عضوی در بدن ما است. این می‌تواند در اثر عفونت‌ها و برخی از انواع کم‌خونی ایجاد شود.

به یاد داشته باشید، صرف داشتن این علائم به معنای ابتلا به LGL نیست. این علائم می‌توانند علائم بسیاری از بیماری‌های دیگر نیز باشند. بنابراین، اگر چنین چیزی را تجربه می‌کنید، بهترین کار مراجعه به پزشک و دریافت مشاوره است.

آیا شرایط دیگری مرتبط با LGL وجود دارد؟

بله، مشخص شده است که بسیاری از افراد مبتلا به LGL به بیماری‌های خودایمنی دیگری نیز مبتلا هستند. یعنی شرایطی که در آن سیستم ایمنی بدن ما به سلول‌های سالم خود حمله می‌کند. در میان این بیماری‌ها، آرتریت روماتوئید شایع‌ترین است.

علاوه بر این، چندین بیماری دیگر ممکن است با LGL مرتبط باشند:

• کم‌خونی : قبلاً در مورد این موضوع صحبت کرده‌ایم. برخی افراد به شدت کم‌خون می‌شوند و برای حفظ سطح گلبول‌های قرمز خون خود مجبور به تزریق خون می‌شوند. برخی از افراد مبتلا به LGL همچنین می‌توانند به نوعی کم‌خونی به نام کم‌خونی همولیتیک مبتلا شوند. این زمانی است که تولید گلبول‌های قرمز خون کاهش می‌یابد و گلبول‌های قرمزی که از قبل تولید می‌شوند، از بین می‌روند.
• لنفوسیتوز : این افزایش تعداد گلبول‌های سفید خون به نام لنفوسیت‌ها در خون است. این افزایش لنفوسیت‌ها معمولاً در افراد مبتلا به لوسمی لنفوسیتی، لنفوم یا عفونت‌های ویروسی مشاهده می‌شود.

علت واقعی LGL چیست؟

این چیزی است که پزشکان هنوز به طور کامل آن را درک نکرده‌اند. علت دقیق LGL هنوز مشخص نیست. با این حال، آنها معتقدند که بین این بیماری لوسمی و عملکرد سیستم ایمنی بدن، بیماری‌های خودایمنی و سایر انواع سرطان ارتباطی وجود دارد.

• حدود 30 درصد از افراد مبتلا به LGL به بیماری‌های خودایمنی دیگری مانند آرتریت روماتوئید نیز مبتلا هستند.
• ۲۵ تا ۳۰ درصد دیگر ممکن است نوع دیگری از لنفوم یا نوع دیگری از سرطان داشته باشند.
• همچنین، بسیاری از افراد مبتلا به LGL تغییراتی در ژن‌های خود دارند. به طور خاص، جهش‌هایی در دو ژن به نام‌های STAT3 و STAT5B وجود دارد. این دو ژن نقش مهمی در ایمنی سلولی و نحوه تقسیم و تکثیر سلول‌ها دارند.

پزشکان چگونه این بیماری را تشخیص می‌دهند؟

پزشکان عمدتاً از آزمایش خون و تجزیه و تحلیل ژنتیکی برای تشخیص LGL استفاده می‌کنند. در اینجا برخی از آزمایش‌هایی که معمولاً انجام می‌شوند، آورده شده است:

• شمارش کامل خون (CBC) با افتراق : این آزمایش تمام انواع سلول‌های خون شما، به ویژه تعداد هر نوع گلبول سفید خون شما را شمارش می‌کند.
• اسمیر خون محیطی : این شامل بررسی نمونه خون زیر میکروسکوپ و شمارش تعداد سلول‌های LGL در خون است.
• فلوسیتومتری : این یک آزمایش آزمایشگاهی است که برای تجزیه و تحلیل ویژگی‌های سلول‌ها استفاده می‌شود. این آزمایش اغلب برای شناسایی و طبقه‌بندی انواع سرطان خون (لوسمی) استفاده می‌شود.
• ایمونوفنوتایپینگ : این شامل گرفتن نمونه‌های خون یا بافت و بررسی آنها برای یافتن نشانگرهای خاص روی سطح سلول‌ها است. از این نشانگرها می‌توان برای شناسایی انواع خاصی از بیماری‌ها استفاده کرد.
• تجزیه و تحلیل بازآرایی ژن گیرنده سلول T (TCR) : در این آزمایش، نمونه‌ای از خون یا مغز استخوان گرفته می‌شود و هرگونه مشکلی در ژن‌هایی که نحوه عملکرد سلول‌های T را کنترل می‌کنند، بررسی می‌شود.
• آزمایش ژنتیک : شما همچنین می‌توانید جهش در ژن‌های STAT3 و STAT5B که قبلاً ذکر شد را آزمایش کنید.

علاوه بر این آزمایش‌ها، ممکن است آزمایش‌های دیگری مانند بررسی مغز استخوان انجام شود تا احتمال بیماری‌های دیگری مانند نقص ایمنی ، آرتریت روماتوئید، میلودیسپلازی و جهش‌های میلوئیدی رد شود. سطح ایمونوگلوبولین و سطح پروتئین مونوکلونال نیز ممکن است بررسی شود.

LGL چگونه درمان می‌شود؟

فرض کنید شما مبتلا به لوسمی T-LGL یا CLPD-NK هستید، اما هیچ علامتی ندارید . در این صورت، پزشک ممکن است استراتژی‌ای به نام «انتظار هوشیارانه» را توصیه کند. این شامل نظارت مداوم بر سلامت شما می‌شود. معمولاً هر چند ماه یکبار آزمایش خون می‌دهید تا ببینید آیا علائمی ایجاد می‌شود یا خیر.

برای افرادی که علائم دارند، ممکن است درمان سرکوب‌کننده سیستم ایمنی و استروئیدها تجویز شود. پزشکان ممکن است درمان‌ها را یکی پس از دیگری شروع کنند، یا ممکن است یک درمان با شدت کم را شروع کنند. از آنجا که LGL یک بیماری نادر است، اکثر افراد به دنبال پزشکی هستند که در این بیماری تخصص دارد.

آیا نمی‌توانیم میزان ابتلا به این بیماری را کاهش دهیم؟

متأسفانه، نه، ما نمی‌توانیم. پزشکان هنوز دقیقاً نمی‌دانند چه چیزی باعث آن می‌شود. بنابراین، گفتن چگونگی پیشگیری از آن دشوار است. با این حال، مشخص شده است که افراد مبتلا به بیماری‌های خودایمنی در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به این بیماری هستند. بنابراین، اگر شما یکی از این بیماری‌های خودایمنی را دارید، ایده خوبی است که از پزشک خود بپرسید که آیا باید نگران LGL باشید یا خیر.

آیا LGL یک بیماری کشنده است؟

در بیشتر موارد، LGL یک بیماری مزمن است، نه یک مرگ ناگهانی . حدود ۷۵٪ از افراد مبتلا به لوسمی T-LGL و لوسمی CLPD-LGL به مدت پنج سال پس از تشخیص زنده می‌مانند. با این حال، حدود ۱۰٪ از افراد مبتلا به این نوع لوسمی در اثر عفونت‌های جدی که می‌توانند به عنوان عارضه لوسمی رخ دهند، می‌میرند. بنابراین، محافظت از خود در برابر عفونت‌ها بسیار مهم است.

چگونه از خودم مراقبت کنم؟ چگونه با این وضعیت زندگی کنم؟

اگر LGL دارید، ممکن است هیچ علامتی نداشته باشید. با این حال، مراقبت از سلامت کلی خود، از جمله انجام معاینات منظم ، مهم است. چه علائمی داشته باشید و چه نداشته باشید، این پیشنهادات ممکن است مفید باشند:

• رژیم غذایی سالم داشته باشید : گوشت بدون چربی، ماهی، میوه، سبزیجات و غلات کامل بیشتری مصرف کنید.
• مرتباً ورزش کنید : ورزشی را انتخاب کنید که احساس خوبی به شما بدهد و برای شما مناسب باشد.
• خوب بخوابید : استراحت کافی بسیار مهم است.
• استرس را مدیریت کنید : کارهایی انجام دهید که شما را خوشحال می‌کند، مدیتیشن کنید، یوگا انجام دهید.
• از سیستم ایمنی خود محافظت کنید : از پزشک خود در مورد واکسیناسیون و سایر کارهایی که می‌توانید برای جلوگیری از عفونت‌ها انجام دهید، سوال کنید. حتی کارهای ساده‌ای مانند شستن دست‌ها با صابون و دوری از مکان‌های شلوغ می‌تواند کمک کند.

آیا با این وضعیت می‌توان زندگی عادی داشت؟

به طور کلی، افرادی که برای LGL درمان می‌شوند، اغلب زندگی عادی دارند . آنها می‌توانند به اندازه افراد بدون این بیماری عمر کنند. با این حال، مهم است به یاد داشته باشید که برخی از افراد مبتلا به LGL ممکن است از قبل بیماری‌های خونی جدی داشته باشند که بر کیفیت زندگی آنها تأثیر می‌گذارد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

اگر علائمی دارید که نشان می‌دهد وضعیت شما ممکن است بدتر شود، قطعاً باید به پزشک مراجعه کنید. اگر در حال حاضر تحت درمان علائم هستید، باید هرگونه تغییری را که در بدن خود مشاهده می‌کنید (مثلاً بدتر شدن علائم) به پزشک خود اطلاع دهید.

سوالات مهمی که باید از پزشک پرسید چیست؟

از آنجایی که LGL یک بیماری نادر است، طبیعی است که سوالات زیادی در مورد آن داشته باشید. در اینجا چند سوال وجود دارد که امیدواریم به شما در کسب اطلاعات بیشتر در مورد LGL کمک کند:

• من چه نوع LGL دارم؟
• چه درمان‌هایی برای این مورد وجود دارد؟
• آیا به بیش از یک جلسه درمان نیاز خواهم داشت؟
• الان حالم خیلی خوبه. آیا علائمی خواهم داشت؟
• من بیماری‌های دیگری هم دارم. آیا LGL آنها را بدتر می‌کند؟

هرگز از پرسیدن چنین سوالاتی نترسید. پزشک شما آماده کمک به شماست. آنها متعهد هستند که همه چیز را به روشی که بتوانید بفهمید توضیح دهند.

در نهایت، نکاتی که باید به خاطر داشت

لوسمی لنفوسیتی دانه‌ای بزرگ (LGL) یک سرطان خون نادر است که گلبول‌های سفید خون شما را تحت تأثیر قرار می‌دهد. حتی اگر این بیماری را داشته باشید، ممکن است متوجه هیچ تغییری در بدن خود نشوید که می‌تواند علائم LGL باشد. گاهی اوقات، علائم ممکن است سال‌ها ظاهر نشوند.

پزشکان نمی‌توانند این بیماری را به طور کامل درمان کنند. با این حال، درمان‌هایی وجود دارد که می‌تواند به کنترل علائم آن کمک کند. طبیعی است که وقتی می‌شنوید به یک بیماری لاعلاج مبتلا هستید، احساس شوک و ترس کنید. پزشکان شما دلیل این احساس شما را درک خواهند کرد.

آنها خوشحال خواهند شد که برای شما توضیح دهند که اکنون برای مراقبت از سلامت خود چه کاری می‌توانید انجام دهید و در صورت بروز علائم چه انتظاری باید داشته باشید. دانستن اینکه در آینده چه انتظاری باید داشته باشید، به شما اعتماد به نفس و قدرت زیادی برای زندگی با LGL می‌دهد. بنابراین، در مورد تمام سوالاتی که دارید با پزشک خود صحبت کنید. اطلاعات کسب کنید. این بهترین کاری است که می‌توانید در چنین زمانی انجام دهید.

لوسمی LGL ، سرطان خون، گلبول‌های سفید خون، لنفوسیت‌ها، نوتروپنی، کم‌خونی، سیستم ایمنی