میشه در مورد یه بیماری نادر ریوی به اسم LAM (لنفانژیولیومیوماتوز) صحبت کنیم؟

اسمش کمی سخت است، نه؟ «لنفانژیولیومیوماتوز». مشکلی نیست، بیایید آن را LAM بنامیم. این یک بیماری ریوی بسیار نادر است که بیشتر زنان را تحت تأثیر قرار می‌دهد. ترس از شنیدن چنین اسمی قابل درک است. اما نگران نباشید. در این مقاله، ما به روشی بسیار ساده و دوستانه در مورد اینکه LAM چیست، چرا اتفاق می‌افتد و چه درمان‌هایی برای آن در دسترس است صحبت خواهیم کرد.

منظور از LAM به طور ساده چیست؟

به عبارت ساده، LAM زمانی است که سلول‌های غیرطبیعی عضله صاف در داخل ریه‌های شما شروع به رشد خارج از کنترل می‌کنند. مانند تومورهای کوچک. این سلول‌ها به هم می‌چسبند و ساختارهای حباب مانند کوچکی به نام کیست در ریه‌های شما تشکیل می‌دهند. با گذشت زمان، با رشد این تومورها، می‌توانند به بافت سالم ریه آسیب رسانده و تنفس را دشوارتر کنند.

این وضعیت محدود به ریه‌ها نیست. گاهی اوقات، تومورها می‌توانند در کلیه‌ها و سیستم لنفاوی نیز ایجاد شوند. علت اصلی این امر جهش در ژن‌هایی است که رشد سلول‌ها را در بدن ما کنترل می‌کنند.

دو نوع اصلی LAM وجود دارد.

بیماری LAM را می‌توان به دو نوع اصلی تقسیم کرد که تفاوت‌های اندکی بین این دو وجود دارد.

علائم بیماری LAM چیست؟

از آنجا که علائم LAM بسیار شبیه به سایر بیماری‌های شایع ریوی مانند آسم است، گاهی اوقات تشخیص آن کمی طول می‌کشد. اینها علائم اصلی هستند.

• تنگی نفس (تنگی نفس): اگرچه در ابتدا قابل توجه نیست، اما این ناراحتی می‌تواند به مرور زمان افزایش یابد. این می‌تواند شامل احساس خستگی حتی هنگام پیاده‌روی در مسافت‌های کوتاه یا نفس نفس زدن هنگام بالا رفتن از پله‌ها باشد.
• خس خس سینه: صدای خفیفی که از داخل قفسه سینه شنیده می‌شود.
• درد قفسه سینه: ممکن است درد ناگهانی و شدید قفسه سینه وجود داشته باشد.
• سرفه: سرفه خشک مداوم.
• سرفه خونی یا «کیلوس»: کیلوس یک مایع مخاطی است که از دستگاه گوارش ما خارج می‌شود. این مایع شیری رنگ است.

چرا این LAM رخ می‌دهد؟ علت آن چیست؟

همانطور که قبلاً گفتیم، این امر ناشی از تغییر در ژن‌ها است. دو نوع ژن در بدن ما به نام‌های TSC1 و TSC2 وجود دارد. اینها مانند "نگهبانانی" هستند که رشد سلول‌ها را در بدن ما کنترل می‌کنند. به آنها ژن‌های "سرکوبگر تومور" گفته می‌شود. یعنی وظیفه این ژن‌ها جلوگیری از تقسیم غیرضروری سلول‌ها و تشکیل تومور است.

فرد مبتلا به LAM در یکی از این ژن‌ها، TSC1 یا TSC2، نقص یا جهش دارد. سپس آن «محافظ‌ها» به درستی کار نمی‌کنند. در نتیجه، سلول‌های عضله صاف شروع به تقسیم غیرقابل کنترل می‌کنند و انواع تومورهایی را که قبلاً در مورد آنها صحبت کردیم، تشکیل می‌دهند.

• کیست‌های ریه
• تومورهای کلیه (آنژیومیولیپوم)
• تومورهای سیستم لنفاوی

عوارض احتمالی این بیماری چیست؟

شایع‌ترین و خطرناک‌ترین عارضه LAM، کلاپس ریه (پنوموتوراکس) است. یک کیست حباب مانند را در ریه تصور کنید که ناگهان می‌ترکد و باعث می‌شود هوا به فضای بین ریه و دیواره قفسه سینه نشت کند. این باعث کلاپس ریه می‌شود. بیش از نیمی از زنان مبتلا به LAM حداقل یک بار در زندگی خود این وضعیت را تجربه می‌کنند. اغلب، LAM برای اولین بار زمانی تشخیص داده می‌شود که یک ریه کلاپس شده رخ می‌دهد.

ممکن است عوارض دیگری نیز وجود داشته باشد:

• تجمع مایع «شیلوس» در اطراف ریه‌ها (شیلوتوراکس)
• تجمع مایع دیگر در اطراف ریه‌ها (افیوژن پلور)
• انسداد سیستم لنفاوی

پزشک چگونه LAM را تشخیص می‌دهد؟

پس از شنیدن علائم و معاینه شما، اگر پزشک به این بیماری مشکوک شود، چندین آزمایش برای تأیید آن تجویز می‌کند.

چه درمان‌هایی برای LAM وجود دارد؟

اول از همه، هنوز درمانی برای LAM وجود ندارد . اما نگران نباشید. درمان‌های موثری وجود دارد که می‌توانند به کنترل بیماری، کاهش علائم و جلوگیری از بدتر شدن آن کمک کنند.

درمان اصلی دارویی به نام سیرولیموس است. این دارو که راپامایسین نیز نامیده می‌شود، با متوقف کردن رشد سلول‌های عضلانی غیرطبیعی عمل می‌کند. این دارو می‌تواند بیماری را پایدار نگه دارد و تومورهای کلیه و سیستم لنفاوی را کوچک کند.

علاوه بر این، بسته به شرایط شما، پزشک ممکن است درمان‌های دیگری مانند موارد زیر را توصیه کند:

• اکسیژن درمانی: اگر سطح اکسیژن خون پایین باشد.
• گشادکننده‌های برونش استنشاقی: مشکل تنفسی را کاهش می‌دهند.
• توانبخشی ریوی: تمرینات و توصیه‌های سبک زندگی که ریه‌ها را تقویت می‌کنند.
• پیوند ریه: آخرین گزینه درمانی زمانی است که بیماری بسیار شدید است و با سایر درمان‌ها قابل کنترل نیست.

نکاتی که باید هنگام زندگی با LAM بدانید

LAM یک بیماری طولانی مدت است. بنابراین، شما نیاز به همکاری نزدیک با متخصص ریه خود خواهید داشت. پیشرفت بیماری، یعنی سرعت پیشرفت بیماری، از فردی به فرد دیگر متفاوت است. این به عوامل مختلفی بستگی دارد:

• بستگی به نوع LAM شما دارد.
• سن شما (برای برخی افراد، این بیماری پس از یائسگی دیگر بدتر نمی‌شود).
• نحوه واکنش بدن شما به درمان.

از پیوند ریه نترسید. اکثر افراد (حدود ۶۴٪) تا ۲۰ سال یا بیشتر پس از تشخیص، به پیوند ریه نیاز نخواهند داشت. به لطف درمان‌های جدید، امید به زندگی افراد مبتلا به LAM اکنون بسیار بالاتر است. بیش از ۹۰٪ از افراد ۱۰ سال پس از تشخیص هنوز زنده هستند.

چه زمانی به دنبال مشاوره پزشکی باشیم

وقتی با چنین بیماری زندگی می‌کنید، مراقبت از بدن بسیار مهم است.

آیا LAM یک سرطان است؟

این مشکل برای بسیاری از افراد وجود دارد. LAM معمولاً سرطان در نظر گرفته نمی‌شود . با این حال، برخی از ویژگی‌های آن شبیه سرطان است. به عنوان مثال، ممکن است به نظر برسد که سلول‌ها از سایر قسمت‌های بدن به ریه‌ها و کلیه‌ها گسترش یافته‌اند. با این حال، وقتی زیر میکروسکوپ مشاهده می‌شوند، این سلول‌ها شبیه سلول‌های سرطانی نیستند، بلکه شبیه سلول‌های طبیعی هستند. همچنین، آنها به اندام‌هایی مانند کبد یا مغز گسترش نمی‌یابند.

طبیعی است که وقتی متوجه می‌شوید به چنین بیماری مادام‌العمری مبتلا هستید، احساس کنید زمین از زیر پایتان کنده شده است. اما شما تنها نیستید. با حمایت پزشک، خانواده و دوستانتان می‌توانید با این وضعیت کنار بیایید.

لنفانژیولیومیوماتوز، بیماری ریه، تنگی نفس، بیماری‌های زنان، سیرولیموس، پنوموتوراکس، بیماری تنفسی