آیا احساس می‌کنید که اندام‌هایتان به آرامی قدرت خود را از دست می‌دهند؟ این می‌تواند بیماری نورون حرکتی (MND) باشد!

آیا تا به حال احساس کرده‌اید که هنگام بالا رفتن از پله‌ها پاهایتان بی‌حس می‌شوند، هنگام صحبت کردن کلماتتان بریده‌بریده می‌شود، یا چیزی ناگهان از دستتان می‌افتد؟ ممکن است فکر کنید که این‌ها طبیعی هستند، اما اگر این علائم ادامه پیدا کنند، بهتر است کمی نگران باشید. زیرا این‌ها می‌توانند علائم اولیه بیماری به نام بیماری نورون حرکتی (MND) باشند. بنابراین، بیایید امروز کمی بیشتر در مورد این موضوع صحبت کنیم.

بیماری نورون حرکتی (MND) چیست؟

به عبارت ساده، بیماری نورون حرکتی (MND) گروهی از بیماری‌ها است که سیستم عصبی ما را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این بیماری باعث می‌شود نورون‌های حرکتی ما به تدریج از بین بروند. حال ممکن است از خود بپرسید که این نورون‌های حرکتی چیستند. اینها سلول‌های عصبی هستند که عضلات ما را کنترل می‌کنند. این نورون‌های حرکتی برای همه عملکردهای ما، از تنفس، صحبت کردن، بلعیدن و راه رفتن، ضروری هستند.

تصور کنید، از مغز ما (که ما آن را نورون‌های حرکتی فوقانی می‌نامیم) پیام‌هایی به نخاع ما می‌رسند. از آنجا، این پیام‌ها از طریق نورون‌های حرکتی تحتانی به عضلات بدن ما می‌رسند. این نورون‌های حرکتی فوقانی همان چیزی هستند که به نورون‌های حرکتی تحتانی می‌گویند: "خب، حالا این عضله را اینگونه حرکت بده."

حالا، وقتی این اعصاب حرکتی تحتانی نمی‌توانند به عضلات پیام ارسال کنند چه اتفاقی می‌افتد؟ عضلات به تدریج شروع به ضعیف شدن و کوچک شدن می‌کنند (آتروفی عضلانی) . همچنین، وقتی اعصاب حرکتی فوقانی نمی‌توانند سیگنال‌هایی را به اعصاب حرکتی تحتانی ارسال کنند، عضلات سفت و بیش از حد واکنش نشان می‌دهند ( هیپررفلکسی ). این امر انجام حرکات ارادی را برای ما دشوار می‌کند و این حرکات بسیار کند اتفاق می‌افتند. با گذشت زمان، حتی ممکن است توانایی راه رفتن و کنترل سایر حرکات را از دست بدهیم.

نکته مهم این است که در حال حاضر هیچ درمانی برای بیماری نورون حرکتی وجود ندارد. این بیماری‌ها پیشرونده هستند و با گذشت زمان بدتر می‌شوند. با این حال، درمان‌هایی وجود دارد که می‌تواند به کاهش تأثیر این بیماری کمک کند.

چه نوع MND وجود دارد؟

پزشکان MND را بر اساس اینکه آیا اعصاب حرکتی فوقانی، اعصاب حرکتی تحتانی یا هر دو را تحت تأثیر قرار می‌دهد، طبقه‌بندی می‌کنند. چندین نوع اصلی MND وجود دارد:

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS)

این رایج‌ترین نوع MND است. برخی افراد آن را بیماری لو گریگ نیز می‌نامند. ALS هم اعصاب حرکتی فوقانی و هم اعصاب حرکتی تحتانی را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این می‌تواند باعث از دست دادن سریع کنترل عضلات شود و در نهایت منجر به فلج شود. بسیاری از پزشکان گاهی اوقات از اصطلاحات ALS و بیماری نورون حرکتی به جای یکدیگر استفاده می‌کنند.

فلج پیشرونده بولبار (PBP)

این به اعصاب حرکتی تحتانی که به ساقه مغز ما (ناحیه بولبار) متصل هستند حمله می‌کند. ساقه مغز ما عضلات مورد نیاز برای کارهایی مانند صحبت کردن، جویدن و بلعیدن را کنترل می‌کند. نام دیگر PBP «آتروفی پیشرونده بولبار» است.

اسکلروز جانبی اولیه (PLS)

این بیماری فقط اعصاب حرکتی فوقانی را تحت تأثیر قرار می‌دهد. اغلب، این بیماری ابتدا پاها را تحت تأثیر قرار می‌دهد. سپس بازوها، دست‌ها و تنه را درگیر می‌کند. در نهایت، می‌تواند عضلات مورد استفاده برای صحبت کردن، بلعیدن و جویدن غذا را تحت تأثیر قرار دهد.

آتروفی عضلانی پیشرونده (PMA)

این بیماری فقط اعصاب حرکتی تحتانی را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این بیماری در مردان شایع‌تر است و نسبت به سایر بیماری‌های MND که در بزرگسالان شروع می‌شوند، در سنین پایین‌تری بروز می‌کند. اولین علائم، ضعف در بازوها است که سپس به قسمت تحتانی بدن گسترش می‌یابد. همچنین می‌تواند تنه و تنفس را تحت تأثیر قرار دهد.

آتروفی عضلانی نخاعی (SMA)

این یک بیماری ارثی است که اعصاب حرکتی تحتانی را تحت تأثیر قرار می‌دهد. همچنین یکی از علل ژنتیکی اصلی مرگ و میر نوزادان محسوب می‌شود. جهش در ژن «SMN1» منجر به از دست رفتن پروتئین «SMN» می‌شود. این امر به تدریج اعصاب حرکتی تحتانی را از بین می‌برد و باعث تحلیل و ضعف عضلات و در نهایت مرگ می‌شود.

بیماری کندی

این بیماری به ژنی روی کروموزوم X در مردان مرتبط است. این بیماری در اثر جهش در ژن گیرنده آندروژن ایجاد می‌شود. با گذشت زمان، ضعف در بازوها و پاها ایجاد می‌شود که اغلب از نواحی لگن یا شانه شروع می‌شود. درد و بی‌حسی در بازوها و پاها نیز ممکن است رخ دهد.

سندرم پس از فلج اطفال (PPS)

این بیماری در افرادی که از فلج اطفال بهبود یافته‌اند، رخ می‌دهد. این بیماری می‌تواند تا چهار دهه پس از بیماری اولیه آنها رخ دهد. فلج اطفال می‌تواند آسیب قابل توجهی به اعصاب حرکتی وارد کند. علائم PPS شامل ضعف عضلات و مفاصل، خستگی، دردی که با گذشت زمان افزایش می‌یابد، انقباض و تحلیل رفتن عضلات و عدم توانایی در تحمل سرما است.

علائم MND چیست؟

علائم MND به طور ناگهانی بروز نمی‌کنند، بلکه به تدریج بروز می‌کنند. در مراحل اولیه، ممکن است خیلی واضح نباشند.

علائم اولیه

• مشکل در بالا رفتن از پله‌ها یا تلو تلو خوردن مکرر به دلیل ضعف در پاها یا مچ پا.
• لکنت زبان (دیس‌آرتری) .
• مشکل در بلعیدن غذا .
• ضعیف شدن قدرت گرفتن چیزی که در دست دارید. برای مثال، ممکن است بستن دکمه‌های پیراهن، باز کردن بطری برایتان دشوار باشد، یا چیزهایی که در دست دارید دائماً روی زمین بیفتند.
• گرفتگی و اسپاسم عضلات.
• کاهش وزن به دلیل لاغری بازوها و پاها.
• ناتوانی در متوقف کردن خنده یا گریه در مواقع نامناسب (اثر کاذب بصل النخاع) . این مانند خندیدن وقتی احساس غم می‌کنید یا احساس غم وقتی احساس شادی می‌کنید است.

علائم دیگر

علاوه بر این علائم اولیه، علائم دیگری نیز ممکن است ظاهر شوند:

• تنگی نفس (سختی تنفس) .
• مشکل در تنفس هنگام دراز کشیدن در رختخواب.
• عفونت‌های مکرر قفسه سینه .
• اختلالات خواب (خواب آشفته) .
• اختلالات توجه و حافظه .
• گیجی .
• سردرد صبحگاهی .
• خستگی

چه چیزی باعث MND می‌شود؟

همانطور که قبلاً در مورد آن صحبت کردیم، MND ناشی از مشکلاتی در نورون‌های حرکتی ما است. این سلول‌ها به تدریج و با گذشت زمان عملکرد صحیح خود را متوقف می‌کنند. با این حال، محققان هنوز دقیقاً نمی‌دانند که چرا این اتفاق می‌افتد .

MND ارثی است

برخی از بیماری‌های MND ارثی هستند، به این معنی که از طریق ژن‌ها از اعضای خانواده به ارث می‌رسند. در این موارد، بیماری ناشی از تغییر در یک ژن واحد است. این بیماری‌ها می‌توانند از چندین طریق اصلی به ارث برسند:

• «اتوزومال غالب»: در این مورد، حتی اگر یک کپی از ژن تغییر یافته را تنها از یکی از والدین مبتلا به ارث ببرید، هنوز خطر ابتلا به بیماری وجود دارد.
• «اتوزومال مغلوب»: در این مورد، برای ابتلا به بیماری، باید دو نسخه از ژن تغییر یافته را از هر دو والدین دریافت کنید.
• «وراثت وابسته به X»: در این حالت، مادر حامل این ژن روی کروموزوم X است و بیماری را به فرزندان پسر خود منتقل می‌کند.

دلایل دیگر

بیماری‌های غیر ارثی MND می‌توانند ناشی از عوامل مختلفی باشند. این عوامل می‌توانند شامل ویروس‌ها، سموم، ژنتیک و عوامل محیطی باشند.

چه کسانی در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به MND هستند؟

MND اغلب افراد بین ۶۰ تا ۷۰ سال را تحت تأثیر قرار می‌دهد. با این حال، می‌تواند کودکان و بزرگسالان را در هر سنی تحت تأثیر قرار دهد. اگر یکی از بستگان نزدیک شما MND یا بیماری مشابهی به نام زوال عقل پیشانی-گیجگاهی دارد ، شما در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به MND هستید.

پزشکان چگونه MND را تشخیص می‌دهند؟

تشخیص زودهنگام MND می‌تواند دشوار باشد، زیرا هیچ آزمایش خاصی برای آن وجود ندارد . اگر ضعف عضلانی تدریجی بدون درد یا از دست دادن حس دارید، پزشک ممکن است به MND مشکوک شود.

سوالاتی که پزشک از شما می‌پرسد

می‌توانید از خودتان سوالاتی مانند موارد زیر بپرسید:

• چه قسمت‌هایی از بدن تحت تأثیر قرار می‌گیرند ؟
• علائم از چه زمانی شروع شدند؟
• اولین علائم چی بود؟
• آیا علائم در طول زمان تغییر کرده‌اند؟

آزمایش‌های انجام شده

برای تشخیص بیماری، می‌توان چندین آزمایش انجام داد:

• الکترومیوگرافی (EMG): این روش فعالیت الکتریکی عضلات شما را ثبت می‌کند. این روش می‌تواند به تعیین اینکه آیا مشکل در عضلات، اعصاب یا محل اتصال عصبی-عضلانی است، کمک کند.
• مطالعات هدایت عصبی: این روش سرعت انتقال تکانه‌ها توسط اعصاب را اندازه‌گیری می‌کند.
• اسکن تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI): MRI مغز و گاهی اوقات MRI نخاع برای بررسی سایر ناهنجاری‌هایی که ممکن است علائم مشابهی ایجاد کنند، انجام می‌شود.

برای رد سایر بیماری‌ها، پزشک ممکن است آزمایش‌های بیشتری درخواست کند:

• آزمایش خون
• آزمایش ادرار
• پونکسیون کمری (نمونه‌برداری از مایع نخاعی)
• آزمایش‌های ژنتیکی

با گذشت زمان، علائم MND آنقدر آشکار می‌شوند که مواقعی وجود دارد که بیماری بدون هیچ آزمایشی قابل تشخیص است.

درمان‌های MND چیست؟

هیچ درمان یا داروی خاصی برای بیماری نورون حرکتی وجود ندارد . با این حال، محققان همچنان در حال مطالعه روش‌های ایمن و مؤثر برای درمان این بیماری هستند.

شما باید با تیمی از پزشکان همکاری کنید تا به شما در مدیریت علائمتان کمک کنند. درمان‌های MND ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• فیزیوتراپی: این روش به حفظ قدرت عضلات و انعطاف‌پذیری مفاصل کمک می‌کند.
• اگر در بلعیدن مشکل دارید، ممکن است از طریق لوله‌ای (لوله گاستروستومی) که از طریق دیواره شکم به داخل معده وارد می‌شود، به شما غذا داده شود.

داروها

برخی داروها به بسیاری از افراد مبتلا به MND کمک می‌کنند تا از علائم خود رهایی یابند:

• باکلوفن: سفتی عضلات را کاهش داده و اسپاسم عضلانی را کم می‌کند.
• فنی‌توئین یا کینین: اسپاسم عضلانی را کاهش می‌دهند.
• گلیکوپیرولات: کاهش ترشح بزاق.
• داروهای ضد افسردگی: به افسردگی کمک می‌کنند.
• بنزودیازپین‌ها: برای دردی که با پیشرفت بیماری ایجاد می‌شود.

برای افراد مبتلا به ALS، دو دارو وجود دارد که می‌توانند به طولانی شدن عمر و کنترل زوال عملکردی کمک کنند: ریلوزول و اداراوون .

بسیاری از افراد نیز در آزمایش‌های بالینی شرکت می‌کنند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

اگر چیزی شبیه ضعف عضلانی دارید که می‌تواند نشانه اولیه MND باشد، قطعاً باید به پزشک مراجعه کنید. ممکن است MND نداشته باشید، اما تشخیص دقیق در اسرع وقت برای دریافت مراقبت و حمایت مورد نیاز بسیار مهم است.

همچنین، اگر یکی از بستگان نزدیک شما به MND یا زوال عقل پیشانی-گیجگاهی مبتلا است و نگران ابتلای خود به این بیماری هستید، مراجعه به پزشک ایده خوبی است. پزشک ممکن است شما را به یک مشاور ژنتیک ارجاع دهد تا در مورد خطر ابتلای شما صحبت کند.

وقتی با این شرایط زندگی می‌کنید، چه انتظاری می‌توانید داشته باشید؟

بیماری نورون حرکتی یک بیماری پیشرونده است، بنابراین مهم است پزشکی پیدا کنید که شرایط شما را درک کند و بتواند به شما در یافتن درمان مناسب برای مدیریت وضعیتتان کمک کند.

همچنین داشتن یک سیستم حمایتی مهم است. با پیشرفت بیماری، ممکن است برای انجام کارهایی که برایتان دشوار است، به کمک بیشتری از دیگران نیاز داشته باشید. با دوستان و خانواده صحبت کنید یا از پزشک خود در مورد راه‌های دریافت حمایت از جامعه خود سوال کنید. به یاد داشته باشید، شما تنها نیستید.

امید به زندگی فرد مبتلا به MND چقدر است؟

متأسفانه، بیماری نورون حرکتی می‌تواند امید به زندگی شما را به میزان قابل توجهی کاهش دهد . اینها بیماری‌هایی هستند که با گذشت زمان پیشرفت می‌کنند و در نهایت منجر به مرگ می‌شوند. با این حال، مدت زمان رسیدن به آن نقطه از فردی به فرد دیگر متفاوت است. برخی افراد سال‌ها، گاهی حتی دهه‌ها، قبل از مرگ در اثر عوارض این بیماری‌ها زندگی می‌کنند. پزشک شما می‌تواند درک بهتری از پیش‌آگهی/چشم‌انداز وضعیت شما به شما ارائه دهد.

مهمترین چیز - آنچه باید بگویید

فهمیدن اینکه به بیماری نورون حرکتی (MND) مبتلا هستید می‌تواند یک تجربه ترسناک و طاقت‌فرسا باشد. به یاد داشته باشید، تقصیر شما نیست . شما کار اشتباهی انجام نداده‌اید. و این بیماری شخصیت شما را تغییر نمی‌دهد - اما می‌تواند زندگی را کمی متفاوت کند. اگرچه ممکن است با پیشرفت بیماری با چالش‌هایی روبرو شوید، اما درمان‌هایی وجود دارد که می‌تواند به شما در مدیریت اثرات آن کمک کند. برای حمایت به دوستان و خانواده خود تکیه کنید. اگر برای کنار آمدن با این بیماری مشکل دارید یا به حمایت بیشتری نیاز دارید، با پزشک خود صحبت کنید. آنها می‌توانند به شما در یافتن منابع مورد نیاز کمک کنند و مطمئن شوند که به مرور زمان کمکی را که نیاز دارید دریافت خواهید کرد.

بیماری نورون حرکتی ، MND، بیماری عصبی، ضعف عضلانی، ALS، سلول‌های عصبی، تحلیل رفتن عضلات