تصور کنید، ناگهان در راه رفتن مشکل پیدا میکنید، تعادل خود را از دست میدهید و هنگام بلند شدن از حالت نشسته، احساس سرگیجه و افتادن میکنید. طبیعی است که وقتی این اتفاقات ناگهان رخ میدهند، احساس ترس زیادی کنید. اگرچه گاهی اوقات به این موارد توجه زیادی نمیکنیم، اما میتوانند اولین نشانههای برخی بیماریهای نادر باشند. امروز قصد داریم در مورد یکی از این بیماریهای عصبی نادر اما بسیار جدی صحبت کنیم. این بیماری، آتروفی سیستم چندگانه است، بیماریای که ما پزشکان و بیماران به اختصار (MSA) مینامیم. اگرچه این موضوع کمی پیچیده است، اما ما خیلی ساده و به روشی که بتوانید آن را درک کنید، در مورد آن صحبت خواهیم کرد.
به عبارت ساده، این MSA چیست؟
اماسای یک بیماری عصبی نادر است که در آن بخشهایی از مغز ما به تدریج ضعیف شده و میمیرند. با گذشت زمان، تواناییها و عملکردهای بدن که توسط این بخشهای آسیبدیده مغز کنترل میشوند، به تدریج از بین میروند. راستش را بخواهید، این وضعیت بسیار غمانگیزی است، زیرا این بیماری در نهایت به مرگ ختم میشود.
در گذشته، پزشکان این مجموعه علائم را با سه نام میشناختند:
- سندرم خجالتی-دراگر
- آتروفی پراکنده الیووپونتوسربلار
- دژنراسیون استریاتونیگرال
اما بعدها، محققان متوجه شدند که این سه بیماری ویژگیهای مشترک زیادی دارند. بنابراین، همه آنها را با هم ترکیب کردند و نام آنها را "آتروفی سیستم چندگانه" (MSA) گذاشتند. "سیستم چندگانه" به معنای "چندین سیستم" است. این بدان معناست که این بیماری چندین سیستم را در بدن ما تحت تأثیر قرار میدهد. علائم بستگی به این دارد که کدام قسمتهای مغز آسیب دیدهاند. به همین دلیل است که هر فرد ترکیب متفاوتی از علائم را تجربه میکند.
بعدها، این بیماری عمدتاً بر اساس علائمی که ارائه میدهد، طبقهبندی بیشتری شد. بر این اساس، دو نوع MSA وجود دارد.
| نوع MSA | توضیحات و ویژگیهای اصلی |
|---|---|
| MSA-C | «C» در اینجا مخفف «مخچه» است. مخچه بخشی از مغز است که حرکات ما را هماهنگ میکند. علائم اصلی این نوع، از دست دادن تعادل (آتاکسی) است. این بدان معناست که ما نمیتوانیم اندامهای خود را به درستی کنترل کنیم، مانند هنگام راه رفتن. علاوه بر این، مشکلاتی در عملکردهای خودکار بدن (اختلال عملکرد خودکار) و زمین خوردنهای مکرر وجود دارد. |
| MSA-P | «P» در اینجا مخفف «پارکینسونیسم» است. این نوع MSA-C علائمی دارد که بسیار شبیه به بیماری پارکینسون است. به عنوان مثال، لرزش، حرکات آهسته و سفتی. اگرچه این علائم پارکینسون در مراحل اولیه علائم اصلی هستند، اما با گذشت زمان، علائمی مشابه سایر MSA-C (از دست دادن تعادل، مشکلات عملکردهای خودکار) نیز ممکن است ظاهر شوند. |
چه کسانی بیشتر در معرض خطر ابتلا به ام اس ای هستند؟
اماسای معمولاً بزرگسالان را، به ویژه پس از ۳۰ سالگی، تحت تأثیر قرار میدهد. علائم آن بیشتر بین ۵۰ تا ۵۹ سالگی ظاهر میشوند. این بیماری میتواند هر کسی را، صرف نظر از جنسیت، تحت تأثیر قرار دهد.
این یک بیماری بسیار نادر است. طبق آمار، سالانه فقط ۰.۶ تا ۰.۷ مورد جدید در هر ۱۰۰۰۰۰ نفر وجود دارد. این بدان معناست که این یک بیماری شایع در جامعه ما نیست.
بیماری ام اس ای چگونه بر بدن ما تأثیر میگذارد؟
MSA باعث مرگ سلولها در قسمتهای مختلف مغز میشود. علائم بستگی به این دارد که کدام قسمتهای مغز آسیب دیدهاند. قسمتهای اصلی مغز که تحت تأثیر قرار میگیرند عبارتند از:
- عقدههای قاعدهای: این عقدهها درست در وسط مغز قرار دارند. آنها مانند یک مرکز هستند که بخشهای مختلف مغز را به یکدیگر متصل میکنند. از طریق این بخش است که بخشهای مختلف مغز به هم میرسند و با هم کار میکنند.
- ساقه مغز: اینجا جایی است که فرآیندهای خودکار در بدن ما که برای بقا ضروری هستند، کنترل میشوند. برای مثال، چیزهایی مانند تنفس، ضربان قلب و فشار خون. این اتفاقات به طور خودکار و بدون اینکه ما در مورد آنها فکر کنیم، رخ میدهند، درست است؟ اینجا مرکز کنترل است.
- مخچه: این قسمت در پشت سر، نزدیک پایه قرار دارد. این قسمت اصلی مغز ماست که حرکات بدن ما را هماهنگ کرده و تعادل ما را حفظ میکند. علاوه بر این، تحقیقات نشان داده است که این قسمت در احساسات و تصمیمگیری ما نیز نقش دارد.
بنابراین، وقتی این قسمتهای مغز آسیب میبینند، تمام فرآیندهایی که توسط آن قسمتها کنترل میشوند، دچار اختلال میشوند. برای مثال، وقتی «ساقه مغز» آسیب میبیند، مشکلات جدی در فرآیندهای خودکار مانند فشار خون ایجاد میشود.
علائم اصلی بیماری ام اس ای چیست؟
در MSA، برخی از علائم در هر دو نوع مشترک است. علاوه بر این، ویژگیهایی وجود دارد که مختص هر نوع است. ویژگی اصلی مشترک در هر دو نوع، اختلال عملکرد خودکار است. به عبارت ساده، فرآیندهایی که به طور خودکار در بدن ما رخ میدهند، به درستی کار نمیکنند.
علائم اختلال عملکرد سیستم عصبی خودکار
- افت فشار خون وضعیتی: این اولین علامتی است که بسیاری از افراد تجربه میکنند. وقتی ناگهان از حالت نشسته یا دراز کشیده بلند میشوید ، فشار خون شما ناگهان افت میکند . این میتواند باعث سرگیجه، تاری دید و حتی غش شود.
- ناتوانی در کنترل ادرار و مدفوع: بیاختیاری ادرار و مدفوع میتواند زمانی رخ دهد که انتظارش را ندارید.
- اختلال عملکرد جنسی: مشکلاتی مانند اختلال نعوظ، به ویژه در مردان، در طول رابطه جنسی رخ میدهد.
- مشکلات خواب: به طور خاص، وضعیتی به نام «اختلال رفتار خواب (REM)» دیده میشود. در این حالت، وقتی خواب میبینید، بدن خود را حرکت میدهید، فریاد میزنید و اندامهای خود را در پاسخ به رویاهایتان تکان میدهید.
- کاهش تعریق (آنهیدروز): توانایی بدن برای تعریق به شدت کاهش مییابد.
- علائمی مانند مشکلات بینایی، خشکی دهان، آپنه خواب و یبوست نیز شایع است.
نکته مهم این است که این اختلالات خودایمنی میتوانند ماهها یا حتی سالها قبل از شروع علائم حرکتی (مانند اختلال در راه رفتن و لرزش) رخ دهند. این اتفاق در بین 20 تا 75 درصد از بیماران MSA رخ میدهد.
ویژگیهای روحی و روانی
حدود یک سوم از بیماران مبتلا به اماسای (MSA) مشکلاتی در توانایی تفکر و تمرکز خود دارند. آنها همچنین در کنترل احساسات خود مشکل دارند که میتواند منجر به انواع مشکلات سلامت روان شود.
- اضطراب
- افسردگی
- گریه یا خنده نامناسب
- موارد وحشت زدگی
- افکار آسیب رساندن یا کشتن خود
علائم مرتبط با حرکت
این ویژگیها بسته به دو نوع MSA که قبلاً در مورد آنها صحبت کردیم، متفاوت است.
| ویژگیهای MSA-C (مخچه) | علائم MSA-P (پارکینسونیسم) |
|---|---|
| علامت اصلی آتاکسی است که به معنی از دست دادن هماهنگی است. | علائم اصلی پارکینسونیسم است که به معنی علائمی مشابه بیماری پارکینسون است. |
| - حرکات نامنظم و کنترل نشده اندامها. | - حرکات بسیار کند هستند (برادیکینزی) . |
| - افزایش لرزش اندامها هنگام تلاش برای انجام کاری (لرزش حرکتی). | - احساس سفتی و خشکی در بدن، و حالتی که انگار به جلو خم شدهاید. |
| - راه رفتن با پاهایی که به طور غیرمعمول از هم فاصله دارند، مانند راه رفتن روی زمین. | - زمین خوردن مکرر هنگام راه رفتن. |
| - پرش و حرکت کنترل نشده چشم (نیستاگموس) . | - بریده بریده صحبت کردن و نامفهوم تلفظ کردن کلمات هنگام صحبت کردن. |
چه چیزی باعث ایجاد ام اس ای میشود؟
علت دقیق MSA هنوز ناشناخته است . با این حال، دانشمندان گمان میکنند که این بیماری توسط پروتئینی به نام آلفا-سینوکلئین ایجاد میشود. تصور میشود که این پروتئین به طور غیرطبیعی در قسمتهای مختلف مغز تجمع مییابد و باعث آسیب به سلولهای مغزی میشود. جالب اینجاست که همین پروتئین نیز به عنوان یکی از علل بیماری پارکینسون مشکوک است.
پروتئینها برای عملکرد بدن ما ضروری هستند. با این حال، وقتی این پروتئینها در مکانهای اشتباه و به روش اشتباه جمع میشوند، میتوانند به سلولها آسیب برسانند. این همان چیزی است که در MSA اتفاق میافتد.
تحقیقات هنوز در مورد دلیل تجمع این پروتئین آلفا-سینوکلئین در مغز ادامه دارد. گمان میرود که ممکن است به دلیل جهشهای ژنتیکی باشد. به طور خاص، شواهدی وجود دارد که نشان میدهد نوع MSA-C تا حدودی میتواند از نسلی به نسل دیگر منتقل شود. با این حال، هنوز چنین ارتباط ژنتیکی برای نوع MSA-P یافت نشده است.
مهم: ام اس ای یک بیماری مسری نیست. به هیچ وجه از فردی به فرد دیگر منتقل نمیشود.
بیماری ام اس ای چگونه تشخیص داده میشود؟
این چالشبرانگیزترین بخش بیماری است. تنها راه برای تأیید ۱۰۰٪ MSA ، بررسی بافت مغز پس از مرگ فرد است. دلیل این امر این است که در حال حاضر هیچ فناوری برای تشخیص وجود پروتئین آلفا-سینوکلئین در مغز یک فرد زنده وجود ندارد.
با این حال، در حالی که بیمار زنده است، پزشکان میتوانند به این بیماری مشکوک شوند. آنها از مواردی مانند علائم، سابقه پزشکی بیمار، سابقه خانوادگی و پاسخ به درمانهای خاص استفاده میکنند. اغلب، پزشکان ممکن است در ابتدا بیماری پارکینسون را تشخیص دهند. با این حال، با پیشرفت علائم دیگر به مرور زمان، یا زمانی که داروهای پارکینسون دیگر مؤثر نیستند، ممکن است لازم باشد تشخیص به MSA تغییر یابد.
تفاوتهای کلیدی بین MSA و بیماری پارکینسون
| مشخصه | آتروفی سیستم چندگانه (MSA) | بیماری پارکینسون |
|---|---|---|
| سرعت شیوع بیماری | علائم خیلی سریع بدتر میشوند. | این بیماری نسبتاً آهسته پیشرفت میکند. |
| نقاط ضعف خودکار | عوارض جدی (مثلاً مشکلات فشار خون) اغلب در سال اول شروع بیماری ظاهر میشوند. | ممکن است سالها طول بکشد تا این علائم ظاهر شوند. |
| لرزش | لرزشها کمتر شدهاند، شاید حتی اصلاً وجود نداشته باشند . | لرزشهایی که در حالت استراحت رخ میدهند، از علائم اصلی هستند . |
| پاسخ به لوودوپا | پاسخ به این دارو کم یا هیچ پاسخی وجود ندارد . | به این دارو خیلی خوب جواب میده . |
آزمایشهای تشخیصی
آزمایشهای بسیار کمی وجود دارند که میتوانند مستقیماً MSA را تشخیص دهند. اغلب، مجموعهای از آزمایشها برای رد سایر بیماریها و جمعآوری شواهد برای تأیید این گمان که MSA ممکن است علت باشد، انجام میشود.
- اسکن MRI (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی): این اسکن گاهی اوقات میتواند آسیب به بخشهایی از مغز را نشان دهد. به طور خاص در MSA-C، الگویی به نام علامت "هات کراس بان" در بخشی از مغز دیده میشود. این الگو شبیه یک هات کراس بان است. با این حال، این علامت در سایر بیماریها نیز دیده میشود، بنابراین تشخیص قطعی MSA نیست.
- آزمایش ژنتیک: این آزمایش میتواند جهشهای ژنتیکی مربوط به پروتئین آلفا-سینوکلئین را بررسی کند.
- بیوپسی پوست: برخی تحقیقات جدید نشان میدهد که این آزمایش میتواند به تعیین وجود آلفا-سینوکلئین در بافت عصبی پوست کمک کند. با این حال، این موضوع هنوز در مرحله تحقیق است.
پزشک شما بر اساس شرایط شما، آزمایشهایی را که ضروری میداند و انتظارات از آنها را برایتان توضیح خواهد داد.
آیا درمانی برای ام اس ای وجود دارد؟
متأسفانه، در حال حاضر هیچ درمانی برای MSA وجود ندارد . بنابراین، هدف اصلی درمان، کنترل علائم و حفظ کیفیت خوب زندگی تا حد امکان است.
درمان انجام شده به علائم بیمار و شدت آنها بستگی دارد. به عنوان مثال، برای افت فشار خون وضعیتی، داروهای فشار خون، برای سفتی، شل کننده های عضلانی و برای کنترل ادرار، داروهای دیگری تجویز می شود. همچنین مواردی مانند فیزیوتراپی و گفتاردرمانی بسیار مهم هستند.
اگر شما یا کسی که میشناسید این بیماری را دارد، سعی نکنید خوددرمانی کنید یا علائم را مدیریت کنید. همیشه به یک پزشک متخصص مراجعه کنید و از توصیههای او پیروی کنید.
فرد مبتلا به این بیماری چه آیندهای را میتواند انتظار داشته باشد؟
MSA یک بیماری پیشرونده است. حدود نیمی از افراد مبتلا ظرف ۵ سال از شروع علائم به وسایل کمکی برای راه رفتن (مانند عصا یا واکر) نیاز پیدا میکنند. حدود ۶۰٪ ظرف ۵ سال به ویلچر نیاز پیدا میکنند. تا ۶ تا ۸ سال، اکثر بیماران بستری میشوند.
با پیشرفت بیماری، برای حفظ عملکردهای بدن، اقدامات پزشکی مختلفی مورد نیاز است.
- تراکئوستومی روشی است که در آن یک سوراخ کوچک در گلو ایجاد میشود و لولهای برای کمک به مشکلات تنفسی وارد آن میشود.
- تغذیه با لوله، روشی است که در آن غذا از طریق لوله به بیمار داده میشود، در حالی که بیمار قادر به بلعیدن نیست.
- لوله گذاری یا سایر اقدامات جراحی برای کنترل ادرار و مدفوع.
به طور معمول، میانگین امید به زندگی برای یک بیمار مبتلا به MSA از زمان تشخیص بین ۶ تا ۱۰ سال است. در برخی موارد خفیفتر، ممکن است تا ۱۵ سال نیز زنده بماند. با این حال، اگر بیماری بسیار شدید باشد، امید به زندگی میتواند بسیار کوتاهتر باشد.
مرگ عمدتاً ناشی از عوارض بیماری است. به عنوان مثال:
- ذات الریه.
- سپسیس (مسمومیت خون) ناشی از عفونت دستگاه ادراری.
- مرگ ناگهانی ناشی از مشکلات کنترل مغز بر تنفس در طول خواب.
چگونه از عزیزانمان مراقبت کنیم؟
با بدتر شدن علائم فرد مبتلا به MSA به مرور زمان، ممکن است در نهایت قادر به زندگی مستقل نباشند. همچنین ممکن است توانایی تفکر، صحبت کردن و تصمیمگیری برای خود را از دست بدهند.
بنابراین، صحبت کردن در مورد آینده با عزیزانتان در اوایل بیماری، زمانی که بیمار هنوز هوشیار است، بسیار مهم است . اگر در شرایطی هستید که قادر به تصمیمگیری نیستید، اگر بتوانید از قبل در مورد تصمیماتی که باید در مورد درمان پزشکی شما گرفته شود صحبت کنید و اسناد قانونی را آماده کنید، برای همه بسیار راحتتر خواهد بود.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
بسیاری از علائم اولیه MSA مواردی هستند که قطعاً باید با پزشک در میان بگذارید.
- فساد جنسی.
- سرگیجه مداوم و از دست دادن هوشیاری هنگام ایستادن.
- مشکلات خواب، به ویژه آپنه خواب.
اگر پزشک به شما گفته است که اختلال حرکتی مانند پارکینسون دارید، مهم است که در مورد هرگونه تغییر در علائم خود صحبت کنید. به خصوص اگر داروی (لوودوپا) برای پارکینسون مؤثر نباشد، این یک سرنخ بزرگ است که ممکن است شما MSA داشته باشید.
اماسای یک بیماری جدی و کشنده است. درست است که درمانی برای آن وجود ندارد. با این حال، بسیاری از علائم آن قابل درمان هستند. از طریق این درمان، کیفیت زندگی بیمار میتواند برای سالهای زیادی در سطح خوبی حفظ شود. آن زمان فرصتی گرانبها برای گذراندن اوقات خوش با عزیزان و لذت بردن کامل از زندگی است.
پیام مفید برای خانه
- اماسای یک بیماری عصبی نادر و کشنده است که به تدریج بخشهایی از مغز را از بین میبرد.
- دو نوع اصلی وجود دارد: MSA-C (از دست دادن تعادل غالب است) و MSA-P (ویژگیهای پارکینسون غالب هستند).
- اختلال عملکرد سیستم عصبی خودکار، مانند افت فشار خون هنگام ایستادن و از دست دادن کنترل ادرار، در اوایل زندگی ظاهر میشود.
- MSA سریعتر از بیماری پارکینسون پیشرفت میکند و کمتر به داروهای پارکینسون پاسخ میدهد.
- اگرچه درمانی برای این بیماری وجود ندارد، اما درمانهایی برای کنترل علائم و بهبود کیفیت زندگی وجود دارد.
- تشخیص زودهنگام علائم، مراجعه به پزشک و برنامهریزی برای آینده بسیار مهم است.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න