آیا شما هم در بلعیدن غذا مشکل دارید؟ بیایید با سندرم پلامر-وینسون آشنا شویم؟

آیا در بلعیدن غذا مشکل دارید؟ یا همیشه احساس خستگی و کسالت می‌کنید؟ گاهی اوقات این موارد طبیعی به نظر می‌رسند، اما ممکن است دلیل دیگری پشت آنها باشد. امروز قصد داریم در مورد یک بیماری نادر اما مهم صحبت کنیم. این بیماری سندرم پلامر-وینسون است.

سندرم پلامر-وینسون چیست؟

به عبارت ساده، سندرم پلامر-وینسون (PVS) وضعیتی است که در آن سه علامت مرتبط با هم رخ می‌دهند. پزشکان گاهی اوقات به این وضعیت "سه‌گانه" می‌گویند که به معنی "ترکیبی از سه" است. بیایید نگاهی به این سه وضعیت بیندازیم:

۱. کم‌خونی ناشی از فقر آهن: این زمانی است که بدن شما آهن کافی برای ساخت پروتئینی به نام هموگلوبین در گلبول‌های قرمز خون ندارد. می‌دانید، هموگلوبین چیزی است که اکسیژن را به هر سلول بدن شما منتقل می‌کند. بنابراین، وقتی آهن کافی ندارید، هموگلوبین به درستی تولید نمی‌شود و بدن شما اکسیژن مورد نیاز خود را دریافت نمی‌کند. این همان چیزی است که باعث علائمی مانند خستگی و رنگ‌پریدگی می‌شود.

۲. تار مری: این زمانی است که بافت نازک و غیرطبیعی در داخل مری یا لوله غذا تشکیل می‌شود. آن را مانند یک تار عنکبوت در نظر بگیرید که در سراسر مری شما تشکیل می‌شود. این باعث می‌شود مری باریک و مسدود شود. این امر عبور غذا را دشوار می‌کند.

۳. مشکل در بلع (دیسفاژی): این نامی است که پزشکان به مشکل در بلع غذا و نوشیدنی به دلیل وجود شبکه‌های مری که در بالا ذکر شد، می‌دهند. برخی از افراد ممکن است نه تنها در بلع غذاهای جامد، بلکه در بلع مایعات نیز مشکل داشته باشند.

این بیماری با نام‌های دیگری نیز شناخته می‌شود. یکی از آنها دیسفاژی سیدروپنیک است. و در بریتانیا، یعنی در انگلستان، به آن سندرم پترسون-براون کلی می‌گویند.

حالا، چیزی هست که نباید از آن بترسید. گفته می‌شود افراد مبتلا به سندرم پلامر-وینسون (PVS) کمی بیشتر در معرض خطر ابتلا به سرطان مری یا سرطان هیپوفارنکس در مراحل بعدی زندگی هستند. با این حال، این فقط یک خطر است . پزشک شما را مرتباً معاینه می‌کند و در صورت لزوم شما را تحت نظر خواهد داشت تا هرگونه بیماری از این دست را در مراحل اولیه تشخیص دهد.

علائم این چیست؟

بسیار خوب، حالا ببینیم فرد مبتلا به سندرم پلامر-وینسون (PVS) چه علائمی را نشان می‌دهد. این علائم در همه افراد به یک شکل بروز نمی‌کند و ممکن است برخی افراد فقط برخی از علائم را داشته باشند.

• احساس خستگی و فرسودگی مداوم: این یکی از علائم اصلی کمبود آهن است. شما حتی پس از انجام کارهای کوچک احساس خستگی می‌کنید و تمام روز خواب‌آلود هستید.
• تنگی نفس (تنگی نفس): ممکن است نه تنها هنگام کمی راه رفتن، بالا رفتن از پله‌ها، بلکه گاهی اوقات حتی هنگام ایستادن نیز احساس تنگی نفس کنید.
• مشکل در بلعیدن غذا:این مشخص‌ترین علامت این بیماری است. به خصوص هنگام بلع غذاهای جامد مانند برنج، نان، گوشت و ماهی، احساس گرفتگی در گلو و سینه وجود دارد. برخی افراد برای بلعیدن غذا باید کمی آب بنوشند. اگرچه در ابتدا خوردن غذاهای جامد دشوار است، اما بعداً ممکن است بلع مایعات نیز دشوار شود.
• زبان ملتهب، متورم و قرمز می‌شود (گلوسیت): زبان صاف و قرمز می‌شود و گاهی اوقات ممکن است احساس سوزش داشته باشید.
• خشکی دهان (زروستومیا): داخل دهان همیشه خشک است و فرد احساس کمبود بزاق دارد.
• التهاب گوشه لب (Angular Cheilitis): گوشه‌های دهان ترک خورده، قرمز و شبیه زخم می‌شوند.
• ناخن‌ها شکننده و مانند قاشق صاف می‌شوند: ناخن‌ها بسیار ضعیف هستند و به راحتی می‌شکنند. گاهی اوقات ناخن‌ها مانند قاشق در وسط فرو می‌روند (koilonychia).
• تورم و توده‌های غده تیروئید (ندول‌های تیروئید): غده تیروئید که در جلوی گردن قرار دارد، می‌تواند بزرگ شده و مانند یک توده احساس شود.
• اسپلنومگالی: طحال عضوی است که در سمت چپ بالای شکم ما قرار دارد. در این حالت طحال نیز می‌تواند متورم شود، اما معمولاً علائم عمده‌ای ایجاد نمی‌کند.

دلیل این امر چیست؟

در واقع، محققان هنوز ۱۰۰ درصد مطمئن نیستند که چه چیزی باعث سندرم پلامر-وینسون (PVS) می‌شود. اما چند نکته وجود دارد که آنها در مورد آنها فکر می‌کنند و به آنها مشکوک هستند:

• کمبود آهن مظنون اصلی است: بسیاری از مردم فکر می‌کنند که کمبود آهن در درازمدت باعث ضعیف شدن عضلات مری و تشکیل تار عنکبوتی می‌شود. آهن برای بسیاری از آنزیم‌های بدن ما مورد نیاز است.
• کمبودهای تغذیه‌ای: این باور وجود دارد که نه تنها آهن، بلکه سایر ویتامین‌ها و مواد معدنی نیز می‌توانند بر این امر تأثیر بگذارند.
• بیماری‌های خودایمنی: ممکن است نام بیماری‌هایی مانند آرتریت روماتوئید و بیماری سلیاک را شنیده باشید. این‌ها بیماری‌های خودایمنی هستند که زمانی رخ می‌دهند که سیستم ایمنی بدن ما به سلول‌های خودمان حمله می‌کند. بنابراین، از آنجایی که برخی از افراد مبتلا به PVS به این بیماری‌ها نیز مبتلا هستند، پزشکان فکر می‌کنند که ممکن است مربوط به سیستم ایمنی بدن باشد.
• تأثیر ژنتیک: برخی دیگر معتقدند که این یک بیماری ژنتیکی است، به این معنی که اگر کسی در خانواده به آن مبتلا باشد، احتمال ابتلای دیگران نیز بیشتر است.

اما اینها هنوز فقط نظریه هستند. برای یافتن علت دقیق، تحقیقات بیشتری لازم است.

چه کسانی در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به این بیماری هستند؟

سندرم پلامر-وینسون (PVS) یک بیماری بسیار نادر است. این بیماری همه افراد را تحت تأثیر قرار نمی‌دهد. با این حال، طبق آمار، این بیماری بیشتر در زنان سفیدپوست شایع است. این بیماری معمولاً زنان میانسال، بین ۴۰ تا ۷۰ سال را تحت تأثیر قرار می‌دهد.این شایع‌ترین علت است. با این حال، خیلی به ندرت، یعنی خیلی کم، گزارش شده است که در جوانان و حتی در کودکان خردسال رخ می‌دهد.

در گذشته، یعنی در اوایل دهه ۱۹۰۰، این بیماری تا حدودی در کشورهای اسکاندیناوی (مثلاً سوئد، نروژ) شایع بود. با این حال، در اواخر دهه ۱۹۰۰، یعنی در چند دهه اخیر، در آن کشورها بسیار کمتر شده است. دلیل اصلی این امر بهبود وضعیت تغذیه مردم آن کشورها در آن زمان، به ویژه دسترسی آسان به غذاهای غنی از آهن، دانسته شده است.

عوارض احتمالی PVS چیست؟

همانطور که قبلاً کمی در مورد آن صحبت کردیم، مشخص شده است که افراد مبتلا به سندرم پلامر-وینسون (PVS) در مقایسه با افرادی که PVS ندارند، خطر ابتلا به سرطان مری و سرطان هیپوفارنکس، سرطانی در قسمت پایین گلو به نام هیپوفارنکس، کمی بیشتر دارند.

اما از این موضوع نگران نباشید. همه افراد مبتلا به PVS به سرطان مبتلا نمی‌شوند. این فقط یک عامل خطر است.

از آنجا که این بیماری بسیار نادر است، داده‌های تحقیقاتی کافی برای بیان دقیق اینکه چه تعداد از افراد مبتلا به PVS در واقع به سرطان مبتلا می‌شوند، وجود ندارد.

اما اگر این بیماری را دارید، پزشک شما سعی خواهد کرد هر چیزی مانند سرطان را در مراحل اولیه تشخیص دهد ، زیرا در این صورت احتمال درمان و بهبودی بسیار بیشتر است. به همین دلیل است که همانطور که پزشک شما می‌گوید، انجام معاینات منظم مهم است.

سندرم پلامر-وینسون (PVS) چگونه تشخیص داده می‌شود؟

اگر علائم ذکر شده در بالا را دارید، وقتی به پزشک مراجعه می‌کنید، او از شما سوالاتی می‌پرسد و شما را معاینه می‌کند. سپس، آزمایش خون و برخی روش‌های تصویربرداری خاص را برای تأیید ابتلا به PVS تجویز می‌کند.

• آزمایش خون: این آزمایش‌ها عمدتاً کم‌خونی ناشی از فقر آهن را بررسی می‌کنند.
• شمارش کامل خون (CBC): این آزمایش می‌تواند موارد زیادی مانند گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و سطح هموگلوبین شما را بررسی کند.
• اسمیر خون محیطی (PBS): این شامل بررسی نمونه خون زیر میکروسکوپ برای بررسی شکل و اندازه گلبول‌های قرمز خون است. در کمبود آهن، گلبول‌های قرمز خون ممکن است کوچک و رنگ‌پریده (میکروسیتیک، هیپوکرومیک) باشند.
• آزمایش سطح آهن: آزمایش‌هایی مانند فریتین سرم، آهن سرم و TIBC (ظرفیت اتصال کل آهن) می‌توانند ایده‌ای از میزان آهن موجود در بدن ارائه دهند.

• آزمایش‌های تصویربرداری: این آزمایش‌ها به دنبال یافتن شبکه‌های مری و علت دیسفاژی هستند.
• آندوسکوپی فوقانی (OGD - ازوفاگو-گاسترو-دئودنوسکوپی):در این روش، یک لوله با دوربین کوچک متصل به آن از طریق دهان وارد شده و مری، معده و قسمت اول روده کوچک بررسی می‌شوند. این به شما امکان می‌دهد تا مستقیماً ببینید که آیا پرده‌های روده وجود دارند یا خیر. در صورت لزوم، می‌توان یک قطعه کوچک از بافت (بیوپسی) را برای معاینه برداشت.
• بلع باریم / ازوفاگرام: در این آزمایش، شما ماده‌ای به نام باریم می‌نوشید و از شما عکس‌های اشعه ایکس گرفته می‌شود. باریم باعث می‌شود مری در عکس اشعه ایکس قابل مشاهده باشد و به شما امکان می‌دهد نواحی ضخیم یا مسدود شده را مشاهده کنید.
• ویدئوفلوروسکوپی: این آزمایش نیز نوعی آزمایش با اشعه ایکس است. این آزمایش ویدیویی از بلعیدن انواع مختلف غذا توسط شما ضبط می‌کند. این آزمایش می‌تواند به شما کمک کند تا دقیقاً نحوه بلع و محل مشکل را مشاهده کنید.

گاهی اوقات ممکن است پزشک برای یافتن علت واقعی کمبود آهن، آزمایش‌های بیشتری انجام دهد. به عنوان مثال، ممکن است به دنبال زخم معده یا خونریزی روده باشند.

این چگونه درمان می‌شود؟

دو هدف اصلی در درمان سندرم پلامر-وینسون (PVS) وجود دارد. یکی اصلاح کمبود آهن و دیگری رفع مشکل بلع غذا است.

• درمان کمبود آهن:
• نکته اصلی این است که آهن مورد نیاز بدن خود را تأمین کنید. برای این کار می‌توانید مکمل‌های آهن مصرف کنید. باید این مکمل‌ها را دقیقاً طبق دستور پزشک و در مدت زمانی که به آنها نیاز دارید، مصرف کنید.
• برای برخی افراد، اگر قرص‌های آهن خوراکی به درستی جذب نشوند، یا اگر کمبود آهن بسیار شدید باشد، گاهی اوقات ممکن است آهن به صورت داخل وریدی (IV - آهن داخل وریدی) تجویز شود.
• اگر بیماری دیگری دارید که باعث کمبود آهن می‌شود (مثلاً خونریزی شدید قاعدگی، بواسیر، زخم معده)، قطعاً باید آن را نیز درمان کنید.

• درمان مشکل بلع (دیسفاژی):
• در بیشتر موارد، وقتی این کمبود آهن درمان می‌شود و بدن آهن دریافت می‌کند، تارهای مری تقریباً به طور خودکار از بین می‌روند و مشکل در بلع غذا تا حد زیادی کاهش می‌یابد.
• فرض کنید که آهن‌درمانی به تنهایی مشکل بلع شما را به طور کامل درمان نمی‌کند. در این صورت، روشی برای گشاد کردن یا افزایش طول مری شما وجود دارد. به این روش اتساع مری می‌گویند. این کار در طول آندوسکوپی انجام می‌شود. یک وسیله کوچک بادکنک‌مانند وارد قسمت تنگ مری می‌شود و برای گشاد کردن مری، باد یا گشاد می‌شود. این یک جراحی بزرگ نیست، بلکه یک روش ساده و معمولاً بدون درد است که شامل ایجاد هیچ برشی در مری نمی‌شود. برخی از افراد ممکن است نیاز داشته باشند که این کار بیش از یک بار انجام شود.

چه چشم‌اندازی برای این وضعیت وجود دارد؟

در واقع، فرد مبتلا به سندرم پلامر-وینسون (PVS) می‌تواند انتظار نتایج خوب و بهبودی داشته باشد .

برای بسیاری از افراد، پس از اصلاح کمبود آهن، علائم کم‌خونی (مانند خستگی و تنگی نفس) تا حد زیادی کاهش می‌یابد. همچنین، مشکل بلع غذا تا حد زیادی بهبود می‌یابد.

اگر مشکل بلع تنها با درمان با آهن برطرف نشود، درمان گشاد کردن مری که قبلاً ذکر شد معمولاً مشکل بلع را بهبود می‌بخشد. برخی افراد ممکن است بیش از یک بار به این درمان گشاد کردن نیاز داشته باشند. اما این یک روش بسیار ساده و کم خطر است.

پزشک شما ممکن است بخواهد آندوسکوپی نظارتی انجام دهد تا بیماری‌هایی مانند سرطان مری یا گلو را بررسی کند. اما به یاد داشته باشید، ابتلا به PVS تنها یک عامل خطر برای سرطان است. ابتلا به PVS به این معنی نیست که شما قطعاً به سرطان مبتلا خواهید شد.

با پزشک خود در مورد اینکه چگونه ابتلا به PVS بر خطر ابتلا به سرطان شما تأثیر می‌گذارد، چگونه می‌توانید در آینده از آن مراقبت کنید و اینکه چند وقت یکبار باید آزمایش دهید، صحبت کنید.

آیا می‌توان از سندرم پلامر-وینسون (PVS) پیشگیری کرد؟

پزشکان هنوز دقیقاً نمی‌دانند چه چیزی باعث سندرم پلامر-وینسون (PVS) می‌شود، بنابراین نمی‌توان با اطمینان گفت که آیا روش خاصی برای پیشگیری از آن وجود دارد یا خیر.

با این حال، پیشگیری از کمبود آهن و درمان آن در اسرع وقت در صورت ابتلا به بیماری که باعث کمبود آهن می‌شود، ممکن است خطر ابتلا به PVS را کاهش دهد.

بنابراین، ایده خوبی است که مطمئن شوید آهن کافی از آنچه می‌خورید و می‌نوشید دریافت می‌کنید. غذاهای غنی از آهن (مانند گوشت قرمز، نخود فرنگی، اسفناج، عدس، سویا) را در رژیم غذایی خود بگنجانید.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

اگر علائم کم‌خونی دارید (مثلاً خستگی غیرقابل تحمل، تنگی نفس مداوم، پوست رنگ‌پریده) و اگر این علائم پس از حدود دو هفته بهبود نیافتند، حتماً به پزشک مراجعه کنید.

همچنین، اگر احساس می‌کنید در بلعیدن غذا مشکل دارید، به خصوص اگر احساس می‌کنید که در خوردن غذاهای جامد گیر می‌کنید و این وضعیت بهبود نمی‌یابد، بهتر است به جای نادیده گرفتن آن، به پزشک مراجعه کنید.

چی از دکتر بپرسم؟

وقتی به پزشک مراجعه می‌کنید، از او در مورد نگرانی‌ها و ترس‌هایتان بپرسید. برای مثال، می‌توانید سوالاتی مانند موارد زیر بپرسید:

• چه چیزی می‌تواند باعث کم‌خونی من شود؟
• برای اطمینان از ابتلا به سندرم پلامر-وینسون (PVS) چه آزمایش‌هایی باید انجام دهم؟
• چه نوع درمانی را برای من توصیه می‌کنید؟
• آیا برای اصلاح اختلال بلع نیاز به جراحی گشاد کردن مری خواهم داشت؟ چند بار باید این عمل را انجام دهم؟
• آیا باید نگران خطر ابتلا به سرطان در آینده باشم؟ در مورد آن چه باید بکنم؟

اگر فکر می‌کنید علائم سندرم پلامر-وینسون (PVS) را دارید، فوراً به پزشک مراجعه کنید. لازم نیست با خستگی کسل‌کننده‌ای که با کم‌خونی همراه است، زندگی کنید. همچنین لازم نیست با درد بلع (دیسفاژی) که غذا خوردن را به یک کار طاقت‌فرسا تبدیل می‌کند، زندگی کنید. گاهی اوقات راه‌حل به سادگی مصرف چند قرص آهن است. در غیر این صورت، ممکن است با گشاد کردن مری خود تسکین پیدا کنید. با این حال، درمان‌هایی وجود دارد که می‌تواند به شما کمک کند احساس بهتری داشته باشید .

در نهایت، مهمترین چیزهایی که باید به خاطر داشته باشید

سندرم پلامر-وینسون (PVS) یک بیماری نسبتاً نادر است. با این حال، ویژگی‌های اصلی آن کم‌خونی فقر آهن، مشکل در بلع (دیسفاژی) و وجود پره‌های مری است . اگر دچار خستگی مداوم، مشکل در بلع یا زخم زبان هستید، مراجعه به پزشک به جای نادیده گرفتن آن به عنوان یک بیماری طبیعی، بسیار مهم است.

درمان‌های خوبی برای PVS وجود دارد. در بیشتر موارد، بسیاری از علائم پس از اصلاح کمبود آهن و در صورت لزوم گشاد شدن مری بهبود می‌یابند.

اگرچه ما در مورد خطر ابتلا به سرطان صحبت می‌کنیم، به یاد داشته باشید که این فقط یک عامل خطر است. اگر با پزشک خود صحبت کنید، آزمایش‌های لازم را انجام دهید و درمان مناسب را دریافت کنید، می‌توانید سالم بمانید. بنابراین از هیچ چیز نترسید و اگر مشکلی دارید، فوراً به دنبال مشاوره پزشکی باشید. سلامتی شما برای شما بسیار ارزشمند است!

سندرم پلامر -وینسون، سندرم PVS، کمبود آهن، دیسفاژی، مشکل در بلع، واریس مری، کم‌خونی