آیا اغلب احساس خستگی میکنید، گاهی اوقات احساس سوزن سوزن شدن دارید یا فقط صدای زنگ در گوشهایتان میشنوید؟ اگرچه این موارد ممکن است طبیعی به نظر برسند، اما گاهی اوقات ممکن است دلیل دیگری پشت آنها وجود داشته باشد. بنابراین، بیماری که امروز قصد داریم در مورد آن صحبت کنیم، پلی سیتمی ورا (PV) است که بیماری ناشی از تولید بیش از حد گلبولهای قرمز در بدن ما است. اگرچه این نام کمی طولانی است، اما بیایید آن را به سادگی درک کنیم.
پلی سیتمی ورا (PV) چیست؟ به عبارت ساده...
به عبارت ساده، پلی سیتمی ورا (PV) وضعیتی است که در آن بدن شما، به ویژه مغز استخوان شما (که ما آن را "مغز استخوان" مینامیم)، گلبولهای قرمز بیشتری از حد لازم تولید میکند. درست مانند ترافیک، وقتی تعداد زیادی ماشین در جاده وجود دارد، جریان خون مسدود میشود. این باعث میشود خون غلیظ شود و کندتر حرکت کند. این امر خطر لخته شدن خون را افزایش میدهد. این میتواند منجر به بیماریهای جدی مانند حملات قلبی و سکته مغزی شود.
نه تنها این، بلکه گاهی اوقات علائمی مانند خارش پوست، زنگ زدن گوش (وزوز گوش)، درد معده، خونریزی بینی و تاری دید نیز ممکن است رخ دهد.
پلیسیتمی ورا (PV) یک بیماری مزمن است که به طور کامل قابل درمان نیست. اما نگران نباشید. با درمان پزشکی خوب، میتوانید علائم را کنترل کرده و خطر عوارض جانبی را کاهش دهید. برخی افراد آن را «پلیسیتمی اولیه»، «پلیسیتمی روبرا ورا»، «اریتم» و «بیماری اوسلر-واکز» نیز مینامند.
آیا پلی سیتمی ورا (PV) یک سرطان است؟
بله، این در واقع نوعی سرطان است. اما آنقدر جدی یا به سرعت در حال گسترش نیست که وقتی کلمه سرطان را میشنویم فکر میکنیم. این یک سرطان خون است که به گروهی به نام «نئوپلاسم میلوپرولیفراتیو (MPN)» تعلق دارد. «MPN» به گروهی از بیماریها اشاره دارد که باعث تولید بیش از حد انواع مختلف سلولهای خونی میشوند.
علت اصلی پلیسیتمی ورا (PV) تغییر (جهش) در یک ژن در بدن ماست. این چیزی نیست که ما با آن متولد شده باشیم، بلکه چیزی است که در طول زندگی ما به دلایلی ناشناخته رخ میدهد. این بیماری بسیار آهسته پیشرفت میکند. اغلب پس از سن 60 سالگی تشخیص داده میشود. این سرطان به ندرت باعث مرگ مستقیم میشود. خطر اصلی ناشی از عوارض ناشی از لخته شدن خون است. همچنین، در درصد بسیار کمی، میتواند به انواع جدی دیگر سرطان خون تبدیل شود.
چه کسی بیشتر از همه از این وضعیت آسیب میبیند؟
پلی سیتمی ورا (PV) یک بیماری بسیار نادر است. در کشوری مانند ایالات متحده، از هر ۱۰۰۰۰۰ نفر، حدود ۵۰ نفر به این بیماری مبتلا میشوند. این بیماری بیشتر در افراد بالای ۶۰ سال شایع است.
این بیماری چه تاثیری بر بدن ما دارد؟
همانطور که قبلاً اشاره کردیم، پلی سیتمی ورا (PV) باعث میشود بدن گلبولهای قرمز خون زیادی تولید کند. این تعداد زیاد سلول ، خطر خونریزی، کبودی و لخته شدن خون را افزایش میدهد. از آنجا که خون غلیظ شده و کندتر حرکت میکند، بافتها و اندامهای بدن ما اکسیژن مورد نیاز خود را دریافت نمیکنند.
این امر همچنین کار زیادی را بر طحال بدن ما تحمیل میکند. یکی از وظایف اصلی طحال، فیلتر کردن خون و حذف گلبولهای قرمز قدیمی است. هنگامی که گلبولهای قرمز خون افزایش مییابند، طحال نیز بیش از حد کار میکند که میتواند باعث تورم و درد شود. به این حالت «بزرگی طحال» میگویند. با گذشت زمان، این وضعیت میتواند علائم ناراحتکننده مختلفی ایجاد کند. همچنین، PV میتواند باعث سایر بیماریهای ثانویه شود.
خطرات و عوارض پلی سیتمی ورا (PV) چیست؟
اگرچه PV یک بیماری پیشرونده است، اما به دلیل تولید بیش از حد سلولهای خونی، خطر لخته شدن ناگهانی خون وجود دارد. با گذشت زمان، PV میتواند باعث سایر بیماریهای ثانویه نیز شود. بسیار به ندرت، میتواند به یک سرطان جدی تبدیل شود.
لختههای خون
این اصلیترین و فوریترین خطر PV است. اگر لخته خون تشکیل شود و به قلب یا مغز برود، میتواند باعث حمله قلبی یا سکته مغزی شود. اگر به ریهها برود (آمبولی ریوی - PE)، میتواند باعث فشار خون بالا در ریهها (فشار خون ریوی) و نارسایی قلبی شود. اگر لخته خون در ورید گیر کند (ترومبوآمبولی وریدی - VTE)، میتواند باعث مرگ بافت یا نارسایی مزمن وریدی شود. اگر لخته خون در رگ اصلی به کبد گیر کند (ترومبوز ورید کبدی)، میتواند باعث لخته شدن خون در کبد (سندرم بود-کیاری)، زردی و نارسایی کبد شود.
شرایط ثانویه
وقتی گلبولهای قرمز خون بیش از حد تولید و تجزیه میشوند، سطح «اسید اوریک» در بدن افزایش مییابد. این میتواند مشکلات متعددی ایجاد کند:
- سنگ کلیه: وقتی اسید اوریک در کلیهها رسوب میکند.
- نقرس: یک بیماری دردناک آرتروز است که هنگام تجمع اسید اوریک در مفاصل رخ میدهد.
- زخم معده: گلبولهای قرمز اضافی همچنین میزان اسید معده را افزایش میدهند. گلبولهای قرمز اضافی باعث میشوند بدن ماده شیمیایی به نام هیستامین آزاد کند که به نوبه خود باعث میشود معده برای مقابله با عفونت، اسید بیشتری تولید کند. افراد مبتلا به PV حدود چهار برابر بیشتر در معرض ابتلا به زخم معده (بیماری زخم معده) هستند.
روی آوردن به سرطان خون (لوسمی)
پلیسیتمی ورا سرطانی است که در مغز استخوان ایجاد میشود، اما معمولاً یک بیماری تهدیدکننده زندگی نیست. با درمان مناسب، میتوان آن را سالها به خوبی مدیریت کرد. با این حال، در برخی افراد، پلیسیتمی ورا ، اگرچه به ندرت، میتواند به یک سرطان خون جدی به نام «لوسمی حاد» تبدیل شود.
مراحل بیماری پلی سیتمی ورا (PV)
بیماری PV به شرح زیر پیشرفت میکند:
- مرحله اولیه ("PV اولیه"): در این مرحله، علائم کمی وجود دارد یا هیچ علامتی وجود ندارد.
- پیشرفت PV: با شدیدتر شدن PV، ممکن است علائم ناراحت کننده تری را تجربه کنید، یا ممکن است شرایط ثانویه ایجاد شود.
- مرحله تحلیل رفته: به این مرحله «مرحله تحلیل رفته» میگویند. در این مرحله، سلولهای خونی غیرطبیعی که باعث بیماری میشوند، از کنترل خارج شده و مغز استخوان را که سلولهای خونی را میسازد، کاملاً مسدود میکنند. وقتی این سلولهای غیرطبیعی میمیرند، بافت اسکار در جای آنها تشکیل میشود. وقتی بیشتر مغز استخوان با این بافت اسکار پر شود، قادر به ساخت سلولهای خونی سالم نیست. از قضا، این باعث کمخونی - کمبود گلبولهای قرمز سالم - میشود. همچنین خطر خونریزی را افزایش میدهد.
سایر بیماریهای خونی که میتوانند پس از PV رخ دهند
وقتی PV شدید شود، میتواند منجر به سایر بیماریهای خونی شود.
- میلوفیبروز (MF): تفاوت زیادی بین «مرحله تحلیل رفته» PV و «میلوفیبروز (MF) ، نوع دیگری از سرطان خون، وجود ندارد. برخی از پزشکان آنها را یکسان میدانند. «میلوفیبروز» زمانی است که سلولهای غیرطبیعی بافت اسکار را در مغز استخوان تشکیل میدهند و آن را پر میکنند. این سلولهای غیرطبیعی میتوانند به خارج از مغز استخوان و به سایر قسمتهای بدن گسترش یابند. «MF» همچنین یک «اختلال میلوپرولیفراتیو» است. حدود 10٪ از بیماران «MF» به «لوسمی میلوئید حاد» مبتلا میشوند.
- سندرم میلودیسپلاستیک (MDS): به ندرت، PV میتواند به وضعیتی به نام سندرم میلودیسپلاستیک (MDS) تبدیل شود. این وضعیتی است که در آن سلولهای خونی به درستی بالغ نمیشوند، به طور غیرطبیعی رشد میکنند و به سرعت میمیرند. بدن قادر به ساخت سلولهای سالم و بالغ نیست و در نتیجه تعداد انواع مختلف سلولهای خونی کاهش مییابد. MDS شدیدتر از PV یا MF است و 30٪ خطر ابتلا به لوسمی میلوئیدی حاد (AML) را دارد.
- لوسمی میلوئیدی حاد (AML): حدود ۳٪ از افراد مبتلا به پلی سیتمی ورا، ظرف ۱۰ سال پس از تشخیص، به لوسمی میلوئیدی حاد (AML) مبتلا میشوند. AML یک سرطان خون جدی است که از مغز استخوان شروع میشود و میتواند به سرعت به خون و سپس به سایر قسمتهای بدن گسترش یابد. این بیماری نیاز به درمان سریع دارد، اما شانس زنده ماندن در آن زیاد است.
علائم پلی سیتمی ورا (PV) چیست؟
علائم اغلب بسیار آهسته ظاهر میشوند و گاهی اوقات ممکن است هیچ علامتی وجود نداشته باشد. ابتدا علائم مبهمی که در بسیاری از بیماریها رایج است، ظاهر میشوند:
- سردرد.
- سرگیجه.
- خستگی
- فشار خون بالا.
- تاری دید یا دوبینی.
- شنیدن صدای زنگ در گوش (وزوز گوش)
با گذشت زمان، علائم خاصتری ممکن است ظاهر شوند:
- عرق کردن، به خصوص در شب.
- مشکل در تنفس، به خصوص هنگام دراز کشیدن.
- خارش پوست، به خصوص پس از حمام کردن با آب داغ. (این یک علامت تا حدودی خاص از PV است)
- قرمزی، گرما، بیحسی یا سوزش در اندامها.
- خونریزی یا کبودی بیش از حد.
- خونریزی از بینی و لثه.
- لاغر بودن بدون دلیل.
اگر PV شدید شود و به شرایط ثانویه پیشرفت کند، علائم مرتبط نیز ممکن است رخ دهد. به عنوان مثال:
علائم اسپلنومگالی:
- دردی شبیه به گیر کردن چیزی در قسمت بالای سمت چپ شکم.
- یک تجربه سیرکننده برای شکم.
- حتی بعد از خوردن کمی غذا، احساس سیری میکنم.
علائم زخم معده (بیماری زخم پپتیک):
- دردی که با درد معده همراه است.
- سوزش سردل.
- رفلاکس اسید.
علائم نقرس:
- تورم دردناک مفاصل.
- سفتی مفاصل.
- تورم انگشت بزرگ پا.
علائم سنگ کلیه:
- درد در ناحیه پایین شکم یا پهلو.
- درد هنگام ادرار کردن.
- نیاز مکرر به ادرار کردن.
علائم سندرم بود-کیاری:
- کبد متورم، درد در سمت راست بالای شکم و نفخ.
- زرد شدن چشمها و پوست (یرقان).
- آسیت و ادم.
علائم ترومبوز ورید عمقی (DVT):
- تورم در یک دست یا پا و درد هنگام لمس.
- قرمزی یا گرما در آن ناحیه وجود دارد.
- ظاهر رگهای خونی برآمده روی سطح پوست.
علائم لخته شدن خون در ریهها (آمبولی ریه - PE):
- درد ناگهانی قفسه سینه.
- تنگی نفس.
- ضربان قلب افزایش مییابد.
علائم کم خونی (در مراحل پایانی بیماری PV):
- سرگیجه (گیجی).
- پوست رنگ پریده.
- خستگی
چه چیزی باعث پلی سیتمی ورا (PV) میشود؟
پلیسیتمی ورا (PV) در قسمت نرم و اسفنجی استخوانهای ما به نام مغز استخوان شروع میشود. این جایی است که سلولهای خونی جدید ساخته میشوند. PV با یک جهش ژنی واحد در یک سلول بنیادی واحد در مغز استخوان شروع میشود. بیش از ۹۰٪ مواقع، این جهش در ژنی به نام JAK2 رخ میدهد.
این ژن جهشیافته به سلول بنیادی میگوید که به تولید مثل ادامه دهد. هر سلولی که تولید میشود، به تکثیر خود ادامه میدهد. در نهایت، این سلولهای غیرطبیعی مغز استخوان را پر میکنند و جایی برای سلولهای طبیعی باقی نمیمانند.
در بیشتر موارد، این جهش ژنی «JAK2» چیزی نیست که ما به ارث ببریم. این چیزی است که در طول زندگی و به دلایل ناشناخته رخ میدهد. با این حال، به ندرت، گزارشهایی از ابتلای چندین عضو خانواده به PV وجود داشته است.
پلی سیتمی ورا (PV) چگونه تشخیص داده میشود؟
سازمان بهداشت جهانی (WHO) سه معیار اصلی برای تشخیص پلی سیتمی ورا (PV) پیشنهاد کرده است. پزشک باید هر سه معیار را تأیید کند.
معیار ۱: آزمایش خون که تعداد گلبولهای قرمز خون را بالا نشان میدهد:
گلبولهای قرمز خون قابل اندازهگیری هستند:
- سطح بالای هموگلوبین (پروتئینی که در گلبولهای قرمز خون یافت میشود).
- سطح بالای هماتوکریت (درصد گلبولهای قرمز در خون).
- حجم بالای خون (توده گلبولهای قرمز).
معیار ۲: بیوپسی مغز استخوان که یکی از موارد زیر را نشان دهد:
- تعداد زیاد سلولهای خونی در مغز استخوان، یا
- وجود بیش از حد مگاکاریوسیتهای بالغ (سلولهایی که پلاکتهای خون را میسازند).
معیار ۳: معیار سوم را میتوان با نشان دادن هر یک از این دو مورد برآورده کرد:
- تأیید وجود جهش ژن JAK2 از طریق آزمایش مولکولی، یا
- آزمایش خون تأیید میکند که سطح «اریتروپویتین» (هورمونی که تولید گلبولهای قرمز توسط کلیهها را تحریک میکند) در خون بسیار پایین است.
«پزشک همه این موارد را بررسی میکند تا دقیقاً به شما بگوید که آیا پلیسیتمی ورا دارید یا خیر. بنابراین اگر علائمی دارید، بهتر است به پزشک مراجعه کنید و مشاوره بگیرید.»
پلی سیتمی ورا (PV) چگونه درمان میشود؟
در مراحل اولیه PV، درمان نسبتاً ساده است. درمانهای رایج عبارتند از:
فلبوتومی (خونگیری)
این روش، اصلیترین و رایجترین درمان برای PV است. این روش به همان روشی انجام میشود که شما خون اهدا میکنید. یک ارائهدهنده خدمات درمانی، سوزنی را وارد رگ بازوی شما میکند و مقدار کمی خون (معمولاً حدود یک پیمانه، اما مقدار آن بسته به شرایط شما میتواند متفاوت باشد) میگیرد. این کار حجم کل خون و تعداد سلولهای خونی اضافی را کاهش میدهد.
آسپرین با دوز پایین
این دارویی است که میتوانید از داروخانه تهیه کنید. معمولاً برای کاهش خطر لخته شدن خون تجویز میشود. آسپرین وقتی با دوز کم و یک بار در روز مصرف شود، از چسبیدن پلاکتهای خون به هم جلوگیری میکند. همچنین به کاهش علائمی مانند تورم اندامها کمک میکند. با این حال، برای معده کمی مضر است و خونریزی را افزایش میدهد. بنابراین اگر زخم معده دارید، این ایده خوبی نیست.
اگر علائم شما شدید باشد، یا اگر سابقه لخته شدن خون (ترومبوز) قبلی داشته باشید، ممکن است در گروه پرخطر قرار بگیرید و سایر گزینههای درمانی پیشنهاد شود. برخی از این موارد عبارتند از:
درمانهایی برای کاهش خارش:
وقتی PV شدید میشود، پزشک ممکن است داروهایی مانند اینها را برای درمان خارش تجویز کند:
- آنتیهیستامینها: این داروها معمولاً برای آلرژی تجویز میشوند.
- فتوتراپی: درمانی که نور ماوراء بنفش (UVA) را با یک ماده شیمیایی به نام پسورالن (یک ترکیب آلی که پوست را به نور درمانی حساس میکند) ترکیب میکند.
- SSRIها (مهارکنندههای انتخابی بازجذب سروتونین): اینها نوعی دارو هستند که معمولاً برای افسردگی تجویز میشوند. با این حال، هنگامی که در دوزهای بسیار پایین تجویز میشوند، برای علائم جسمی مداوم مانند خارش نیز مؤثر بودهاند.
داروهایی که تعداد گلبولهای قرمز خون را کاهش میدهند:
اینها میتوانند به تنهایی یا در ترکیب با یکدیگر استفاده شوند. مثالها:
- «هیدروکسی اوره»
- اینترفرون آلفا
- «روکسولیتینیب»
- «بوسولفان»
آزمایشهای بالینی
این موارد به افراد این فرصت را میدهد که جدیدترین درمانها را امتحان کنند و در تحقیقات پزشکی مشارکت داشته باشند. برخی از داروهایی که در حال حاضر در مرحله تحقیق هستند عبارتند از:
- پگ اینترفرون آلفا-2a
- «گیوینوستات»
- «ایداسانوتلین»
پیوند مغز استخوان
در برخی موارد، ممکن است پیوند مغز استخوان توصیه شود. پزشک این تصمیم را بر اساس عوامل مختلفی مانند شدت بیماری و توانایی بدن شما برای بهبودی میگیرد.
مراقبتهای حمایتی
اگر بیماری PV شما علیرغم درمان همچنان بدتر شود، پزشک بر مدیریت علائم شما تمرکز خواهد کرد. در مراحل بعدی PV، ممکن است دچار کمخونی و بزرگ شدن طحال شوید. ممکن است درمانهایی مانند موارد زیر برای شما تجویز شود:
- مسکنها
- تزریق خون.
- پرتودرمانی با دوز پایین به طحال.
امید به زندگی فرد مبتلا به پلی سیتمی ورا (PV) چقدر است؟
مطالعات اخیر نشان میدهد که میانگین امید به زندگی پس از تشخیص پلیسیتمی ورا (PV) حدود 20 سال است. میانگین سن مرگ حدود 77 سال است. علت اصلی مرگ، عوارض ناشی از لخته شدن خون (حدود 33٪) است. دومین علت اصلی، سرطان (حدود 15٪) است.
از این آمارها نترسید. اینها مقادیر طبیعی هستند. اگر درمان مناسب را دریافت کنید و سبک زندگی خود را تغییر دهید، میتوانید برای مدت طولانی سالم بمانید.
چگونه میتوانم از خودم مراقبت کنم و علائمم را مدیریت کنم؟
اگر با پلی سیتمی ورا (PV) زندگی میکنید، مهم است که مرتباً با پزشک خود در تماس باشید. این به پزشک شما کمک میکند تا بر روند پیشرفت بیماری شما نظارت داشته باشد. همچنین میتوانید به پزشک خود بگویید که چگونه به درمان پاسخ میدهید و آیا عوارض جانبی را تجربه میکنید یا خیر. میتوانید مدت زیادی بدون علائم جدی زندگی کنید.
علاوه بر آزمایشها و درمانهای منظم، پزشک شما برخی تغییرات ساده در سبک زندگی را نیز پیشنهاد خواهد کرد که میتواند به جلوگیری از لخته شدن خون و سایر عوارض کمک کند. به عنوان مثال:
- ورزش. حتی کمی ورزش میتواند به بهبود گردش خون کمک کند.
- از سیگار کشیدن خودداری کنید. سیگار کشیدن رگهای خونی شما را تنگ میکند.
- از محیطهایی با سطح اکسیژن پایین دوری کنید. ارتفاعات بالا میتواند باعث کاهش سطح اکسیژن خون شود.
- فشار خون خود را کنترل کنید. حفظ وزن سالم به این امر کمک میکند.
اگرچه پلیسیتمی ورا (PV) نوعی سرطان است، بسیاری از افراد پس از تشخیص این بیماری، دههها به خوبی زندگی میکنند. این سرطان به دلیل تولید خارج از کنترل سلولها رخ میدهد. با این حال، مدت زیادی طول میکشد تا تولید کنترل نشده گلبولهای قرمز خون، شما را تحت تأثیر قرار دهد. حتی اگر این اتفاق بیفتد، میتوانید با حذف مقداری از خون اضافی خود، این بیماری را برای مدت طولانی مدیریت کنید.
بزرگترین تهدید ناشی از پلی سیتمی ورا (PV) خود سرطان نیست، بلکه خطر لخته شدن خون است. اگر با PV زندگی میکنید، حتماً مرتباً به پزشک مراجعه کنید. و فراموش نکنید که با "نکات کوچک" - یعنی عادات سبک زندگی سالم - از خود مراقبت کنید. این موارد به حفظ سلامت عمومی سیستم قلبی عروقی شما کمک میکنند، که ممکن است از هر درمان پزشکی برای پلی سیتمی ورا مهمتر باشد.
پیامی که میخواهیم از این داستان به خانه ببریم چیست؟
خب، ما زیاد در مورد پلیسیتمی ورا (PV) صحبت کردیم. در اینجا برخی از مهمترین نکاتی که باید به خاطر داشته باشید، آورده شده است:
- PV یک بیماری خونی است که در آن بدن گلبولهای قرمز زیادی تولید میکند و به طور غیرطبیعی رشد میکند. این بیماری متعلق به گروهی از سرطانها به نام «نئوپلاسم میلوپرولیفراتیو (MPN)» است.
- خطر اصلی ناشی از غلیظ شدن خون و لخته شدن خون است که میتواند منجر به بیماریهای جدی مانند حملات قلبی و سکته مغزی شود.
- علائم ممکن است شامل خارش پوست (به خصوص بعد از حمام)، احساس بیحالی، سردرد و سرگیجه باشد.
- اگرچه نمیتوان آن را به طور کامل درمان کرد، اما میتوان آن را با درمان مناسب، تغییر سبک زندگی و دارو به خوبی مدیریت کرد. فلبوتومی (خونگیری) و آسپرین با دوز پایین درمانهای اصلی هستند.
- جهش ژن «JAK2» اغلب علت این امر است.
- اگر هر یک از این علائم را دارید، حتماً برای مشاوره به پزشک مراجعه کنید. تشخیص زودهنگام، شانس شما را برای جلوگیری از عوارض و داشتن یک زندگی سالم افزایش میدهد.
نترسید، اما آن را ساده هم نگیرید. مراقب سلامتی خود باشید. مرتباً با پزشک خود صحبت کنید، آزمایشها و درمانهای لازم را به موقع انجام دهید. در این صورت میتوانید حتی با وجود این وضعیت، سالم بمانید!
پلی سیتمی ورا، گلبولهای قرمز خون، لختههای خون، MPN، JAK2، فلبوتومی، سرطان











💬 Comments (0)
هنوز هیچ نظری ارسال نشده است. برای اولین بار نظر خود را اینجا اضافه کنید.
نظر خود را اضافه کنید