آیا باید پس از پیوند عضو از PTLD (اختلالات لنفوپرولیفراتیو پس از پیوند) آگاه باشیم؟

شما یا کسی که می‌شناسید احتمالاً تحت عمل جراحی بزرگ و نجات‌بخشی مانند پیوند عضو یا پیوند سلول‌های بنیادی قرار گرفته‌اید. پس از این موارد، عوارض نادر و غیرمنتظره‌ای وجود دارد. یکی از این عوارض، PTLD یا اختلالات لنفوپرولیفراتیو پس از پیوند است. از آنجایی که این موضوع می‌تواند کمی جدی باشد، بیایید به روشی ساده که بتوانید آن را درک کنید، در مورد آن صحبت کنیم.

PTLD دقیقاً چیست؟

به عبارت ساده، PTLD یک عارضه تهدیدکننده زندگی است که می‌تواند پس از پیوند عضو یا پیوند سلول‌های بنیادی آلوژنیک رخ دهد. اتفاقی که در اینجا می‌افتد این است که نوعی از گلبول‌های سفید خون در بدن ما، به نام لنفوسیت‌ها، به سرعت تقسیم می‌شوند و به طور غیرقابل کنترلی افزایش می‌یابند.

این بیماری که PTLD نامیده می‌شود، در واقع نوعی لنفوم است. لنفوم نوعی سرطان است که در سیستم لنفاوی ما ایجاد می‌شود. این بیماری زمانی رخ می‌دهد که گلبول‌های سفید خون سرطانی می‌شوند و بدون مرگ به سرعت رشد می‌کنند.

PTLD اغلب توسط ویروس اپشتین بار (EBV) ایجاد می‌شود. این ویروسی است که همه ما در بدن خود داریم. انواع مختلفی از PTLD وجود دارد و نحوه تأثیر آن بر هر فرد می‌تواند متفاوت باشد. خبر خوب این است که پزشکان می‌توانند آن را درمان کنند. با این حال، گاهی اوقات این بیماری می‌تواند دوباره عود کند.

انواع اصلی PTLD کدامند؟

پزشکان بر اساس نحوه‌ی مشاهده‌ی سلول‌های لنفوم در زیر میکروسکوپ، PTLD را به چهار نوع اصلی تقسیم می‌کنند:

• ضایعه اولیه: این افراد علائمی مشابه علائم ویروس اپشتین بار (EBV) را تجربه می‌کنند.
• PTLD چندشکلی: در اینجا، سلول‌های لنفوم با انواع دیگر گلبول‌های سفید خون مانند لنفوسیت‌های طبیعی و سلول‌های پلاسما مخلوط می‌شوند.
• لنفوم سلول B تک‌شکلی: این شایع‌ترین نوع لنفوم سلول B است. سلول‌های لنفوم در اینجا مشابه سلول‌هایی هستند که در سایر انواع لنفوم، مانند «لنفوم‌های غیر هوچکین» یافت می‌شوند. به عنوان مثال، «لنفوم سلول B بزرگ منتشر» یا «لنفوم بورکیت».
• لنفوم هوچکین کلاسیک - نوع PTLD: این نوع، نادرترین نوع PTLD است.

این بیماری که PTLD نامیده می‌شود چقدر شایع است؟

همانطور که قبلاً ذکر شد، PTLD یک بیماری بسیار نادر است. این بدان معناست که برای همه اتفاق نمی‌افتد. به طور تقریبی، حدود ۲ نفر از هر ۱۰۰ نفری که پیوند سلول‌های بنیادی انجام داده‌اند (`(۲٪)`) به PTLD مبتلا می‌شوند. افرادی که پیوند عضو داشته‌اند، کمی بیشتر احتمال دارد که به PTLD مبتلا شوند. اما این نیز بسته به عضو پیوندی متفاوت است.

به این موضوع اینطور فکر کنید، در حالی که از هر ۱۰۰ نفری که پیوند کلیه انجام داده‌اند (`(۳٪)`) حدود سه نفر به این بیماری مبتلا می‌شوند، کارشناسان می‌گویند از هر ۱۰۰ نفری که پیوند ریه انجام داده‌اند (`(۱۰٪)`) حدود ده نفر ممکن است به این بیماری مبتلا شوند. بنابراین، جای نگرانی نیست، این چیزی نیست که برای اکثر افراد اتفاق بیفتد.

علائم احتمالی PTLD چیست؟

برخی افراد ممکن است در ابتدا هیچ علامتی نداشته باشند. علائم PTLD می‌تواند در هر زمانی، از چند ماه تا چند سال پس از پیوند، ظاهر شود. اگر علائم ظاهر شوند، ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• احساس خستگی شدید ("خستگی") : فقط احساس بی‌حالی و بی‌روحی.
• تب بدون دلیل .
• غذا بی‌مزه است .
• کاهش وزن غیرمنتظره .
• تعریق بیش از حد در شب ("عرق شبانه") .
• غدد لنفاوی متورم : آنها مانند توده‌هایی در گردن و زیر بغل احساس می‌شوند.

چرا این PTLD رخ می‌دهد؟ علل آن چیست؟

درک این موضوع کمی پیچیده است. PTLD به این دلیل رخ می‌دهد که یک ویروس بسیار رایج از ضعف سیستم ایمنی بدن ما سوءاستفاده می‌کند .

تصور کنید که در حال آماده شدن برای پیوند سلول‌های بنیادی هستید. قبل از آن، برای از بین بردن سلول‌های سرطانی در مغز استخوان، شیمی‌درمانی انجام خواهید داد. به این کار، شرطی‌سازی می‌گویند. این کار توانایی سیستم ایمنی شما را در محافظت از شما در برابر بیماری تضعیف می‌کند. به طور خاص، شرطی‌سازی، فعالیت سلول‌های T (سلول‌های T) آلوده به EBV را کاهش می‌دهد و دوباره غیرفعال می‌شود.

سپس، پس از پیوند سلول‌های بنیادی یا عضو، به بدن شما داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی داده می‌شود تا از رد پیوند جدید جلوگیری شود. در حالی که این داروها از عضو یا سلول‌های جدید محافظت می‌کنند، اما سیستم دفاعی بدن ما را نیز تضعیف می‌کنند و آن را در برابر مهاجمان خارجی مانند ویروس‌ها آسیب‌پذیرتر می‌کنند.

در PTLD، عامل ویروسی اصلی ویروس اپشتین بار (EBV) است. EBV با PTLD که طی یک یا دو سال پس از پیوند سلول بنیادی یا عضو ایجاد می‌شود، مرتبط دانسته شده است. با این حال، علت دقیق PTLD که سال‌ها پس از پیوند ایجاد می‌شود هنوز ناشناخته است. کارشناسان همچنین در حال بررسی این موضوع هستند که آیا ویروس‌هایی مانند سیتومگالوویروس (CMV) یا آدنوویروس (آدنویروس) ممکن است نقشی داشته باشند یا خیر.

به گفته کارشناسان، حدود ۹۰٪ از جمعیت ما در برهه‌ای از دوران کودکی یا نوجوانی خود به EBV آلوده شده‌اند. ممکن است شما بدون هیچ علامتی به این ویروس مبتلا باشید و حتی از آن بی‌خبر باشید. ویروس EBV سلول‌های B ما را آلوده می‌کند و در داخل بدن به صورت "خوابیده" باقی می‌ماند، یعنی در حالت "نهفته" و بدون ایجاد هیچ مشکلی. (همچنین ممکن است ویروس را از یک اهداکننده دریافت کرده باشید.)

از آنجا که شما آن داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی را مصرف می‌کنید، سیستم ایمنی شما نمی‌تواند EBV خفته را تحت کنترل نگه دارد. سپس، سلول‌های B آلوده به EBV شروع به تقسیم و تکثیر سریع می‌کنند. این همان چیزی است که منجر به PTLD می‌شود.

چه کسی در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به PTLD است؟

خطر ابتلا به PTLD ممکن است به دلایل زیر افزایش یابد:

• داشتن ویروس اپشتین بار (EBV) در بدن خود یا در بدن فردی که عضو/سلول‌ها را به شما اهدا کرده است ("(اهداکننده)").
• دریافت درمانی ("آمادگی قبل از پیوند") که عملکرد طبیعی سلول‌های T شما را قبل از پیوند کاهش می‌دهد .
• مصرف داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی برای جلوگیری از رد عضو یا سلول‌های جدید توسط بدن.
• داشتن تغییراتی در ژن‌های خاص (`(ژن‌ها)`) که خطر ابتلا به PTLD را افزایش می‌دهد.

پزشکان چگونه این بیماری به نام PTLD را تشخیص می‌دهند؟

پزشکان ابتدا معاینه فیزیکی انجام می‌دهند و سابقه پزشکی شما را با دقت بررسی می‌کنند. علاوه بر این، معمولاً آزمایش‌های زیر را نیز انجام می‌دهند:

• شمارش کامل خون (`شمارش کامل خون - CBC`) .
• پنل جامع متابولیک
• سطح لاکتات دهیدروژناز (LDH) .
• آزمایش ادرار ، از جمله سطح اسید اوریک.
• آزمایشی برای تشخیص آنتی‌بادی‌های تولید شده در بدن علیه ویروس EBV .
• سی تی اسکن (`توموگرافی کامپیوتری - سی تی اسکن`) .
• اسکن ام آر آی (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی - ام آر آی) .
• اسکن PET ("توموگرافی انتشار پوزیترون - اسکن PET")
• بیوپسی مغز استخوان .

این آزمایش‌ها به پزشکان اجازه می‌دهند تا دقیقاً مشخص کنند که آیا PTLD وجود دارد یا خیر، و اگر چنین است، چه شکلی است.

درمان‌های PTLD چیست؟

پزشکان معمولاً با کاهش میزان داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی که مصرف می‌کنند، شروع می‌کنند. گاهی اوقات این می‌تواند تفاوت بزرگی ایجاد کند. علاوه بر این، درمان‌های دیگری مانند موارد زیر نیز وجود دارد:

• شیمی‌درمانی : دارویی که سلول‌های سرطانی را از بین می‌برد.
• پرتودرمانی : تخریب سلول‌های سرطانی با استفاده از پرتوهای پرانرژی.
• ایمونوتراپی با آنتی‌بادی‌های مونوکلونال : این روش شامل استفاده از پروتئین‌های خاص (آنتی‌بادی‌های مونوکلونال) برای حمله به سلول‌های سرطانی است.
• جراحی : این عمل به ندرت انجام می‌شود. جراحی فقط در صورتی در نظر گرفته می‌شود که PTLD موضعی باشد و بتوان آن را با خیال راحت برداشت. به عنوان مثال، اگر لوزه‌ها تحت تأثیر PTLD قرار گرفته باشند، می‌توان لوزه‌ها را برداشت.

آیا کاری هست که بتوانیم برای جلوگیری از ابتلا به PTLD انجام دهیم؟

واقعاً هیچ کاری نمی‌توانیم برای جلوگیری مستقیم از PTLD انجام دهیم. با این حال، پزشکان و محققان در حال بررسی داروهایی هستند که می‌توانند قبل و/یا بعد از پیوند برای کاهش خطر PTLD استفاده شوند . بنابراین، امید است که در آینده راه‌حل‌های بهتری برای این امر وجود داشته باشد.

اگر به PTLD مبتلا شوید چه اتفاقی می‌افتد؟ آیا می‌توان آن را درمان کرد؟

نحوه واکنش شما به PTLD می‌تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد. این به عوامل زیادی بستگی دارد.

برای مثال، گاهی اوقات PTLD حتی اگر پزشکان به سادگی داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی را کاهش دهند، بهبود می‌یابد.

مطالعات اخیر نشان داده است که بین ۶۰ تا ۷۰ درصد افرادی که پس از پیوند عضو به لنفوم مبتلا می‌شوند و با ایمونوتراپی و شیمی‌درمانی درمان می‌شوند، کاهش یا ناپدید شدن علائم (بهبودی) را تجربه کرده‌اند .

آیا بیماری پی‌ال‌دی قابل درمان است؟ بله، پی‌ال‌دی را می‌توان با «ایمونوتراپی» به تنهایی یا در ترکیب با «شیمی‌درمانی» درمان کرد. مطالعات نشان داده‌اند که بین ۵۰ تا ۶۰ درصد افرادی که این درمان را دریافت می‌کنند، به طور کامل بهبود می‌یابند . بنابراین، این چیزی است که می‌توان به آن امیدوار بود.

مهمترین سوالاتی که باید از پزشکم بپرسم چیست؟

اگر به PTLD مبتلا هستید، بهتر است سوالات زیر را از پزشک خود بپرسید:

• چرا این اتفاق برای من افتاد؟
• PTLD چگونه درمان می‌شود؟
• اگر مصرف داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی خود را کاهش دهم، احتمال اینکه بدنم عضو/سلول‌های جدید را پس بزند چقدر است؟
• اگر درمان من موفقیت‌آمیز باشد، احتمال بازگشت این بیماری چقدر است؟

علاوه بر این سوالات، از پرسیدن هر چیزی که در ذهن دارید از پزشک نترسید.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

اگر به PTLD مبتلا هستید، پزشک سلامت کلی شما را از نزدیک تحت نظر خواهد داشت . آنها به دنبال علائمی خواهند بود که نشان می‌دهد وضعیت شما بدتر می‌شود. اگر تحت درمان PTLD هستید، پزشک تغییراتی را که تجربه می‌کنید یا اینکه آیا علائم شما بدتر شده است یا خیر، توضیح خواهد داد. در صورت بروز این اتفاق، مهم است که فوراً به پزشک خود اطلاع دهید.

در نهایت، نکاتی که باید به خاطر داشت

پیوند عضو و پیوند سلول‌های بنیادی گاهی اوقات می‌توانند جان انسان‌ها را نجات دهند یا طول عمر را افزایش دهند . با این حال، از آنجا که این‌ها اقدامات پزشکی عمده‌ای هستند، می‌توانند با خطراتی همراه باشند. PTLD یکی از این عوارض نادر، اما بالقوه جدی است.

اگر کاندید پیوند عضو یا سلول بنیادی هستید، تیم مراقبت‌های بهداشتی شما در مورد خطر ابتلا به PTLD و همچنین بسیاری از عوامل خطر دیگر با شما صحبت خواهد کرد. پزشکان و محققان به دنبال راه‌هایی برای کاهش خطر PTLD هستند. مهمترین چیز این است که از این موضوع آگاه باشید و هر سوالی دارید از تیم مراقبت‌های بهداشتی خود بپرسید.

` PTLD، اختلالات لنفوپرولیفراتیو پس از پیوند، پیوند عضو، لنفوم، ویروس اپشتین بار، ایمونولوژی، سرطان