آیا عضلات شما به تدریج ضعیف می‌شوند؟ ممکن است ندانید که این بیماری اسکلروز جانبی اولیه (PLS) است! بیایید در مورد این موضوع صحبت کنیم!

آیا گاهی اوقات احساس می‌کنید که پاها و بازوهایتان به آرامی بی‌حس می‌شوند، یا قدرتتان کاهش می‌یابد؟ آیا هنگام راه رفتن احساس می‌کنید که به اندازه قبل قوی نیستید و شاید حتی تعادل خود را از دست می‌دهید؟ اگرچه این علائمی هستند که ممکن است زیاد به آنها توجه نکنید، اما گاهی اوقات می‌تواند دلیل جدی‌تری پشت آنها وجود داشته باشد. این همان بیماری اسکلروز جانبی اولیه یا به اختصار PLS است.

بیایید به طور ساده ببینیم این PLS یعنی چه؟

به عبارت ساده، PLS یک بیماری عصبی-عضلانی پیشرونده است. این بیماری باعث می‌شود عضلات شما به تدریج ضعیف و/یا سفت شوند. علائم اغلب در پاهای شما شروع می‌شوند. با گذشت زمان، این ضعف و سفتی می‌تواند به سایر عضلات بدن شما گسترش یابد.

به این شکل به آن فکر کنید: عضلات ما مانند یک دستگاه الکتریکی کار می‌کنند. آنها باید «جریان» یا همان پیام مغز را دقیقاً همانطور که باید دریافت کنند. در PLS، سلول‌های عصبی به نام نورون‌های حرکتی فوقانی (UMN) که مانند «سیم‌هایی» هستند که این پیام‌ها را حمل می‌کنند، آسیب می‌بینند.

متأسفانه، در حال حاضر هیچ درمانی برای PLS وجود ندارد. بنابراین درمان عمدتاً بر کنترل علائم و کمک به شما برای انجام راحت‌تر کارهای روزمره متمرکز است. به عنوان مثال، کمک به شما در استفاده از عصا یا واکر.

PLS چقدر رایج است؟

PLS در واقع یک بیماری بسیار نادر است. هنوز هیچ آماری در مورد تعداد دقیق افراد مبتلا به آن وجود ندارد.

تفاوت بین PLS و ALS چیست؟ آیا PLS می‌تواند ALS باشد؟

احتمالاً نام ALS یا اسکلروز جانبی آمیوتروفیک را شنیده‌اید. هم PLS و هم ALS بیماری‌های اعصاب و عضلات هستند. اما تفاوت‌های مهمی بین این دو وجود دارد.

تفاوت اصلی این است که PLS فقط نورون‌های حرکتی فوقانی (UMNs) شما را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این‌ها اعصابی هستند که پیام‌ها را از مغز به نخاع منتقل می‌کنند. در ALS، این UMNها نیز تحت تأثیر قرار می‌گیرند، همانطور که نورون‌های حرکتی تحتانی (LMNs) که پیام‌ها را از نخاع به عضلات منتقل می‌کنند، نیز تحت تأثیر قرار می‌گیرند.

حالا ممکن است از خود بپرسید، «پس آیا کسی که PLS دارد می‌تواند بعداً به ALS مبتلا شود؟» بله، این احتمال وجود دارد. گاهی اوقات علائم اولیه ALS می‌تواند مشابه PLS باشد. اگر علائمی دارید که فقط UMN را تحت تأثیر قرار می‌دهد، ممکن است در ابتدا PLS برای شما تشخیص داده شود. اما اگر بعداً علائم ALS را تجربه کنید که هم UMN و هم LMN را تحت تأثیر قرار می‌دهد، پزشک ممکن است تشخیص شما را به ALS تغییر دهد.

در واقع، بسیاری از مواردی که شبیه PLS به نظر می‌رسند، می‌توانند اولین نشانه‌های ALS باشند که UMN (ALS با غلبه UMN) را تحت تأثیر قرار می‌دهد. به همین دلیل است که پزشکان می‌گویند برای تشخیص قطعی PLS، باید حداقل سه تا چهار سال علائم را داشته باشید .

علائم PLS چیست؟

علائم PLS بسیار آهسته بروز می‌کنند. شما به یکباره متوجه تفاوت بزرگی نخواهید شد.

علائمی که ممکن است در مراحل اولیه مشاهده شوند:

در ابتدا ممکن است چیزهایی شبیه به این را احساس کنید:

• سفتی در پاها. ممکن است احساس کنید پاهایتان گیر کرده است.
• عضلات پاهایتان ضعیف می‌شوند. ممکن است احساس کنید که دیگر به اندازه گذشته قوی نیستید.
• راه رفتن یا حفظ تعادل دشوار می‌شود. ممکن است تلو تلو بخورید یا بیفتید.
• اسپاسم عضلانی یا گرفتگی دردناک رخ می‌دهد.

علائمی که ممکن است با پیشرفت بیماری ظاهر شوند:

با پیشرفت بیماری، علائم اضافی مانند موارد زیر ممکن است ظاهر شوند:

• عضلات انگشتان، دست‌ها و بازوها نیز سفت و ضعیف می‌شوند. گرفتن اشیاء کوچک یا نوشتن می‌تواند دشوار باشد.
• مشکل در کنترل ادرار. این می‌تواند منجر به فوریت ادرار و بی‌اختیاری شود.
• درد در ناحیه کمر و گردن ایجاد می‌شود.

علائم نادری که عضلات زبان را تحت تأثیر قرار می‌دهند:

این مورد بسیار نادر است، اما برخی افراد ممکن است عضلات زبانشان نیز تحت تأثیر قرار گیرد. اگر این اتفاق بیفتد:

• لکنت زبان (دیس‌آرتری) رخ می‌دهد. تلفظ واضح کلمات دشوار می‌شود.
• مشکل در بلع (دیسفاژی). ممکن است هنگام بلعیدن غذا یا نوشیدنی احساس خفگی کنید.

چه چیزی باعث ایجاد PLS می‌شود؟

در بیشتر موارد، ما هنوز علت دقیق PLS را نمی‌دانیم. این حقیقت است.

با این حال، به ندرت، نوعی از PLS وجود دارد که کودکان خردسال و بزرگسالان جوان را تحت تأثیر قرار می‌دهد ("اسکلروز جانبی اولیه نوجوانان"). این بیماری ناشی از تغییر در DNA آنها در زمان لقاح است.

چه اتفاقی برای بدن ما در اثر PLS می‌افتد؟

PLS یک بیماری عصبی-عضلانی است. این بیماری عمدتاً نورون‌های حرکتی در مغز و فیبرهای عصبی که از آن نورون‌ها به نخاع امتداد می‌یابند را تحت تأثیر قرار می‌دهد. به این نورون‌ها، نورون‌های حرکتی فوقانی (UMN) نیز گفته می‌شود .

تصور کنید، وقتی می‌خواهید پایتان را حرکت دهید، مغزتان پیامی می‌فرستد. این پیام در امتداد فیبرهای عصبی به نورون‌های نخاع و از آنجا به عضلات ارادی پای شما می‌رسد. وقتی عضلات این پیام را دریافت می‌کنند، حرکت می‌کنند.

در PLS، این سلول‌های عصبی UMN به تدریج می‌میرند (دژنراسیون). سپس، عضلات پیام‌های لازم را به درستی دریافت نمی‌کنند، بنابراین عضلات آنطور که انتظار می‌رود عمل نمی‌کنند.

آیا این بیماری ارثی است؟

PLS معمولاً ارثی نیست. این بدان معناست که حتی اگر هیچ کس در خانواده شما به آن مبتلا نبوده باشد، ممکن است به آن مبتلا شوید. اغلب اوقات، این بیماری به طور تصادفی و بدون سابقه خانوادگی بیماری رخ می‌دهد.

چه کسانی در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به PLS هستند؟

PLS در واقع می‌تواند هر کسی را تحت تأثیر قرار دهد. معمولاً در حدود سن ۵۰ سالگی تشخیص داده می‌شود. با این حال، می‌تواند افراد زیر ۵۰ سال، افراد مسن و حتی کودکان را نیز تحت تأثیر قرار دهد. این بیماری در مردان کمی شایع‌تر است.

چه عوارضی ممکن است به دلیل PLS رخ دهد؟

با پیشرفت PLS، ممکن است راه رفتن بدون کمک برای شما دشوار شود. ممکن است نیاز به استفاده از عصا، واکر یا صندلی چرخدار داشته باشید . علاوه بر این، با ضعیف شدن عضلات، ممکن است تعادل خود را از دست داده و راحت‌تر زمین بخورید. در این صورت، ممکن است آسیب ببینید.

PLS چگونه تشخیص داده می‌شود؟

پزشک پس از معاینه فیزیکی، معاینه عصبی و سایر آزمایش‌های تخصصی، PLS را تشخیص می‌دهد. آنها علائم شما را بررسی کرده و سعی می‌کنند سایر بیماری‌هایی که علائم مشابهی دارند، مانند ALS یا مولتیپل اسکلروزیس (MS) را رد کنند. آزمایش‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آزمایش خون.
• معاینات الکترودیاگنوستیک - این معاینات بررسی می‌کنند که اعصاب و عضلات شما چگونه کار می‌کنند. مثال‌هایی از این موارد شامل مطالعات هدایت عصبی و مطالعات الکترود سوزنی است.
• آزمایش MRI (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی) از مغز و نخاع.
• تجزیه و تحلیل مایع مغزی نخاعی (CSF). این کار با گرفتن مقدار کمی مایع از ستون فقرات شما (پانکچر کمری یا پونکسیون نخاعی) برای بررسی ناهنجاری‌های خاص بیماری‌های عصبی-عضلانی انجام می‌شود.

چه درمان‌هایی برای PLS وجود دارد؟

درمان PLS با هدف کمک به مدیریت علائم شما انجام می‌شود. این درمان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• داروهایی برای کاهش سفتی عضلات، لنگیدن و مشکل در بلع.
• فیزیوتراپی برای کاهش ضعف عضلانی، بهبود انعطاف‌پذیری عضلات و بهبود دامنه حرکتی مفاصل.
• وسایلی که به فعالیت‌های روزانه و تحرک کمک می‌کنند. به عنوان مثال، عصا، واکر یا صندلی چرخدار.
• گفتاردرمانی یا دستگاه‌هایی برای کمک به مشکلات گفتاری.

داروهایی که برای علائم PLS تجویز می‌شوند:

برخی از داروهایی که معمولاً برای علائم PLS تجویز می‌شوند عبارتند از:

• برای سفتی عضلات: باکلوفن و تیزانیدین
• گرفتگی عضلات: `(کینین)`
• برای شل کردن عضلات: `(دیازپام)`

آیا عوارض جانبی درمان وجود دارد؟

بله، مانند تمام داروها، این دارو نیز می‌تواند عوارض جانبی داشته باشد. عوارض جانبی بسته به نوع دارو متفاوت است. بنابراین، بسیار مهم است که قبل از شروع هر دارویی با پزشک خود در مورد عوارض جانبی احتمالی صحبت کنید.

آیا می‌توان از PLS پیشگیری یا آن را درمان کرد؟

از آنجایی که علت دقیق PLS مشخص نیست، در حال حاضر هیچ راهی برای جلوگیری از ابتلا به آن وجود ندارد.

همچنین، متأسفانه، در حال حاضر هیچ درمانی وجود ندارد که بتواند PLS را به طور کامل درمان کند.

امید به زندگی فرد مبتلا به PLS چقدر است؟ چه انتظاری می‌توان از آنها داشت؟

PLS به طور مستقیم بر امید به زندگی شما تأثیر نمی‌گذارد. فرد مبتلا به PLS می‌تواند مانند فردی که به این بیماری مبتلا نیست، طول عمر طبیعی داشته باشد.

سرعت بروز علائم و سرعت وخامت آنها از فردی به فرد دیگر متفاوت است. به طور کلی، اسکلروز جانبی اولیه بسیار آهسته و در طول سال‌ها و گاهی دهه‌ها پیشرفت می‌کند. اما اگر ناگهان احساس کردید که علائم شما بدتر می‌شود، فوراً به پزشک مراجعه کنید.

داروها می‌توانند به کاهش علائم شما کمک کنند و به شما در انجام فعالیت‌های روزانه‌تان بدون وقفه کمک کنند. ممکن است بخواهید استفاده از عصا، واکر یا صندلی چرخدار را در نظر بگیرید تا هنگام حرکت احساس امنیت و اعتماد به نفس بیشتری داشته باشید.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر متوجه هرگونه تغییر تدریجی در عضلات خود، مانند سفتی یا ضعف شدید، شدید، با پزشک خود صحبت کنید. اگر به PLS مبتلا شده‌اید، اگر دارویی که مصرف می‌کنید باعث بدتر شدن علائم شما می‌شود یا اگر عوارض جانبی را تجربه می‌کنید، در مورد آن نیز به پزشک خود اطلاع دهید.

از همه مهم‌تر: اگر زمین خوردید یا در حادثه‌ای آسیب دیدید، فوراً به اورژانس مراجعه کنید.

سوالاتی که باید از پزشک خود بپرسید

اگر به PLS مبتلا هستید، سوالات زیادی برای پرسیدن از پزشک خود خواهید داشت. برای مثال:

• چه درمان‌هایی می‌توانند به کنترل علائم من کمک کنند؟
• عوارض جانبی درمان چیست؟
• چگونه بفهمم که آیا وضعیت من به مرور زمان بدتر خواهد شد؟
• برای حفظ عملکرد عضلاتم چه تمریناتی می‌توانم انجام دهم؟
• آیا لازم است از عصا یا واکر استفاده کنم؟

در نهایت، یک پیام مفید

سازگاری با یک بیماری پیشرونده که بر توانایی شما در حرکت دادن بدن تأثیر می‌گذارد، می‌تواند واقعاً دشوار باشد. برخی از کارهایی که قبلاً از انجام آنها لذت می‌بردید، می‌توانند به تدریج دشوار شوند. اگرچه اسکلروز جانبی اولیه (PLS) به آرامی پیشرفت می‌کند، اما می‌تواند بر زندگی روزمره شما تأثیر بگذارد.

اگر این تغییرات جسمی بر خلق و خوی شما تأثیر می‌گذارند، ممکن است صحبت با یک متخصص سلامت روان مفید باشد. این چیزی نیست که از آن خجالت بکشید و بسیاری از افراد در مواقعی مانند این به کمک نیاز دارند.

اگر متوجه تغییر در قدرت عضلانی خود شدید، فوراً به پزشک مراجعه کنید. آنها می‌توانند داروها یا دستگاه‌های حرکتی را برای کمک به شما در استقلال و راحتی بیشتر تجویز کنند. به یاد داشته باشید، شما در این مسیر تنها نیستید.

اسکلروز جانبی اولیه ، PLS، ضعف عضلانی، نوروپاتی، نورون‌های حرکتی، ALS، علائم