آیا تا به حال شده که یک بریدگی کوچک داشته باشید که خونریزی آن برای مدت طولانی متوقف نشود؟ یا حتی پس از یک ضربه کوچک، کبودیهای بزرگ آبی رنگ روی پوستتان ایجاد شود؟ گاهی اوقات فکر میکنیم این موارد طبیعی هستند، اما میتوانند نشانه یک مشکل کوچک در خون ما باشند. امروز، میخواهیم در مورد یک بیماری کمتر شناخته شده اما بسیار رایج که بر لخته شدن خون تأثیر میگذارد صحبت کنیم. این بیماری، بیماری فون ویلبراند است.
به عبارت ساده، بیماری فون ویلبراند (VWD) چیست؟
بیماری فون ویلبراند (VWD) وضعیتی است که وقتی فرآیند لخته شدن خون ما به درستی کار نمیکند، رخ میدهد. این بیماری بیشتر یک ضعف ارثی در بدن ماست تا یک بیماری.
تصور کنید، وقتی یکی از رگهای خونی ما بریده میشود، نوع کوچکی از سلولها (پلاکتها) در بدن ما برای جلوگیری از خونریزی میآیند و زخم را میبندند. این مانند پر کردن سوراخی در دیوار با آجر است. این پلاکتها به هم میچسبند و پروتئینی خاص شبیه به "لثه" در خون ما دارند که به آنها کمک میکند تا یک لخته قوی تشکیل دهند. این همان چیزی است که ما آن را فاکتور فون ویلبراند (VWF) مینامیم.
فرد مبتلا به بیماری فون ویلبراند (VWD) ممکن است به اندازه کافی پروتئین VWF در بدن خود نداشته باشد، یا پروتئینی که دارد ممکن است به درستی کار نکند. سپس، از آنجا که لخته خون به درستی تشکیل نمیشود، مدت زیادی طول میکشد تا خونریزی حتی از یک آسیب کوچک متوقف شود.
این شایعترین اختلال خونریزی ارثی در جهان است. تخمین زده میشود که از هر ۱۰۰ نفر، حدود یک نفر ممکن است به این بیماری مبتلا باشد.
انواع اصلی VWD کدامند؟
این بیماری عمدتاً به سه نوع تقسیم میشود. همچنین نوعی وجود دارد که مادرزادی نیست اما بعداً ایجاد میشود.
| نوع | توضیحات |
|---|---|
| نوع ۱ | این شایعترین نوع است (بین ۶۰٪ تا ۸۰٪). این بیماری ناشی از کمبود پروتئین VWF در بدن است. علائم معمولاً خفیف هستند. |
| نوع ۲ | دومین نوع شایع (بین ۱۵٪ تا ۳۰٪). اگرچه پروتئین VWF در اینجا وجود دارد، اما عملکرد آن ضعیف است. مانند آدامس کهنه است، حتی اگر وجود داشته باشد بیفایده است. علائم میتوانند خفیف تا متوسط باشند. |
| نوع ۳ | این شدیدترین و نادرترین نوع است. در این نوع، پروتئین VWF تقریباً به طور کامل در بدن وجود ندارد. بنابراین، علائم بسیار شدید هستند. |
| VWD خریداری شده | این چیزی نیست که با آن متولد شده باشید. میتواند بعداً به دلیل برخی بیماریهای خودایمنی (مثلاً لوپوس)، بیماری قلبی، برخی از انواع سرطان یا داروهایی که مصرف میکنید، ایجاد شود. |
علائم این بیماری چیست؟
علائم بسته به نوع VWD شما متفاوت است.
علائم خفیف و متوسط نوع ۱ و ۲
- حتی یک آسیب کوچک میتواند باعث کبودی بزرگ آبی شود: آیا متوجه شدهاید که بدن شما در جاهایی آبی رنگ میشود؟
- خونریزی مکرر بینی: برخی افراد خونریزی مکرر بینی دارند و متوقف کردن آن دشوار است.
- خونریزی بیش از حد پس از جراحی یا کشیدن دندان: آیا خونریزی ساعت ها پس از کشیدن دندان قطع نمی شود؟
- زنان در طول دورههای قاعدگی خود خونریزی شدیدی را تجربه میکنند: آیا خونریزی آنقدر شدید است که مجبورید حداقل ساعتی یک بار نوار بهداشتی خود را عوض کنید؟ آیا با لخته همراه است؟ با گذشت زمان، این میتواند منجر به کمخونی فقر آهن شود.
- خون در مدفوع یا ادرار.
علائم شدید نوع ۳
در این نوع، تمام علائم فوق میتوانند شدید باشند. علاوه بر این،
- خونریزی ناگهانی و شدید بدون دلیل.
- خون به مفاصل و بافتهای نرم نشت میکند و باعث تورم و درد شدید میشود.
نکته مهم این است که همه افرادی که این علائم را دارند، مبتلا به بیماری فون ویلبراند نیستند. اما اگر به طور مداوم یک یا چند مورد از این علائم را دارید، بهتر است برای مشاوره به پزشک مراجعه کنید.
چطور این را تشخیص میدهید؟
پزشک ابتدا در مورد علائم و سابقه پزشکی خانواده شما سؤال خواهد کرد. از آنجا که این یک بیماری ارثی است، مهم است که بفهمید آیا شخص دیگری در خانواده شما این نوع مشکل خونریزی را داشته است یا خیر.
سپس، آنها آزمایشهای خاصی انجام میدهند تا ببینند چه مدت طول میکشد تا خون شما لخته شود و این لخته شدن چقدر خوب پیش میرود. عمدتاً،
- اندازهگیری مقدار پروتئین VWF در خون (آزمایش آنتیژن).
- آزمایش عملکرد آن پروتئین.
گاهی اوقات، مواردی مانند استرس و ورزش میتوانند سطح VWF را تغییر دهند، بنابراین ممکن است لازم باشد این آزمایشها بیش از یک بار انجام شوند تا دقیقترین نتایج را به دست آورید.
چه درمانهایی وجود دارد؟ چگونه میتوان آن را مدیریت کرد؟
اگرچه بیماری فون ویلبراند قابل درمان نیست، اما میتوان آن را کنترل و مدیریت کرد تا فرد بتواند زندگی عادی داشته باشد. مهمترین چیز کاهش خطر خونریزی است.
۱. اجتناب از مصرف برخی داروها
شما باید از مصرف داروهای خاصی که خون را رقیق میکنند خودداری کنید. پزشک اغلب به شما میگوید که آسپرین و داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی (مانند ایبوپروفن و ناپروکسن) مصرف نکنید. استامینوفن گزینه ایمنتری برای درد یا تب است. اما قبل از مصرف هر دارویی حتماً با پزشک خود مشورت کنید.
۲. درمانهای خاص
درمان به شدت و نوع علائم شما بستگی دارد.
- دسموپرسین استات (DDAVP): این رایجترین درمان مورد استفاده است. میتوان آن را به صورت اسپری بینی یا تزریقی تجویز کرد. این دارو با تحریک آزادسازی پروتئین VWF ذخیره شده در سلولهای ما به خون عمل میکند. این دارو میتواند باعث احتباس آب در بدن شود، بنابراین پزشک ممکن است توصیه کند که میزان مصرف مایعات خود را محدود کنید.
- کنسانتره فاکتور انعقادی: کنسانترهای حاوی پروتئین VWF که به صورت داخل وریدی (IV) تجویز میشود. این معمولاً در موارد شدید و قبل از جراحی استفاده میشود.
- سایر داروها: در مواردی مانند کشیدن دندان، ممکن است قرص یا داروهای مایع مانند اسید آمینوکاپروئیک یا اسید ترانگزامیک برای جلوگیری از حل شدن لخته خون تجویز شود.
- درمانهای ویژه برای زنان: برای زنانی که پریودهای سنگین دارند، قرصهای ضدبارداری میتوانند سطح VWF را افزایش دهند. همچنین روشهایی مانند پوشیدن حلقه حاوی هورمون (دستگاه داخل رحمی لوونورژسترول) یا برداشتن پوشش داخلی رحم (تخریب آندومتر) وجود دارد.
در نهایت، اگر بیماری شدیدی مانند نوع ۳ دارید، اگر خونریزی داشته باشید، وضعیت اورژانسی است. باید فوراً به بخش اورژانس بیمارستان (ETU) مراجعه کنید. تأخیر میتواند تهدیدکننده زندگی باشد.
پیام مفید برای خانه
- بیماری فون ویلبراند (VWD) یک بیماری شایع و ارثی است که بر روند لخته شدن خون تأثیر میگذارد.
- اگر علائمی مانند کبودی مکرر، خونریزی بینی یا خونریزی شدید قاعدگی دارید، نگران باشید.
- اگر این علائم را دارید، از مراجعه به یک پزشک متخصص و دریافت مشاوره نترسید.
- اگر بیماری فون ویلبراند (VWD) در شما تشخیص داده شده است، از مصرف آسپرین یا مسکنهای NSAID بدون تجویز پزشک کاملاً خودداری کنید.
- با مدیریت و درمان مناسب، میتوانید با این بیماری زندگی سالم و عادی داشته باشید.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න