Oletko koskaan kärsinyt selittämättömästä voimakkaasta vatsakivusta, pahoinvoinnista ja tummasta virtsasta? Joskus tämän syynä voi olla harvinainen sairaus, josta kukaan meistä ei ole kuullut. Koska se on niin harvinainen, monet ihmiset eivät tiedä siitä. Tänään puhumme yhdestä tällaisesta sairaudesta, akuutista maksaporfyriasta (AHP). Älä huoli, puhumme tästä yksinkertaisesti tavalla, jonka kaikki ymmärtävät.
Yksinkertaisesti sanottuna, mitä on akuutti maksaporfyria (AHP)?
Akuutti maksaporfyria eli lyhyesti AHP on tila, jonka aiheuttaa porfyriinien liiallinen kertyminen elimistöön. Porfyriinit ovat eräänlainen kemikaali, jota kehomme tuottaa maksassa ja muissa kehon osissa. Kyseessä ei ole oikeastaan yksittäinen sairaus, vaan sairausryhmä. Kun porfyriinit kertyvät tällä tavalla, ne voivat vaikuttaa hermostoon ja aiheuttaa useita muita epämiellyttäviä oireita.
Vaikka tähän sairauteen ei ole vielä parannuskeinoa, asianmukainen hoito voi auttaa hallitsemaan oireita ja elämään parempaa elämää.
Miksi tämä sairaus esiintyy? Katsotaanpa tarkemmin.
Ymmärtääksemme tämän oikein meidän on ensin tiedettävä eräs hyvin tärkeä asia kehossamme. Se on nimeltään heemi .
Hemi on tärkeä osa punasoluissamme olevaa hemoglobiiniproteiinia . Kuten tiedät, hemoglobiini ottaa happea keuhkoista ja jakaa sen koko kehoon. Joten tämä hemi on välttämätön esimerkiksi maksan, lihasten ja luuytimen toiminnalle.
Katsokaa nyt, kun kehomme valmistaa tätä hemiä, kahdeksan erilaista entsyymiä auttaa saamaan prosessin toimimaan oikein. Se on kuin ruoan valmistukseen tarvittaisiin kahdeksan erilaista maustetta. Jos jostain syystä jokin näistä kahdeksasta entsyymistä on puutteellinen tai heikko, hemin valmistusprosessi pysähtyy puoliväliin. Tällöin tapahtuu niin, että aiemmin mainitsemamme porfyriinit, jotka ovat hemin valmistuksessa käytettäviä ainesosia, alkavat kertyä elimistöön .
AHP-oireyhtymässä porfyriiniksi kutsuttu kemikaali kertyy pääasiassa maksaan . Tämän kertymisen vaikutukset ilmenevät oireina.
| Yleisesti havaitut oireet | Hieman lisää tästä |
|---|---|
| Vaikea vatsakipu | Tämä on tärkein ja vakavin oire. Saatat kokea selittämätöntä, voimakasta vatsakipua ilman näkyvää syytä. |
| Pahoinvointi ja oksentelu | Tämä tila voi ilmetä voimakkaan vatsakivun yhteydessä. |
| Tumma virtsa | Virtsa voi muuttua tummanruskeaksi tai punertavaksi. |
| Ihon herkkyys | Joissakin porfyriatyypeissä iho muuttuu erittäin herkäksi auringonvalolle. |
| Hermoston ongelmat | Vakavia tiloja, kuten puutumista, kipua, lihasheikkoutta ja kouristuksia, voi esiintyä. |
AHP-"kohtaus" alkaa yleensä voimakkaalla vatsakivulla. Tämä voi kestää päiviä. Tällaisissa tapauksissa sairaalahoito on välttämätöntä . Tämä tarkoittaa hakeutumista ensiapuun.
Kuka saa tämän taudin? Ketkä ovat riskiryhmissä?
Usein tämä sairaus on perinnöllinen , eli perii taudin aiheuttavat geenit vanhemmiltaan.
Mutta tärkeää tässä on , että kaikki, joilla on tautia aiheuttava geeni, eivät saa oireita . Suurin osa AHP-geenin kantajista voi pysyä terveinä koko elämänsä ajan ilman oireita.
Tämä on kuin nukkuva leijona. Vaikka geeni olisi olemassa, se voi pysyä ongelmitta, jos ei ole mitään laukaisevaa tekijää sen herättämiseksi tai "herättäjäksi".
Mitkä sitten ovat tämän taudin laukaisevat tekijät?
Tämä on erittäin tärkeä osa. Jos sinulla tai jollakulla tuntemallasi on AHP, on tärkeää olla tietoinen näistä asioista.
| Laukaista | Tärkeitä huomioita |
|---|---|
| Jotkut lääkkeet | Jotkut kipulääkkeet, rauhoittavat lääkkeet, barbituraatit, unilääkkeet ja ehkäisypillerit voivat olla merkittäviä laukaisevia tekijöitä. Jos epäilet tai sinulla on diagnosoitu AHP, älä käytä mitään lääkkeitä keskustelematta lääkärin kanssa. |
| Alkoholin juominen ja tupakointi | Nämä voivat helposti laukaista taudin, koska ne rasittavat maksaa paljon. |
| Tiukka dieetti tai paasto | Ruoan saannin rajoittaminen tai aterioiden ohittaminen äkillisen painonpudotuksen yhteydessä on erittäin haitallista näille potilaille. Kalorien saamatta jääminen on voimakas laukaiseva tekijä. |
| Henkinen ja fyysinen stressi | Myös vakava stressi, leikkaus ja infektiot voivat laukaista taudin. |
Mitä minun pitäisi tehdä?
Jos sinulla on säännöllisesti jokin tässä artikkelissa mainituista oireista , erityisesti voimakasta, selittämätöntä vatsakipua, älä oleta, että se on normaalia. Hakeudu välittömästi pätevän lääkärin hoitoon.
Lääkäri tutkii sinut ja määrää tarvittaessa virtsa-, veri- ja geenitestejä sen selvittämiseksi , onko sinulla sairaus.
Tasapainoinen ruokavalio on erittäin tärkeä AHP:tä sairastavalle. Tarvittaessa lääkärisi voi ohjata sinut ravitsemusterapeutille.
Viestin kotiin vietäväksi
- Akuutti maksaporfyria (AHP) on harvinainen, perinnöllinen sairaus, jonka aiheuttaa porfyriini-nimisen kemikaalin kertyminen maksaan.
- Tämän ensisijainen syy on hemin muodostumiseen tarvittavan entsyymin puutos.
- Tärkein oire on sietämätön vatsakipu. Se voi myös aiheuttaa hermosto-ongelmia.
- Vaikka sinulla olisikin taudin aiheuttava geeni, et välttämättä koe oireita, jos vältät taudin laukaisevia tekijöitä.
- Jotkut lääkkeet, alkoholi, tupakointi, tiukat dieetit ja stressi ovat merkittäviä laukaisevia tekijöitä.
- Jos sinulla on jokin näistä oireista tai epäilet, että sinulla on AHP, ota ehdottomasti yhteyttä lääkäriin. Älä koskaan mene itse hakemaan lääkkeitä.
💬 Comments (0)
Kommentteja ei ole vielä lähetetty. Lisää kommenttisi tänne ensimmäistä kertaa.
Lisää kommenttisi