Onko pienokaisesi sydämen pääverisuoni tukossa? Tutustutaanpa tähän (aortan koarktaatioon)!

Oletko koskaan miettinyt, kuinka hämmästyttävän hyvin pienet sydämemme toimivat? Mutta joskus, tiettyjen synnynnäisten ongelmien vuoksi, tämän sydämen toiminta voi olla hieman häiriintynyt. Yksi tällainen sydänsairaus , jota voi esiintyä joillakin vauvoilla, on nimeltään "(aortan koarktaatio)". Vaikka nimi saattaa kuulostaa hieman monimutkaiselta, älä huoli. Puhutaanpa tästä yksinkertaisesti.

Mikä on `(aortan koarktaatio)`? Yksinkertaisesti sanottuna...

Yksinkertaisesti sanottuna aortan koarktaatio on aortan, eli hapekasta verta vauvan sydämestä muualle kehoon kuljettavan pääverisuonen, ahtauma tai kapeneminen . Tämä on synnynnäinen sydänvika.

Kuvittele, että suuri tie kulkee valtavalla nopeudella useiden ajoneuvojen kanssa. Mutta mitä tapahtuu, jos tietä kavennetaan yhdessä kohdassa ja sallitaan vain yksi kaista? Liikenneruuhkia syntyy ja kuljettajat alkavat liikkua, eikö niin? Näin käy tässäkin tilanteessa. Veren kunnollinen virtaus aortan tukoksen läpi vaikeutuu.

Useimmiten tämä ahtauma (koarktaatio) tapahtuu ennen kuin aortasta alavartaloon, kuten jalkoihin, verta kuljettavat haarat jakautuvat. Mikä tämän aiheuttaa? Verenpaine nousee vauvan ylävartalossa, kuten käsivarsissa, mutta laskee alavartalossa, kuten jaloissa. Tämä suuri verenpaine-ero ylä- ja alavartalon välillä on tämän sairauden keskeinen piirre. Vaikka muita oireita ei olisikaan, lääkärit saattavat epäillä tätä verenpaine-eroa.

Yhdysvaltojen tilastojen mukaan noin yhdellä 1 700:sta vuosittain syntyvästä vauvasta voi olla tämä sairaus (aortan koarktaatio). Joillakin vauvoilla voi olla myös muita synnynnäisiä sydänsairauksia tämän lisäksi.

Mitä oireita lapsilla ilmenee, kun heille kehittyy tämä sairaus?

Nämä oireet riippuvat siitä, kuinka paljon aortta on ahtautunut. Yleensä, jos ahtauma on lievä, oireet alkavat näkyä viikon tai kahden kuluessa syntymästä. Jos ahtauma on kuitenkin lievempi, oireet eivät välttämättä ilmene ennen kuin vauva on vanhempi, tai ne eivät välttämättä ilmene ollenkaan.

Vastasyntyneiden oireet

Jos vastasyntyneellä vauvalla on tämä sairaus, hänellä voi olla oireita, kuten:

• Jatkuva uneliaisuus ja haluttomuus juoda maitoa
• Nopea sydämensyke (nopea pulssi)
• Liiallinen hikoilu
• Jatkuva ärtyneisyys, itku
• Vaalea tai harmaa iho
• Nopea tai työläs hengitys
• Vaikeuksia maidon juomisessa

Jos vauvalla on vaikea aortan koarktaatio, se voi mennä shokkiin ja olla hengenvaarallinen, jos sitä ei tunnisteta ja hoideta nopeasti. Joillakin vauvoilla ei kuitenkaan välttämättä ole oireita, koska tukos on niin pieni.

Oireet pienillä lapsilla ja nuorilla aikuisilla

Vanhemmilla lapsilla ja nuorilla aikuisilla, joilla on aortan koarktaatio, voi esiintyä oireita, kuten:

• Usein päänsärkyä
• Korkea verenpaine
• Usein esiintyvät nenäverenvuodot
• Kipu jaloissa liikuttaessa, juostessa tai hypättäessä

Joillakin lapsilla ei välttämättä ole lainkaan oireita. Sen sijaan ongelma tunnistetaan ensin korkeana verenpaineena rutiinitarkastuksessa.

Kun aikuinen kokee näitä oireita, se johtuu usein aortan ahtauman uusiutumisesta aiemman hoidon jälkeen. On hyvin harvinaista, että tämä tila jää diagnosoimatta aikuisuuteen asti.

Miksi näin tapahtuu? Mitkä ovat syyt?

Asiantuntijat eivät vieläkään tiedä tarkkaa syytä CoA:lle. Uskotaan kuitenkin, että sillä on geneettinen komponentti. Toisin sanoen tietyt geenimuutokset, joita tapahtuu vauvan kohdussa, voivat aiheuttaa vauvan aortan kehittymishäiriön.

Joskus nämä geneettiset muutokset voivat periytyä suvussa. Tutkimukset ovat osoittaneet, että jos sinulla on CoA, vauvallasi on suurempi todennäköisyys sairastua CoA:han tai muihin sydänsairauksiin kuin henkilöllä, jolla ei ole CoA:ta.

Myös tiettyjen geneettisten sairauksien yhteydessä on suurempi riski sairastua aortan koarktaatioon. Esimerkiksi Turnerin oireyhtymää sairastavilla vauvoilla on todennäköisemmin paitsi aortan koarktaatio, myös muita synnynnäisiä epämuodostumia, kuten sydämen kaksiliuskainen aorttaläppä, joka on sydämen läppien vika.

Pelkän `(CoA)`:n syy ilman muita sydänvikoja

Eristetyn CoA:n pääasiallinen syy on pienen verisuonen, ductus arteriosuksen, epänormaali tukkeutuminen sikiönkehityksen aikana. Valtimotiehyt on pieni verisuoni, joka yhdistää sikiön aortan keuhkovaltimoon. Keuhkot eivät toimi vauvan ollessa kohdussa, joten tämä putki auttaa vauvaa saamaan tarvitsemaansa hapekasta verta.

Vauvan syntymän jälkeen keuhkot alkavat toimia. Koska tätä valtimotiehyttä (ductus arteriosus) ei enää tarvita, se alkaa sulkeutua itsestään muutaman päivän kuluessa. Kun se kuitenkin sulkeutuu, osa tiehyen kudoksesta voi yhdistyä aortan kudokseen. Tässä tapauksessa, kun valtimotiehyt (ductus arteriosus) joutuu sulkeutumaan, aortta voi myös kapentua (koarktaatio).

Mitä komplikaatioita voi esiintyä tämän tilan vuoksi?

Jos tätä tilaa (aortan koarktaatiota) ei hoideta pitkään, voi esiintyä komplikaatioita, kuten:

• Korkea verenpaine (hypertensio) koko kehossa.
• Sydänlihas paksuuntuu normaalia enemmän (vasemman kammion hypertrofia).
• Plakin kertyminen sepelvaltimoihin, jotka toimittavat verta sydämeen, tapahtuu normaalia aikaisemmin – tätä kutsutaan sepelvaltimotaudiksi.
• Aortan epänormaali pullistuma (aneurysma) tai repeämä (dissektio).
• Aivojen aneurysma (verisuonen pullistuma aivoissa).
• Sydämen vajaatoiminta on tila, jossa sydän ei pysty pumppaamaan verta kunnolla.

Tämä `(CoA)`-tila on vaarallisin, jos sitä ei tunnisteta ja hoideta. Siksi on erittäin tärkeää tunnistaa se mahdollisimman pian, jo nuorella iällä, ja käydä tarvittavassa hoidossa ja käydä säännöllisissä tarkastuksissa (seuranta).

Miten lääkärit diagnosoivat tämän? (Diagnoosi)

Lasten kardiologit diagnosoivat tämän tilan (aortan koarktaatio) yleensä imeväis- tai varhaislapsuudessa. Diagnosoinnin nopeus riippuu oireiden vakavuudesta.

Lievempiä oireita omaavat vauvat tunnistetaan muutaman päivän kuluessa syntymästä. Lievempiä oireita tai oireita ei kuitenkaan välttämättä tunnisteta ennen kuin he ovat vanhempia ja heille kehittyy korkea verenpaine. On hyvin harvinaista, että tämä tunnistetaan aikuisuudessa.

Tämä tila diagnosoidaan usein imeväisillä ja pikkulapsilla tiettyjen epäilyttävien piirteiden (punaisten lippujen) vuoksi, joita havaitaan fyysisessä tutkimuksessa. Tällaisia ​​piirteitä ovat:

• Vauvalla on korkea verenpaine käsivarsissa ja ylävartalossa, mutta matala verenpaine jaloissa ja alavartalossa.
• Kaulan ja nivusten sykkeen välillä on ero.
• Kun lääkäri asettaa stetoskoopin vauvan selkään ja kuuntelee, kuuluu sydämestä tuleva erottuva, karhea ääni ('karhea sydämen sivuääni') .

Joillakin vastasyntyneillä sairaus diagnosoidaan jo ennen kuin heillä edes ilmenee oireita. Mistä sen tietää? Pulssioksimetriaksi kutsuttu testi, joka mittaa veren happitasoja, osoittaa, että happitasot ovat alhaiset. Alhaiset happitasot voivat olla merkki vakavasta synnynnäisestä sydänviasta, joten nämä vauvat testataan, jotta voidaan selvittää tarkalleen, mikä on vialla.

Tämän (CoA)-tilan vahvistamiseksi lääkärit käyttävät yleensä sydämen kaikukuvausta (EKO). He voivat myös tehdä testejä, kuten tietokonetomografiaa (TT) tai magneettikuvausta (MRI), saadakseen lisätietoja vauvan aortan muodosta ja rakenteesta.

Liittyykö aortan koarktaatioon muita sydänsairauksia?

Kyllä, sydämen valtimoiden aorttaläpällä voidaan diagnosoida muita sydänsairauksia. Esimerkiksi 45–75 prosentilla sydämen valtimoiden aorttaläpästä on myös kaksiläpän läppä. Tämä tarkoittaa, että sydämestä aorttaan verta kuljettavassa läpässä on vain kaksi läppää normaalisti kolmen sijaan.

Ei siinä kaikki, vaan `(CoA)`-lyhenteeseen voi liittyä myös seuraavia tilanteita:

• Sydämessä oleva reikä – sitä kutsutaan eteisväliseinämäviaksi tai kammioväliseinämäviaksi.
• Sikiöaikana olemassa ollut verisuoni ("ductus arteriosus") pysyy auki odotettua pidempään – tätä kutsutaan "avoimeksi valtimotiehyeksi".
• Aortankaaren hypoplasia tai hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä.
• Sydänläpän jäykkyys - eli aorttaläpän ahtauma tai mitraaliläpän ahtauma.

Sydänkirurgit tarkastelevat kaikkia näitä asioita vauvasi sydämessä ja luovat heille räätälöidyn hoitosuunnitelman. Tämä tarkoittaa, että useiden sydänvikojen omaavan vauvan hoitaminen voi olla hieman monimutkaisempaa kuin vain yhden sydänvian omaavan vauvan hoitaminen.

Mitä hoitoja tähän on olemassa?

Hoitovaihtoehdot riippuvat lapsesi iästä, aortan ahtauman laajuudesta ja siitä, onko hänellä muita sydänvikoja. Leikkaus on paras tapa hoitaa koagulopatiaa imeväisillä ja pikkulapsilla. Vanhemmilla lapsilla, jos ahtauma on lievempi, sydämen katetrisaatio, joka on vähemmän invasiivinen toimenpide kuin leikkaus, voi olla sopiva vaihtoehto. Sitä käytetään myös lapsilla ja aikuisilla, joilla ahtauma on uusiutunut aiemman hoidon jälkeen.

Leikkaus

Tämän `(CoA)`-tilan korjaamiseksi tehdään useita pääasiallisia leikkauksia:

• Resektio päästä päähän -anastomoosi: Jos koarktaatio on suhteellisen pieni, kirurgi voi resektoida vauvan aortan tukkeutuneen osan ja liittää jäljellä olevat päät takaisin.
• Resektio laajennetulla päästä päähän -anastomoosilla:Jos vauvan aorttakaari on myös tukossa, kirurgi voi leikata tukkeutuneen osan aortasta pois ja yhdistää laskevan aortan alaosan pitkään viiltoon aorttakaaressa. Tämä on paras vaihtoehto, kun vauvalla on aortan poikittainen kaaren hypoplasia ja aortan koarktaatio.

Vauvoille, joilla ilmenee vakavia oireita syntymän jälkeen, voidaan myös antaa lääkitystä ennen leikkausta. Esimerkiksi:

• Vauvan valtimotiehyen (ductus arteriosus) auki pitämiseksi voidaan antaa lääkettä nimeltä (prostaglandiini (PGE-1)). Tämä antaa vauvalle tarvittavan hapen ja pitää hänen tilansa vakaana, kunnes hän on valmis leikkaukseen.
• Voit myös antaa vauvalle lääkettä, joka auttaa hänen sydäntään pumppaamaan verta.

Sydämen katetrointi

Jos lapsellasi on aortan ahtauma vähentynyt tai jos ahtauma on uusiutunut leikkauksen jälkeen, lääkäri voi ehdottaa hoitoja, kuten:

• Ilmapallolaajennus: Kirurgi käyttää pientä ilmapalloa lapsen aortan kaventuneen osan laajentamiseen.
• Pallolaajennus stentin asettamisella: Kun kirurgi laajentaa lapsen aorttaa, hän asettaa myös pienen putken, jota kutsutaan stentiksi, estääkseen sen tukkeutumisen uudelleen.

Milloin minun pitäisi viedä lapseni lääkäriin? (Uusintatutkimukset)

Lapsesi lääkintätiimi kertoo sinulle, milloin lapsesi on tuotava vastaanotolle. Lapsesi tarvitsee koko elämän ajan seurantaa synnynnäisten sydänsairauksien erikoislääkärin vastaanotolla. Tämä erikoislääkäri:

• Seuraa lapsen verenpainetta säännöllisesti.
• Skannausten (kuvantamistestien) suorittaminen säännöllisin väliajoin lapsen sydämen toiminnan tarkistamiseksi ja komplikaatioiden merkkien varalta.
• Antaa neuvoja sydänterveellisistä ruokailutottumuksista ja liikunnasta.
• Lääkkeiden määrääminen ja niiden annostuksen muuttaminen tarpeen mukaan.

Kuinka kauan henkilö, jolla on tämä sairaus, voi elää?

Kehittyneiden diagnostiikka- ja hoitomenetelmien ansiosta aortan koarktaatiota sairastavat voivat nyt elää vähintään 60-vuotiaiksi. Aiemmin tätä sairautta sairastavien keskimääräinen elinajanodote oli noin 35 vuotta. Tämä on siis todella hyviä uutisia.

Jos vauvallasi on aortan koarktaatio, saatat miettiä, miksi se tapahtui. Emme aina pysty määrittämään tarkkaa syytä synnynnäiseen sydänvikaan. Mutta tiedämme, että varhainen havaitseminen ja hoito voivat merkittävästi vähentää tämän tilan vaikutusta lapsen elämään.

Lääkintätiimi on aina valmiina auttamaan lastasi. He ovat valmiita vastaamaan kaikkiin kysymyksiisi ja auttamaan sinua ymmärtämään, miten tämä sydänsairausdiagnoosi vaikuttaa lapseesi. Sinulle voi olla myös hyödyllistä keskustella muiden vanhempien kanssa, joiden lapsilla on tällainen sydänsairaus.

Tärkeitä asioita, jotka kannattaa pitää mielessä (Viesti kotiin)

Toivottavasti ymmärrät nyt jonkin verran tilaa, josta olemme keskustelleet nimeltä "aortan koarktaatio". Tässä on joitakin tärkeimpiä muistettavia asioita:

• Tämä on synnynnäinen sydänvika ; tukos sydämestä kehoon verta kuljettavassa päävaltimossa.
• Oireita voi esiintyä jo imeväisikäisenä tai ne voivat kehittyä myöhemmin. Jos huomaat vauvallasi liiallista uneliaisuutta, hengitysvaikeuksia tai haluttomuutta imettää, hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon.
• Sairauden varhainen diagnosointi ja hoito antavat lapselle paremmat mahdollisuudet elää normaalia ja tervettä elämää.
• Tätä sairautta voidaan hoitaa onnistuneesti leikkauksella ja muilla hoidoilla.
• Elinikäinen lääkärin valvonta on välttämätöntä myös hoidon jälkeen.

Älä pelkää. Lääketiede on nykyään erittäin kehittynyttä. On olemassa taitavia lääkäreitä, jotka voivat tarjota parasta mahdollista hoitoa lapsellesi. Tärkeintä on, että olet tästä tietoinen, kiinnität huomiota lapsesi muutoksiin ja haet lääkärin apua ajoissa.

Aortan koarktaatio , sydänsairaudet, lastentaudit, synnynnäinen sydänsairaus, aorttastenoosi, lasten terveys, verenpaine