Onko ihollasi outo läiskä? Se voi olla DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)!

Oletko koskaan huomannut ihossasi pienen kyhmyn tai värimuutoksen? Joskus emme kiinnitä siihen paljoa huomiota, eikö niin? Mutta joskus jopa näin pieni asia voi olla huolenaihe. Tänään puhumme harvinaisesta mutta tärkeästä ihosyöpätyypistä. Sitä kutsutaan nimellä Dermatofibrosarcoma Protuberans eli lyhyesti DFSP .

Mikä on DFSP (dermatofibrosarkooma protuberans)?

Yksinkertaisesti sanottuna DFSP on hitaasti kasvava, mutta jokseenkin harvinainen ihosyöpätyyppi. Se alkaa ihomme keskimmäisestä kerroksesta, dermiksestä . Saatat kuulla lääkärin kutsuvan sitä myös DFSP:ksi.

Koska kyseessä on hitaasti kasvava syöpä, se leviää harvoin muihin kehon osiin. Sitä ei kuitenkaan kannata jättää huomiotta. On erittäin tärkeää saada asianmukaista hoitoa ja poistaa kasvain. Vain silloin voidaan estää syövän uusiutuminen tai leviäminen muihin kehon osiin (metastaattinen syöpä). Asianmukaisella hoidolla DFSP:tä sairastavalla henkilöllä on erittäin hyvät mahdollisuudet toipua.

Onko tämä DFSP vain kasvain? Vai onko se syöpä?

Ei, DFSP ei ole vain hyvänlaatuinen kasvain. Se on pahanlaatuinen sairaus. Tarkemmin sanottuna se on eräänlainen pehmytkudossyöpä, eräänlainen pehmytkudossarkooma . Sarkoomat ovat syöpiä, jotka muodostuvat esimerkiksi lihaksiin, rasvakudokseen ja ihoon. Joskus ne voivat vaikuttaa myös luihin.

Voiko DFSP levitä (metastasoitua) muihin kehon osiin?

DFSP ei yleensä ole syöpätyyppi, joka leviää hyvin nopeasti koko kehoon. Hyvin harvoin, noin yhdellä 20:stä DFSP-potilaasta, syöpä voi kuitenkin levitä lähtötilanteen ulkopuolelle. Tätä kutsutaan metastaattiseksi syöväksi .

Tämä leviää todennäköisimmin, jos sitä ei hoideta tai jos syöpä on levinnyt syvälle ihoon, rasvakudokseen ja lihaksiin.

Toinen asia on, että vaikka tarkkaa syytä ei tiedetä, jos DFSP kehittyy raskauden aikana, se voi pahentua.

Pieni määrä DFSP-potilaista voi myös kehittää aggressiivisemman ja nopeammin leviävän tyypin nimeltä fibrosarkomatoosinen dermatofibrosarkooma protuberaani (DFSP-FS) . Vaikka nämä DFSP-FS-kasvaimet poistettaisiin kirurgisesti, ne todennäköisemmin uusiutuvat ja voivat levitä muille alueille.

Kuinka yleinen tämä DFSP:ksi kutsuttu tila on?

DFSP on hyvin harvinainen syöpätyyppi. Maailmanlaajuisesti se vaikuttaa vuosittain vain noin neljään ihmiseen miljoonaa ihmistä kohden. DFSP:n osuus kaikista pehmytkudossarkoomista on 1–6 %.

Tämä syöpä on yleisin 20–50-vuotiailla aikuisilla. Myös pienet lapset voivat sairastua tähän ihosyöpään. Joillakin vauvoilla voi olla DFSP syntymässä. Tutkimukset ovat osoittaneet, että mustaihoisilla on hieman suurempi todennäköisyys sairastua siihen kuin muihin rotuihin kuuluvilla.

Mitkä ovat DFSP:iden päätyypit?

Patologit, lääkärit, jotka tutkivat kehon kudosta mikroskoopilla, voivat kertoa tarkalleen, minkä tyyppinen DFSP sinulla on tutkimalla soluja. On olemassa useita päätyyppejä:

• Bednar-kasvaimet (tunnetaan myös nimellä pigmentoitunut DFSP): Tällaiset solut sisältävät paljon melaniinia , pigmenttiä, joka antaa iholle sen värin. Siksi nämä kasvaimet voivat esiintyä useissa eri väreissä, kuten punaisena, ruskeana, sinisenä ja violettina. Tämän tyyppiset kasvaimet muodostavat noin 5 % DFSP-diagnooseista.
• Jättisolufibroblastooma: Tälle tyypille on ominaista jättisolujen esiintyminen. Tätä tyyppiä kutsutaan myös nuoruusiän DFSP: ksi, koska sitä esiintyy useimmiten lapsilla ja nuorilla aikuisilla.
• Fibrosarkomatoottinen dermatofibrosarkooma protuberaanit (DFSP-FS): Kuten aiemmin mainittiin, tämä on suhteellisen aggressiivinen ja nopeasti leviävä pehmytkudossarkooman tyyppi.
• Myksoidiset DFSP:t: Nämä koostuvat epänormaalista sidekudostyypistä, jota kutsutaan myksoidistroomaksi. Tämän tyyppinen DFSP on hyvin harvinainen.

Mikä aiheuttaa DFSP:n?

Yllättävää kyllä, yhdeksällä kymmenestä DFSP:hen sairastuvasta ihmisestä on geneettinen mutaatio, joka aiheuttaa sairauden . Tämä geenimutaatio tapahtuu soluissamme syntymän jälkeen. Tämä tarkoittaa, että DFSP:tä ei aiheuta vanhemmiltamme peritty geneettinen vika.

Mitkä ovat DFSP:n kehittymisen riskitekijät?

Rodun lisäksi minkä tahansa tyyppinen ihovaurio tai arpeutuminen voi lisätä DFSP:n kehittymisen riskiä. Iho voi vaurioitua useilla tavoilla:

• Palovammoja
• Sädehoidon läpikäyminen
• Kirurgiset viillot
• Tatuoinnit

Kuvittele, että sinulla on joskus ollut vakava palovamma ja suuri arpi. Tai olet saanut sädehoitoa johonkin toiseen sairauteen. Kun iho vaurioituu tällaisen sairauden vuoksi, on pieni mahdollisuus, että tulevaisuudessa kehittyy DFSP:n kaltainen tila, vaikkakin harvoin. Siksi meidän tulisi aina olla tietoisia ihon muutoksista.

Mitä oireita DFSP:llä on?

DFSP:n varhaiset oireet ovat niin hienovaraisia, ettemme välttämättä huomaa niitä tai edes näe niitä. Nämä kasvaimet kehittyvät useimmiten rintaan, selkään, hartioihin, vatsaan tai pakaroihin. Niitä voi kehittyä myös käsivarsiin, jalkoihin, päänahkaan ja suun sisäpuolelle.

Aluksi iholla saattaa näkyä pieni mustelmamainen alue.Se on litteä ja kivuton. Se voi tuntua hieman karhealta kosketettaessa, ja sen väri voi muuttua hieman.

Imeväisillä ja pikkulapsilla DFSP voi näyttää syntymämerkiltä . Nämä täplät ovat yleensä noin 1–5 senttimetriä leveitä.

DFSP:n oireet ilmenevät syövän kasvaessa. Kasvaimen kasvaessa se työntyy ihon pintakerrokseen (epidermikseen). Tämä aiheuttaa kovien kyhmyjen (noduleiden) ilmestymistä ihon pinnalle . Sana "protuberance" tarkoittaa "työnnystä".

Näissä kohoumissa voi näkyä seuraavia oireita:

• Se voi halkeilla tai vuotaa verta helposti.
• Se on tiukasti kiinni ihossa (sitä ei voi liikuttaa).
• Vanhetessasi ihosi venyy.
• Se tuntuu kovalta koskettaa tai siltä kuin se olisi kumia.
• Väri voi olla punertavanruskea, violetti, sininen tai punainen.
• Se voi olla hieman arka kosketettaessa.

Onko olemassa muita sairauksia, jotka aiheuttavat DFSP:n kaltaisia ​​oireita?

Kyllä, on olemassa ei-syöpäinen ihosairaus nimeltä soludermatofibrooma . Se voi näyttää hyvin samankaltaiselta kuin DFSP, erityisesti varhaisvaiheessaan. Soludermatofibroomat ovat hyvänlaatuisia pehmytkudoskasvaimia. Niitä esiintyy yleisimmin jaloissa. Ne voivat joskus kutia ja olla kivuliaita. Useimmat dermatofibroomat eivät vaadi hoitoa. On kuitenkin viisasta olla sekoittamatta näitä kahta, joten on viisasta käydä lääkärissä, jos huomaat ihollasi jotain uutta.

Miten DFSP (dermatofibrosarkooma protuberans) diagnosoidaan?

DFSP:n diagnosoivat ihotautilääkärit , jotka ovat ihosyöpään ja ihosairauksiin erikoistunutta koulutusta saaneita lääkäreitä. Lääkäri ottaa ensin pienen näytteen ihokyhmystä tai läiskästä ja lähettää sen laboratorioon tutkittavaksi (ihobiopsia) . Koko kyhmy voidaan poistaa ja lähettää laboratorioon. Patologit tutkivat sitten kudosta mikroskoopilla nähdäkseen, sisältääkö se syöpäsoluja.

Jos ihobiopsia vahvistaa, että sinulla on DFSP, sinua saatetaan pyytää magneettikuvaukseen . Tämä auttaa määrittämään kasvaimen tarkan koon ja sen leviämisen syvyyden ihoon. Nämä tiedot ovat erittäin tärkeitä hoidon suunnittelussa.

Mitä hoitoja DFSP:hen (Dermatofibrosarcoma Protuberans) on olemassa?

DFSP:n ensisijainen ja paras hoito on kasvaimen kirurginen poisto. Ihotautilääkärit käyttävät yleensä Mohsin leikkausta DFSP-kasvainten poistamiseen. Leikkauksen aikana tapahtuu seuraavaa:

• Ensin hoidettavalle alueelle ruiskutetaan paikallispuudutusta , joten kipua ei tule.
• Sitten lääkäri leikkaa pois syöpäkasvaimen. Mutta ei pelkästään kasvainta, vaan myös pienen alueen tervettä ihoa sen ympärillä. Tätä kutsutaan reunaksi .
• Seuraavaksi poistetun kudoksen reunat (rajat) tutkitaan mikroskoopilla sen selvittämiseksi, onko jäljellä syöpäsoluja.
• Jos reunoilla on edelleen syöpäsoluja, lääkäri poistaa lisää kudosta alueelta, jolla leikkaus tehtiin uudelleen.
• Tällä tavoin kudosten poisto jatkuu, kunnes reunoilla ei enää löydy syöpäsoluja.
• Kun syöpä on poistettu kokonaan, tehdään tarvittaessa rekonstruktiivinen leikkaus .

Onko olemassa muita hoitoja ilman leikkausta DFSP:hen?

Vaikka DFSP-kasvaimet poistettaisiin kirurgisesti, ne voivat joskus uusiutua. Tyypillisen laajan poiston jälkeen on 20–30 %:n todennäköisyys, että ne uusiutuvat kolmen vuoden kuluessa. Mohsin leikkauksen jälkeen tämä riski pienenee 4–5 %:iin. On kuitenkin tärkeää pysyä valppaana, sillä kasvaimet voivat uusiutua jopa 10 vuotta tai kauemmin myöhemmin.

Joskus, jos syöpä on levinnyt muihin kehon osiin (metastaattinen DFSP) tai jos kasvain on liian suuri tai liian paikallinen poistettavaksi kirurgisesti, lääkärit käyttävät lääkettä nimeltä imatinibi . Tämä lääke voi myös kutistaa kasvainta, mikä helpottaa sen poistamista kirurgisesti.

Myös, jos leikkaus ei pysty poistamaan syöpää kokonaan tai jos leikkaus ei ole lainkaan mahdollinen, voidaan käyttää sädehoitoa .

Millaiset ovat DFSP-potilaan näkymät?

Tämä on todella lohduttava uutinen. Koska DFSP on hitaasti kasvava ja hidaskasvuinen syöpä, asianmukaisella hoidolla yli 99 % ihmisistä selviää 10 vuotta tai kauemmin. Tärkeintä on siis olla panikoimatta ja noudattaa lääkärin neuvoja.

Mitä voin tehdä parantaakseni näkökulmaani?

Voit tehdä useita asioita parantaaksesi näkökulmiasi:

• Tee säännöllisiä ihon itsetarkastuksia. Etsi iholtasi uusia muutoksia, näppylöitä tai kyhmyjä. Jos huomaat mitään, kerro siitä heti lääkärillesi.
• Hoidon jälkeen käy lääkärintarkastuksessa vähintään 3–6 kuukauden välein ensimmäisten kolmen vuoden ajan. Sen jälkeen käy tarkastuksissa kerran vuodessa tai lääkärin ohjeiden mukaan.
• Minimoi auringolle altistuminen. Auringon UV-säteet lisäävät muiden ihosyöpien riskiä. Käytä siis aurinkovoidetta , kun menet ulos auringossa, käytä suojavaatteita ja rajoita ulkonaoloaikaasi päivän kuumimpaan aikaan.

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?

Jos huomaat ihossasi uusia muutoksia, erityisesti jos sinulla on jokin seuraavista, mene lääkäriin:

• Uudet, pysyvät kuopat tai näppylät tai uudet ihokasvaimet.
• Muutokset syylissä, syntymämerkeissä, vanhoissa arvissa tai tatuoinneissa.
• Jos ihottumat vuotavat helposti verta.

Muista, että ihomuutokset voivat usein olla vaarattomia. Jotkut muutokset voivat kuitenkin olla merkki ihosyövästä. Joten jos sinulla on epäilyksiä, on parasta käydä lääkärissä asian selvittämiseksi.

Mitä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?

Jos sinulla diagnosoidaan DFSP, voit kysyä lääkäriltäsi esimerkiksi seuraavia kysymyksiä:

• Miksi minulle tuli tämä ihosyöpä?
• Onko minulla riski sairastua muuntyyppisiin ihosyöpätyyppeihin?
• Mikä on minulle paras hoito?
• Onko olemassa riski, että tämä syöpä leviää muihin kehon osiin?
• Kuinka usein minun pitäisi käydä syöpäseulonnoissa?

Näiden kysymysten vastausten tunteminen auttaa sinua ymmärtämään paremmin tilaasi ja voi auttaa sinua selkeyttämään hoitoasi ja tulevaisuudensuunnitelmiasi.

Lopuksi, asioita, jotka kannattaa muistaa

Vaikka DFSP on harvinainen ihosyöpä, on hyvin epätodennäköistä, että se leviäisi muihin kehon osiin. Kirurginen hoito on kuitenkin välttämätöntä kasvun pysäyttämiseksi. Varhainen havaitseminen ja asianmukainen hoito voivat parantaa huomattavasti ennustettasi. Joten ole tietoinen ihostasi ja mene lääkäriin, jos huomaat jotain epätavallista. Et ole yksin, ja on olemassa lääkäreitä, jotka voivat auttaa sinua tällä matkalla.

` DFSP, ihosyöpä, ihosyöpä, ihokyhmyt, Mohsin leikkaus, syöpäoireet, ihosairaudet