Onko lapsellasi ongelma suoliston imusuonten kanssa? (Primaarinen suoliston imusuonten laajeneminen) Puhutaanpa tästä!

Oletko koskaan huomannut, että pienokaisesi jalat ja kädet vain joskus turpoavat? Vai valittaako hän usein vatsakipua? Laihtuuko hän painoa lihomatta? Saatat ajatella, että nämä ovat normaaleja oireita, joihin emme kiinnitä paljon huomiota. Näiden takana voi kuitenkin olla harvinainen mutta ehdottomasti huolestuttava tila nimeltä primaarinen suoliston lymfangiektasia (PIL) . Nimi kuulostaa hieman pelottavalta, eikö vain? Mutta älä huoli. Puhutaanpa tästä tänään yksityiskohtaisesti ja hyvin yksinkertaisesti.

Mikä on primaarinen suoliston lymfangiektasia?

Yksinkertaisesti sanottuna tämä on harvinainen sairaus, jota esiintyy lastemme ruoansulatusjärjestelmässä, erityisesti ohutsuolessa. Suurin osa syömästämme ruoasta sulaa ja sen ravintoaineet imeytyvät elimistöön ohutsuolessa.

Tässä (PIL) sairaudessa lapsesi ohutsuolessa oleva pieni putkisto, jota kutsutaan imusuoniksi, on vaurioitunut, eikä se toimi kunnolla. Nämä imusuonet ovat erittäin hieno kanavaverkosto, joka on levinnyt kaikkialle kehoomme. Se on kuin toinen "putkisto" kehossamme. Niiden päätehtävänä on kerätä kudoksiin kertyviä nesteitä ja proteiineja (kutsumme tätä nestettä imusuoneksi) ja palauttaa ne verenkiertoelimistöön.

Mutta imusuonten imusuonet turpoavat ja alkavat "vuotaa". Sen sijaan, että ne imeisivät ravinteita ja proteiineja näistä imusuonista elimistöön, ne vuotavat takaisin suolistoon. Se on kuin vettä vuotaisi vuotavasta putkesta.

Kun asiat vuotavat näin, syntyy kaksi pääongelmaa:

1. Alhainen proteiinitaso: Proteiinilla on kehossa erittäin tärkeä tehtävä. Kun sitä vuotaa suolistoon, keho ei saa tarpeeksi proteiinia. Tämä voi aiheuttaa koko kehon turvotusta. Lääketieteellisesti tätä tilaa kutsutaan myös proteiinia menettäväksi enteropatiaksi .

2. Ravitsemukselliset puutteet: Vuotavan nesteen lisäksi menetetään myös välttämättömiä vitamiineja ja kivennäisaineita. Jos tästä ei huolehdita asianmukaisesti, lapselle voi kehittyä erilaisia ​​​​ravitsemuksellisia puutoksia.

(PIL) vaikuttaa yleisimmin pieniin lapsiin ja nuoriin. Se diagnosoidaan yleensä ennen 3 vuoden ikää. Joskus se voi kuitenkin vaikuttaa aikuisiin ja jopa kohdussa oleviin sikiöihin. Siihen ei ole vielä parannuskeinoa. Lääkärit voivat kuitenkin hallita oireita ja vähentää vuotoa ja turvotusta käyttämällä erityistä ruokavaliota ja lääkitystä. He voivat myös antaa keholle tarvitsemansa vitamiinit ja kivennäisaineet.

Tätä (PIL) tilannetta kutsutaan useilla muilla nimillä:

• Suoliston imusolmukkeiden ektasia
• imusolmukkeiden ektasia
• Waldmannin tauti

Mitkä ovat tämän (PIL) tilan oireet?

PIL:n pääasiallinen ja yleisin oire on nesteen kertymisestä johtuva turvotus. Lääkärit kutsuvat tätä lymfedeemaksi . Saatat huomata tämän ensin lapsesi jaloissa ja jalkaterissä. Nesteen kertyessä lapsesi kasvot, kädet ja jopa sukupuolielinten alue voivat alkaa turvota.

Kuvittele, että lapsesi herää aamulla jalat ovat normaalit, mutta päivän edetessä illalla jalat ovat niin turvonneet, ettei hän pysty edes laittamaan kenkiä jalkaan. Näin käy tässä tapauksessa.

Lisäksi lapsella voi olla nestettä sydämen ympärillä ( perikardiitti ), nestettä rinnassa (pleuraeffuusio ) tai nestettä vatsassa ( askites tai vatsaontelon nestekertymä) .

Tässä on joitakin muita oireita:

• Vatsakipu
• Pahoinvointi ja oksentelu
• Ripuli (vatsakipu )
• Jatkuva väsymys (väsymys)
• Painonpudotus
• Paino ei nouse syömästäsi ruoan määrästä riippumatta (tämä johtuu siitä, että keho ei imeytä ravintoaineita kunnolla, mitä kutsutaan imeytymishäiriöksi )

Jos lapsellasi on yksi tai useampi näistä oireista, on parasta hakeutua lääkärin hoitoon.

Onko (PIL)-sairaudella vakavia komplikaatioita?

Kyllä, vaikkakin hyvin harvinaista, (PIL) voi aiheuttaa lapsen koko kehon liiallista turvotusta. Tätä kutsutaan anasarkaksi . Tämä on vakava tila, joka voi olla jopa hengenvaarallinen. Siksi on erittäin tärkeää olla tietoinen oireista.

Mikä on tämän (PIL-)tilanteen syy?

Tämä tila (PIL) johtuu vauvan imusuonten poikkeavuudesta. Kuten aiemmin mainittiin, nämä imusuonet ovat putkisto, joka kuljettaa esimerkiksi rasvaa vauvan ohutsuolesta maksaan ja muihin kehon osiin.

Tämä poikkeavuus aiheuttaa imusuonten tukkeutumisen. Sitten ne täyttyvät imusuonten nesteellä, suonet turpoavat ja lopulta ne puhkeavat, ja näiden suonten sisältö kerääntyy lapsen paksusuoleen.

Lääketieteen asiantuntijat eivät kuitenkaan vieläkään tiedä tarkalleen, miksi tämä tila ilmenee. Se on ongelma.

Onko tämä geneettistä? (Onko suoliston imusolmukkeiden eksanteesia geneettistä?

Hyvin harvoin on raportoitu useiden saman perheen jäsenten sairastavan tätä sairautta. Tutkijat eivät kuitenkaan ole vielä varmoja siitä, onko kyseessä geneettinen sairaus. Asiasta tehdään lisää tutkimusta.

Miten tämä (PIL) sairaus diagnosoidaan? (Diagnoosi)

Useimmiten lääkäri tutkii vauvan ensin fyysisesti ja kysyy sinulta vauvan oireista. Joskus synnytystä edeltävä ultraäänitutkimus , joka tehdään vauvan ollessa vielä kohdussa, voi osoittaa vauvan jalkojen turvotusta (edeemaa) , mikä voi antaa sinulle jonkinlaisen käsityksen siitä, mistä on kyse.

Vauvan syntymän jälkeen lääkäri tarkistaa vauvan suoliston PIL:n käyttämällä endoskooppia , joka on joustava putki, johon on kiinnitetty kamera. Vauva nukutetaan nukutuksessa tämän testin aikana, joten hän ei tunne kipua. Joten älä huoli.

Tämän endoskopian aikana lääkäri ottaa pieniä kudospaloja (joita kutsutaan biopsioiksi ) lapsen suoliston useista alueista. Sitten patologi , kudosten tutkimiseen erikoistunut lääkäri, tarkastelee näitä kudosnäytteitä mikroskoopilla tarkistaakseen imusuonten mahdollisen epänormaalin turvotuksen.

Lisäksi verikokeilla voidaan määrittää, kuinka paljon proteiinia kehossa on. Myös ulostenäyte voidaan ottaa sen selvittämiseksi, vuotaako nestettä imusolmukkeista ohutsuoleen.

Mitkä ovat parhaat hoidot (PIL):iin?

PIL:ää hoidettaessa tärkeintä on muuttaa lapsen ruokavaliota. Tämä on tärkein ase PIL:ää vastaan. Ajattele sitä kuin laittaisit "tulpan" pysäyttämään ravinteiden vuotamisen.

Monet lääkärit määräävät vähärasvaisen, runsasproteiinisen ruokavalion.

Rasvaa on hieman vaikea sulattaa. Siksi vauvasi vuotavan suolen on vaikea imeä rasvaa kunnolla. Siksi uusi ruokavaliosi saattaa sisältää erityistä rasvatyyppiä, jota kutsutaan keskipitkäketjuisiksi triglyserideiksi (MCT). Nämä (MCT) ovat rasvatyyppejä, jotka elimistöön imeytyvät helposti. Myös proteiinin lisääminen ruokavalioon voi maksimoida elimistön imemien ravintoaineiden määrän.

Koska joitakin ravintoaineita menetetään, lääkäri voi myös suositella vitamiini- ja kivennäislisäravinteita varmistaakseen, että lapsen keho saa tarvitsemansa.

Lisäksi lääkäri voi määrätä lääkkeitä, kuten näitä, auttamaan (PIL)-tilan eri osa-alueita:

• Diureetit (joita kutsutaan myös nesteenpoistolääkkeiksi): Nämä toimivat vähentämällä proteiinivuodon aiheuttaman elimistöön kertyvän ylimääräisen nesteen määrää.
• Somatostatiinianalogit (kuten oktreotidi): Nämä lääkkeet auttavat vähentämään aineiden vuotamista imusuonistosta.

Muita hoitovaihtoehtoja:

• Leikkaus: Jos muut hoidot eivät ole avuksi, ja hyvin harvoin, lääkärit voivat suositella leikkausta lapsesi suoliston sairaan osan poistamiseksi.
• Muita mahdollisia hoitoja: Tutkimus aiheesta jatkuu. Useita uusia lääkkeitä, kuten sirolimuusia, testataan parhaillaan PIL:n varalta. Näistä voi olla hyötyä joissakin tapauksissa, mutta niitä ei vielä käytetä laajalti.

Mikä on (PIL)-tilanteen ennuste?

Kuten aiemmin mainittiin, (PIL) ei ole täysin parannettavissa oleva sairaus. Lapsen veren proteiinitasojen pitäisi kuitenkin nousta muutaman viikon kuluessa hoidon aloittamisesta. Lapsen on kuitenkin noudatettava vähärasvaista ruokavaliota ja käytettävä ravintolisiä loppuelämänsä ajan.

Vaikka tämä on haaste, oikein hoidettuna lapsi voi elää normaalia elämää. Tärkeintä on noudattaa lääkärin ohjeita ja huolehtia lapsen ruokavaliosta.

Voidaanko (PIL)-tilanne estää?

Koska tutkijat eivät vielä tiedä, mikä aiheuttaa tämän (PIL) tilan, ei ole tällä hetkellä olemassa keinoa estää sitä.

Milloin lapseni pitäisi mennä lääkäriin?

Jos huomaat lapsesi jaloissa, jalkaterissä turvotusta tai muita edellä mainittuja PIL:n oireita, on parasta viedä lapsesi heti lääkäriin. Mitä aikaisemmin oireet havaitaan, sitä nopeammin hoito voidaan aloittaa.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lapseni lääkäriltä?

Jos lapsellasi on PIL, sinulla voi olla monia kysymyksiä lääkäriltäsi. Tässä on joitakin niistä:

• Mikä ruokavalio sopii parhaiten tähän (PIL)-tilaan?
• Mitä lisäravinteita minun pitäisi antaa lapselleni?
• Mitä muuta voin tehdä hallitakseni lapseni oireita paremmin?
• Onko tämä (PIL-tilanne) vakava?
• Mitä komplikaatioita minun tulisi varoa?

Älä pelkää kysyä näitä kysymyksiä. Keskustele lääkärisi kanssa kaikista huolenaiheistasi.

Lopuksi muistettavia asioita (Viesti kotiin)

Kun primaarisen suoliston lymfangiektaasian oireita ilmenee, sekä sinun että lääkäreidesi voi olla vaikea ymmärtää, mistä on kyse. Se voi olla hyvin hämmentävä ja hämmentävä kokemus. Lääkärisi voivat kuitenkin auttaa sinua selvittämään, mikä sen aiheuttaa.

Onneksi vähärasvaisen ruokavalion ja ravintolisien avulla lapsesi oireita voidaan hallita ajan myötä. Kysy lapsesi lääkäriltä, ​​mitä muuta voit tehdä auttaaksesi lastasi hallitsemaan tätä sairautta. Rakkautesi, tukesi ja huomiosi ovat lapsellesi korvaamattomia tällä matkalla.

`Primaarinen suoliston imusolmukkeiden eksanteesi, PIL, imusuonitukos, lasten vatsasairaudet, jalkojen turvotus, proteiinin puutos, ruoansulatusjärjestelmän sairaudet