Kuvittele, että joku tuntemasi ihminen alkaa yhtäkkiä muuttaa muistiaan, käyttäytymistään ja kävelyään hyvin nopeasti. Oletko koskaan kuullut sairaudesta, jota lääkäreiden on vaikea havaita ja joka etenee hyvin nopeasti? Tänään puhumme yhdestä näistä oudoista ja hyvin harvinaisista sairauksista. Kutsumme näitä prionisairauksiksi.
Yksinkertaisesti sanottuna, mitä nämä prionitaudit ovat?
Prionitaudit ovat ryhmä sairauksia, jotka vaikuttavat aivoihin ja hermostoon. Ne voivat aiheuttaa
vakavaa dementiaa tai vaikeuksia hallita kehoa, ja ne voivat pahentua hyvin nopeasti. Ne ovat hyvin harvinaisia, Yhdysvalloissa raportoidaan vain noin 350 tapausta vuosittain. Katsotaanpa, mikä niitä aiheuttaa.
Prionit ovat pieniä proteiineja, joita löytyy aivoistamme. Mutta jostain tuntemattomasta syystä nämä proteiinit laskostuvat väärin, sotkeutuvat ja muuttuvat epämuodostuneiksi. Vaarallisinta on, että tämä väärin laskostunut prioniproteiini voi aiheuttaa myös muiden terveiden proteiinien laskostumisen väärin. Aivan kuten huono ystävä voi sairastuttaa muita. Nämä väärin laskostuneet proteiinit kerääntyvät aivoihin ja alkavat tuhota aivosoluja (neuroneja). Tämä aiheuttaa oireet.
Monet ihmiset sekoittavat prionitaudit Alzheimerin tautiin . Vaikka molemmat ovat muistinmenetystä aiheuttavia sairauksia, niiden välillä on suuri ero. Alzheimerin tauti pahenee yleensä hitaasti useiden vuosien aikana. Prionitaudissa tila pahenee hyvin nopeasti, lyhyessä ajassa, yleensä muutamassa kuukaudessa. Ja kuten Alzheimerin tautiin, prionisairauksiin ei ole vieläkään parannuskeinoa.
Mitkä ovat prionitautien päätyypit?
Prionitaudit voivat vaikuttaa sekä ihmisiin että eläimiin. Ihmisiin vaikuttavia sairauksia on useita päätyyppejä. Katsotaanpa, mitä ne ovat.
| Taudin nimi | Lyhyt kuvaus |
|---|
| Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) | Tämä on yleisin prionitauti ihmisillä. Se vaikuttaa yleensä yli 60-vuotiaisiin. |
| Creutzfeldt-Jakobin taudin variantti (CJD:n variantti - vCJD) | Näin voi käydä myös nuorille. On havaittu, että "hullun lehmän taudin" saastuttaman naudanlihan syöminen voi tarttua. |
| Gerstmann-Sträussler-Scheinker-oireyhtymä | Tämä on myös hyvin harvinainen, perinnöllinen geneettinen sairaus. |
| Kuolemaan johtava perinnöllinen unettomuus | Tämä on myös geneettinen sairaus, joka periytyy sukupolvelta toiselle. Tärkein oire on vaikea unettomuus. |
| Kuru | Tauti, joka leviää joidenkin Papua-Uuden-Guinean heimojen keskuudessa ihmislihan syömistavan kautta. Tämä on nykyään lähes ennenkuulumatonta. |
Mitkä ovat prionitaudin oireet?
Prionitaudin oireet voivat ilmetä äkillisesti. Näitä ovat äkilliset mielialan, muistin ja liikkeiden muutokset.
| Vaikutusala | Näkyvät oireet |
|---|
| Mielenterveys- ja käyttäytymistieteet | Vakava ahdistuneisuus tai masennus Äkilliset muutokset käyttäytymisessä tai persoonallisuudessa Nopeasti etenevä unohdus (dementia) |
| Fyysinen ja liikkuva | Tasapaino-ongelmat, epävakaa kävely, lihashallinnan menetys, äkillinen nykiminen tai vapina, epäselvä puhe, nielemisvaikeudet |
| Muut ominaisuudet | Kouristuskohtaukset Näköongelmat |
Tämän taudin kehittymisen syyt ja riskitekijät
Useimmiten Creutzfeldt-Jakobin taudin kaltaiset sairaudet kehittyvät ilman selkeää syytä, mutta joitakin riskitekijöitä on tunnistettu.
- Sukututkimus : Noin 15 % ihmisistä kehittää näitä sairauksia sukupolvelta toiselle periytyvän geneettisen vian (PRNP-geenin vika) vuoksi.
- Infektiot : Tämä on hyvin harvinaista. Joskus tämä tauti voi tarttua siirrettäessä kudosta sairaalta henkilöltä tai jos leikkauksessa käytettyjä laitteita ei ole steriloitu asianmukaisesti.
- Tartunnan saaneen lihan syöminen: Hullun lehmän taudin (naudan spongiforminen enkefalopatia ) tartuttaman naudanlihan syöminen voi aiheuttaa taudin muodon nimeltä vCJD. Kun sairaus levisi Euroopassa 1990-luvulla, pieni määrä ihmisiä kuoli tautiin. Nyt on otettu käyttöön tiukat määräykset karjan ruokinnasta ja verenluovutuksesta, joten tämä riski on pienentynyt huomattavasti.
Miten prionitauti diagnosoidaan?
Tämän tilan diagnosointi voi olla vaikeaa, koska oireet voivat olla samankaltaisia kuin muissakin sairauksissa. Jos sinulla on oireita, kuten unohtelua, lääkärisi sulkee ensin pois muut syyt, kuten aivohalvauksen tai aivokasvaimen. Seuraavat testit voidaan tehdä:
- Selkäydinpunktio / lannepunktio: Tässä menetelmässä ohut neula työnnetään kahden nikaman väliin ja otetaan pieni näyte aivoja ja selkäydintä ympäröivästä nesteestä (aivo-selkäydinneste). Tiettyjen proteiinien pitoisuuksia voidaan testata, jotta saadaan käsitys sairaudesta.
- MRI- kuvaus (magneettikuvaus): Tässä käytetään voimakkaita magneetteja ja radioaaltoja aivojen yksityiskohtaisten kuvien ottamiseen. Se voi joskus näyttää prionisairauksissa havaittavia erityisiä muutoksia aivoissa.
- TT-kuvaus (tietokonetomografia): Aivoista otetaan useita röntgenkuvia, jotka muodostavat selkeän kuvan.
Tärkeintä on, että ainoa tapa olla 100-prosenttisen varma prionisairauden olemassaolosta on ottaa pieni kudosnäyte aivoista (aivobiopsia). Tämä on kuitenkin erittäin riskialtis leikkaus. Siksi se tehdään vain, jos epäillään, että kyseessä voi olla jokin muu hoidettava sairaus.
Taudin hoito ja ehkäisy
Tällä hetkellä prionisairauksiin ei ole parannuskeinoa. Nykyiset hoidot hillitsevät vain oireita ja tarjoavat jonkin verran helpotusta potilaalle. Näitä ovat kipulääkkeet, masennuslääkkeet ja ahdistuslääkkeet. Kun prionisairaudesta kärsivän henkilön tila pahenee päivä päivältä, hän tarvitsee väistämättä apua päivittäisissä toiminnoissa. Hän saattaa tarvita katetrin asettamista virtsan tyhjentämiseksi, suolaliuosta kehon nesteytyksen ylläpitämiseksi ja letkuravitsemusta, jos hän ei pysty syömään.
Voidaanko tautia ehkäistä?
Perinnöllisiä prionitauteja ei voida estää, mutta nämä toimenpiteet voivat auttaa vähentämään taudin leviämisriskiä infektion tai ruoan välityksellä:
- Lääketieteellisten laitteiden asianmukainen puhdistus ja desinfiointi.
- Jos sinulla on prionitauti tai sinulla on sitä suvussa, vältä kudosten tai elinten luovuttamista.
- Syö vain lihaa, jonka terveys on sertifioitu turvalliseksi.
"Hullun lehmän taudin" leviäminen on nyt erittäin hyvin hallinnassa monien maiden ympäri maailmaa asettamien tiukkojen määräysten ansiosta, jotka koskevat lehmille annettavaa rehua ja naudanlihaa.
Viestin kotiin vietäväksi
- Prionitaudit ovat ryhmä erittäin harvinaisia mutta vakavia aivoja vaurioittavia sairauksia.
- Näissä sairauksissa muisti, käyttäytyminen ja kehon liikkeet heikkenevät hyvin nopeasti . Tämä nopeus on tärkein ominaisuus, joka erottaa sen sairauksista, kuten Alzheimerin taudista.
- Taudin tarkka diagnosointi on vaikeaa, ja sen selvittämiseksi tarvitaan useita erityisiä testejä.
- Vaikka tähän ei tällä hetkellä ole erityistä parannuskeinoa, oireita voidaan hallita ja potilaalle voidaan tarjota helpotusta.
- Jos sinä tai joku tuntemasi huomaa äkillisen, selittämättömän muutoksen muistissaan, persoonallisuudessaan tai liikkeissään, on erittäin tärkeää hakeutua välittömästi lääkäriin neuvojen saamiseksi .
Prionitaudit, Creutzfeldt-Jakobin tauti, Creutzfeldt-Jakobin tauti, aivosairaudet, hermosto, muistinmenetys, dementia, hullun lehmän tauti
💬 Comments (0)
Kommentteja ei ole vielä lähetetty. Lisää kommenttisi tänne ensimmäistä kertaa.
Lisää kommenttisi