Onko sinullakin veritulppia kehossasi ilman syytä? Tutustutaanpa tähän vaaralliseen TTP:hen (tromboottinen trombosytopeninen purppura)!

Oletko koskaan kuullut tromboottisesta trombosytopenisesta purppurasta eli lyhyesti TTP:stä? Tämä on harvinainen mutta erittäin vakava verisairaus. Se on tila, jossa verihyytymiä (trombeja) muodostuu kehon pieniin verisuoniin. Se on kuin tukos vesiputkessa. Tämä voi katkaista verenvirtauksen kehon tärkeimpiin elimiin, kuten aivoihin, munuaisiin ja sydämeen. Tämä voi johtaa vakaviin ongelmiin. Siksi on tärkeää olla tietoinen TTP:stä.

Mikä on TTP? Ymmärretäänpä yksinkertaisesti nimen merkitys.

Tämän taudin nimi saattaa tuntua hieman pitkältä. Mutta nimen kolme osaa antavat meille hyvän kuvan taudin luonteesta. Katsotaanpa, millainen se on?

1. Tromboottinen: Tämä viittaa verisuonten sisään muodostuviin verihyytymiin (trombeihin) , kuten aiemmin mainitsin. Nämä verihyytymät ovat pääasiallisen ongelman ydin.

2. Trombosytopeninen: Tämä tarkoittaa, että veressäsi on vähemmän verihiutaleita . Verihiutaleet ovat kuin pieniä sotilaita, jotka auttavat tyrehdyttämään verenvuotoa loukkaantumistilanteissa. Mutta kun trombosytopeninen trombosytopenia ilmenee, näitä verihiutaleita käytetään tarpeettomasti verihyytymien muodostamiseen. Tällöin verihiutaleita ei ole tarpeeksi siellä, missä verenvuodon todella pitäisi tyrehtyä.

3. Purppura: Tämä tarkoittaa, että ihollesi ilmestyy pieniä, violetteja läiskiä tai mustelmia. Se voi näyttää ihottumalta. Nämä ovat itse asiassa merkkejä pienistä verenvuodoista ihon alla. Tämä on yleistä TTP:tä sairastavilla.

Yksinkertaisesti sanottuna TTP on vakava sairaus, jossa verihyytymiä muodostuu kehomme pieniin verisuoniin, mikä aiheuttaa verihiutaleiden määrän laskua ja merkkejä verenvuodosta ihossa. Tämä tapahtuu usein äkillisesti, joten ensiapu on tarpeen . Joillakin ihmisillä tämä sairaus voi uusiutua jopa hoidon jälkeen. Oireet ovat kuitenkin yleensä selvät, kun tauti on aktiivinen. Joskus sen voivat laukaista esimerkiksi virusinfektio, leikkaus tai raskaus. Hoitamattomana TTP voi olla hengenvaarallinen.

Mitä oireita TTP:llä on?

TTP ilmaantuu yleensä hyvin nopeasti. Jotkut ihmiset toipuvat ja uusiutuvat, mutta oireet eivät tule ja mene. Ne ovat jatkuvia ja ilmeisiä. Se ei mene ohi itsestään, ja se ehdottomasti vaatii hoitoa.

TTP aiheuttaa verihyytymien muodostumista pieniin verisuoniin koko kehossa. Nämä hyytymät voivat vaikuttaa mihin tahansa elimeen, mutta oireet ilmenevät usein ensin aivoissa.

Kuvittele, jos näitä verihyytymiä muodostuu sydämeen, ne voivat vakavasti vaikuttaa sydämen toimintaan ja mahdollisesti jopa johtaa kuolemaan. TTP aiheuttaa anemiaa (alhaista verisolujen määrää) ja alhaista verihiutaleiden määrää (trombosytopeniaa). Joillakin ihmisillä voi esiintyä myös verenvuotoa, mutta tämä on harvinaisempaa.

Tässä on joitakin yleisimpiä TTP:n oireita:

• Muuttunut mielentila: Äkillinen levottomuus, sekavuus tai tajunnan menetys.
• Hämmennys: Et tiedä, mitä tapahtuu tai missä olet.
• Äärimmäinen väsymys: Tunnet olosi niin väsyneeksi, ettet jaksa tehdä mitään.
• Päänsärky: Päänsärky, joka on voimakkaampi kuin normaali päänsärky.
• Pahoinvointi ja oksentelu: Vatsavaivat, oksentelu.
• Vaalea tai keltainen iho (keltatauti): Iho voi kalveta veren puutteen vuoksi kehossa ja se voi myös muuttua keltaiseksi maksaan kohdistuvien vaikutusten vuoksi.
• Hengitysvaikeudet (hengitysvaikeudet): Hengityksen vaikeuden tunne.
• Pieniä punaisia ​​tai violetteja pisteitä ihon alla (petekiat): Iholle ilmestyy pieniä veriläiskiä, ​​ikään kuin neulalla pistettyjä.
• Hematuria: Verta virtsassa .
• Näön muutokset: Näön hämärtyminen, joskus kahden asian näkeminen samanaikaisesti (diplopia).

Jos yhtäkkiä ilmenee yksi tai useampi näistä oireista, sinun tulee käydä lääkärissä tuhlaamatta aikaa.

Miksi tätä TTP:tä esiintyy? Mitkä ovat sen syyt?

TTP:hen liittyviä ongelmia aiheuttavat verihyytymät muodostuvat , kun elimistössä ei ole riittävästi ADAMTS13-entsyymiä. Tämä ADAMTS13-entsyymi estää verihiutaleiden paakkuuntumisen ja verihyytymien muodostumisen, kun emme tarvitse niitä. Ajattele sitä liikennepoliisina, joka estää tarpeettomia liikenneruuhkia. Kun ADAMTS13-entsyymin määrä vähenee, verihyytymiä alkaa muodostua pieniin verisuoniin kaikkialla kehossa. Kun nämä verihyytymät törmäävät toisiinsa, jopa punasolut voivat rikkoutua.

Koska niin paljon verihiutaleita käytetään tarpeettomien verihyytymien muodostamiseen, kun meidän on todella tyrehdytettävä vamman aiheuttamaa verenvuotoa, käytettävissä on hyvin vähän verihiutaleita. Jos verihiutaleiden määrä laskee liian alas, saatat saada helposti mustelmia ja vuotaa verta tavallista enemmän.

TTP voi tapahtua kahdella päätavalla:

1. Hankittu TTP (yleisin): Tässä sairaudessa kehosi oma immuunijärjestelmä tuottaa virheellisesti vasta-aineita, jotka estävät ADAMTS13-entsyymiä toimimasta kunnolla. Se on kuin omat sotilaasi hyökkäisivät itseään vastaan.

2. Perinnöllinen TTP (harvinainen): Tämä tapahtuu, kun lapsi perii molemmilta vanhemmiltaan vian geenissä, joka tuottaa ADAMTS13-entsyymiä. Oireet alkavat usein raskauden aikana tai suuren stressin aikana.

Onko olemassa erityisiä laukaisevia tekijöitä, jotka voivat aiheuttaa TTP:n esiintymisen?

Asiantuntijat eivät vieläkään tiedä tarkalleen, mikä aiheuttaa tromboottisen trombosytopenisen purppuran oireita. Jotkut ihmiset kuitenkin todennäköisemmin kehittävät tilan, jos:

• HIV- infektio
• Autoimmuunisairaudet, kuten lupus
• Raskaus
• Jotkut lääkkeet, esimerkiksi solunsalpaajat , siklosporiini A ja kiniini .

Mitä mahdollisia komplikaatioita TTP:llä on?

Tromboottinen trombosytopeninen purppura on hoitamattomana hengenvaarallinen tila. Verihyytymät voivat tukkia verenkierron ja aiheuttaa vakavia komplikaatioita, kuten:

• Aivovaurio
• Sydänkohtaus
• Munuaisten toimintahäiriö
• Keskenmenot
• Kouristukset
• Aivohalvaus

Siksi sanomme, että on niin tärkeää hakeutua hoitoon välittömästi, jos sinulla on TTP:n oireita.

Miten lääkärit diagnosoivat TTP:n?

Lääkärisi tutkii sinut ensin ja kysyy oireistasi ja terveyshistoriastasi. Jos TTP:tä epäillään, hän voi määrätä useita testejä, kuten:

• ADAMTS13-määritys: Tämä testi mittaa ADAMTS13-entsyymin aktiivisuutta. Jos sen taso on alhainen, se voi vahvistaa TTP:n läsnäolon.
• Täydellinen verenkuva (TVK): TVK:ssa lasketaan veren solutyypit. TTP:tä sairastavilla on alhainen punasolujen ja verihiutaleiden määrä.
• Perifeerisen veren limakalvotutkimus (PBS): Tässä näytteessä otetaan verinäyte ja sitä tutkitaan mikroskoopilla. Jos sinulla on TTP, punasolusi voivat olla rikkoutuneita ja repeytyneitä (joita kutsutaan myös skistosyyteiksi ).
• Bilirubiinitesti: Bilirubiini on vaurioituneiden punasolujen tuottama kuona-aine. Korkeat bilirubiinitasot ovat yksi vihje siitä, että sinulla saattaa olla TTP.
• Munuaisten toimintakokeet: Nämä testit voivat auttaa lääkäriäsi selvittämään, toimivatko munuaisesi kunnolla. Jos sinulla on TTP, virtsassasi saattaa olla verisoluja tai proteiinia.
• Laktaattidehydrogenaasitesti (LDH): Laktaattidehydrogenaasi (LDH) on entsyymi, jota vapautuu, kun kehon kudokset vaurioituvat. TTP aiheuttaa kohonneita LDH-pitoisuuksia veressä.

Mitä hoitoja TTP:hen on olemassa?

Useimmissa tapauksissa lääkärit käyttävät plasmahoitoa TTP:n hoitoon. Lisäksi on olemassa lääkehoitoja.

Plasmahoidot

Yleisimmät hoidot ovat:

• Plasmanvaihto: Tässä leikkauksessa poistetaan epänormaali plasma (veren nestemäinen osa) ja korvataan se terveen luovuttajan plasmalla. Tämä on hengenpelastava hoito hankinnaista tromboottista tromboottista purppuraa sairastaville.
• Kortikosteroidit: Nämä lääkkeet auttavat hallitsemaan akuuttia TTP:tä, vähentämään oireita ja vähentämään turvotusta.

Plasmahoito annetaan sairaalassa, ja sitä voidaan jatkaa päiviä tai viikkoja, kunnes oireesi häviävät.

Lääkitys

On olemassa lääkkeitä, jotka voivat vähentää tai pysäyttää vasta-aineiden muodostumisen ADAMTS13-entsyymiä vastaan ​​(anti-ADAMTS13-vasta-aineet). Joitakin TTP:n hoitoon käyttämiä lääkkeitä ovat:

• Glukokortikoidit: Tämä hoito heikentää immuunijärjestelmääsi. Tästä voi olla hyötyä TTP:n hoidossa.
• Kaplasitsumabi: Tämä lääke hoitaa akuuttia TTP:tä. Se lisää verihiutaleiden määrää nopeammin kuin pelkkä plasmanvaihto, mikä auttaa kääntämään taudin nopeammin.
• Rituksimabi: Tämä hoito auttaa estämään taudin uusiutumisen kortikosteroidien ja plasmanvaihtohoitojen jälkeen.
• Rekombinantti ADAMTS13: Tämä hoito palauttaa ADAMTS13-entsyymin toiminnan. Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirasto (FDA) on hyväksynyt sen hätäkäyttöön perinnöllistä TTP:tä sairastaville henkilöille. Joskus lääkärit käyttävät sitä myös liiallisen verenvuodon estämiseen. Tutkimus on käynnissä sen hyödyllisyyden selvittämiseksi immuunivälitteisen TTP:n hoidossa.

Leikkaus

Hyvin harvoin lääkäri voi suositella pernan kirurgista poistoa (splenektomiaa). Tämä tehdään vain, jos sinulla on vaikea TTP, joka ei reagoi hyvin hoitoon tai jos se uusiutuu jatkuvasti.

Kuinka kauan TTP-hoidosta toipuminen kestää?

Toipumisaika riippuu useista tekijöistä. Sairautesi vakavuus ja saamasi hoidon tyyppi voivat vaikuttaa tähän. Useimpien TTP:n hoitoon plasmahoitoa saavien toipuminen kestää muutamasta päivästä muutamaan viikkoon. Pernanpoiston läpikäyneiden toipuminen kestää yleensä noin neljästä kuuteen viikkoa.

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin, jos epäilen minulla TTP:tä?

TTP:n oireet ovat yleensä niin vakavia, että ne vaativat päivystyskäynnin. Jos epäilet, että sinulla on TTP, älä odota lääkärikäyntiä – välitön hoito on välttämätöntä!Hematologien ja tehohoidon erikoislääkäreiden asiantuntemus on välttämätöntä akuutin TTP:n hoidossa.

Mitä voit odottaa eläessäsi TTP:n kanssa? Mikä on toipumisen ennuste?

TTP oli aiemmin kuolemaan johtava sairaus. Mutta varhaisen hoidon myötä kuolleisuus on nyt laskenut noin 10 prosenttiin. Koska tauti voi uusiutua, on tärkeää pysyä tiiviisti yhteydessä hematologiin myös hoidon jälkeen. ADAMTS13-tasojen säännöllinen tarkistaminen voi auttaa havaitsemaan muutokset varhaisessa vaiheessa. Jos ADAMTS13-tasot ovat alhaiset ennen oireiden palaamista, ennaltaehkäisevät hoidot, kuten rituksimabi, voivat auttaa estämään taudin uusiutumisen ennen kuin se edes alkaa.

Mikä on TTP:n eloonjäämisaste?

Ilman hoitoa vain yksi kymmenestä TTP:tä sairastavasta ihmisestä selviää. Mutta asianmukaisella hoidolla kahdeksasta yhdeksään kymmenestä ihmisestä voi selvitä.

Siksi on tärkeää hakeutua hoitoon, jos sinulla on oireita. On myös tärkeää noudattaa lääkärisi ohjeita siitä, miten hoidat itseäsi diagnoosin jälkeen.

Asianmukaisella hoidolla useimmat tromboottista trombosytopenista purppuraa (TTP) sairastavat elävät normaalia elämää. Lääkärisi kertoo, kuinka usein sinun on tehtävä testejä tilasi seuraamiseksi. Hän kertoo sinulle myös, tarvitsetko säännöllistä hoitoa verenvuodon ja veritulppien riskin vähentämiseksi.

Sillä välin, jos sinulla on TTP:n oireita, hakeudu välittömästi hoitoon. TTP on lääketieteellinen hätätilanne. Mutta varhainen hoito voi pelastaa henkesi.

Joten mikä on tärkeintä muistaa siitä, mitä olemme käsitelleet?

Okei, olemme puhuneet paljon TTP:stä (tromboottinen trombosytopeninen purppura). Tärkeimmät asiat, jotka on pidettävä mielessä, ovat seuraavat:

• TTP on harvinainen mutta erittäin vakava verisairaus, jossa verihyytymiä muodostuu kehon pieniin verisuoniin.
• Jos koet oireita, kuten äkillistä sekavuutta, voimakasta päänsärkyä, violetteja läiskiä iholla tai kalpeutta, kyseessä voi olla TTP. Älä siis tuhlaa aikaa ja mene heti lääkäriin.
• Tämä ei parane itsestään. Tarvitaan ehdottomasti ensiapua.
• TTP voidaan parantaa, jos se tunnistetaan varhain ja hoidetaan asianmukaisesti. Nykyään saatavilla olevien edistyneiden hoitojen ansiosta ihmishenkien pelastamisen mahdollisuudet ovat paljon suuremmat.
• Noudata lääkärin ohjeita ja käy testeissä hoidon jälkeenkin. Tämä auttaa estämään taudin uusiutumisen.

Jos sinä tai joku tuntemasi epäilee jotain tällaista, älä panikoi. Toimi nopeasti. Lääkärin hoitoon hakeutuminen on paras ratkaisu. Pysy terveenä!

Tromboottinen trombosytopeninen purppura, TTP, verisairaus, verihyytymät, verihiutaleet, oireet, hoito