Vuotaako sinäkin paljon verta pienestä haavasta? Puhutaanpa von Willebrandin taudista.

Oletko koskaan saanut pienen haavan, jonka vuoksi et ole pystynyt tyrehdyttämään verenvuotoa pitkään aikaan? Tai saatko suuria sinisiä mustelmia jopa pienen kuhmun jälkeen? Joskus ajattelemme, että nämä ovat normaaleja asioita, mutta ne voivat olla merkki pienestä veressämme olevasta ongelmasta. Tänään puhumme vähemmän puhutusta, mutta hyvin yleisestä veren hyytymiseen vaikuttavasta sairaudesta. Se on von Willebrandin tauti.

Yksinkertaisesti sanottuna, mikä on von Willebrandin tauti (VWD)?

von Willebrandin tauti (VWD) on sairaus, joka ilmenee, kun veren hyytymisprosessi ei toimi kunnolla. Se on pikemminkin perinnöllinen heikkous kehossamme kuin sairaus.

Kuvittele, että kun verisuonessamme on leikkaus, pieni solutyyppi (verihiutaleet) kehossamme tulee tyrehdyttämään verenvuodon ja sulkemaan haavan. Se on kuin täyttäisi seinässä olevan reiän tiilillä. Nämä verihiutaleet tarttuvat yhteen ja niillä on veressämme erityinen "kumimainen" proteiini, joka auttaa niitä muodostamaan vahvan hyytymän. Tätä kutsutaan von Willebrand -tekijäksi (VWF) .

VWD-potilaalla ei välttämättä ole riittävästi tätä VWF-proteiinia elimistössään, tai hänen proteiininsa ei välttämättä toimi kunnolla. Koska verihyytymä ei muodostu kunnolla, verenvuodon tyrehdyttäminen kestää kauan jopa pienen vamman seurauksena.

Mitkä ovat VWD:n päätyypit?

Tämä tila jaetaan pääasiassa kolmeen tyyppiin. On myös tyyppi, joka ei ole synnynnäinen, vaan kehittyy myöhemmin.

Mitkä ovat tämän tilan oireet?

Oireet vaihtelevat VWD:n tyypin mukaan.

Lievät ja kohtalaiset tyypin 1 ja 2 oireet

• Jopa pieni vamma voi aiheuttaa suuren sinisen mustelman: Huomaatko, että kehosi muuttuu paikoin siniseksi?
• Usein esiintyvä nenäverenvuoto: Joillakin ihmisillä on usein esiintyvää nenäverenvuotoa, ja sitä on vaikea pysäyttää.
• Liiallinen verenvuoto leikkauksen tai hampaanpoiston jälkeen: Eikö verenvuoto tyrehdy tuntikausia hampaan poiston jälkeen?
• Naisilla on runsasta verenvuotoa kuukautisten aikana: Onko verenvuoto niin runsasta, että side on vaihdettava vähintään kerran tunnissa? Tuleeko siihen hyytymiä? Ajan myötä tämä voi johtaa raudanpuutosanemiaan .
• Veri ulosteessa tai virtsassa.

Tyypin 3 vakavat oireet

Tässä tyypissä kaikki edellä mainitut oireet voivat olla vakavia. Lisäksi

• Äkillinen, runsas verenvuoto ilman syytä.
• Veri vuotaa niveliin ja pehmytkudoksiin, mikä aiheuttaa turvotusta ja voimakasta kipua.

Mistä tämän tunnistaa?

Lääkärisi kysyy ensin oireistasi ja sukusi sairaushistoriasta. Koska kyseessä on perinnöllinen sairaus, on tärkeää selvittää, onko kenelläkään muulla perheessäsi ollut tällaista verenvuoto-ongelmaa.

Sitten he tekevät joitakin erityisiä testejä selvittääkseen, kuinka kauan veresi hyytyminen kestää ja kuinka hyvin se hyytyy. Pääasiassa

• VWF-proteiinin määrän mittaaminen veressä (antigeenitesti).
• Testataan kyseisen proteiinin toimintaa.

Joskus stressi ja liikunta voivat muuttaa VWF-tasoja, joten saatat joutua tekemään nämä testit useammin kuin kerran saadaksesi tarkimmat tulokset.

Mitä hoitoja on olemassa? Miten sitä hoidetaan?

Vaikka VWD:tä ei voida parantaa, sitä voidaan hallita ja hoitaa, jotta potilaan on mahdollista elää normaalia elämää. Tärkeintä on vähentää verenvuotoriskiä.

1. Tiettyjen lääkkeiden välttäminen

Sinun tulisi välttää tiettyjen verta ohentavien lääkkeiden käyttöä. Lääkärisi usein kehottaa sinua olemaan ottamatta aspiriinia ja tulehduskipulääkkeitä (kuten ibuprofeenia ja naprokseenia). Asetaminofeeni on turvallisempi vaihtoehto kipuun tai kuumeeseen. Muista kuitenkin kysyä lääkäriltäsi ennen minkään lääkkeen ottamista.

2. Erityiskäsittelyt

Hoito riippuu oireidesi vakavuudesta ja tyypistä.

• Desmopressiiniasetaatti (DDAVP): Tämä on yleisimmin käytetty hoitomuoto. Sitä voidaan antaa nenäsumutteena tai injektiona. Se toimii stimuloimalla soluissamme varastoidun VWF-proteiinin vapautumista vereen. Tämä lääke voi aiheuttaa nesteen kertymistä elimistöön, joten lääkärisi saattaa suositella nesteen saannin rajoittamista.
• Hyytymistekijäkonsentraatit: VWF-proteiinia sisältävä konsentraatti, joka annetaan laskimoon (IV). Tätä käytetään yleensä vaikeissa tapauksissa ja ennen leikkausta.
• Muut lääkkeet: Hampaanpoiston kaltaisissa tapauksissa voidaan antaa pillereitä tai nestemäisiä lääkkeitä, kuten aminokapronihappoa tai traneksaamihappoa, verihyytymän liukenemisen estämiseksi.
• Naisten erityishoidot: Runsaista kuukautisista kärsiville naisille ehkäisypillerit voivat lisätä von Willebrand -tekijän (VWF) määrää. On myös olemassa menetelmiä, kuten hormonikierukan (levonorgestreelikierukan) käyttö tai kohdun limakalvon poistaminen (endometriumin ablaatio).

Lopuksi, jos sinulla on vakava sairaus, kuten tyyppi 3, ja verenvuoto on hätätilanne, sinun on mentävä välittömästi sairaalan ensiapuun. Viivästyminen voi olla hengenvaarallista.