අලුත උපන් බබෙක් ගෙදරට එනවා කියන්නේ පවුලකටම සතුටක්. ඒත් සමහර වෙලාවට, හරිම දුර්ලභ ජානමය රෝගී තත්ත්වයන් එක්ක සමහර බබාලා ඉපදෙන්න පුළුවන්. මේවා ගැන ඇහුවම අපිට ලොකු බයක්, කනස්සල්ලක් ඇතිවෙන එක සාමාන්යයි. හැබැයි අද වෙනකොට වෛද්ය විද්යාව ගොඩක් දියුණු වෙලා තියෙන නිසා, කලින් ප්රතිකාරයක් නොතිබුණු ගොඩක් රෝග වලට දැන් විසඳුම් තියෙනවා. අද අපි කතා කරන්න යන්නෙත් ඒ වගේ දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයකට දෙන විශේෂ බෙහෙතක් ගැන. ඒ තමයි Fosdenopterin කියන එන්නත.
මේ Fosdenopterin කියන්නේ මොකක්ද? ඒකෙන් මොකක්ද වෙන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, Fosdenopterin (වෙළඳ නාමය: Nulibry) කියන්නේ Molybdenum cofactor deficiency (MoCD) කියන හරිම දුර්ලභ, ජානමය රෝගී තත්ත්වයට ප්රතිකාර කරන්න දෙන ඖෂධයක්.
හරි, දැන් අපි බලමු මේ MoCD කියන රෝගය මොකක්ද කියලා. හිතන්නකෝ අපේ ශරීරය කියන්නේ ලොකු කර්මාන්ත ශාලාවක් වගේ කියලා. මේ කර්මාන්ත ශාලාවේ හැම වැඩක්ම හරියට වෙන්න විවිධ එන්සයිම (enzymes) කියන පුංචි වැඩකාරයෝ ඕන. මේ එන්සයිම එකක් හරියට වැඩ කරන්න නම්, ඒකට උදව් කරන තව පුංචි කොටසක් ඕන. ඒකට අපි කියනවා cofactor කියලා. Molybdenum cofactor කියන්නෙත් අන්න ඒ වගේ අත්යවශ්ය උදව්කාරයෙක්.
MoCD රෝගය තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ ජානමය දෝෂයක් නිසා මේ Molybdenum cofactor එක හදන්න බෑ. එතකොට වෙන්නේ, මේ උදව්කාරයා නැති නිසා සමහර එන්සයිම වැඩ කරන්නේ නැතුව යනවා. ඒකේ ප්රතිඵලයක් විදියට, ශරීරයට අහිතකර විෂ ද්රව්ය (toxins) වගයක් ශරීරයේ එකතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. මේ විෂ ද්රව්ය, විශේෂයෙන්ම මොළයට මාරාන්තික විදියට හානි කරනවා. මේක තමයි MoCD රෝගයේදී සිද්ධ වෙන්නේ.
මෙන්න මේ වෙලාවට තමයි Fosdenopterin කියන බෙහෙත උදව්වට එන්නේ. මේ බෙහෙතෙන් කරන්නේ, ශරීරයට හදාගන්න බැරි වෙච්ච අර Molybdenum cofactor එක පිටතින් ලබා දෙන එක. ඒ කියන්නේ, කර්මාන්ත ශාලාවේ නැතිවෙච්ච වැඩකාරයෙක්ව අපි පිටින් ගෙනත් දෙනවා වගේ වැඩක්. එතකොට අර වැඩ නොකර හිටපු එන්සයිම ටික ආයෙත් වැඩ කරන්න පටන් ගන්නවා, විෂ ද්රව්ය එකතු වෙන එක නැවතිලා මොළයට වෙන හානිය අඩු වෙනවා.
බෙහෙත ගන්න කලින් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට කියන්නම ඕන දේවල්
මේ බෙහෙත ඔයාට හෝ ඔයාගේ බබාට දෙන්න කලින්, සමහර තොරතුරු ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන එක හරිම වැදගත්. මොකද ඒ තොරතුරු මත තමයි ප්රතිකාරයේ සාර්ථකත්වය සහ ආරක්ෂාව රඳා පවතින්නේ.
මෙන්න මේ දේවල් අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න:
- අසාත්මිකතා (Allergies): ඔයාට Fosdenopterin වලට හෝ වෙනත් ඕනෑම බෙහෙතකට, කෑමකට, සායම් වර්ගයකට (dyes) හෝ කල් තබාගැනීමේ ද්රව්යයකට (preservatives) ආසාත්මිකතාවයක්, ඒ කියන්නේ allergy එකක් තියෙනවා නම් ඒ බව කියන්න.
- ගර්භණීභාවය: ඔයා ගැබිනියක් නම්, ගැබ් ගන්න උත්සාහ කරනවා නම්, හෝ ඒ ගැන සැකයක් තියෙනවා නම් ඒ බව අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්යවරයාට කියන්න ඕන.
- කිරි දෙන මවක් නම්: ඔයා බබාට කිරි දෙන මවක් නම්, ඒ බවත් දොස්තර මහත්තයාට දැනුම් දෙන්න.
මේ තොරතුරු හංගන්නේ නැතුව හරියටම කිව්වොත්, ඔයාට වඩාත් සුදුසු සහ ආරක්ෂිතම ප්රතිකාරය දෙන්න වෛද්ය කණ්ඩායමට ලොකු උදව්වක් වෙනවා.
මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද?
Fosdenopterin කියන්නේ නහරයකට විදින එන්නතක් (injected into a vein). සාමාන්යයෙන් මේක රෝහලකදී හෝ සායනයකදී වෛද්ය කණ්ඩායමක් විසින් තමයි ලබා දෙන්නේ.
හැබැයි සමහර අවස්ථාවලදී, රෝහලෙන් පිටතදී, ඒ කියන්නේ ගෙදරදීම මේ බෙහෙත ලබා දෙන්නත් පුළුවන්. එහෙම වෙනවා නම්, ඔයාට බය වෙන්න කිසිම හේතුවක් නෑ. මේ බෙහෙත සකස් කරගන්න විදිය (prepare) සහ හරියටම විදගන්න විදිය (give) ගැන වෛද්ය කණ්ඩායම ඔයාව හොඳටම පුහුණු කරනවා.
- හරියටම පිළිපදින්න: දොස්තර මහත්තයා කියන විදියටම, නියමිත මාත්රාව, නියමිත වෙලාවට හැමදාම ගන්න එක හරිම වැදගත්. වෛද්ය කණ්ඩායම මේක නවත්තන්න කියනකල් දිගටම පාවිච්චි කරන්න.
- භාවිතා කළ ඉඳිකටු සහ සිරින්ජ: මේක නම් හරිම වැදගත් කාරණයක්. භාවිතා කරපු ඉඳිකටු (needles) සහ සිරින්ජ (syringes) කවදාවත් කුණු බක්කියට දාන්න එපා. ඒවා දාන්නම තියෙන විශේෂ කන්ටේනරයක් (sharps container) තියෙනවා. ඔයා ළඟ එහෙම එකක් නැත්නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් හෝ වෛද්ය කණ්ඩායමෙන් එකක් ඉල්ලගන්න පුළුවන්. මේකෙන් ඔයාවත්, පවුලේ අයවත්, පරිසරයත් ආරක්ෂා වෙනවා.
- උපදෙස් පත්රිකාව: මේ බෙහෙතත් එක්ක එන උපදෙස් පත්රිකාව (INSTRUCTIONS FOR USE) හොඳින් කියවන්න. ඒකේ තියෙන දේවල් ගැන ප්රශ්න තියෙනවා නම්, වෛද්ය කණ්ඩායමෙන් අහලා පැහැදිලි කරගන්න.
මේ බෙහෙත අලුත උපන් බිළිඳුන්ට පවා ලබා දෙන නිසා, දරුවන්ට පාවිච්චි කරනකොට විශේෂ පූර්වාරක්ෂාවන් (precautions) අනුගමනය කරන්න වෙනවා. ඒ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාට විස්තර කරයි.
බෙහෙත් වේලාවක් මඟහැරුණොත් (Miss a dose) මොකද කරන්නේ?
මේක බෙහෙත ලබාගන්නා ස්ථානය අනුව ටිකක් වෙනස් වෙනවා.
- රෝහලේදී හෝ සායනයේදී බෙහෙත ගන්නවා නම්: නියමිත දිනයට යන්න බැරි වෙනවා නම්, ඒ බව ඉක්මනටම වෛද්ය කණ්ඩායමට කතා කරලා කියන්න. බෙහෙත් වේලාව මඟ නොහැර ඉන්න එක හරිම වැදගත්.
- ගෙදරදී බෙහෙත ගන්නවා නම්: ඔයාට බෙහෙත් වේලාවක් මඟහැරුණොත්, මතක් වුන ගමන් ඒ වේලාව ගන්න. හැබැයි ඊළඟට නියමිත වේලාව ගන්නකොට, අර මඟහැරුණු වේලාව අරගෙන පැය 6ක් වත් ගිහින් තියෙන්න ඕන. කිසිම වෙලාවක දෙගුණයක් (double dose) හෝ අමතර මාත්රාවක් (extra dose) ගන්න එපා. මේ ගැන හිතට සැකයක් තියෙනවා නම්, වෛද්ය කණ්ඩායමට කතා කරලා උපදෙස් ගන්න.
බෙහෙත වැඩිපුර ගෑවුනොත් (Overdose) මොකද කරන්නේ?
ඔයාට හිතෙනවා නම් බෙහෙත වැඩිපුර අරගෙන තියෙනවා කියලා, වහාම කොළඹ ජාතික රෝහලේ තියෙන ජාතික විෂ තොරතුරු මධ්යස්ථානයට (National Poisons Information Centre at the National Hospital) කතා කරන්න, එහෙම නැත්නම් ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න.
මේ බෙහෙත නියම කරලා තියෙන්නේ ඔයාට විතරයි. කවදාවත් මේක වෙන කෙනෙක් එක්ක බෙදාගන්න එපා.
බෙහෙත පාවිච්චි කරනකොට සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල්
- වෙනත් බෙහෙත් වර්ග: මේ බෙහෙතත් එක්ක වෙනත් බෙහෙත් වර්ග ප්රතික්රියා කරනවා (interactions) කියලා බලාපොරොත්තු වෙන්නේ නෑ. ඒත්, ඔයා පාවිච්චි කරන වෙනත් හැම බෙහෙතක්ම (විටමින්, පාරම්පරික ඖෂධ, අතිරේක ඇතුළුව) ගැනම දොස්තර මහත්තයාට කියන එක තමයි වඩාත්ම ආරක්ෂිත. ඒ වගේම ඔයා දුම්පානය කරනවා නම්, මත්පැන් පානය කරනවා නම් ඒ ගැනත් කියන්න.
- ඉර එළියෙන් ආරක්ෂා වෙන්න: මේක හරිම වැදගත්. මේ බෙහෙත ගන්නකොට ඔයාගේ සම ඉර එළියට හරිම සංවේදී (sensitive) වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, පුළුවන් තරම් තද අව්වට යන එකෙන් වළකින්න. එළියට යන්නම වෙනවා නම්, සම හොඳින් ආවරණය වෙන ඇඳුම් අඳින්න සහ හොඳ Sunscreen එකක් පාවිච්චි කරන්න. Sun lamps, tanning beds වගේ දේවල් පාවිච්චි කරන්න එපා.
- නිරන්තර පරීක්ෂා කිරීම්: දොස්තර මහත්තයා ඔයාව බලන්න එන්න කියන දවස් වලට අනිවාර්යයෙන්ම යන්න. ප්රතිකාර වලින් ඔයාගේ තත්ත්වය කොහොමද කියලා නිතරම බලන්න ඕන. රෝග ලක්ෂණ අඩු වෙන්නේ නැත්නම් හෝ වැඩි වෙනවා වගේ දැනෙනවා නම්, ඒ බවත් වෛද්ය කණ්ඩායමට කියන්න.
මේ බෙහෙත නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ (Side Effects) මොනවද?
ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, Fosdenopterin වලිනුත් සමහර අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි හැමෝටම මේවා ඇතිවෙන්නේ නෑ. මේවායින් සමහරක් බරපතලයි, සමහරක් සාමාන්යයි. වැදගත්ම දේ තමයි, මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක.
| අසාත්මිකතා (Allergic reactions) | සමේ පලු දැමීම, කැසීම, කබර හැදීම (hives), මුහුණ, තොල්, දිව හෝ උගුර ඉදිමීම. මේවා බරපතල වෙන්න පුළුවන් නිසා දැක්කොත් ඉක්මනට කියන්න. |
| සමේ ප්රතික්රියා | ඉර එළියට නිරාවරණය වුණු සමේ කොටස් වල රතුවීම, බිබිලි දැමීම හෝ වෙනත් අසාමාන්යතා. |
| කැස්ස | දිගටම පවතින කැස්සක්. |
| පාචනය (Diarrhea) | බඩ එළිය යාම. |
| බඩේ වේදනාව | බඩේ කැක්කුමක් හෝ අපහසුතාවයක්. |
| වමනය (Vomiting) | වමනය යාම. |
මේ ලැයිස්තුවේ හැම අතුරු ආබාධයක්ම සඳහන් වෙන්නේ නෑ. ඔයාට මීට වඩා වෙනස්, අසාමාන්ය රෝග ලක්ෂණයක් ආවොත්, ඒ ගැන වෛද්ය උපදෙස් සඳහා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට කතා කරන්න.
බෙහෙත ගබඩා කරන්නේ (Store) කොහොමද?
මේ බෙහෙත හරියට ගබඩා කරන එක හරිම වැදගත්. වැරදි විදියට ගබඩා කළොත් බෙහෙතේ ගුණය නැතිවෙන්න පුළුවන්.
- දරුවන්ගෙන් ඈත් කර තබන්න: ළමයින්ට සහ සුරතල් සතුන්ට අහුවෙන්නේ නැති තැනක තියන්න.
- නොකැඩූ කුප්පි (Unopened vials): මේවා අධිශීතකරණයේ (Freezer) සෙල්සියස් අංශක -25 ත් -10 ත් අතර උෂ්ණත්වයක තියන්න ඕන. පාවිච්චි කරනකල්ම ඒකේ මුල් පෙට්ටියේම (original carton) තියන්න. ඒ වගේම ආලෝකයෙන් ආරක්ෂා කරගන්න. පාවිච්චි කරන්න විනාඩි 30කට විතර කලින් පෙට්ටියෙන් එළියට ගන්න.
- මිශ්ර කළ පසු (After mixing): බෙහෙත මිශ්ර කරාට පස්සේ, කාමර උෂ්ණත්වයේ හෝ ශීතකරණයේ (fridge) සෙල්සියස් අංශක 2 ත් 8 ත් අතර උෂ්ණත්වයක තියන්න පුළුවන්. හැබැයි මිශ්ර කරලා පැය 4ක් ඇතුළත පාවිච්චි කරන්නම ඕන.
- කල් ඉකුත් වූ බෙහෙත්: කල් ඉකුත් වුන (expired) බෙහෙත් ඉවත් කරන්න.
පාවිච්චි නොකරන, කල් ඉකුත් වූ බෙහෙත් ආරක්ෂිතව ඉවත් කරන විදිය ගැන ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායමෙන් අහලා උපදෙස් ගන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Fosdenopterin කියන්නේ Molybdenum cofactor deficiency (MoCD) කියන දුර්ලභ ජානමය රෝගයට දෙන, ජීවිතය බේරගන්න පුළුවන් වැදගත් ඖෂධයක්.
- මේ බෙහෙත ගන්න කලින් ඔයාගේ හැම අසාත්මිකතාවයක් ගැනම සහ ඔයා ගැබිනියක්ද, කිරි දෙන මවක්ද කියන එක දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.
- බෙහෙත දොස්තර මහත්තයා කියන විදියටම, නියමිත වෙලාවට, නියමිත මාත්රාවෙන් ගන්න. වේලාවක් මඟහැරුණොත් වෛද්ය කණ්ඩායමෙන් උපදෙස් ගන්න.
- භාවිතා කළ ඉඳිකටු සහ සිරින්ජ කවදාවත් කුණු බක්කියට දාන්න එපා. හැමවිටම විශේෂ ‘sharps container’ එකක් පාවිච්චි කරන්න.
- මේ බෙහෙත ගන්නකොට ඉර එළියට සම සංවේදී වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා අව්වෙන් ආරක්ෂා වෙන්න.
- අසාත්මිකතා ලක්ෂණ (මුහුණ ඉදිමීම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව) වගේ දෙයක් දැක්කොත් වහාම වෛද්ය උපදෙස් පතන්න.
- ඔයාට මේ බෙහෙත ගැන මොනවා හරි ප්රශ්නයක්, සැකයක් තිබුණොත්, බය නැතුව ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් හෝ වෛද්ය කණ්ඩායමෙන් අහන්න.
Fosdenopterin, Nulibry, Molybdenum cofactor deficiency, MoCD, ජානමය රෝග, ළදරු රෝග, එන්නත, අතුරු ආබාධ, බෙහෙත්, ශ්රී ලංකා
