Vous présentez aussi ces symptômes étranges ? Découvrons la maladie de Behçet en termes simples !

Avez-vous déjà entendu parler de la maladie de Behçet ? Son nom peut paraître étrange. Il s’agit pourtant d’une affection complexe, mais gérable, qui peut toucher différentes parties du corps. Alors, parlons-en plus en détail aujourd’hui, très simplement, comme si nous discutions avec un ami.

Qu'est-ce que la maladie de Behçet ?

La maladie de Behçet, aussi appelée vascularite, est une inflammation chronique des vaisseaux sanguins . Elle se caractérise par un gonflement, une rougeur et une douleur des vaisseaux. Elle peut toucher aussi bien les grosses artères que les petites veines. On la surnomme parfois « maladie de la Route de la Soie » car elle était fréquente dans les régions situées le long de cette route.

Qui est le plus susceptible de développer cette maladie ?

La maladie de Behçet peut toucher n'importe qui dans le monde. Cependant, elle est plus fréquente dans certains pays, notamment dans le nord de la Turquie, les pays du pourtour méditerranéen, le Moyen-Orient et l'Asie de l'Est. Elle est moins fréquente dans des pays comme les États-Unis. Les symptômes apparaissent généralement entre 20 et 30 ans, mais la maladie peut survenir à tout âge. Bien qu'on ait longtemps cru qu'elle affectait autant les hommes que les femmes, certaines études montrent que les hommes sont légèrement plus susceptibles de développer cette maladie .

Quels sont les symptômes de cette maladie ? Comment nous sentons-nous ?

C'est le point le plus important. Les symptômes de la maladie de Behçet peuvent varier d'une personne à l'autre. Cela signifie que vos symptômes peuvent être différents de ceux d'une autre personne. Cependant, certains symptômes clés sont communs à plusieurs d'entre eux.

aphtes buccaux

C'est souvent le premier symptôme que remarquent de nombreuses personnes . Cela ressemble aux aphtes que l'on a habituellement dans la bouche, mais en plus gros, plus fréquents et plus douloureux . Chez certaines personnes, ces lésions buccales peuvent apparaître avant tout autre symptôme. Elles peuvent se former sur les lèvres, la langue et l'intérieur des joues.

Imaginez : vous avez constamment des aphtes , ils sont si douloureux que vous ne pouvez ni manger ni boire, et même après avoir pris des médicaments, ils réapparaissent quelques jours plus tard. C'est une situation de ce genre.

plaies génitales

Tout comme les aphtes, des lésions génitales peuvent également apparaître. Elles peuvent aussi être douloureuses. Chez l'homme, elles peuvent se manifester sur le scrotum, et chez la femme, sur la vulve. Cependant, elles sont moins fréquentes que les aphtes.

inflammation oculaire

L'inflammation oculaire est également un symptôme grave de cette maladie. Elle peut provoquer rougeurs, douleurs, vision floue, sensibilité à la lumière et larmoiement . Sans traitement adéquat, elle peut entraîner une perte de vision complète.C'est possible. Il semblerait que ce type de lésions oculaires soit particulièrement fréquent dans des pays comme le Moyen-Orient et le Japon.

problèmes de peau

Les problèmes cutanés sont également fréquents. Parfois, des vésicules ressemblant à des boutons et des nodules rouges (érythème noueux) peuvent apparaître. Ces petites bosses sont douloureuses au toucher. D'autres fois, des ulcères cutanés peuvent se développer. Certains sont superficiels, d'autres profonds. Autre particularité : si la peau est grattée ou piquée, la zone rougit et une petite ampoule apparaît en quelques jours . Les médecins appellent cela un « test de pathergie positif ».

Douleurs articulaires

Les douleurs articulaires sont également fréquentes chez ces patients. Elles touchent particulièrement les chevilles, les genoux, les coudes et les hanches . Les articulations peuvent être enflées, rouges et douloureuses au toucher. Cependant, elles n'entraînent généralement que peu de lésions permanentes.

Inflammation des veines

L'inflammation des vaisseaux sanguins peut provoquer des caillots, des obstructions , voire une occlusion complète. Elle peut affecter aussi bien les veines superficielles, proches de la peau, que les veines profondes, situées en profondeur dans le corps. Parfois, la veine cave, la plus grosse veine du corps, peut être touchée, ce qui peut entraîner de graves problèmes de santé. Ces troubles vasculaires sont dus à l'inflammation, et non à un dysfonctionnement du système de coagulation.

Implication cérébrale

Parfois, cette maladie peut également affecter le cerveau, et plus précisément les membranes qui le recouvrent (les méninges). On peut alors observer des symptômes tels que fièvre, maux de tête intenses, raideur de la nuque et difficultés à coordonner ses mouvements en marchant . Il arrive aussi qu'un accident vasculaire cérébral (AVC) survienne, lorsqu'un vaisseau sanguin du cerveau est obstrué ou se rompt.

Caractéristiques du tube digestif

Des problèmes peuvent également survenir au niveau du système digestif, c'est-à-dire des intestins. Vous pouvez alors observer des crampes d'estomac et du sang dans les selles . Ceci est dû à des plaies dans la bouche et la région génitale, ainsi qu'à des plaies à l'intérieur des intestins. Ces dernières sont particulièrement dangereuses, car elles peuvent provoquer des saignements ou une rupture intestinale.

Effets sur d'autres organes

Bien que très rare, la maladie peut également affecter d'autres organes, tels que les poumons, les reins et les gros vaisseaux sanguins (aorte).

Pourquoi la maladie de Behçet survient-elle ? Quelle en est la cause ?

La cause exacte de cette maladie est encore inconnue . Les scientifiques poursuivent leurs recherches. Une des hypothèses est qu'il pourrait s'agir d'une maladie auto-immune. En termes simples, cela signifie que notre propre système immunitaire, celui qui nous protège des maladies, attaque par erreur nos propres cellules saines.Cette attaque est à l'origine des inflammations mentionnées précédemment. Certains marqueurs génétiques, tels que HLA-B5 et HLA-B51, sont présents chez certaines personnes atteintes de cette maladie. Cependant, toutes les personnes porteuses de ces marqueurs ne développent pas la maladie de Behçet. Par conséquent, les gènes seuls ne peuvent être considérés comme la cause. Les chercheurs pensent également que, chez les personnes génétiquement prédisposées, la maladie pourrait être déclenchée par une infection (bactérienne ou virale) . Cela signifie que des facteurs génétiques et environnementaux peuvent tous deux jouer un rôle.

Qui présente un risque plus élevé de développer cette maladie ?

Certaines personnes sont plus susceptibles que d'autres de développer cette maladie :

• Les personnes vivant dans des régions où cette maladie est courante (par exemple, la Turquie, le Moyen-Orient).
• Les personnes âgées de 20 à 40 ans .
• Les personnes porteuses de certains gènes spécifiques (HLA-B5 ou HLA-B51)
• Les hommes (les hommes sont plus à risque de contracter cette maladie que les femmes).

Comment diagnostique-t-on précisément cette maladie ? (Diagnostic)

Il n'existe pas de test de laboratoire unique pour diagnostiquer la maladie de Behçet. Le diagnostic repose sur les symptômes, notamment :

• Réapparition fréquente (généralement plus de trois fois par an) d'ulcères buccaux .
• De plus, au moins deux des caractéristiques suivantes doivent être présentes :
• Lésions de la région génitale.
• Inflammation des yeux.
• Problèmes de peau.
• Un test de pathergie positif signifie qu'une éruption cutanée rouge, ressemblant à des ampoules, apparaît quelques jours après une piqûre. Cela permet d'évaluer le bon fonctionnement du système immunitaire.

Pour diagnostiquer précisément cette maladie, il est nécessaire d'éliminer d'autres affections provoquant des lésions buccales similaires à la maladie de Behçet . Par exemple, le lupus érythémateux systémique, la maladie de Crohn (une maladie inflammatoire de l'intestin) et d'autres types de vascularite. Votre médecin pourra prescrire des analyses de sang pour confirmer ou infirmer ces diagnostics.

S'agit-il d'une maladie héréditaire ?

Il n'existe aucune preuve formelle que la maladie de Behçet soit héréditaire . La plupart des cas surviennent de manière aléatoire, sans antécédents familiaux. Bien qu'un très faible pourcentage de cas ait été rapporté chez plusieurs membres d'une même famille, aucun schéma héréditaire clair n'a été mis en évidence.

Quels sont les traitements possibles ? (Traitement)

Il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour cette maladie . Cependant, plusieurs médicaments peuvent aider à en atténuer les symptômes :

• Corticostéroïdes (par exemple, prednisone) : Il s’agit du traitement principal. Ces médicaments réduisent l’inflammation et l’hyperactivité du système immunitaire.
• Colchicine (Colcrys®) : Ce médicament aide à soulager les aphtes, les lésions génitales et parfois les douleurs articulaires.
• Autres médicaments immunosuppresseurs : Les exemples incluent le méthotrexate (Trexall®, Rasuvo®), l'azathioprine (Imuran®, Azasan®), le cyclophosphamide (Cytoxan®, Neosar®) et la cyclosporine (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). Dans les cas plus graves, des produits biologiques anti-TNF (Tumor Necrosis Factor) tels que l'infliximab (Remicade®), l'étanercept (Enbrel®) et le tocilizumab (Actemra®) sont également utilisés.

Important : Ces médicaments immunosuppresseurs peuvent réduire la capacité de votre organisme à lutter contre les maladies, ce qui augmente votre risque de développer d’autres infections.

• Aprémilast (Otezla®) : Il s’agit d’un comprimé oral. Il est approuvé pour le traitement des aphtes chez les personnes atteintes de la maladie de Behçet.

Selon la gravité de votre état, votre médecin pourra essayer de contrôler les symptômes avec des produits comme des gouttes ophtalmiques, des bains de bouche et des pommades cutanées avant d'utiliser ces médicaments.

Quel espoir peut-on avoir en vivant avec cette maladie ?

La maladie de Behçet est une maladie chronique . Cela signifie que, malgré le traitement, les symptômes peuvent parfois disparaître puis réapparaître. Il est donc difficile d'évaluer précisément l'efficacité du traitement. De nombreux patients devront composer avec ces symptômes à différents moments de leur vie. Cependant, la plupart des personnes atteintes peuvent mener une vie normale et épanouie .

Comment surmonter cette maladie avec succès ?

Il existe plusieurs façons d'aider les personnes atteintes de cette maladie :

• Équilibre entre repos et activité : une activité physique régulière vous permettra de vous sentir bien, de réduire les douleurs articulaires et autres problèmes. De plus, prendre le temps de se reposer lorsque les symptômes sont intenses est bénéfique pour votre santé mentale et peut atténuer leur impact.
• Partage d'expériences et appartenance à une communauté : Il s'agit de trouver et d'échanger avec d'autres personnes atteintes de la même maladie. Cela peut s'avérer difficile car cette maladie est rare. Toutefois, votre médecin peut vous aider à trouver des personnes ayant vécu des expériences similaires.

Cette maladie peut-elle être mortelle ?

Le taux de mortalité lié à cette maladie est d'environ 5 %.Les principales causes de décès sont la perforation intestinale, les accidents vasculaires cérébraux et la rupture d'anévrisme. Bien que la maladie de Behçet ne soit pas directement mortelle, elle peut entraîner divers problèmes de santé et affections dans tout le corps, dont beaucoup sont douloureux. Cependant, il est possible de bien gérer la maladie et de mener une vie normale , notamment en pratiquant une activité physique régulière, en se reposant suffisamment et en échangeant avec d'autres personnes atteintes de la même maladie.

Enfin, n'oubliez pas ces choses !

La maladie de Behçet peut être une affection complexe et pénible. Mais souvenez-vous :

• C'est une maladie gérable .
• Si vous présentez ces symptômes, consultez immédiatement un médecin .
• Vous pouvez essayer de mener une vie normale grâce à un traitement approprié et à des changements de mode de vie.
• Ne souffrez pas seul, contactez des groupes de soutien ou d'autres patients .

J'espère que ces informations vous seront utiles. Prenez soin de vous !