Vous souffrez d'une baisse du nombre de globules blancs ? Découvrons ensemble la neutropénie auto-immune (NAI) !

Vous êtes-vous déjà demandé pourquoi notre système immunitaire, au lieu de nous protéger, peut parfois s'attaquer à nos propres cellules ? Il s'agit d'une affection un peu complexe, mais compréhensible, appelée neutropénie auto-immune (NAI) . Concrètement, notre système immunitaire s'attaque à un type très important de globules blancs dans notre organisme : les neutrophiles. Essayons de vous l'expliquer simplement.

Alors, qu'est-ce que la neutropénie auto-immune (AIN) ?

En termes simples, la neutropénie auto-immune (NAI) est une maladie du sang. Dans ce cas, notre système immunitaire, censé nous protéger, attaque par erreur nos propres globules blancs, appelés neutrophiles. Imaginez que l'armée, censée protéger notre pays, attaque par erreur nos propres citoyens.

Que sont les « neutrophiles » ?

Les neutrophiles sont des éléments essentiels de notre système immunitaire. Ils agissent comme de petits soldats dans notre organisme. Leur rôle principal est de détecter et de détruire les agents pathogènes qui pénètrent dans le corps, tels que les bactéries et les champignons responsables de maladies. Ainsi, dans le cas d'une neutropénie auto-immune, notre système immunitaire détruit ces précieuses cellules de neutrophiles, ce qui entraîne une diminution de leur nombre dans le sang en dessous des valeurs normales.

Il existe deux principaux types d'AIN :

1. Neutropénie auto-immune primaire (NAI) : Elle est surtout observée chez les nourrissons et les jeunes enfants . Elle se caractérise par une diminution spontanée du nombre de neutrophiles. Heureusement, cette affection se résorbe généralement en quelques années.

2. Neutropénie auto-immune secondaire (NAI) : Elle est plus fréquente chez les enfants plus âgés et les adultes . Dans ce cas, la diminution du nombre de neutrophiles est causée par une autre affection médicale. Par exemple, elle peut être due à une infection, à un autre trouble sanguin ou à une autre maladie auto-immune (une affection dans laquelle le système immunitaire attaque l’organisme). Cette NAI secondaire est généralement chronique .

À partir de quel nombre de neutrophiles est-on appelé neutropénie ?

La neutropénie auto-immune n'est qu'un type parmi d'autres affections appelées neutropénie. La neutropénie est classée comme légère, modérée ou sévère, selon le nombre de neutrophiles par microlitre (µL) de sang.

• Neutropénie légère : 1 000 à 1 500 neutrophiles par microL.
• Neutropénie modérée : 500 à 1 000 neutrophiles par microL.
• Neutropénie sévère : moins de 500 neutrophiles par microL.

Le plus important est que ces valeurs soient confirmées par un médecin. En cas de doute, il est primordial de consulter un médecin.

Comment la névralgie interstitielle aiguë (NIA) affecte-t-elle mon corps ?

Les effets de la néphrite interstitielle aiguë (NIA) varient d'une personne à l'autre. Cela dépend de plusieurs facteurs ; il est donc préférable d'en parler à votre médecin. Si votre taux de neutrophiles chute trop, vous êtes plus susceptible de contracter des infections . Ces infections peuvent parfois mettre votre vie en danger, surtout si vous ne consultez pas rapidement un médecin.

Cependant, dans certains cas, la neutropénie auto-immune ne provoque que des infections bénignes, voire est asymptomatique. C'est pourquoi il est important de consulter un médecin afin d'en déterminer la cause. Selon celle-ci, votre médecin pourra suivre votre état et vous aider à contrôler l'infection.

Qui est atteint de neutropénie auto-immune (NAI) ?

• Nécrose interstitielle aiguë primaire : elle touche principalement les nourrissons et les jeunes enfants . Elle est généralement diagnostiquée vers l’âge de 8 mois.
• Néoplasie intraépithéliale auto- immune secondaire (NIA secondaire) : elle survient souvent en association avec une autre maladie auto-immune, comme le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde. Chez l’enfant, la NIA secondaire est généralement diagnostiquée vers l’âge de 10 ans. Chez l’adulte, le diagnostic est le plus souvent posé entre 40 et 60 ans.

La neutropénie auto-immune est-elle fréquente ?

La néoplasie intraépithéliale anale primaire (AIN primaire) est une affection très rare . Elle ne touche qu'environ un enfant sur 100 000 de moins de 10 ans. On comprend donc à quel point elle est rare.

Quels sont les symptômes de la neutropénie auto-immune ?

La neutropénie auto-immune ne provoque pas toujours de symptômes majeurs. Cependant, des signes d'infection peuvent parfois apparaître. Par exemple :

• Otites : C'est l'un des symptômes les plus fréquents. Imaginez que votre enfant ait des otites à répétition et que, lorsque vous consultez un médecin, celui-ci vous annonce qu'il s'agit d'une nouvelle otite.
• Infections respiratoires : Rhumes fréquents, toux et fièvre.
• Infections buccales : comme les aphtes et la gingivite.
• Infections cutanées.
• Pneumonie.
• Méningite.
• Infections des voies urinaires (IVU).
• Sepsis : Il s'agit d'une infection très grave, potentiellement mortelle.

Les infections associées à la néphrite interstitielle aiguë primaire sont généralement bénignes, mais les infections graves telles que la pneumonie, la méningite et la septicémie sont plus fréquentes dans la néphrite interstitielle aiguë secondaire.

Quelles sont les causes de la neutropénie auto-immune ?

La néphrite interstitielle aiguë (NIA) est classée comme primaire ou secondaire selon la cause de la diminution du taux de neutrophiles.

Neutropénie auto-immune primaire (AIN primaire)

Dans la néphrite interstitielle aiguë (NIA) primaire, les anticorps ciblent et détruisent les neutrophiles. Les anticorps sont des protéines de notre système immunitaire. Leur rôle normal est de détruire les substances nocives, comme les virus et les bactéries, qui pénètrent dans l'organisme. Cependant, à ce jour, les chercheurs ignorent encore précisément pourquoi nos propres anticorps attaquent ces neutrophiles.

Neutropénie auto-immune secondaire (AIN secondaire)

Dans la néphrite interstitielle aiguë secondaire, le nombre de neutrophiles diminue en raison d'une autre cause ou affection. Cela entraîne la destruction des neutrophiles par le système immunitaire.

Voici quelques éléments qui pourraient en être la cause :

• Autres maladies auto-immunes : par exemple, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus et l’anémie hémolytique auto-immune.
• Cancer : par exemple, la « leucémie à grands lymphocytes granuleux ».
• Infections : Infections comme le VIH, le parvovirus, l'hépatite B.
• Tumeurs : comme la « tumeur de Wilms », la « maladie de Hodgkin ».
• Maladies neurologiques : par exemple, la sclérose en plaques.
• Greffes de rein ou de moelle osseuse.
• Certains médicaments : notamment certains médicaments de chimiothérapie administrés pour traiter le cancer.

Comment diagnostique-t-on la neutropénie auto-immune ? (Diagnostic)

En cas de fièvre ou d'infection, votre médecin peut constater une diminution de votre taux de neutrophiles lors d'une analyse sanguine effectuée pour en déterminer la cause. Le diagnostic de néphrite interstitielle aiguë (NIA) peut s'avérer complexe, car les causes possibles sont nombreuses. Votre médecin pourra diagnostiquer une NIA après avoir écarté d'autres affections susceptibles d'expliquer cette diminution du taux de neutrophiles.

Pour diagnostiquer ou surveiller une neutropénie auto-immune, votre médecin peut effectuer les tests suivants :

• Numération formule sanguine (NFS) : Une NFS permet de vérifier le nombre de neutrophiles dans votre sang. Comme ces taux peuvent varier, votre médecin prescrira souvent plusieurs NFS pour confirmer la neutropénie et surveiller votre taux de neutrophiles. Des NFS régulières peuvent également aider à déterminer si votre neutropénie auto-immune est chronique.
• Frottis sanguin périphérique : un échantillon de sang est examiné au microscope afin d’observer la forme et la nature des neutrophiles. Cet examen contribue également au diagnostic.
• Dosage de la vitamine B12, des folates et du cuivre : ces analyses permettent de détecter d’éventuelles carences en ces nutriments. L’organisme en a besoin pour produire des neutrophiles.
• Tests de la fonction hépatique : Ces tests permettent également de vérifier la fonction hépatique et de détecter une éventuelle hépatite virale.
• Études sur le VIH et autres virus : Les infections virales comme le VIH peuvent également entraîner une diminution du nombre de globules blancs.
• Cytométrie en flux : Il s’agit d’un test de laboratoire qui analyse les cellules à la recherche de signes de maladie. Il est utilisé pour déterminer si la neutropénie est causée par une maladie auto-immune.
• Imagerie : Si l’on soupçonne que l’AIN est causée par un cancer tel qu’un lymphome, une IRM ou un scanner peut être réalisé.
• Ponction et biopsie de moelle osseuse : le médecin prélève un petit échantillon de moelle osseuse qu’il examine afin de déceler d’éventuels signes de maladie. Cela permet de déterminer si la neutropénie est causée par un cancer du sang, comme une leucémie.

Votre médecin peut également prescrire une analyse de sang pour rechercher des anticorps attaquant les neutrophiles. Les tests les plus courants sont le test I-GIFT (test d'immunofluorescence indirecte des granulocytes) et le test d'agglutination des granulocytes (GAT).

Malheureusement, ces tests ne sont pas toujours fiables pour détecter une neutropénie auto-immune. Selon la cause de votre neutropénie et le moment du test, ils peuvent ne pas détecter d'anticorps ou donner des résultats faussement positifs. Un résultat faussement positif se produit lorsque le test indique la présence d'anticorps alors qu'ils sont absents.

Si le médecin soupçonne que la neutropénie est causée par une affection spécifique, il ou elle peut prescrire des examens complémentaires.

Comment traite-t-on la neutropénie auto-immune ?

Le traitement dépend de la gravité de votre état. Par exemple, un nourrisson atteint de neutropénie asymptomatique peut nécessiter uniquement des analyses régulières de la numération formule sanguine et du taux de neutrophiles, sans pour autant avoir besoin d'un traitement immédiat. Si votre nourrisson souffre d'infections fréquentes, votre médecin pourra lui prescrire des antibiotiques à titre préventif . Les antibiotiques sont généralement prescrits pour traiter les infections, mais ces antibiotiques prophylactiques servent à prévenir leur apparition.

Chez un patient atteint de néphrite interstitielle aiguë secondaire, le médecin traitera la pathologie sous-jacente responsable de la diminution du taux de neutrophiles. Il pourra également prescrire :

• Facteur de croissance des granulocytes (G-CSF) : Il s’agit du traitement principal des cas graves de neutropénie. Il stimule la production de neutrophiles par l’organisme. Le G-CSF peut également prévenir les infections fréquentes associées à la neutropénie aiguë interstitielle (NAI) primitive.
• Corticostéroïdes : Les corticostéroïdes, comme la prednisone, suppriment la réponse immunitaire de l’organisme, réduisant ainsi le nombre d’anticorps qui attaquent les neutrophiles.
• Autres traitements : D’autres médicaments tels que les IVIG, le rituximab et l’alemtuzumab ont également été utilisés chez des patients gravement malades atteints de neutropénie auto-immune sévère.

La neutropénie auto-immune peut-elle être prévenue ?

Ni la neutropénie auto-immune primaire ni la neutropénie auto-immune secondaire ne peuvent être prévenues . Cependant, il est possible de prévenir les complications associées à la neutropénie auto-immune, notamment le développement d'infections. Pour ce faire, il est nécessaire de prendre les mesures de protection nécessaires : éviter les lieux fréquentés, se laver les mains fréquemment et se tenir à l'écart des personnes malades.

Quel avenir peut espérer une personne atteinte de neutropénie auto-immune ?

La néphrite interstitielle aiguë (NIA) primaire se résorbe généralement spontanément . Chez environ 95 % des enfants atteints de NIA, le taux de neutrophiles se normalise entre deux et trois ans. Presque tous les enfants atteints de NIA primaire guérissent complètement avant l'âge de 11 ans. C'est vraiment rassurant, n'est-ce pas ?

Dans d'autres cas, appelés neutropénie aiguë secondaire, votre rétablissement dépend de plusieurs facteurs, notamment de la pathologie sous-jacente à l'origine de votre neutropénie. Le traitement de cette pathologie et la prévention des infections peuvent contribuer à normaliser votre taux de neutrophiles.

Quand dois-je consulter un médecin ?

En cas de neutropénie auto-immune sévère et d'apparition de fièvre, consultez immédiatement un médecin . Il est possible que celui-ci vous ait prescrit des antibiotiques à prendre en cas de fièvre. Dans la plupart des cas, une hospitalisation sera nécessaire.

Si vous souffrez d'une neutropénie auto-immune sévère et de longue durée, votre médecin vous expliquera les symptômes à surveiller et les mesures à prendre pour prévenir les complications.

N'oubliez pas : si vous ou votre enfant êtes atteint d'AIN, parlez-en à votre médecin afin de comprendre comment cela vous affecte. Bien que les symptômes et les causes varient, il existe des traitements comme le G-CSF qui augmentent très efficacement le taux de neutrophiles.

Si votre enfant souffre d'AIN, faites-lui faire des analyses de sang régulières selon les directives de votre médecin. Surveillez les signes d'infection et consultez un médecin dès que possible si vous en remarquez, afin de prévenir d'éventuelles complications.

Résumé (Message à retenir)

Très bien, j'espère que vous comprenez maintenant mieux la « neutropénie auto-immune » (NAI) dont nous avons parlé.

• La néphrite interstitielle aiguë (NIA) est une affection dans laquelle notre propre système immunitaire détruit nos globules blancs appelés « neutrophiles ».
• Cela peut se produire chez les jeunes enfants (AIN primaire) ou chez les adultes (AIN secondaire). L'AIN primaire chez les jeunes enfants se résorbe souvent spontanément.
• Le principal risque réside dans la fréquence des infections.
• Il existe des analyses de sang et d'autres examens pour établir le diagnostic.
• Le traitement comprend la surveillance, des médicaments anti-infectieux, du G-CSF et des corticostéroïdes.
• Le plus important est de ne pas paniquer et de consulter un médecin si vous ou votre enfant présentez ces symptômes. Diagnostiquée précocement et prise en charge correctement, la néphrite interstitielle aiguë (NIA) permet de mener une vie saine.

Si vous avez d'autres questions à ce sujet, n'hésitez pas à en parler à votre médecin. Il est le mieux placé pour vous conseiller.

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