Vous êtes inquiet(e) par la forme du visage de votre enfant ? Parlons du syndrome de Binder !

Avez-vous remarqué, à la naissance de votre enfant, de légers changements dans la forme de son visage ? Son nez peut parfois paraître un peu plat, ou sa lèvre supérieure peut être mal positionnée. Il est normal qu'un parent s'inquiète un peu face à ce genre de choses. Mais rassurez-vous, nous allons aujourd'hui parler d'une affection qui présente des symptômes similaires, mais qui est très rare : le syndrome de Binder.

Qu’est-ce que le syndrome de Binder ? En termes simples…

Le syndrome de Binder est une malformation congénitale rare présente dès la naissance. Il se caractérise par un développement anormal des os du milieu du visage, notamment du nez et de la mâchoire supérieure . On peut le comparer à une maison dont certains murs seraient mal construits. Cela peut donner au visage du bébé une apparence légèrement différente.

Réfléchissez-y : la forme de notre nez et de notre lèvre supérieure est déterminée par les os sous-jacents. Lorsque ces os cessent de croître, leur apparence se modifie. Certains enfants peuvent éprouver des difficultés respiratoires et des problèmes d'alimentation, notamment lors de l'allaitement . Heureusement, un traitement existe. Généralement, à l'adolescence (entre 15 et 19 ans), ces os peuvent être réalignés et l'apparence du visage restaurée grâce à une chirurgie maxillo-faciale .

Le syndrome de Binder porte-t-il d'autres noms ?

Oui, les médecins utilisent parfois d'autres noms pour cette affection. Il est bon de le savoir, car vous pourriez également entendre ces noms :

• Phénotype Binder - Il s'agit d'un autre nom pour le syndrome de Binder.
• dysplasie nasomaxillaire de type binder
• dysplasie maxillo-nasale
• hypoplasie naso-maxillaire

Bien que ces noms puissent paraître un peu compliqués, ils signifient tous la même chose.

Cette affection appelée syndrome de Binder est-elle fréquente ?

Il s'agit en réalité d'une affection très rare . Selon certaines études, elle touche moins d'un nouveau-né sur 10 000. Il n'y a donc pas lieu de s'inquiéter. Toutefois, même si elle est rare, il est important d'en être conscient.

Quels sont les symptômes du syndrome de Binder ?

La principale caractéristique de cette affection est un défaut de croissance au milieu du visage . De ce fait, le visage de l'enfant peut présenter les modifications suivantes :

• Le nez s'aplatit, et la lèvre supérieure s'aplatit également . On a l'impression que le nez s'est enfoncé.
• La mâchoire inférieure est proéminente.Voici à quoi cela ressemble. Cette apparence est due au fait que la mâchoire supérieure est rentrée et la mâchoire inférieure avancée.
• Les dents du haut et du bas ne s'emboîtent pas correctement (malocclusion) . Cela peut entraîner des difficultés pour manger et parler.
• Les narines prennent une forme triangulaire ou en croissant .

Voici les symptômes les plus fréquents. Cependant, dans de rares cas, vous pouvez également observer les symptômes suivants :

• Fente palatine .
• Malformations cardiaques congénitales .
• Déficience auditive .
• Déficience intellectuelle .
• Malformations de la colonne vertébrale .
• Strabisme ou yeux croisés .

Tous les enfants ne présenteront pas l'ensemble de ces symptômes. Certains enfants ne présenteront que les symptômes de base.

Pourquoi le syndrome de Binder survient-il ? Quelles en sont les causes ?

Honnêtement, les experts n'ont toujours pas déterminé la cause exacte de ce phénomène . La plupart du temps, les enfants développent cette affection sans raison apparente.

Cependant, comme plusieurs enfants de certaines familles sont atteints de cette affection, on soupçonne l'existence de facteurs génétiques, c'est-à-dire d'une influence génétique . Toutefois, cela n'a pas encore été formellement prouvé.

De plus, les chercheurs estiment que plusieurs facteurs environnementaux pourraient également jouer un rôle. Parmi ces facteurs, on peut citer :

• Consommation d'alcool par la mère pendant la grossesse.
• L’exposition à certains médicaments pendant la grossesse. Par exemple, l’antiépileptique phénytoïne (Dilantin®, Phenytek®) et l’anticoagulant warfarine (Coumadin®, Jantoven®). (Ces médicaments doivent être pris sous surveillance médicale si nécessaire, mais une attention particulière doit être portée pendant la grossesse.)
• Carence en vitamine K pendant la grossesse.
• Traumatisme crânien ou facial lors de l'accouchement.

Voici les facteurs de risque actuellement identifiés.

Comment les médecins diagnostiquent-ils le syndrome de Binder ?

Les médecins suspectent d'abord cette affection en observant l'apparence du visage du bébé . Ensuite, pour confirmer ou infirmer cette suspicion, ils effectuent des examens spécifiques permettant de visualiser clairement la structure osseuse du visage . Ces examens sont appelés :

• scanners CT
• IRM (IRM)
• Échographies (`ultrasons`)

Grâce à ces examens, nous pouvons détecter avec précision toute anomalie de développement des os du visage.

Quels sont les traitements du syndrome de Binder ?

Le traitement varie d'un enfant à l'autre et dépend également de la gravité des symptômes.Cela varie. Il existe deux principales méthodes de traitement :

1. Soins orthodontiques :

• Cela implique la mise en place de fils (« appareils dentaires ») dans la bouche pour aligner correctement la mâchoire et les dents .
• Parfois, si les symptômes ne sont pas trop graves, ce traitement dentaire seul peut suffire.
• Dans d'autres cas, ce traitement peut devoir être effectué avant ou après l'intervention chirurgicale.

2. Chirurgie :

• Il s'agit du principal traitement. Ces interventions sont réalisées par un chirurgien craniofacial (un médecin spécialisé dans le crâne et le visage) .
• Dans cette intervention, la forme du nez est remodelée à l'aide d'os, de cartilage ou de matériaux synthétiques prélevés sur le corps de l'enfant . On parle alors de rhinoplastie .
• De plus, une ostéotomie de Le Fort I ou II peut être pratiquée pour repositionner la mâchoire supérieure. Ces interventions sont relativement complexes, mais des chirurgiens expérimentés peuvent les réaliser avec succès.
• Les médecins recommandent généralement d'attendre que la croissance des os du visage de l'enfant soit complètement terminée avant de pratiquer cette intervention chirurgicale, ce qui se situe généralement entre 15 et 19 ans. En effet, si elle est pratiquée avant cet âge, des problèmes peuvent réapparaître à mesure que les os continuent de grandir.

Important : Tous les enfants n’auront pas besoin des deux traitements. Certains n’en auront besoin que d’un seul. Cela sera déterminé par l’équipe médicale après examen de l’enfant.

Peut-on prévenir cette affection appelée syndrome de Binder ?

Comme la cause exacte de ce phénomène est inconnue, il n'est pas possible de garantir qu'il puisse être totalement évité .

Toutefois, si vous êtes enceinte, vous pouvez réduire votre risque de développer cette affection en limitant votre exposition à certains facteurs environnementaux évoqués précédemment. Parlez-en à votre médecin.

• L’innocuité des médicaments pendant la grossesse , en particulier la phénytoïne et la warfarine (ne prenez aucun médicament sans prescription médicale et, le cas échéant, parlez-en à votre médecin).
• Concernant les carences en vitamines, notamment en vitamine K , il est très important d'avoir une alimentation adaptée pendant la grossesse.

Quel est le pronostic pour un enfant atteint du syndrome de Binder ?

C'est la meilleure nouvelle. L'évolution de la situation est globalement positive .

La plupart des enfants n'ont besoin d'aucun traitement supplémentaire après une rhinoplastie. Ils peuvent respirer et manger normalement, et l'apparence de leur visage s'améliore après l'intervention.C'est possible. Il n'y a donc pas lieu de s'inquiéter, mais le plus important est de consulter un médecin au plus vite.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Si vous apprenez que vous ou votre enfant souffrez du syndrome de Binder, vous pouvez poser à votre médecin des questions comme celles-ci. Elles vous aideront à mieux comprendre cette affection :

• « Docteur, quelle pourrait être la cause la plus probable de l'état de mon bébé ? »
• « Quels tests sont effectués pour diagnostiquer avec précision le syndrome de Binder ? »
• « Quels sont les traitements possibles ? Qu'est-ce qui est le mieux pour mon bébé ? »
• « Quelles sont les chances d'avoir besoin d'un nouveau traitement plus tard dans la vie ? »
• « Si j'ai un autre enfant, quelles sont les chances qu'il ou elle soit également atteint(e) de cette maladie ? »

En plus de ces questions, n'hésitez pas à poser à votre médecin toutes les questions qui vous préoccupent.

Quelles autres affections présentent des symptômes similaires au syndrome de Binder ?

Plusieurs autres affections affectent la croissance des os du visage et présentent des similitudes avec le syndrome de Binder. Les médecins s'en préoccupent également. En voici quelques exemples :

• Acrodysostose
• syndrome d'Apert
• Chondrodysplasia punctata, type rhizomélique (CDPR)
• Syndrome de warfarine fœtale (une affection causée par l'exposition à la warfarine pendant la grossesse)
• Syndrome de Keutel
• Syndrome de Stickler

Retenez simplement ces noms. Les médecins détermineront précisément de quelle maladie souffre votre enfant.

Enfin, quelques points à retenir (Message à retenir)

Bon, récapitulons ce dont nous avons parlé :

• Le syndrome de Binder est une maladie congénitale très rare .
• Cela entraîne un ralentissement de la croissance osseuse au niveau de la partie médiane du visage, notamment du nez et de la mâchoire supérieure . Il en résulte des caractéristiques telles qu'un nez plat et une mâchoire inférieure proéminente.
• La cause exacte de ce phénomène est inconnue , mais des facteurs génétiques et environnementaux pourraient jouer un rôle.
• Cette affection peut être traitée avec succès par un traitement orthodontique et/ou une intervention chirurgicale .
• De nombreux enfants obtiennent de très bons résultats après le traitement et peuvent mener une vie normale.

Si vous avez des inquiétudes concernant l'apparence du visage de votre enfant, veuillez consulter un médecin qualifié dès que possible . Le plus important est de ne pas paniquer, mais d'obtenir les informations et les conseils appropriés. Les médecins sont là pour vous aider.

J'espère que ces informations vous seront utiles. Je vous souhaite, ainsi qu'à votre famille, une bonne santé !

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