Connaissez-vous le carcinome médullaire rénal (CMR), un cancer rare mais grave qui se développe dans les reins ?

Avez-vous déjà entendu parler d'un type de cancer très rare et grave qui se développe dans les reins, notamment chez les jeunes ? Probablement pas. Il s'agit du carcinome médullaire rénal, ou CMR. Bien qu'il soit peu fréquent, il est important d'en être conscient, surtout pour certaines personnes. Même si c'est un sujet un peu sérieux, n'ayez crainte. Parlons-en aujourd'hui de manière simple et compréhensible.

Qu'est-ce que RMC exactement ?

En termes simples, le carcinome médullaire rénal (CMR) est un type de cancer du rein. Il est cependant très rare, très agressif et se propage rapidement. Il touche principalement les jeunes, notamment ceux atteints de drépanocytose ou porteurs du trait drépanocytaire.

Lorsqu'on parle de cancer du rein, le type le plus fréquent est le carcinome à cellules rénales. Le carcinome mucineux rénal (CMR) est également un sous-type de carcinome à cellules rénales. Cependant, moins d'un patient sur cent atteint d'un cancer du rein développe ce CMR. C'est extrêmement rare.

Quelles sont les causes de ce cancer ?

Les scientifiques et les médecins n'ont toujours pas trouvé la cause exacte à 100% de ce phénomène, mais un élément principal a été identifié.

Nos reins comportent une partie appelée « médulla rénale ». Chez une personne atteinte de drépanocytose, il arrive que les globules rouges prennent une forme de faucille. Dans ce cas, les cellules peuvent s'agglutiner et obstruer les vaisseaux sanguins de la médulla rénale.

Ce blocage de l'apport sanguin endommage les cellules de cette zone. Plus précisément, un gène appelé INI1 (également appelé SMARCB1) est altéré dans ces cellules. Ce gène INI1 agit comme un régulateur empêchant les cellules de devenir cancéreuses. Lors de l'examen des cellules cancéreuses du RMC, ce gène INI1 est absent. Les médecins recherchent donc la présence de ce gène pour confirmer ou infirmer le diagnostic de RMC.

Suis-je également à risque de développer une RMC ?

Il est difficile de prédire avec exactitude qui développera cette maladie. Avoir un membre de sa famille atteint de RMC n'augmente pas le risque de la développer. Cela signifie qu'il ne s'agit pas d'une maladie héréditaire.

Le principal facteur de risque est une maladie du sang appelée « hémoglobinopathie falciforme », c’est-à-dire la drépanocytose ou le trait drépanocytaire. Cependant, très rarement , des personnes ne présentant pas ces affections peuvent également développer un carcinome à cellules rénales médullaires (CCR-PM). On parle alors de « carcinome à cellules rénales non classé à phénotype médullaire » (CCR-PM).

Si vous regardez les statistiques :

• Plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.
• Elle touche le plus souvent le rein droit.
• La maladie est généralement diagnostiquée chez un jeune âge, entre 11 et 39 ans.

Quels sont les symptômes du RMC ?

Cette maladie présente plusieurs symptômes communs. Si vous en présentez un ou plusieurs, il est préférable de consulter un médecin dès que possible.

Comment un médecin diagnostique-t-il cela ?

Lorsque vous nous aurez décrit vos symptômes, la première chose que fera le médecin sera de vous examiner. Ensuite, vous pourrez suivre les étapes suivantes.

1.Échographie : Cet examen peut donner une idée approximative de la présence d’une tumeur dans les reins.

2. Scanner ou IRM : En cas de suspicion de tumeur, un scanner ou une IRM peut être prescrit afin d’obtenir une image précise de la tumeur. Grâce à ces images, le médecin pourra déterminer la probabilité qu’elle soit cancéreuse.

3. Biopsie : En cas de forte suspicion de cancer, cet examen est réalisé pour confirmer le diagnostic. Il consiste à insérer une fine aiguille dans la zone de la tumeur rénale, à prélever un très petit fragment de tissu et à l’examiner au microscope.

4. Tests génétiques : Les cellules prélevées lors de la biopsie sont analysées afin de détecter la présence du gène « INI1 », qui combat le cancer, dont nous avons parlé précédemment.

• Si le gène `INI1` est absent , il est identifié comme RMC.
• Si le gène `INI1` est absent et que le patient ne souffre pas de drépanocytose, le diagnostic est celui de `RCCU-MP`.
• Si le gène `INI1` est présent , il ne s'agit pas d'un RMC, mais d'un autre type de tumeur.

Quels sont les traitements pour cela ?

Le RMC étant un cancer agressif à propagation rapide, le traitement doit être tout aussi rapide et agressif.

• Chimiothérapie : C’est le traitement de première intention le plus courant. Il consiste à administrer à l’organisme des médicaments qui détruisent les cellules cancéreuses.
• Intervention chirurgicale : ablation de la tumeur cancéreuse et éventuellement du rein atteint.
• Radiothérapie : Destruction des cellules cancéreuses à l'aide de puissants faisceaux de rayonnement.

Cette maladie étant rare, la recherche se poursuit. Les scientifiques sont constamment à la recherche de traitements nouveaux et plus efficaces contre le RMC.

Existe-t-il un moyen d'empêcher RMC ?

Malheureusement, il n'existe actuellement aucun moyen connu de prévenir le développement du RMC, et il n'existe aucun test permettant de le détecter avant l'apparition des symptômes.

Le mieux est d' être vigilant . Si vous savez que vous êtes atteint de drépanocytose ou porteur du trait drépanocytaire, surveillez l'apparition des symptômes mentionnés ci-dessus. En cas de doute, consultez immédiatement votre médecin.

Souvent, au moment du diagnostic, le cancer s'est déjà propagé aux ganglions lymphatiques ou à d'autres organes comme les poumons, le foie et les os. C'est pourquoi le dépistage précoce est essentiel pour obtenir les meilleurs résultats.