Qu’est-ce qu’un carcinome du plexus choroïde ? Parlons de ce cancer du cerveau dangereux mais rare !

Parfois, lorsque nous pensons aux maladies dont souffrent nos proches, surtout nos enfants, nous ressentons un grand poids et beaucoup de peur, n'est-ce pas ? Aujourd'hui, nous allons parler d'un type de cancer du cerveau assez grave, mais très rare . Ne vous laissez pas effrayer par son nom. En effet, être informé sur une maladie est une grande force pour l'affronter. Alors, parlons plus en détail de ce « carcinome du plexus choroïde ».

Qu'est-ce qu'un carcinome du plexus choroïde ?

En termes simples, le carcinome des plexus choroïdes est un cancer qui se développe dans un tissu spécialisé appelé plexus choroïde, situé à l'intérieur du cerveau. Il faut savoir que le cerveau est composé de différentes parties et de différents types de tissus. Le tissu des plexus choroïdes se trouve dans les cavités (ou ventricules) du cerveau. À l'image d'un ballon d'eau, ce tissu contribue principalement à la production du liquide céphalo-rachidien (LCR), qui protège et nourrit le cerveau et la moelle épinière.

Il s'agit d'une tumeur maligne . Cela signifie que ses cellules se multiplient de façon incontrôlée et très rapidement, et peuvent se propager à d'autres parties du corps. Les médecins l'appellent également « tumeur du plexus choroïde de grade 3 ». Ces tumeurs se développent très rapidement et tentent de se disséminer dans le système nerveux central (SNC) par le biais du liquide céphalo-rachidien (LCR). C'est pourquoi leur traitement peut parfois s'avérer complexe.

Cette maladie est-elle fréquente ?

Vous serez peut-être surpris d'apprendre que le carcinome des plexus choroïdes est une maladie très rare . Sur les 100 types de tumeurs cérébrales recensées, moins de 1 % sont des tumeurs des plexus choroïdes. Il existe trois types de tumeurs des plexus choroïdes. Parmi elles, le carcinome des plexus choroïdes est la forme la plus rare et la seule, c'est-à-dire la forme maligne . Malheureusement, cette affection touche principalement les nourrissons et les jeunes enfants .

Quels sont les symptômes de cette maladie ? Comment la reconnaître ?

Quels sont donc les symptômes de cette affection ? Ils peuvent varier selon la taille de la tumeur, sa localisation dans le cerveau et l’âge de l’enfant. Mais, en général, voici quelques signes à surveiller :

• Sentiment constant de fatigue et de léthargie extrêmes : l’enfant semble inanimé, il ne court plus et ne joue plus comme avant. Il paraît dormir en permanence.
• Maux de tête : Un jeune enfant ne pourra peut-être pas l’exprimer, mais nous pouvons le constater par des signes tels que le fait qu’il se tienne la tête, qu’il pleure fréquemment et qu’il refuse de manger.
• Irritabilité ou caprices : Un jeune enfant peut être capricieux et difficile à consoler. Il peut se montrer plus têtu qu’auparavant.
• Nausées et vomissements : cela peut s'aggraver, surtout le matin.
• Engourdissement ou faiblesse dans certaines parties du corps : un bras ou une jambe peut sembler complètement engourdi.
• Crises d'épilepsie : Convulsions soudaines et perte de conscience.
• Problèmes de vision : Vous pouvez avoir la vision floue ou voir deux images simultanément (diplopie). Un jeune enfant peut se frotter fréquemment les yeux ou avoir des difficultés à se concentrer.
• Augmentation du volume de la tête : Chez les nourrissons, la tête peut augmenter de volume en raison de l’augmentation de la pression à l’intérieur du cerveau, les os du crâne n’étant pas encore complètement soudés.

N'ayez pas peur d'être atteint de cette maladie simplement parce que vous présentez un ou deux de ces symptômes. Cependant, si ces symptômes persistent, il est conseillé de consulter un médecin .

Pourquoi ce type de maladie survient-il ? Quelle en est la cause ?

En réalité, il est difficile pour les médecins de déterminer précisément pourquoi certaines personnes développent un carcinome des plexus choroïdes. Généralement, tout cancer se développe suite à une modification de l'un des gènes de notre organisme, appelée mutation. Cette mutation génétique entraîne la transformation de cellules saines en cellules cancéreuses qui se multiplient de façon incontrôlée, forment une tumeur et peuvent parfois se propager dans tout le corps.

Existe-t-il des facteurs de risque qui influencent cela ?

N'importe qui peut développer cette affection appelée « carcinome du plexus choroïde ». Cependant, il a été constaté que certains éléments (que l'on appelle « facteurs de risque ») peuvent augmenter les chances de la développer. Voyons lesquels :

• Syndrome d'Aicardi : Il s'agit d'une maladie génétique très rare. Les enfants atteints présentent certaines anomalies du développement cérébral, ce qui les prédispose aux tumeurs des plexus choroïdes. Cette maladie n'est généralement pas héréditaire.
• Syndrome de Li-Fraumeni : Il s’agit également d’une maladie génétique rare. Les personnes atteintes de ce syndrome sont plus susceptibles de développer différents types de cancer. Ceci est souvent dû à une mutation génétique transmise d’un parent à l’enfant.
• Sexe biologique : Bien que la raison exacte ne soit pas claire, les statistiques montrent que les femmes sont légèrement plus susceptibles de développer cette maladie.

Comment les médecins diagnostiquent-ils cette maladie ? (Diagnostic)

Comment les médecins diagnostiquent-ils un carcinome des plexus choroïdes ? Ils procèdent en écoutant attentivement vos symptômes, en effectuant un examen physique, puis en réalisant différents examens complémentaires. Ces examens peuvent varier selon votre âge ou celui de votre enfant.

• Test cognitif : Ce test évalue votre fonctionnement, notamment votre mémoire, votre attention et votre capacité d’apprentissage.
• Un examen neurologique complet : celui-ci permettra de vérifier la vision, l’ouïe, les problèmes d’équilibre, les réflexes et la coordination des différentes parties du corps.
• Une IRM (imagerie par résonance magnétique) du cerveau ou d'autres examens d'imagerie (comme un scanner) : il s'agit souvent de l'examen le plus important. Il permet de déterminer la présence de tumeurs cérébrales, leur taille, leur localisation et la présence éventuelle d'hydrocéphalie (accumulation de liquide céphalo-rachidien dans les cavités cérébrales, entraînant une augmentation de la pression intracrânienne).
• Test ADN (test génétique) : Ce test peut être réalisé pour vérifier s’il existe des modifications génétiques associées à des affections telles que le syndrome de Li-Fraumeni ou le syndrome d’Aicardi mentionnés précédemment.
• Ponction lombaire : cet examen consiste à insérer une fine aiguille dans le bas du dos et à prélever un petit échantillon de liquide céphalo-rachidien. Cet échantillon est ensuite envoyé à un laboratoire pour y être analysé afin de détecter la présence de cellules cancéreuses.

Quels sont les traitements pour cela ?

Si la présence d'une tumeur de ce type est confirmée, quelles sont les prochaines étapes ? Plusieurs options de traitement existent. La principale est la chirurgie .

• Intervention chirurgicale : Les neurochirurgiens pratiquent une intervention chirurgicale au cerveau afin d’enlever la tumeur aussi complètement que possible. Il s’agit d’une opération très complexe. Un petit fragment de la tumeur retirée (biopsie) est prélevé et envoyé à un laboratoire pour confirmer s’il s’agit d’un carcinome du plexus choroïde ou d’un autre type de tumeur.

Si cette biopsie confirme un carcinome du plexus choroïde et que la tumeur ne peut être complètement retirée, ou si le cancer s'est propagé, vous ou votre enfant pourriez avoir besoin de traitements supplémentaires. Ceux-ci comprennent :

• Chimiothérapie : Ce traitement consiste à administrer à l’organisme différents types de médicaments pour détruire les cellules cancéreuses. Ces médicaments ciblent les cellules cancéreuses à division rapide.
• Radiothérapie : Cette technique utilise des rayons à haute énergie (par exemple, les rayons X) pour cibler et détruire les cellules cancéreuses.

Un ou plusieurs de ces traitements peuvent être utilisés conjointement. Cette décision est prise par une équipe de médecins spécialistes, en tenant compte de nombreux facteurs tels que l'état du patient et la nature de la tumeur.

Quelles sont les complications possibles après l'opération ?

Comme pour toute intervention chirurgicale, il existe un faible risque de complications après une opération du cerveau. Bien que rares, certaines complications peuvent parfois survenir :

• Saignement ou gonflement du cerveau.
• Difficultés de concentration, confusion ou délire.
• Maux de tête persistants.
• Infection au niveau du site chirurgical.
• Perte de mémoire ou difficulté à parler.

Les médecins vous informeront de ces choses à l'avance.

De nouveaux traitements pour cette maladie sont-ils en cours de développement ?

Oui ! La médecine progresse de jour en jour. La recherche se poursuit donc afin de trouver des traitements nouveaux et plus efficaces contre cette maladie, le « carcinome des plexus choroïdes ». Certains de ces traitements sont encore au stade de la recherche (essais cliniques). En voici quelques exemples :

• Immunothérapie : Il s’agit d’une méthode très intéressante. Elle consiste à stimuler notre propre système immunitaire (le système qui nous protège des maladies) en lui administrant des médicaments qui l’aident à trouver et à détruire les cellules cancéreuses.
• Thérapie ciblée : elle consiste à administrer des médicaments qui ciblent des altérations génétiques spécifiques responsables du cancer et n’agissent que sur ces altérations. Il en résulte moins de dommages aux cellules saines.

Pour en savoir plus sur ces nouveaux traitements, parlez-en à votre médecin.

Comment se déroule la convalescence après le traitement ?

Le temps de rétablissement après le traitement, y compris la date de retour au travail ou aux études, dépend de plusieurs facteurs. En voici quelques-uns :

• Votre âge et votre état de santé général.
• L'emplacement de la tumeur, sa taille et le nombre de tumeurs présentes.
• Si vous avez reçu des traitements supplémentaires tels qu'une chimiothérapie ou une radiothérapie, leurs effets.

Il est donc important de suivre scrupuleusement les instructions de votre médecin . Afin de vérifier le bon déroulement de votre guérison, il vous demandera souvent de passer des examens d'imagerie cérébrale (par exemple, une IRM). Le respect scrupuleux de ces instructions est essentiel pour un rétablissement rapide.

Quel est le pronostic de cette maladie ?

Cette question préoccupe énormément de personnes. Le pronostic du carcinome du plexus choroïde, c'est-à-dire les chances de guérison et l'espérance de vie, varie considérablement d'une personne à l'autre. Plusieurs facteurs clés l'influencent :

• L'âge du patient (les résultats peuvent varier chez les jeunes enfants).
• L'état de santé général du patient.
• Il s'agit de savoir si la tumeur a été entièrement retirée lors de l'intervention chirurgicale, ou seulement en partie. (Si la tumeur peut être complètement retirée, le pronostic est relativement bon.)

De plus, ces éléments influent également sur les perspectives :

• Si la tumeur réapparaît après une intervention chirurgicale ou d'autres traitements (« récidive »).
• Si le cancer se propage (métastase) de son site d'origine à d'autres parties du corps, par exemple la moelle épinière.

Chaque personne étant différente, il est préférable et plus précis de demander à votre équipe médicale à quoi vous attendre en fonction de votre état de santé.

Statistiquement, le taux de survie global à cinq ans pour le carcinome des plexus choroïdes se situe entre 40 % et 60 %. Cela signifie que sur 10 personnes diagnostiquées, 4 à 6 survivront cinq ans ou plus. Cependant, chez les personnes atteintes du syndrome de Li-Fraumeni, une affection génétique mentionnée précédemment, ce pourcentage peut descendre jusqu'à 30 %.

Ne vous inquiétez pas de ces statistiques. Ce ne sont que des moyennes. L'état de santé, la réponse au traitement et le combat de chaque personne sont différents. Grâce aux progrès de la médecine, ces affections s'améliorent de jour en jour.

Quand faut-il absolument consulter un médecin ?

Si vous ou votre enfant continuez à présenter un ou plusieurs des symptômes mentionnés ci-dessus, en particulier si vous observez l'un des symptômes suivants, vous devriez absolument consulter un médecin qualifié sans perdre de temps :

• Changements de comportement manifestes. Par exemple, confusion soudaine, irritabilité extrême, agitation.
• Difficultés respiratoires.
• Difficultés à marcher, perte d'équilibre.
• Crises soudaines (« Crises »).
• Mal de tête très intense, insupportable.
• Changements soudains de la vision ou de la parole.

Quelles sont les questions importantes à poser au médecin ?

Lors de votre consultation, vous pouvez poser des questions comme celles-ci pour mieux comprendre votre état de santé. N'hésitez pas à poser toutes les questions qui vous préoccupent :

• « Docteur, de quel type exact de tumeur cérébrale est-ce que j’ai/mon enfant ? »
• « Quels sont les meilleurs traitements pour cela ? Lequel est le plus adapté à moi/mon enfant ? »
• «Quels sont les effets secondaires possibles après le traitement?»
• « À quelle fréquence mon enfant/moi-même devrai-je passer des examens comme des scanners ? »
• « Quel est le pronostic pour moi/mon enfant face à cette maladie ? »

Un mot à la famille, et plus particulièrement aux parents...

Lorsqu'on diagnostique un carcinome des plexus choroïdes chez votre enfant, il est normal d'avoir l'impression que votre monde s'écroule. Tout s'enchaîne très vite. Vous rencontrerez une grande équipe de médecins, dont de nouveaux neurologues et oncologues. Votre agenda sera rempli d'examens, de rendez-vous médicaux et d'interventions chirurgicales. Après l'enthousiasme des débuts, il vous faudra patienter longtemps avant d'obtenir les résultats et de passer aux étapes suivantes. Cette période d'attente peut être très stressante et difficile.

Mais chaque instant passé avec votre enfant pendant cette période est précieux. Apprenez une nouvelle berceuse pour l'endormir, regardez ensemble ses dessins animés ou films préférés, essayez de trouver de nouvelles activités à faire ensemble qui vous apportent de la joie.

Il est difficile de vivre pleinement le moment présent, en s'inquiétant du prochain examen, du prochain compte rendu d'analyse. Mais quoi qu'il en soit, vous pouvez toujours mettre de côté vos inquiétudes et vos craintes et vous réjouir des précieux moments passés avec votre bébé. Vous n'êtes pas seule. De nombreuses personnes sont là pour vous aider et vous écouter.

Enfin, les points les plus importants à retenir (Message à retenir)

Alors, résumons les points les plus importants à retenir concernant ce fameux « carcinome du plexus choroïde » dont on parle depuis si longtemps ?

• Le carcinome des plexus choroïdes est un type de cancer rare mais à croissance rapide qui se développe dans le tissu cérébral appelé plexus choroïde. Il touche particulièrement les jeunes enfants et les nourrissons .
• Si vous présentez un ou plusieurs symptômes tels qu'une somnolence excessive, des maux de tête persistants, des vomissements fréquents, des convulsions ou des problèmes de vision dus à des causes non diagnostiquées, ne perdez pas de temps et consultez immédiatement un médecin .
• Les principaux traitements utilisés sont la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie . Il arrive parfois que plusieurs de ces traitements soient associés.
• Même si ce parcours est difficile et éprouvant, si vous ou un membre de votre famille êtes confronté à cette situation, rappelez-vous que vous n'êtes pas seul . Surmontez cette épreuve grâce au soutien de votre équipe médicale, de votre famille et de vos amis. Garder espoir et rester fort est essentiel dans ce combat.

Nous espérons que ces informations vous seront utiles. Bonne santé à tous !

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