Que se passe-t-il si une malformation cardiaque congénitale n'est pas traitée ? Découvrez le syndrome d'Eisenmenger.

Avez-vous déjà entendu parler de bébés nés avec une malformation cardiaque congénitale ? La plupart du temps, si elle est prise en charge rapidement, cela ne pose pas de problème. Cependant, il arrive que, sans traitement, cette malformation entraîne de graves complications. C’est ce qu’on appelle le syndrome d’Eisenmenger. Bien que ce sujet soit complexe, nous allons l’aborder aujourd’hui de manière simple et accessible.

En termes simples, qu'est-ce que le syndrome d'Eisenmenger ?

Pour comprendre cela, rappelons-nous d'abord comment fonctionne le cœur . Imaginez que notre cœur soit comme une maison à quatre pièces : deux oreillettes et deux ventricules. La partie droite du cœur contient le sang « sale », pauvre en oxygène , qui a circulé dans tout le corps. Ce sang doit être « purifié » en étant envoyé aux poumons pour s'oxygéner. La partie gauche du cœur contient le sang « propre », riche en oxygène, qui arrive des poumons. Ce sang est pompé dans tout le corps. Normalement, le sang ne se mélange pas entre ces deux parties.

Imaginez maintenant que vous naissiez avec une communication interauriculaire (CIA), c'est-à-dire une malformation cardiaque. La pression dans le ventricule gauche est alors plus élevée que dans le ventricule droit. Dans les premiers mois, une partie du sang oxygéné passe par cette communication et se mélange au sang désoxygéné du ventricule droit. On parle alors de shunt gauche-droite . Ce phénomène entraîne une augmentation inutile du volume sanguin irriguant les poumons.

Finalement, la pression à l'intérieur des poumons augmente tellement que la pression dans la partie droite du cœur devient supérieure à celle de la partie gauche. Que se passe-t-il alors ? Le flux sanguin s'inverse complètement. Autrement dit, le sang « sale », pauvre en oxygène, ne se dirige plus vers les poumons pour y être purifié, mais passe directement par l'orifice vers la gauche et est pompé dans tout le corps. On appelle cela un shunt droite-gauche .

Cet ensemble de symptômes et de complications provoqués par le pompage de sang pauvre en oxygène dans le corps est ce que l'on appelle le syndrome d'Eisenmenger .

Quels sont les symptômes de cette affection ?

Les principaux symptômes sont ceux causés par un apport insuffisant d'oxygène à l'organisme (hypoxémie). Ces symptômes apparaissent généralement à l'adolescence ou à l'âge adulte, mais peuvent parfois débuter dès l'enfance.

Pourquoi cela se produit-il ? Quelles sont les malformations cardiaques sous-jacentes ?

Comme nous l'avons évoqué précédemment, cette affection est due à une malformation cardiaque congénitale non traitée. Voici quelques exemples :

• Communication interauriculaire ( CIA ) : Un trou dans la paroi entre les deux cavités supérieures (oreillettes) du cœur.
• Communication interventriculaire ( CIV ) :Un trou dans la paroi séparant les deux cavités inférieures du cœur.
• Canal artériel persistant (CAP) : une connexion anormale entre l’aorte et l’artère pulmonaire qui devrait se fermer après la naissance.
• Communication interauriculaire ou interventriculaire : un large trou au milieu du cœur, associé à des problèmes au niveau des valves cardiaques .
• Anomalie à ventricule unique : seule l’une des deux cavités inférieures du cœur fonctionne correctement.

Autres complications pouvant survenir en raison de cette affection :

Le syndrome d'Eisenmenger n'affecte pas seulement le cœur et les poumons. Un faible taux d'oxygène dans le sang peut entraîner de nombreuses autres complications.

• Érythrocytose secondaire : l’organisme produit plus de globules rouges qu’il n’en a besoin pour remplacer l’oxygène, ce qui peut épaissir le sang et augmenter le risque de formation de caillots sanguins.
• Saignements anormaux : par exemple, crachats de sang, saignements de nez, règles abondantes et saignements des gencives.
• Irrégularités du rythme cardiaque (arythmies) : Rythme cardiaque irrégulier.
• Caillots sanguins : si ces caillots sanguins migrent vers le cerveau, des affections graves telles qu’un accident vasculaire cérébral peuvent survenir.
• Abcès cérébraux.
• Doigts en massue.
• Fonction rénale altérée.
• Insuffisance cardiaque.
• Infection cardiaque (endocardite infectieuse).
• Anémie ferriprive.

Grossesse à haut risque

C'est un point crucial. La grossesse chez une femme atteinte du syndrome d'Eisenmenger est extrêmement dangereuse, voire mortelle . Le cœur et le système circulatoire ne peuvent supporter le stress lié à la grossesse, ce qui peut entraîner le décès de la mère, du bébé, ou des deux.

Comment les médecins découvrent-ils cela ?

Votre médecin peut suspecter cela en fonction de vos symptômes et de vos antécédents médicaux. Il effectuera plusieurs examens pour confirmer le diagnostic.

• Analyses sanguines :Pour en savoir plus sur le nombre de globules rouges et autres complications.
• Échocardiographie (Echo) : Un examen qui permet d'observer la fonction du cœur, sa structure et la localisation du trou.
• Électrocardiogramme (ECG/EKG) : Pour vérifier l’activité électrique et le rythme du cœur.
• Cathétérisme cardiaque : un examen très important qui consiste à insérer un petit tube dans le cœur et les poumons afin de mesurer précisément la pression à ces endroits.
• Oxymétrie de pouls : Mesure du taux d’oxygène dans le sang à l’aide d’un petit appareil fixé au doigt.
• Test d'effort physique : surveillance des variations du rythme cardiaque et du taux d'oxygène pendant l'exercice.

Comment est-ce traité ? Peut-on en guérir ?

Il est essentiel de comprendre qu'une fois le syndrome d'Eisenmenger installé, la malformation cardiaque initiale (orifice) qui en est la cause ne peut être corrigée chirurgicalement . Si une telle correction était tentée, le cœur ne pourrait pas supporter la forte pression déjà installée dans les poumons, ce qui entraînerait des complications très graves, voire le décès.

Par conséquent, les principaux objectifs du traitement sont de contrôler les symptômes, d'améliorer la qualité de vie et de prévenir les complications.

• Traitements de l'hypertension pulmonaire (HTAP) : Ils constituent le traitement de première intention. Ces médicaments réduisent la pression dans les vaisseaux sanguins des poumons, soulageant ainsi des symptômes tels que l'essoufflement.
• Antibiotiques : Des antibiotiques sont administrés avant certaines interventions médicales, comme une extraction dentaire, afin de prévenir la propagation de l’infection au cœur.
• Pratiquez une activité physique sous surveillance médicale : cela peut améliorer votre respiration et votre force. Ne faites jamais d’exercice seul sans consulter votre médecin.
• Comprimés ou injections de fer : pour traiter une carence en fer, le cas échéant.
• Oxygénothérapie : Elle est recommandée pour certains patients sélectionnés afin d'améliorer le taux d'oxygène dans le sang.
• Anticoagulants : leur utilisation doit être extrêmement prudente et uniquement sur avis médical.
• Transplantation cardiaque ou cardiopulmonaire : une option pour les patients en phase terminale dont l’état ne peut être contrôlé par des médicaments.

Comment dois-je prendre soin de moi ?

Lorsque vous vivez avec cette maladie, vous devez faire certaines choses.

• Évitez complètement de fumer. Cela ne fera qu'aggraver votre état.
• Buvez beaucoup d'eau pour éviter la déshydratation.
• Adoptez une alimentation nutritive.
• Faites-vous vacciner à temps pour vous protéger contre les infections.
• Faire face au stress lié à une maladie de longue duréeConsultez un psychologue .

Vous serez suivi par un cardiologue et un pneumologue pour le restant de votre vie, il est donc très important de suivre leurs instructions à la lettre.