Que sont ces tumeurs qui se forment à l'intérieur du corps, dans les voies biliaires ? Parlons des tumeurs de Klatskin !

Avez-vous déjà eu les yeux qui jaunissent et des maux de ventre ? Ou peut-être avez-vous simplement l’impression de maigrir ? Ce sont des choses auxquelles on ne prête pas toujours attention, mais qui peuvent être les symptômes de maladies rares. Aujourd’hui, nous allons parler d’une maladie un peu grave, mais qu’il est très important de connaître : la tumeur de Klatskin .

Qu'est-ce qu'une tumeur de Klatskin ?

En termes simples, les tumeurs de Klatskin sont un type de tumeur cancéreuse qui se développe dans les voies biliaires, à l'extérieur du foie. Le foie produit un liquide appelé bile, essentiel à la digestion. Cette bile circule dans de petits canaux qui convergent pour former le canal cholédoque. Ces tumeurs se forment le plus souvent au niveau du hile, là où les canaux biliaires droit et gauche, issus du foie, se rejoignent pour former le canal cholédoque. On parle alors de cholangiocarcinome hilaire . Si ces tumeurs sont diagnostiquées et traitées précocement, la guérison est possible. Les principaux traitements sont la chirurgie et la transplantation hépatique. Il existe également des traitements pour atténuer les symptômes. La recherche de nouveaux traitements est en cours.

À quel point est-ce rare ?

Il s'agit d'une maladie très rare . On estime qu'environ une personne sur cent mille la développe. Cela signifie qu'elle ne touche pas beaucoup de personnes.

Quels sont les symptômes de la tumeur de Klatskin ?

Ainsi, lorsque ces tumeurs des voies biliaires se forment, elles bloquent l'écoulement de la bile provenant de la vésicule biliaire. C'est alors que divers symptômes apparaissent. Ceux-ci se manifestent progressivement, si bien que parfois, on peut ne pas les remarquer.

• Maux d'estomac : Douleurs abdominales persistantes, parfois croissantes, localisées notamment dans la partie supérieure droite de l'abdomen.
• Fatigue : Une sensation de fatigue extrême qui ne disparaît pas même après une bonne nuit de sommeil.
• Nausées : sensation de malaise, voire de vomissements.
• Perte de poids : Perte de poids sans raison apparente et sans régime.
• Jaunisse : coloration jaune du blanc des yeux et de la peau. Elle survient lorsque la bile ne s’écoule pas correctement, entraînant une accumulation de bilirubine (une substance jaune) dans le sang. Les urines peuvent devenir jaune foncé et les selles blanchâtres.
• Démangeaisons cutanées : Certaines personnes peuvent ressentir des démangeaisons sur tout le corps, ce qui est également un problème lié à la bile.

Ces symptômes peuvent être difficiles à supporter, alors n'hésitez pas à consulter un médecin. Le plus important est d'en trouver rapidement la cause.

Quelles sont les causes de la tumeur de Klatskin ?

Les chercheurs n'ont pas encore découvert la cause exacte de ces tumeurs cutanées.Voici ce qui se passe : ces tumeurs se forment lorsqu’une modification génétique (mutation) survient dans les cellules normales de notre corps, ce qui provoque une division anormale et une multiplication incontrôlée de ces cellules.

Cependant, certains facteurs augmentent le risque de développer cette affection. Il s'agit notamment de certaines maladies et de modifications génétiques survenant après la naissance.

Voici quelques facteurs qui augmentent ce risque :

• Trouble lié à l'alcool : Chacun sait que l'alcool est nocif pour le foie. Une consommation excessive et prolongée d'alcool endommage le foie et augmente le risque de cancer du foie.
• Calculs biliaires (cholédocholithiase) : Les calculs qui obstruent les canaux biliaires peuvent provoquer une inflammation à long terme et des modifications cellulaires.
• Pancréatite chronique : inflammation à long terme du pancréas.
• Clonorchiose : Il s’agit d’une infection causée par un parasite du foie, la douve chinoise. Ce parasite vit dans les canaux biliaires et provoque des lésions à long terme.
• Cholangite sclérosante primitive (CSP) : il s’agit d’une affection caractérisée par l’inflammation, la cicatrisation et le rétrécissement des voies biliaires. Cette affection augmente considérablement le risque de tumeurs de Klatskin.
• Certains virus : des lésions hépatiques causées par des virus, notamment l’hépatite B et l’hépatite C, peuvent également être impliquées.
• Âge : Les personnes de plus de 50 ans présentent un risque plus élevé.
• L'obésité et le diabète sont également considérés comme des facteurs augmentant le risque dans une certaine mesure.

Quelles complications cela peut-il entraîner ?

Cette affection peut entraîner de graves complications .

• Caillots sanguins : Le cancer peut se propager aux gros vaisseaux sanguins et former des caillots.
• Cholestase extrahépatique : elle survient lorsqu’un gros canal biliaire situé en dehors du foie est obstrué par une tumeur. Cela peut aggraver la jaunisse.
• Cancer métastatique : ces tumeurs de Klatskin peuvent se propager des voies biliaires situées à l’extérieur du foie au foie lui-même, aux poumons, aux os, aux ganglions lymphatiques et à d’autres parties de l’abdomen.

Comment diagnostique-t-on la tumeur de Klatskin ?

Si vous présentez ces symptômes, la première chose que fera votre médecin sera de vous examiner minutieusement, en particulier votre abdomen. Il vérifiera s'il est gonflé, s'il présente des grosseurs ou s'il est douloureux au toucher. Il vérifiera également si votre peau et vos yeux sont jaunes.

Ensuite, des analyses de sang, des examens d'imagerie et d'autres examens sont effectués pour déterminer précisément l'état des voies biliaires. Des tests génétiques peuvent également être réalisés afin de rechercher d'éventuelles anomalies génétiques.

analyses de sang

• Marqueurs tumoraux :Ces analyses recherchent certaines substances dans le sang pouvant indiquer la présence d'une tumeur de Klatskin. Par exemple, elles examinent le taux d'une substance appelée antigène carbohydrate (CA) 19-9 . Un taux très élevé de cet antigène peut être un signe de cette maladie. Cependant, un taux élevé ne signifie pas systématiquement un cancer, et il peut également être dû à d'autres facteurs.
• Tests de la fonction hépatique : ils comprennent des analyses de la bilirubine et des tests de dépistage des enzymes hépatiques. Ces tests permettent de déterminer si le foie est endommagé ou si les voies biliaires sont obstruées.

examens d'imagerie

Ces examens permettent de prendre des images de l'intérieur du corps. Certains examens d'imagerie peuvent également prélever un échantillon de tissu (biopsie) qui sera ensuite analysé par un médecin pathologiste. C'est ce qui permettra de déterminer s'il s'agit d'un cancer ou non.

• Échographie : Il s'agit d'un examen simple réalisé en premier.
• Scanner CT (tomodensitométrie) : Cet examen permet d’obtenir des images plus nettes.
• IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) : Cet examen permet également de prendre des images très nettes et détaillées.
• CPRE (Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique) : cette procédure consiste à insérer un endoscope (un tube fin muni d’une caméra) par la bouche, à travers l’estomac, jusque dans les voies biliaires. Des prélèvements peuvent être effectués et une endoprothèse peut être mise en place au niveau de l’obstruction afin de rétablir la circulation de la bile.
• La cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPRM) est un examen similaire à l'IRM, mais réalisé spécifiquement pour visualiser les voies biliaires et pancréatiques. Aucun dispositif n'est introduit dans le corps.

Stades du cancer

Si vous êtes atteint de cette maladie, votre médecin déterminera ensuite le stade du cancer (stadification du cancer) . Cette étape est importante pour planifier le traitement et établir le pronostic après celui-ci.

Le stade du cancer est classé selon la taille de la tumeur (T), son atteinte des ganglions lymphatiques (N) et sa propagation à d'autres organes (M – métastases). L'aspect des cellules cancéreuses au microscope (grade tumoral) est parfois également pris en compte.

Les stades des tumeurs de Klatskin sont simplement les suivants :

• Stade 0 : La tumeur est uniquement localisée dans les couches internes du canal cholédoque. Elle ne s’est pas propagée aux couches plus profondes, aux ganglions lymphatiques ni à d’autres parties du corps.
• Stade I : Le cancer se situe dans la paroi du canal biliaire, mais ne s'est pas propagé en dehors de celui-ci.
• Stade II : La tumeur s'est propagée aux tissus adipeux voisins ou aux tissus hépatiques voisins.
• Stade IIIA : Le cancer s'est propagé aux branches de l'un des principaux vaisseaux sanguins du foie (droit ou gauche).
• Stade IIIB : La tumeur s'est propagée des deux côtés des principaux vaisseaux sanguins du foie, ou à d'autres canaux biliaires d'un côté du foie et à un vaisseau sanguin principal de l'autre côté.
• Stade IIIC : Le cancer s'est propagé à un à trois ganglions lymphatiques voisins.
• Stade IVA : La tumeur s'est propagée à quatre ganglions lymphatiques ou plus.
• Stade IVB : Le cancer s'est maintenant propagé à des parties éloignées des poumons, des os ou du foie.

Quels sont les traitements pour la tumeur de Klatskin ?

Les options de traitement dépendent de nombreux facteurs, notamment de votre état de santé, du stade du cancer et de votre état général. Cependant, la chirurgie est souvent le traitement de première intention et le plus fréquent pour cette maladie.

Il existe différents types de chirurgie :

• Drainage biliaire : cette intervention vise à éliminer l’excès de bile accumulée dans le foie. Elle peut atténuer des symptômes tels que la jaunisse. Elle peut être réalisée soit par CPRE avec la mise en place d’une endoprothèse, soit à l’aide d’un drain externe.
• Hépatectomie étendue : chez les personnes atteintes de tumeurs à un stade précoce, une hépatectomie peut consister à retirer une partie du foie, les canaux biliaires, la vésicule biliaire et les ganglions lymphatiques voisins.
• Transplantation hépatique : le seul moyen de guérir complètement cette maladie est d’enlever la ou les tumeurs cancéreuses. Cela peut nécessiter l’ablation totale du foie et une transplantation hépatique. Cette intervention n’est pas possible pour tous et est soumise à des critères d’éligibilité.

En complément de la chirurgie, ou lorsque celle-ci est impossible, les médecins utilisent un traitement appelé chimioradiothérapie . Il s'agit d'une combinaison de chimiothérapie et de radiothérapie . Ces traitements permettent de détruire les cellules cancéreuses ou de contrôler leur croissance.

Il existe désormais deux nouveaux traitements pour les tumeurs épidermoïdes métastatiques :

• Immunothérapie : par exemple, des médicaments appelés « inhibiteurs de points de contrôle immunitaire » . Ces médicaments agissent en aidant votre propre système immunitaire à combattre le cancer.
• Thérapie ciblée : médicaments tels que les inhibiteurs du récepteur du facteur de croissance des fibroblastes (FGFR) ou les inhibiteurs d’IDH . Les inhibiteurs de FGFR bloquent la croissance des cellules cancéreuses et les détruisent. Les inhibiteurs d’IDH bloquent une protéine anormale qui affecte la croissance des cellules normales. Ces traitements ne sont pas efficaces chez tous les patients et sont réservés à ceux qui présentent certaines altérations génétiques dans leurs cellules cancéreuses.

Complications et effets secondaires du traitement

Les hépatectomies et les transplantations hépatiques sont des interventions chirurgicales majeures et, à ce titre, elles peuvent entraîner des complications importantes.

• Ascite : Accumulation de liquide dans l'abdomen.
• Fuite de bile : Lors d'une intervention chirurgicale au foie, les canaux biliaires peuvent être endommagés, provoquant une fuite excessive de bile dans le foie.
• Thrombose veineuse profonde (TVP) : Formation d'un caillot sanguin dans les veines profondes du corps après une intervention chirurgicale.
• Infection : Des infections peuvent survenir au niveau du site chirurgical, des voies urinaires ou des poumons.
• Insuffisance rénale : Parfois, une intervention chirurgicale au foie peut affecter les reins et entraîner leur arrêt de fonctionnement.
• Insuffisance hépatique : Cela peut se produire si une partie du foie est retirée (hépatectomie).
• Rejet d'organe : L'organisme peut rejeter un foie transplanté.

Les effets secondaires courants de la radiothérapie et de la chimiothérapie sont les suivants :

• Fatigué.
• Perte de cheveux.
• Nausées et vomissements.
• Aphtes buccaux.
• Diarrhée.
• Anémie.

Les médecins fournissent également des conseils et des médicaments pour gérer ces effets secondaires.

Quel est le taux de survie pour la tumeur de Klatskin ?

Lorsqu'on entend parler d'une maladie comme celle-ci, l'une des premières questions qui vient à l'esprit est celle du « taux de survie ». Il s'agit du pourcentage de personnes atteintes d'un type de cancer particulier qui sont encore en vie cinq ans après le diagnostic.

L'Institut national du cancer (NCI) aux États-Unis recueille ces données. Bien qu'il n'existe pas de données spécifiques aux tumeurs de Klatskin, des données sont disponibles pour tous les types de cancers des voies biliaires se développant en dehors du foie. Ainsi, globalement, 9 % des personnes atteintes d'un cancer des voies biliaires extrahépatiques sont en vie cinq ans après le diagnostic.

Mais lorsqu'on analyse ces statistiques, il convient de garder deux choses à l'esprit :

• Ce ne sont que des estimations : elles sont basées sur l’expérience d’autres personnes. Votre situation peut être très différente. Par exemple, votre état de santé général, votre âge, le stade de votre cancer et votre réponse au traitement peuvent influencer ces taux.
• Ces chiffres sont historiques : ils reflètent le passé récent, et non le présent. Ces taux sont mesurés tous les cinq ans. L’impact des nouveaux traitements n’y est donc pas reflété.

L'important, c'est que ces statistiques ne reflètent pas toute la réalité. Chaque personne est différente et les traitements s'améliorent constamment. Il est conseillé d'en parler à votre médecin et de lui demander ce que ces informations signifient pour vous. Il est important de garder espoir et de rester positif.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Maintenir votre qualité de vie après ce diagnostic, ce traitement et cette convalescence est la meilleure chose que vous puissiez faire pour vous-même. Voici quelques suggestions :

• Bien manger :Adoptez une alimentation équilibrée et nutritive. Consommez davantage de protéines maigres, de légumes, de fruits et de céréales complètes. Consultez votre médecin ou un nutritionniste pour obtenir des conseils.
• Évitez la désinformation : comme il s’agit d’une maladie rare, vous n’en savez peut-être pas grand-chose. Les recherches en ligne peuvent être déroutantes et angoissantes. Mais le savoir est un atout précieux . Ne vous informez qu’auprès de sources fiables. Faites de votre mieux pour vérifier les faits et n’hésitez pas à poser toutes vos questions et à faire part de vos inquiétudes à votre équipe médicale.
• Prenez soin de votre santé mentale : un cancer rare comme celui-ci peut avoir un impact considérable sur votre santé mentale, car il nécessite souvent une intervention chirurgicale et un traitement de longue durée. Il est normal de se sentir triste, effrayé et anxieux. Renseignez-vous auprès de votre équipe médicale sur les programmes et le soutien psychologique disponibles. Parlez-en à votre famille et à vos amis.
• Pensez aux programmes de soutien aux personnes ayant survécu au cancer : ceux-ci sont axés sur la santé, le bien-être et la qualité de vie pendant la maladie.
• Renseignez-vous sur les soins palliatifs : les soins palliatifs sont des traitements qui ne guérissent pas la maladie, mais qui contribuent à soulager les symptômes et à améliorer la qualité de vie. Dans le cas d’un cancer des voies biliaires, les soins palliatifs peuvent atténuer les nausées, soulager la douleur et maintenir la circulation de la bile dans les zones obstruées par la tumeur.

Quand dois-je consulter le médecin ?

Si vous avez reçu un diagnostic de tumeur de Klatskin, maintenez un contact régulier avec votre médecin.

• Demandez à votre médecin à quels changements (aggravation des symptômes, nouveaux symptômes) vous pouvez vous attendre.
• Si des symptômes tels que la douleur, les nausées et les vomissements s'aggravent, ou si de nouveaux symptômes apparaissent , informez-en immédiatement votre médecin .
• Si les effets secondaires du traitement sont graves, signalez-le-leur.
• Votre médecin dispose de traitements pour aider à réduire les symptômes qui affectent votre vie quotidienne et votre qualité de vie.

Quelles questions dois-je poser au médecin ?

Vous avez probablement lu beaucoup de choses sur les tumeurs de Klatskin et vous avez des questions concernant votre état. Notez-les lors de votre prochaine consultation médicale.

• Comment savez-vous que j'ai ce type de cancer ?
• Quel est le stade du cancer ? Qu’est-ce que cela signifie ?
• Quelles sont les options de traitement disponibles ? Quels sont les avantages et les inconvénients de chacune ?
• Existe-t-il un remède définitif à cela ?
• À quoi ressemblera ma vie après le traitement ?
• Existe-t-il des essais cliniques que je devrais envisager ?
• Dois-je modifier mon alimentation et mon mode de vie ?
• Où ma famille et moi pouvons-nous trouver de l'aide pour faire face à cette situation ?

Enfin, n'oubliez pas...

La tumeur de Klatskin (cholangiocarcinome hilaire) est une maladie grave et véritablement difficile à traiter.Il ne fait aucun doute qu'il s'agit d'une maladie. Il est normal d'avoir peur en l'apprenant. Cependant, des données comme les taux de survie ne reflètent pas toute la réalité de cette maladie. C'est une maladie largement traitable, et les chercheurs mènent des essais cliniques sur de nouveaux traitements.

Si vous souffrez de cette affection, votre équipe médicale peut vous aider à gérer vos symptômes et les effets secondaires de votre traitement. Elle se fera un plaisir de vous proposer des essais cliniques auxquels vous pourriez participer. Gardez espoir. L'essentiel est de vous informer et de suivre les conseils de votre médecin.

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