Vous arrive-t-il aussi de vous sentir soudainement malade ? De quelle maladie s’agit-il, qui survient sans raison apparente ? (Syndrome d’activation mastocytaire)

Vous arrive-t-il parfois de vous sentir soudainement très mal ? C’est comme une forte réaction allergique. Votre corps peut devenir rouge, vous démanger, gonfler, vous avez des crampes d’estomac, vous vomissez ou vous avez du mal à respirer. Mais ces symptômes ne sont pas liés à ce que vous avez mangé ou touché. Si ces symptômes apparaissent sans raison apparente, il pourrait s’agir du syndrome d’activation mastocytaire (MCAS). Parlons-en plus en détail aujourd’hui.

Qu'est-ce que le « syndrome d'activation mastocytaire (MCAS) » ?

En termes simples, le MCAS est une affection dans laquelle un type de cellules de notre organisme, les mastocytes, devient hyperactif sans raison apparente, provoquant des symptômes graves. Vous vous dites peut-être : « C’est la même chose qu’une allergie. » Certes, une allergie implique également l’activation des mastocytes. Mais une allergie a généralement une cause précise . Par exemple, certaines personnes sont allergiques aux crevettes, aux arachides ou aux acariens. Or, dans le cas du MCAS, il est difficile d’en identifier la cause exacte. Ces symptômes apparaissent soudainement.

Dans certains cas, l'activation de ces mastocytes peut provoquer une réaction allergique très grave, voire mortelle, appelée anaphylaxie. Celle-ci peut entraîner des difficultés respiratoires et une chute dangereuse de la tension artérielle. En cas de crise d'anaphylaxie sévère, appelez le 112 (ou le 911 aux États-Unis) ou rendez-vous immédiatement aux urgences.

Les mastocytes sont comme des soldats de notre système immunitaire. Ils aident à combattre les infections. Il est donc normal d'être inquiet face à ces symptômes non diagnostiqués. En revanche, l'activation des mastocytes est un phénomène normal. Par exemple, elle se produit dans des affections telles que la rhinite allergique, l'asthme, les réactions anaphylactiques aux médicaments ou aux aliments, et la mastocytose. C'est ce qui provoque ces symptômes gênants, parfois dangereux.

Cependant, le syndrome d'activation mastocytaire (MCAS) est une affection très rare . Les médecins diagnostiquent le MCAS si les facteurs suivants sont présents :

• Si vous présentez des symptômes récurrents qui pourraient vous faire penser à une anaphylaxie sans raison apparente.
• Si ces symptômes affectent plusieurs de vos systèmes corporels en même temps (par exemple, à la fois la peau et les intestins).
• Si les tests montrent des signes d'activation des mastocytes.
• Si vos symptômes s'atténuent grâce à des médicaments ciblant les mastocytes.

Les mastocytes et leur rôle

Les mastocytes sont des cellules de notre système immunitaire .En partie. Leur rôle normal est de protéger notre organisme contre les agents pathogènes (parasites, virus, etc.) et autres substances nocives qui y pénètrent. Ces cellules résident dans nos tissus et, lorsqu'elles détectent un élément qu'elles perçoivent comme dangereux, elles libèrent des substances chimiques comme l'histamine, qui active le système immunitaire et tente de combattre l'envahisseur.

Parfois, ils réagissent à des choses auxquelles ils ne devraient pas réagir. C'est ainsi que se développent les allergies . Mais les allergies provoquent généralement des symptômes mineurs comme des démangeaisons oculaires et un écoulement nasal. Dans le cas du MCAS, on observe des symptômes plus graves sans raison apparente.

Le syndrome d'activation mastocytaire (MCAS) est-il grave ?

La gravité du syndrome d'activation mastocytaire (MCAS) dépend des symptômes ressentis. Certaines personnes peuvent présenter des symptômes relativement légers, se limitant à des manifestations cutanées. D'autres peuvent développer des formes plus graves, comme une anaphylaxie. L'anaphylaxie peut être mortelle en l'absence de traitement approprié. Cependant, les réactions potentiellement mortelles au MCAS sont extrêmement rares .

Quels sont les symptômes du « syndrome d'activation mastocytaire (MCAS) » ?

Le syndrome d'activation mastocytaire (MCAS) peut provoquer des symptômes graves et récurrents dans différentes parties du corps. Ces symptômes peuvent inclure :

• Hypotension.
• La peau devient rouge, rose et chaude (« rougeur »).
• Démangeaisons cutanées.
• Congestion nasale.
• Gonflement – ​​notamment du visage, des lèvres, des yeux, de la langue ou de la gorge (« Angio-œdème »).
• Constipation ou diarrhée (éventuellement en alternance).
• Douleurs à l'estomac.
• Difficultés respiratoires.
• Faiblesse ou évanouissement.
• Perte de mémoire ou difficulté à penser (brouillard cérébral).
• Engourdissement.
• Douleurs articulaires.
• Anaphylaxie (une réaction allergique grave présentant un ou plusieurs des symptômes ci-dessus).

Pour suspecter un MCAS, ces symptômes doivent affecter au moins deux de vos systèmes corporels. C'est-à-dire :

• Système nerveux (cerveau et nerfs).
• Système respiratoire (poumons et voies respiratoires).
• Système cardiovasculaire (cœur et vaisseaux sanguins).
• Système digestif (estomac et intestins).

Que ressent-on lorsque les mastocytes sont soudainement activés ?

Si vous avez déjà souffert d'une allergie, vous savez probablement ce que l'on ressent lorsque les mastocytes sont activés. Mais chez les personnes atteintes du syndrome d'activation mastocytaire (MCAS), cette affection est plus grave qu'une allergie classique et touche plusieurs parties du corps. Votre peau peut gonfler, devenir rouge, démanger, voire saigner. Vous pouvez également souffrir de diarrhée et de vomissements. Dans les cas les plus graves, votre visage et votre gorge peuvent gonfler et votre tension artérielle peut chuter. N'oubliez pas que si vous présentez ces symptômes graves, vous devez appeler le 112 (ou le 911 aux États-Unis) ou vous rendre immédiatement à l'hôpital le plus proche.

Quelles sont les causes du syndrome d'activation mastocytaire (MCAS) ?

Le syndrome MCAS est causé par une réaction anormale des mastocytes. Ces derniers, croyant qu'un agent nocif a pénétré dans l'organisme, libèrent alors les protéines responsables des symptômes. Dans le cas des allergies, on peut identifier la cause de cette réaction excessive. En revanche, dans le cas du syndrome MCAS, il est difficile de déterminer précisément pourquoi les mastocytes libèrent ces protéines.

En réalité, personne ne sait encore exactement pourquoi les mastocytes sont si sensibles aux substances indésirables.

Quelles sont les causes possibles de l'activation des mastocytes ?

Bien que de nombreux éléments, comme les aliments et le pollen, puissent activer les mastocytes et libérer de l'histamine, il est impossible d'affirmer que les symptômes graves du syndrome d'activation mastocytaire (MCAS) soient causés par un allergène spécifique. Cependant, vous constaterez peut-être que ces symptômes s'aggravent lors de changements dans votre vie ou votre environnement, par exemple en période de stress intense ou lors de changements climatiques. Si vos symptômes n'apparaissent qu'après une exposition à un élément précis, parlez-en à votre médecin. Dans ce cas, il est possible que vous ne souffriez pas de MCAS, mais d'une allergie.

Comment diagnostique-t-on le syndrome d'activation mastocytaire (MCAS) ?

Un médecin peut suspecter un syndrome d'activation mastocytaire (MCAS) après vous avoir examiné, avoir discuté de vos symptômes et de vos antécédents médicaux. Le diagnostic de MCAS sera posé si les conditions suivantes sont réunies :

• Si vous présentez des symptômes d'activation des mastocytes.
• Si vous répondez bien aux traitements de l'activation des mastocytes.
• Si les tests révèlent des signes d'activation des mastocytes.
• Si vous avez un nombre normal de mastocytes dans votre corps (avoir trop de mastocytes signifie que vous pourriez souffrir d'un autre trouble des mastocytes, comme la mastocytose).

Test MCAS

Pour dépister un syndrome d'activation mastocytaire (MCAS), votre médecin peut prescrire une analyse de sang afin de mesurer le taux de tryptase. Cette enzyme augmente lorsque les mastocytes sont activés. Ce test devra être répété plusieurs fois, aussi bien lorsque vous vous sentez bien que lorsque vous présentez des symptômes sévères. Cependant, il est important de noter que le taux de tryptase peut également être élevé dans d'autres affections médicales. Par conséquent, le dosage de la tryptase seul ne permet pas de diagnostiquer un MCAS. Certaines personnes peuvent présenter un taux de tryptase supérieur à la normale, même en l'absence de symptômes.

Votre médecin pourra également effectuer des tests cutanés ou sanguins d'allergie afin de rechercher d'autres causes.

Important : Même si un test sanguin d’histamine révèle des taux élevés d’histamine, les médecins n’en concluent pas pour autant que vous souffrez du syndrome d’activation mastocytaire (MCAS).

Comment traite-t-on le syndrome d'activation mastocytaire (MCAS) ?

Les médecins utilisent des traitements pour diagnostiquer le syndrome d'activation mastocytaire (MCAS) et atténuer vos symptômes. Si votre état ne s'améliore pas avec des médicaments ciblant les mastocytes, vous n'êtes probablement pas atteint de MCAS.

En fonction de vos symptômes, votre médecin pourra vous prescrire des médicaments comme ceux-ci :

• Antihistaminiques (antagonistes des récepteurs H1 de l'histamine) : ce sont des médicaments utilisés pour traiter les symptômes des allergies. Exemples : loratadine, cétirizine, fexofénadine.
• Antihistaminiques de type 2 (qui réduisent l'acidité gastrique) : ils sont prescrits pour soulager les nausées et les douleurs d'estomac. Exemples : ranitidine ou famotidine.
• Aspirine : L'aspirine peut être administrée pour réduire les bouffées de chaleur.
• Modificateurs des leucotriènes : Ils facilitent la respiration. Exemples : montélukast, zafirlukast.
• Omalizumab (XOLAIR®) : Ce médicament peut réduire le risque d’anaphylaxie.
• Épinéphrine : Les médecins utilisent l’épinéphrine pour stopper une réaction anaphylactique. Vous pouvez garder un auto-injecteur d’épinéphrine (EpiPen®, Auvi-Q®) à portée de main en cas de réaction anaphylactique.
• Stabilisateurs des mastocytes : Des médicaments comme le cromoglycate de sodium empêchent la libération de substances chimiques par les mastocytes (dégranulation).
• Corticostéroïdes : Ils réduisent l’inflammation, dilatent les voies respiratoires et diminuent l’accumulation de liquide dans les tissus. Cependant, en raison du risque d’effets secondaires, les médecins prescrivent rarement des stéroïdes pour le syndrome d’activation mastocytaire (MCAS).

Le syndrome d'activation mastocytaire (MCAS) sera-t-il un jour complètement guéri ?

Non, il n'existe aucun traitement curatif pour le MCAS. Si vous êtes atteint de MCAS, vous devrez le gérer grâce à un traitement médicamenteux.

Quelle est l'espérance de vie d'une personne atteinte de MCAS ?

Les médecins estiment que la plupart des personnes atteintes du syndrome d'activation mastocytaire (MCAS) auront une espérance de vie comparable à celle des personnes non atteintes. Cependant, comme il s'agit d'une maladie récemment diagnostiquée, il est impossible de prédire avec certitude son impact sur l'espérance de vie.

Comment prendre soin de moi ?

Voici quelques façons de prendre soin de vous si vous souffrez de MCAS :

• Tenez un journal de vos symptômes. Notez-y la nature de vos symptômes, ce que vous avez mangé et bu à ce moment-là, ainsi que toute exposition à des agents pathogènes. Réfléchissez aux différences observées pendant ces périodes par rapport aux périodes sans symptômes. Si vous constatez des schémas récurrents, parlez-en à votre médecin.
• Informez vos amis les plus proches, vos proches ou les personnes que vous fréquentez souvent de la façon dont vous réagiriez dans cette situation, et de l'endroit où se trouvent votre auto-injecteur d'épinéphrine ou tout autre médicament d'urgence.

Quand dois-je me rendre aux urgences (ETU) ?

Bien que les réactions graves au MCAS soient rares, si vous présentez des symptômes de réaction allergique grave ou d'anaphylaxie, utilisez un auto-injecteur d'adrénaline si vous en avez un. Appelez ensuite le 911 ou rendez-vous immédiatement aux urgences les plus proches. Les symptômes de l'anaphylaxie comprennent :

• Gonflement du visage, des lèvres, de la langue ou de la gorge.
• Difficultés à respirer ou à avaler.
• Palpitations cardiaques.
• Hypotension.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Il peut être utile de poser à votre médecin des questions comme celles-ci :

• Que dois-je faire si mon état s'aggrave soudainement ?
• Comment dois-je prendre mes médicaments ?
• Comment et quand dois-je utiliser mon auto-injecteur d'épinéphrine ?
• Quand dois-je aller aux urgences ?
• Quand devrais-je revenir vous voir ?

L’« activation des mastocytes » est-elle une maladie auto-immune ?

Non, le MCAS n'est pas une maladie auto-immune.

Imaginez une sirène. Les forces de l'ordre arrivent. Vos mastocytes ont détecté un danger et appellent à l'aide. Mais… il n'y a en réalité aucun danger. Tels des clowns importuns, vos mastocytes sonnent l'alarme inutilement. Au lieu de vous protéger des maladies, ce sont eux qui vous rendent malade.

Bien que l'on ignore précisément pourquoi les mastocytes de certaines personnes réagissent de manière excessive, il existe des moyens de gérer le syndrome d'activation mastocytaire (MCAS). Soyez attentif aux premiers signes d'une réaction. Si vos symptômes s'aggravent, consultez votre médecin. Il est primordial d'avoir toujours sur soi un auto-injecteur d'adrénaline et de savoir comment et quand l'utiliser. Vous n'en aurez peut-être jamais besoin, mais être préparé à une réaction inattendue peut vous apporter une certaine tranquillité d'esprit.

Points essentiels à retenir

• Le syndrome d'activation mastocytaire (MCAS) est une affection rare qui provoque des symptômes allergiques graves sans cause évidente.
• Cela peut affecter plusieurs systèmes de l'organisme simultanément.
• Des réactions potentiellement mortelles telles que l'anaphylaxie peuvent survenir ; consultez donc immédiatement un médecin si des symptômes graves apparaissent.
• Bien que le MCAS ne puisse être complètement guéri, les symptômes peuvent être contrôlés par des médicaments.
• Soyez attentif à vos symptômes, gardez un auto-injecteur d'épinéphrine à portée de main en cas d'urgence et informez-en votre famille.
• Si vous avez des questions concernant le MCAS, n'hésitez pas à les poser à votre médecin.

Mastocytes , MCAS, allergie, anaphylaxie, histamine, tryptase, système immunitaire