Imaginez ne plus pouvoir contrôler vos bras ni vos jambes. Vos membres bougent involontairement, comme si vous dansiez. Il s'agit d'une affection dont souffrent certaines personnes. Un observateur pourrait croire qu'il s'agit simplement d'une danse. Le nom « chorée » vient du grec et signifie « danse ». Mais pour la personne qui en souffre, la réalité est bien plus complexe. Découvrons-en davantage à ce sujet aujourd'hui.
Qu'est-ce que la chorée exactement ?
En termes simples, la chorée est un trouble du mouvement. Elle est causée par un dysfonctionnement des noyaux gris centraux, une structure du système nerveux central située profondément dans le cerveau et qui contrôle les mouvements. Ce dysfonctionnement entraîne des mouvements involontaires des mains, des pieds et du visage, qui surviennent sans que nous puissions les contrôler.
Ces mouvements peuvent parfois être très subtils, comme de légers mouvements de torsion. Certains pensent qu'il s'agit simplement d'une réaction nerveuse. Mais il peut aussi s'agir de mouvements violents et rapides qui se propagent d'une partie du corps à une autre.
Quels sont les principaux symptômes de cette maladie ?
Plusieurs symptômes spécifiques permettent aux médecins de diagnostiquer la chorée. Leur présence peut indiquer que vous souffrez de cette maladie.
| Symptôme | Explication simple |
|---|---|
| La poigne de la laitière | Ces personnes ont du mal à contracter leurs muscles. Par exemple, si vous leur tenez la main, elles ne la serreront pas fermement, mais la malaxeront et la relâcheront comme si elles trayaient un sein. |
| Langue de diable en boîte | Quand on lui demande de tirer la langue, il la tire brusquement puis la rentre. C'est comme sautant sur un jouet sorti de sa boîte. On appelle aussi ce comportement la langue d'Arlequin. |
| Démarche distinctive | Les personnes atteintes de chorée présentent une démarche particulière. Un neurologue peut diagnostiquer cette affection en observant cette démarche. |
Autres types de chorée
Outre les principaux types de chorée, il existe plusieurs autres troubles du mouvement qui y sont associés.
- Athétose : Il s’agit d’une chorée à évolution lente. Les mouvements y sont saccadés et secoués.
- Choréoathétose : Il s’agit d’une combinaison de chorée et d’athétose. Les mouvements se produisent alors à un rythme et une intensité modérés.
- Ballisme/Ballisme : Il s’agit d’une forme de chorée très rapide et violente. On a l’impression que la personne agite ses bras et ses jambes.
Quelles sont les causes de la chorée ?
Comme nous l'avons évoqué précédemment, l'origine de ce problème se situe dans une partie du cerveau appelée les ganglions de la base. Les scientifiques pensent que la chorée survient lorsque cette zone reçoit une quantité excessive d'une substance chimique appelée dopamine, qui intervient dans le fonctionnement nerveux. La dopamine est essentielle à notre organisme, mais un excès peut entraîner des troubles comme celui-ci.
La principale et la plus connue des causes de chorée est la maladie de Huntington . Il s'agit d'une maladie héréditaire.
Cependant, il pourrait y avoir beaucoup d'autres raisons à cela, dont certaines sont très rares.
- Rhumatisme articulaire aigu : certains enfants peuvent développer un état de chorée temporaire s’ils contractent un rhumatisme articulaire aigu après une infection de la gorge (angine streptococcique) ou une scarlatine.
- Maladies auto-immunes : Cette affection peut survenir chez les personnes atteintes de maladies comme le lupus.
- Lésions cérébrales : La chorée peut être causée par des affections telles qu’une tumeur cérébrale ou un accident vasculaire cérébral.
- Troubles hormonaux et métaboliques : cela peut également être causé par des affections telles que l’hypothyroïdie.
- Certains médicaments : La chorée peut survenir comme effet secondaire de certains médicaments, notamment ceux utilisés pour la maladie de Parkinson.
Découvrons le diagnostic et le traitement.
La première chose que fait un médecin, c'est observer vos symptômes. EnsuiteLe défi consiste à trouver la cause de la maladie , ce qui peut être facilité par des examens d'imagerie cérébrale et des analyses de sang.
De plus, votre médecin vous interrogera certainement sur tous les médicaments que vous prenez actuellement, car cela peut parfois être causé par un médicament.
Une fois la cause identifiée, votre médecin déterminera si un traitement est nécessaire. Dans certains cas, notamment si la chorée est provoquée par un médicament, elle disparaîtra spontanément à l'arrêt ou au changement de ce dernier. Sinon, la cause sous-jacente sera traitée.
Il existe des médicaments qui peuvent aider à contrôler ces mouvements incontrôlables. Ces médicaments agissent souvent en bloquant l'action de la dopamine dans le cerveau. Bien que la chirurgie cérébrale et la stimulation cérébrale profonde (SCP) soient utilisées comme traitements, elles sont rarement employées en raison du risque de complications.
Maladie de Huntington et chorée
Quand on parle de chorée, on ne peut s'empêcher d'évoquer la maladie de Huntington. C'est la cause la plus connue de chorée. Mais c'est une maladie très rare, qui ne touche qu'une personne sur 10 000 à 20 000.
Cette maladie se distingue des autres par l'absence de traitement spécifique, son évolution progressive et son issue fatale . Elle survient lorsque des parties des noyaux gris centraux du cerveau sont détruites.
La chorée débute généralement entre 35 et 40 ans. Bien que des problèmes mentaux apparaissent également en même temps, ils ne sont pas très évidents aux premiers stades.
L'aspect génétique de la maladie de Huntington
La maladie de Huntington étant héréditaire, un enfant né d'un père ou d'une mère atteint(e) a une chance sur deux de développer la maladie. Le gène défectueux responsable a été découvert par les scientifiques en 1993.
Aujourd'hui, des informations sur cette maladie peuvent être obtenues grâce à des tests génétiques .
- Si vous présentez des symptômes, assurez-vous qu'il s'agit bien de la maladie de Huntington.
- Si un membre de votre famille (parents, proches) est atteint de cette maladie, renseignez-vous pour savoir si vous développerez également cette maladie à l'avenir.
- Déterminez pendant la grossesse si le bébé dans le ventre de sa mère est atteint de cette maladie (dépistage prénatal).
Avant de subir un test génétique, il est primordial de consulter un conseiller en génétique afin de savoir comment interpréter les résultats. Cette décision aura un impact considérable sur votre vie. Il est donc essentiel d'en parler avec un médecin compétent et de bien réfléchir avant de vous engager dans ce test.
Message à retenir
- La chorée est un trouble du mouvement involontaire. Elle est causée par un problème cérébral.
- Cela peut être causé par des médicaments, des maladies héréditaires (comme la maladie de Huntington) et d'autres problèmes de santé.
- Si vous ou une personne de votre entourage présentez ces symptômes, n’attendez pas et consultez un médecin qualifié, notamment un neurologue .
- Un diagnostic précis de la maladie est la première étape vers un traitement approprié.
- En cas de suspicion de maladie héréditaire comme la maladie de Huntington, il est très important de consulter un généticien avant de procéder à un test génétique.











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