Hat dyn lytse sokke sykhelproblemen? Litte wy prate oer "Dûbele Aortabôge"!

Hat dyn lytse it wolris it gefoel dat er of sy muoite hat mei sykheljen? Ferstikt er of sy by it fieden of boarstfieden? Of makket er of sy frjemde lûden by it sykheljen? Hoewol dit faak foarkommende bernesykten wêze kinne, kin der in earnstiger, mar te behanneljen, tastân efter sitte. Ien sa'n seldsume, mar wichtige tastân om bewust fan te wêzen hjit "Dûbele Aortabôge". Litte wy der hjoed yn detail oer prate.

Simpelwei sein, it wichtichste bloedfet dat bloed fan it hert fan jo poppe nei de rest fan syn lichem draacht, is de aorta . It is meastentiids ien grut bloedfet. It bûgde diel fan dit bloedfet boppe it hert wurdt de aortabôge neamd.

By in poppe mei in "dûbele aortabôge" wurdt dizze "aortabôge" lykwols yn twaen foarme. Dat wol sizze, in ekstra bloedfet is ferbûn mei dizze haad "aortabôge", wêrtroch in twadde bôge ûntstiet. Dizze twa bôgen komme byinoar en foarmje in ring om 'e luchtpijp (trachea) en itensbuis (slokdarm) fan 'e poppe. Stel jo foar, wat bart der as dizze ring blokkearre rekket? Dan begjint de poppe slimme symptomen te krijen lykas muoite mei sykheljen, lûden meitsje by it sykheljen en muoite mei it slikken fan iten.

Dizze "aortabôge" wurdt foarme yn 'e tige iere stadia fan 'e swangerskip, tusken twa en sân wiken. Yn dizze perioade ûntwikkelje it hert en de bloedfetten har op in tige komplekse manier. Guon ûnderdielen wurde foarme, en nei in skoftke binne se net mear nedich en ferdwine se. De "dûbele aortabôge" wurdt foarme troch soksawat. Om de fyfde wike fan 'e swangerskip hinne ferdwynt in bloedfet dat om in ûnbekende reden ferdwine moatten hie, net en wurdt dizze "dûbele aortabôge" foarme. Dit is in oanberne hertôfwiking , wat betsjut dat de poppe dermei berne wurdt.

Dizze tastân, neamd "dûbele aortabôge", heart ta in groep oanberne hertôfwikingen dy't "vaskulêre ringen" neamd wurde. Dizze feroarsaakje dat de luchtpijp en slokdarm fan 'e poppe komprimearre wurde.

Wat binne dizze "vaskulêre ringen"?

Okee, "Vaskulêre Ringen" binne, lykas ik earder neamde, omstannichheden wêrby't de "aortabôge" him abnormaal ûntjout, wat derta liede kin dat de luchtpijp (trachea), itensbuis (slokdarm), of beide fan 'e poppe komprimearre wurde. Dit binne tige seldsume oanberne hertôfwikingen . Tink derom, sawat ien op de 100 poppen wurdt berne mei in soarte fan oanberne hertôfwiking. Mar in "vaskulêre ring" treft mar ien op de 10.000 poppen. Sa seldsum is it.

Wat binne de wichtichste soarten "Vaskulêre Ringen"?

Der binne ferskate haadtypen fan dizze "vaskulêre ringen". Litte wy sjen wat se binne:

• Dûbele aortabôge: Hjirby omfiemet twa "aortabôgen" (lofts en rjochts) de trachea en slokdarm. Dit is it wichtichste ûnderwerp dêr't wy it oer hawwe.
• Rjochter aortabôge mei ôfwikende linker subclavia-arterie en linker ligamentum: Der is hjir ien aortabôge, mar dy sit oan 'e rjochterkant fan 'e trachea (normaal oan 'e linkerkant). Yn dit gefal begjint de linker subclavia-arterie, dy't bloed oan 'e earms fan 'e poppe leveret, by de aorta en rint efter de trachea en slokdarm troch. Dizze fasskulêre ring wurdt foltôge troch ferbining mei it linker ligamentum arteriosus, in oerbliuwsel fan in bloedfet dat oanwêzich wie tidens it libben fan 'e foetus en dan ferdwynt.
• Linker aortabôge mei ôfwikende rjochter subclavia-arterie: Hjir giet de rjochter subclavia-arterie efter de trachea en slokdarm troch, en komprimearret se.
• Kompresje fan 'e ynnominate arterie: De ynnominate (brachiocefalyske) arterie is in tûke fan 'e aorta. Yn dit gefal begjint it oan 'e lofterkant fan 'e trachea, en giet dan foar de trachea troch nei rjochts. Dit set druk op 'e trachea.
• Pulmonale arteriesling: De linker pulmonale arterie begjint fan 'e rjochter pulmonale arterie en giet tusken de trachea en de slokdarm troch.

Wat yn al dizze bart is dat de luchtwegen of slokdarm op ien of oare manier beynfloede wurdt.

Binne der soarten "Dûbele Aortabôge"?

Ja, der binne trije haadtypen fan "dûbele aortabôge". Dizze wurde ûnderskieden troch hokker bôge grutter is, en oft dy gruttere bôge oan 'e rjochter- of lofterkant fan 'e trachea is.

• Dominante rjochterbôge mei in lytse lofterbôge: Dit is it meast foarkommende type, dat yn sawat 80 prosint fan 'e gefallen foarkomt.
• Dominante lofterbôge mei in lytse rjochterbôge: Dit wurdt sjoen yn sawat 10 prosint fan 'e gefallen.
• Balansearre bôgen: Dit wurdt ek sjoen yn sawat 10 prosint fan 'e gefallen.

Hokker type "vaskulêre ring" wurdt it meast sjoen?

Dokters tochten eartiids dat de "dûbele aortabôge" it meast foarkommende type "vaskulêre ring" wie. Mar nij ûndersyk hat oantoand dat de "rjochter aortabôge" eins faker foarkomt.

Mar der is noch wat oars. Poppen mei in "rjochter aortabôge" hawwe mear kâns op oare oanberne hertôfwikingen as poppen mei in "dûbele aortabôge". Se wurde lykwols minder faak by de berte diagnostisearre. Dit komt om't in "rjochter aortabôge" yn 'e iere stadia miskien gjin symptomen feroarsaket. Dat, in operaasje foar dit probleem kin nedich wêze tusken de leeftyd fan 6 en 18 moannen.

In tastân mei de namme "dûbele aortabôge" is it meast foarkommende type fasskulêre ring. Dêrom kin de dokter fan jo poppe it probleem betiid diagnostisearje. Yn ferliking mei poppen mei oare soarten fasskulêre ringen kinne poppen mei in "dûbele aortabôge" koart nei de berte in operaasje nedich hawwe.

Wat binne de symptomen fan in "dûbele aortabôge"?

Symptomen fan in "dûbele aortabôge" komme meastentiids foar as de luchtpiip, slokdarm of beide fan 'e poppe yninoar komprimearre binne. Dizze kompresje kin ynfloed hawwe op it sykheljen, it fieden of de hertfunksje fan 'e poppe.

Meastentiids ferskine dizze symptomen yn 'e iere bernetiid (benammen as de tastân slim is), mar soms kinne se al op trijejierrige leeftyd of sels yn 'e adolesinsje ferskine.

Guon bern kinne ferkeard diagnostisearre wurde mei astma, om't de symptomen ferlykber binne. De tastân wurdt allinich diagnostisearre as de behanneling fan astma mislearret en fierdere testen dien wurde.

Respiratoire symptomen

Sawat 91 prosint fan poppen en bern mei "dûbele aortabôge" ûntwikkelje dizze sykhelrelatearre symptomen. Se binne:

• In frjemd lûd by it sykheljen (in hege toan dy't 'stridor' neamd wurdt of in piepjend lûd dat 'piepend' neamd wurdt) .
• In hoest dy't klinkt as in "seehûn dy't blaft". Dit is fergelykber mei de hoest dy't foarkomt by in tastân dy't "kroep" neamd wurdt.
• Faak ynfeksjes fan 'e legere luchtwegen .

Gastrointestinale symptomen

Sawat 40 prosint fan poppen en bern mei "dûbele aortabôge" ûnderfine dizze spiisfertarringssymptomen. Se omfetsje:

• Ferstikking by it boarstfieden of fieden.
• Moeilijkheden mei slikken (dysfagie) . Dit wurdt faak dúdlik neidat de poppe fêst iten begjint te iten.
• Moeilijkheden mei gewichtstoename .
• Iten dat werom yn 'e kiel komt ('Regurgitaasje/reflux') .

Hertsymptomen

Sawat 30 prosint fan poppen en bern mei "dûbele aortabôge" ûntwikkelje hertrelatearre symptomen. Dizze omfetsje:

• Pijn op 'e boarst .
• In abnormale hertgelûd ('Hartmurmel') .
• Blauwe hûd (cyanose) .

Wat feroarsaket "Dûbele Aortabôge"?

De krekte oarsaak fan "dûbele otyske bôge" is noch net ûntdutsen . Hoewol dizze tastân faak sjoen wurdt by poppen dy't ûntstien binne troch "in-vitro-fertilisaasje" (IVF) , is de krekte oarsaak net bekend.

In dûbele aortabôge kin ek assosjeare wurde mei oare medyske omstannichheden. Sawat 12 prosint fan 'e poppen mei in dûbele aortabôge hawwe in oar oanberne hertôfwiking, lykas in ventrikulêr septumdefekt (VSD) en tetralogy fan Fallot . Derneist hawwe sawat 20 prosint fan 'e poppen mei in dûbele aortabôge genetyske omstannichheden lykas in chromosoom 22q11-deleasje en trisomy 21 (syndroom fan Down) .

Hoe kinne jo de "dûbele aortabôge" werkenne?

In dûbele aortabôge wurdt diagnostisearre troch tafal of as de symptomen begjinne. Soms wurdt it tafallich ûntdutsen tidens de swangerskip, nei de berte, of tidens ôfbyldingstests dy't om in oare reden dien wurde. Sûnt 2004 is it oantal minsken dat dizze tastân diagnostisearre wurdt fia scans tidens de swangerskip tanommen. Dit is tige nuttich, om't behanneling pland wurde kin sa gau as de poppe berne is.

Of it kin diagnostisearre wurde as symptomen ferskine nei't de poppe berne is. De dokter fan jo poppe sil mei jo prate oer de symptomen en dan wat testen dwaan.

Tests om "Dûbele Aortabôge" te diagnostisearjen

De wichtichste testen dy't brûkt wurde om dizze tastân te diagnostisearjen binne:

• Röntgenfoto fan 'e boarst: Dit is faak de earste test dy't dien wurdt.
• CT-scan.
• Echokardiogram (Echo) test: Dit is it nuttichst om út te finen oft der oare hertôfwikingen binne.
• MRI (MRI) test.

Soms kin in bronchoskopie dien wurde om de luchtpijp fan 'e poppe te ûndersykjen. Dit kin dien wurde as reaksje op sykheljensproblemen foardat in dûbele aortabôge diagnostisearre wurdt. Of it kin dien wurde foar de operaasje om de sjirurch te helpen bepale wat it probleem feroarsaket.

Genetyske testen helpt by it identifisearjen fan genetyske omstannichheden.

Hoe kinne jo in "dûbele aortabôge" genêze?

Sjirurgy is nedich om de tastân fan 'e "dûbele aortabôge" te korrigearjen. Sels foar poppen dy't asymptomatysk binne, wurdt sjirurgy it bêste útfierd tusken 6 en 9 moannen âld. Poppen dy't symptomen hawwe, foaral as de symptomen slim binne, kinne noch earder in operaasje nedich hawwe.

Tink derom, de tastân "dûbele aortabôge" waard foar it earst identifisearre yn 1737. De earste operaasje derfoar waard útfierd yn 1947. Wat binne wy ​​​​sûnt kommen! Poppen mei dizze berteôfwiking hawwe lang en sûn libben libje kinnen tanksij sjirurgyske behanneling.

"Dûbele aortabôge" sjirurgy

De "Double Aortic Arch"-operaasje is tige feilich, en de resultaten binne tige suksesfol . Jo poppe hoecht net oansletten te wurden op in "kardiopulmonale bypass" (hert-longmasine) .

De operaasje wurdt dien mei in metoade dy't in "laterale thorakotomie" neamd wurdt. Dit betsjut dat de sjirurch in ynsnijing makket oan ien kant fan 'e boarst fan' e poppe, tusken twa ribben. Dit wurdt faak oan 'e lofterkant dien, om't dêr de measte poppen dy "ekstra" lytse ribbenkast hawwe. Ofbyldingstests dy't foar de operaasje dien wurde, jouwe de sjirurch de mooglikheid om de binnenkant fan it lichem fan 'e poppe goed te besjen en de operaasje dêrop ôf te plannen.

De sjirurch brûkt in "ligatearjen en dielen" technyk . Dit betsjut dat de lytse bôge bûn wurdt om it bloed dertroch te stopjen. Dan wurdt er trochsnien en hechte. Dit proses wurdt werhelle oant de bôge folslein skieden is en de druk op 'e luchtpijp en slokdarm fuorthelle is.

Dyn poppe sil sawat in wike yn it sikehûs wêze, dan herstelle en nei hûs komme.

Behanneling fan "Kommerell diverticulum" (`Kommerell diverticulum - KD`)

Yn seldsume gefallen kinne guon poppen mei in "dûbele aortabôge" ek wat hawwe dat in "Kommerell-divertikel (KD)" hjit. Dit komt faker foar by poppen mei in "rjochter aortabôge", mar is ek tige seldsum mei in "dûbele aortabôge".

Dizze 'KD' is in 'aneurysma', in bloedfet dat ûntstiet yn 'e delgeande 'aorta' tichtby de 'aortabôge'. Dizze útstulping kin romte ynnimme en drukke op 'e luchtpijp en itensbuis fan 'e poppe. It hoecht gjin direkte problemen te feroarsaakjen. Sjirurgen ferwiderje dit lykwols ek graach by it meitsjen fan 'e 'dûbele aortabôge' om problemen letter te foarkommen.

Behanneling fan oare hertôfwikingen

As jo ​​poppe oare hertôfwikingen hat dy't in operaasje nedich binne, kinne se tagelyk behannele wurde mei de dûbele aortabôge. Dit kin in proseduere fereaskje dy't in "mediane sternotomy" neamd wurdt, wêrby't in ynsnijing yn 'e midden fan' e boarst makke wurdt. De sjirurch fan jo poppe sil de bêste opsje foar jo beprate, ôfhinklik fan 'e problemen dy't behannele wurde moatte.

Wat binne de mooglike komplikaasjes fan sjirurgy?

It risiko op komplikaasjes fan dûbele aortabôgeoperaasje is tige leech . Yn seldsume gefallen kin de poppe muoite hawwe mei it iten of oanhâldende sykheljensproblemen. As der oanhâldende sykheljensproblemen binne, geane dy meastal binnen in jier nei de operaasje fuort.

De komplikaasjes fan operaasjes om dûbele aortabôge en oare hertôfwikingen te korrigearjen kinne ferskille. Besprek al dizze risiko's en komplikaasjes mei de sjirurch fan jo poppe.

Kin "Dûbele aortabôge" foarkommen wurde?

Nee, in tastân mei de namme "dûbele aortabôge" kin net foarkommen wurde . It is wat dat him betiid yn 'e swangerskip ûntjout en by de berte oanwêzich is.

Wat is de takomst fan minsken mei in "dûbele aortabôge"?

Poppen en bern dy't in operaasje "Double Aortic Arch" ûndergien hawwe , hawwe in tige ljochte takomst . Se kinne sûnder beheiningen libje en normale aktiviteiten útfiere.

Nei de operaasje kin jo poppe oant in jier lang lûdich sykheljen hawwe . Dit komt om't de luchtpijp fan 'e poppe net folslein ûntwikkele is fanwegen de "dûbele aortabôge". Dat it sil wat tiid duorje foardat de luchtpijp sterker wurdt.

Hiel selden kinne poppen en bern mear as in jier nei de operaasje noch sykhelklachten hawwe.

It wichtichste is om jo poppe regelmjittich nei kontrôle te bringen en jo dokter te fertellen as jo oanhâldende symptomen hawwe. Langduorjende neisoarch is tige wichtich foar elk bern dat in hertoperaasje hat ûndergien.

Wannear moat ik de dokter fan myn poppe belje?

As jo ​​nije symptomen fernimme, of as besteande symptomen slimmer lykje te wurden, prate dan direkt mei de dokter fan jo poppe. Poppen en jonge bern feroarje safolle dat it soms lestich kin wêze om te sizzen wat normaal en wat abnormaal is. Mar as jo poppe dy "segel-achtige" hoest of in piepjend lûd hat, fertel it dan direkt oan jo dokter. It kin in normale bernesykte wêze. Mar yn seldsume gefallen kin it in teken wêze fan in hertprobleem dat it sykheljen fan jo poppe beynfloedet.

Wannear moatte jo 911 (neednûmer) belje?

In "dûbele aortabôge" kin libbensgefaarlike druk sette op 'e luchtpijp fan jo poppe. As de hûd fan jo poppe blau liket (cyanose) , of as jo poppe slimme muoite hat mei sykheljen , skilje dan fuortendaliks 112.

Hokker fragen moat ik de dokter fan myn poppe stelle?

As by jo poppe de diagnoaze "dûbele aortabôge" wurdt krigen, is it normaal dat jo in protte fragen hawwe. It is wichtich om de tastân fan jo poppe te witten, ynklusyf wannear't in operaasje nedich is, en oft jo poppe oare sûnensproblemen hat. Jo kinne fragen stelle lykas:

• Wannear moat myn poppe in operaasje ûndergean?
• Wêr wurdt de operaasje útfierd? Wa docht it?
• Op hokker symptomen moat ik thús omtinken jaan?
• Wat kin ik dwaan om it makliker te meitsjen foar myn poppe om thús te bliuwen?
• Hat myn poppe oare hertôfwikingen?
• Moat ik genetyske testen dwaan foar myn poppe of de rest fan myn famylje?
• Hoe sil de takomst fan myn poppe der útsjen?

Wat is "Aortabôgesyndroom"? Is it oars as "Dûbele Aortabôge"?

Ja, betize de twa net. "Aortabôgesyndroom" is in tige seldsume foarm fan "Vasculitis" . It is ek wol bekend as "Takayasu's arteritis" .

"Vasculitis" is in ûntstekking fan 'e muorren fan jo bloedfetten. It kin foarkomme yn elk bloedfet, sels de lytste bloedfetten, de kapillaren. "Takayasu's arteritis" is in ûntstekking fan middelgrutte en grutte bloedfetten. It komt it meast foar yn 'e "aortabôge" en syn wichtichste tûken. Dêrom wurdt it ek wol "aortabôgesyndroom" neamd.

Takayasu's arteritis (ek wol bekend as "aortabôgesyndroom") komt foar by jonge folwoeksenen en jonge folwoeksenen . Dit is in folslein oar probleem as de oanberne "dûbele aortabôge" dy't wy earder besprutsen hawwe, en de fereaske behanneling is oars.

De berte fan in poppe is meastal in tiid fan freugde en feest. As jo ​​lykwols ûntdekke dat jo poppe in hertprobleem hat, of it no tidens de swangerskip of nei de berte is, wurdt dy freugde ferfongen troch eangst en ûnwissichheid. As jo ​​krekt ûntdutsen hawwe dat jo poppe in "dûbele aortabôge" hat, freegje jo jo wierskynlik ôf wat der folgjende komt.

Meitsje jo gjin soargen. Jo medysk team sil jo stap foar stap troch dit alles helpe. Jo hawwe de earste stap al nommen, nammentlik mear te learen oer de tastân fan jo poppe. It goede nijs is dat dûbele aortabôgeoperaasje tige feilich en suksesfol is. As jo ​​poppe oare hertôfwikingen of genetyske omstannichheden hat, kin de behanneling wat yngewikkelder wêze. Mei foarútgong yn 'e soarch foar pasgeborenen kinne jo jo poppe lykwols helpe om de juste soarch te krijen dy't se nedich binne, te herstellen en in lokkige bernetiid te hawwen.

Dus, wat binne de wichtichste dingen om te ûnthâlden fan wat wy besprutsen hawwe? (Berjocht foar thús)

Okee, lit ús guon fan 'e dingen gearfetsje dy't jo yn gedachten moatte hâlde fan wat wy hawwe besprutsen oangeande dizze "Dûbele Aortabôge":

• "Dûbele aortabôge" is in oanberne hertôfwiking . De aorta fan 'e poppe is ferdield yn twa bôgen, wêrtroch't kompresje fan 'e luchtpijp en slokdarm ûntstiet.
• De wichtichste symptomen binne muoite mei sykheljen, piepjen, muoite mei slikken en faak respiratoire ynfeksjes .
• Dizze tastân wurdt diagnostisearre troch testen lykas in CT-scan, MRI, echocardiogram . Soms kin it sels diagnostisearre wurde tidens de swangerskip.
• De behanneling is sjirurgy . Dizze operaasje is tige feilich en suksesfol.
• Foar de poppe nei de operaasjeJo kinne in normaal, sûn libben libje.
• As jo ​​poppe symptomen hat lykas muoite mei sykheljen of ferstikking, sykje dan direkt medysk advys .
• Meitsje dy gjin soargen . Mei de foarútgong fan moderne medisinen kin dizze tastân mei súkses behannele wurde. Dyn medysk team sil jo de stipe jaan dy't jo nedich binne.

` Dûbele aortabôge, oanberne hertsykte, faskulêre ringen, asfyksie fan poppen, sûnens fan poppen, hertoperaasjes