Hawwe jo soms in oanhâldende hoest? Bringt dy hoest soms in bytsje bloed út? Of fiele jo dat jo muoite hawwe mei sykheljen, of jo binne gewoan wurch en hawwe in fermindere urineproduksje? Dit kinne tekens wêze fan wat earnstichs. Hjoed sille wy prate oer ien sa'n seldsume tastân, mar ien dêr't jo bewust fan wêze moatte.
Wat is it Goodpasture-syndroom?
Simpelwei sein, it Goodpasture Syndroom is in seldsume, mar potinsjeel libbensgefaarlike autoimmune sykte . "Autoimmune" betsjut dat it ferdigeningssysteem fan ús lichem, it ymmúnsysteem, by fersin ús eigen sûne sellen en weefsels begjint oan te fallen.
By dizze sykte falt ús ymmúnsysteem in proteïne oan dy't kollageen hjit. Kollageen is as in boustien yn ús lichem. Kollageen helpt ús hûd, spieren, pezen, ligamen en bonken sterk te hâlden.
Dus, as jo it syndroom fan Goodpasture hawwe, geane guon fan 'e aaiwiten dy't jo lichem makket, wy neame se antistoffen, en hechtsje har oan it kollageen yn jo longen en nieren. As dit bart, begjint ûntstekking yn dy gebieten, en begjint dat weefsel stadich ôf te brekken. As dit net behannele wurdt, kin dit liede ta slimme ûntstekking fan 'e nieren (glomerulonefritis), wat kin liede ta nierfalen. Jo kinne ek swier begjinne te blieden út 'e longen (pulmonale bloeding). Yn in protte gefallen is de wichtichste oarsaak fan 'e dea troch dizze sykte bloedingen út 'e longen.
In oare namme hjirfoar is:
- Anti-glomerulêre basaalmembraan (anti-GBM) sykte
- Goodpasture sykte
Hoe gewoan is dit?
Dit is in tige seldsume sykte. Neffens dokters wurde der mar ien oant twa nije gefallen fan dizze sykte rapportearre per 100.000 minsken yn 't jier. Dat jo kinne jo foarstelle hoe seldsum it is.
Wat binne de symptomen?
It syndroom fan Goodpasture is in '(pulmonale-renale)' tastân. Dit betsjut dat sawol de longen as de nieren tagelyk troffen binne. Faak binne de earste symptomen dy't ferskine relatearre oan 'e longen. Dit binne:
- Moeite mei sykheljen (dyspnoe): Net allinich by it beklimmen fan treppen, mar sels as jo yn rêst binne.
- Pijn op 'e boarst : Pijn op 'e boarst by it sykheljen of hoastjen.
- Hoest : In oanhâldende, soms pynlike hoest.
- Der komt in lûd út 'e boarst by it sykheljen : It kin in gorgeljend lûd wêze, as oft der wat yn 'e boarst fêst sit.
- Ik fiel my tige wurch.`(wurgens)`: In gefoel fan sa swak te wêzen dat jo neat dwaan kinne.
- Noasbloedingen (epistaxis).
- Bloed ophoastje : Dit is in teken dat in protte minsken bang makket en direkte medyske oandacht fereasket.
- Bleekheid : De hûd wurdt bleek fanwegen gebrek oan bloed.
Nierrelatearre symptomen kinne ek letter ferskine. Se omfetsje:
- In fermindering fan reade bloedsellen yn it bloed, dat is bloedarmoede .
- Bloed yn 'e urine (hematurie): De urine kin read of donkerbrún wurde.
- Minder urineútfier as gewoanlik.
- Hege bloeddruk .
- Mislikens en braken : Dit kin ek foarkomme mei ferlies fan appetit.
Wat feroarsaket dit?
It Goodpasture-syndroom komt foar as antistoffen produsearre troch ús ymmúnsysteem it kollageen yn 'e glomerulêre basaalmembraan (GBM) yn 'e nieren oanfalle. Dizze GBM is ûnderdiel fan 'e glomeruli, de lytse bloedfilterjende ienheden yn ús nieren. Dizze antistoffen falle ek it kollageen yn 'e luchtzakken yn 'e longen oan. Dit feroarsaket dat it longweefsel ferneatige wurdt, wêrtroch't bloedingen ûntsteane en it lestich wurdt om te sykheljen.
It is noch net krekt bekend wêrom't it ymmúnsysteem syn eigen kollageen oanfalt. It is mooglik dat miljeufaktoaren en ús genen belutsen binne by de tastân. Undersyk hat oantoand dat minsken mei de sykte in sterke assosjaasje hawwe mei in genetyske marker neamd Human Leukocyte Antigen (HLA) DR15. Dit is in proteïne dy't it ymmúnsysteem helpt ûnderskied te meitsjen tusken ús eigen weefsels en frjemde stoffen.
Soms kin dizze sykte ferskine nei in ynfeksje, lykas in ferkâldheid of gryp. Ek kinne jo:
- As jo smoke .
- As jo drugs lykas kokaïne ynademe.
- It risiko op it ûntwikkeljen fan dizze sykte is heger as jo bleatsteld wurde oan metaalstof of koalwetterstofgemikaliën lykas metaan en propaan.
Wa hat dit it meast ynfloed?
It syndroom fan Goodpasture kin op elke leeftyd foarkomme, mar it komt it meast foar by jongere minsken, tusken de tsien en tritich jier, en dan wer by minsken yn 'e sechstich en santich jier.
Hoe wurdt de diagnoaze steld?
As jo in dokter sjogge, sille se jo fragen stelle oer jo symptomen en in fysyk ûndersyk dwaan. Derneist kinne se ek de folgjende testen dwaan om it syndroom fan Goodpasture te befêstigjen:
- Bloedûndersiken : Dizze kontrolearje jo skatte glomerulêre filtraasjesnelheid (eGFR), dy't mjit hoe goed jo nieren wurkje.
- UrinetestsUrine-analyze: Dit kontrolearret op bloed yn jo urine of hege proteïnenivo's (proteinuria).
- Ofbyldingstests : In boarströntgenfoto of CT-scan wurdt dien om te kontrolearjen op longskea.
- Bronchoskopie : By dizze proseduere ynfoegt in dokter in tinne, lange buis (bronchoskoop) mei in kamera en ljocht troch jo noas of mûle om te kontrolearjen op skea yn jo longen.
- Nierbiopsie : Hjirby wurdt in lyts stikje weefsel út 'e nier nommen en ûnder in mikroskoop ûndersocht om te befestigjen oft niersykte oanwêzich is.
Kin it syndroom fan Goodpasture genêzen wurde?
Ja, dit kin genêzen wurde as de sykte goed diagnostisearre wurdt en de behanneling fluch begjint.
Hoe wurdt it behannele?
De behanneling foar it syndroom fan Goodpasture ferskilt ôfhinklik fan 'e earnst fan' e tastân. As de tastân net te slim is, kinne dokters medisinen foarskriuwe lykas:
- Kortikosteroïden : Bygelyks medisinen lykas prednison. Dizze helpe by it stopjen fan bloedingen yn 'e longen.
- Immunosuppressiva : Medisinen lykas cyclophosphamide. Dizze stopje jo ymmúnsysteem om syn eigen weefsels oan te fallen.
- Bloeddrukferleegjende medisinen (antihypertensiva): Dizze helpe by it kontrolearjen fan bloeddruk en it ferminderjen fan skea oan 'e nieren.
Derneist brûke dokters ek in behanneling dy't plasmaferese hjit. Dit hâldt yn dat bloed troch in nulle út in ader yn jo earm nommen wurdt, wêrby't it floeibere diel fan it bloed, plasma neamd, skieden wurdt fan 'e bloedsellen. De skealike anti-GBM-antistoffen sitte yn dit plasma. It plasma wurdt dan fuorthelle, en plasma fan in sûn persoan wurdt werom tafoege oan jo bloedsellen en weromjûn oan jo. Simpelwei sein, it ferwideret de skealike antistoffen út jo lichem.
Hoe lang duorret it om te herstellen nei behanneling?
Jo sille sawat 6 oant 12 moannen ymmúnsuppressiva moatte nimme. Yn in protte gefallen moatte jo miskien ferskate wiken lang elke dei plasmaferese dwaan.
Wat sil der folgjende barre?
As it net behannele wurdt, kin it Goodpasture-syndroom liede ta libbensgefaarlike bloedingen út 'e longen en nierfalen. As de sykte lykwols betiid erkend wurdt en de behanneling begûn wurdt, is de útkomst meastal goed. Jo lichem produseart dy skealike antistoffen mar foar in koarte tiid - fan in pear wiken oant sawat twa jier. Weromfallen of weromfallen binne tige seldsum.
De earnstichste komplikaasje hjirfan is nierfalen. As dat bart, is dialysebehanneling nedich om it bloed te filterjen.In niertransplantaasje is needsaaklik.
Wat haw ik te sizzen oer myn libben?
Sawat 80% fan minsken mei it syndroom fan Goodpasture hawwe in fiifjierrige oerlibjenssifer fan 80%. Dat is as de sykte betiid diagnostisearre en goed behannele wurdt.
Kin dit foarkommen wurde?
It is miskien net mooglik om it folslein te foarkommen. Jo kinne jo risiko lykwols ferminderje troch bepaalde dingen te foarkommen:
- Koalwetterstoffen, dat betsjut dingen lykas metaan, propaan, benzine, kerosine en teer.
- Metaalstof.
- Kokaïne.
- Produkten foar hierkleuring.
Hoe kin ik foar mysels soargje?
As jo it syndroom fan Goodpasture hawwe, is it in goed idee om dizze dingen te dwaan:
- Stopje folslein mei smoken. Foarkom it wêzen op plakken dêr't oare minsken smoke (d.w.s. foarkom bleatstelling oan 'twaddehânsreek').
- Doch elke dei op syn minst 30 minuten oan fysike aktiviteit.
- Besykje stress te ferminderjen.
Wannear moat ik in dokter sjen?
As jo bloed ophoastje, muoite hawwe mei sykheljen, minder urinearje, of ien fan 'e oare symptomen hjirboppe neamd hawwe, gean dan direkt nei in dokter. Iere deteksje fergruttet jo kânsen op herstel sterk. As it net behannele wurdt, kin it permaninte nierskea en sels fatale longproblemen feroarsaakje.
Hokker fragen moatte jo de dokter stelle?
As jo in dokter sjogge, kinne jo dizze fragen stelle:
- Hoe wit ik wis oft ik it syndroom fan Goodpasture haw?
- Hoe serieus is myn tastân?
- Hokker behannelingen advisearje jo?
- Wat kin ik dwaan om foar myn nieren te soargjen?
- Moat ik in nefrolooch of in pulmonolooch sjen?
- Kinne jo my fertelle oer in stipegroep dy't minsken mei dizze sykte helpt?
Wat binne de trije wichtichste skaaimerken (Triade) fan it syndroom fan Goodpasture?
Yn 'e medisinen ferwiist in "triade" nei trije haadsymptomen dy't in medyske tastân beskriuwe. De trije wichtichste symptomen fan it Goodpasture Syndroom binne:
- Bloeding út 'e longen.
- Snelle tanimming fan ûntstekking fan 'e nieren.
- De oanwêzigens fan dy antistoffen dy't "anti-GBM-antistoffen" neamd wurde yn it lichem.
It hawwen fan dizze sykte kin echt benearjend en iensum wêze, foaral om't de krekte oarsaak noch ûnbekend is. It kin jo deistige aktiviteiten bemuoie, en jo moatte miskien sels fan baan feroarje as jo wurkje mei metaalpoeier, benzine of teer.
Ta beslút, wat te ûnthâlden
Dus, it Goodpasture Syndroom is wat om bang foar te wêzen, mar as jo de symptomen betiid werkenne, gau in dokter sjogge en mei de behanneling begjinne, kinne jo tige goede resultaten krije. Wês bewust fan feroaringen yn jo lichem. As jo wat frjemds fiele, is it wichtich om medysk advys te sykjen sûnder it as wat lyts ôf te dwaan. Jo binne net allinnich, en dokters kinne jo helpe.
` Syndroom fan Goodpasture, Anti-GBM-sykte, longbloeding, niersykte, autoimmune sykten, muoite mei sykheljen, bloed yn 'e urine
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta