It bloed dat troch ús ieren streamt is as in libbensjaande rivier, net wier? De reade bloedsellen yn dit bloed drage de soerstof dy't elke sel yn ús lichem nedich hat. Dus stel jo foar wat der barre soe as dizze tige wichtige reade bloedsellen ynienen ôfbrekke en sûnder dúdlike reden ferneatige wurde? It is eins in bytsje eng. Hjoed sille wy prate oer in tige seldsume, mar tige wichtige bloedsykte dêr't wy allegear bewust fan wêze moatte. Dit wurdt Paroxysmale Nachtlike Hemoglobinurie neamd, of koartwei
PNH .
Simpelwei sein, wat is PNH?
PNH is in tige seldsume bloedsykte. Yn dit gefal
wurde de reade bloedsellen yn ús bloed sûnder reden ferneatige. Om krekt te wêzen, ús eigen
ymmúnsysteem ferneatiget dizze reade bloedsellen. Dit komt om't de reade bloedsellen fan minsken mei dizze sykte in spesjaal type proteïne misse dy't har beskermet. Dêrom kin it ymmúnsysteem fan ús lichem se net werkenne as 'ús eigen sellen'. As reade bloedsellen op dizze manier rap ferneatige wurde, kin ús bonkenmerg gjin nije reade bloedsellen mei deselde snelheid oanmeitsje. Dan nimt it bloed yn it lichem ôf. Wy neame dizze tastân
bloedarmoede . In oar gefaarlik aspekt fan dizze sykte is
dat it it risiko op bloedklonters yn 'e bloedfetten fergruttet. PNH-sykte treft net elkenien op deselde manier. Guon minsken hawwe tige milde symptomen. Se kinne in normaal libben liede. Mar foar guon kin de sykte wat earnstiger wêze. Se moatte miskien trochgean mei it nimmen fan medisinen en bloedtransfúzjes.
Wat feroarsaket PNH-sykte?
It wichtichste hjir is dat PNH
gjin oanberne sykte is. Dat betsjut dat it net fan mem op bern oerdroegen wurdt. En it is gjin besmetlike sykte. It is eins in tige seldsume sykte. Stel jo foar, yn in lân lykas Amearika, as der elk jier sa'n 1,8 miljoen nije kankerpasjinten diagnostisearre wurde, wurde mar 400 oant 500 PNH-pasjinten diagnostisearre. Dizze sykte wurdt feroarsake troch in mutaasje yn in gen mei de namme 'PIGA' yn 'e stamsellen yn ús bonkenmerg. Simpelwei sein, der is in lytse flater yn 'e 'ynstruksjes' dy't it bonkenmerg ûntfangt, dat is de fabryk dy't reade bloedsellen makket. Troch dizze flater krije de reade bloedsellen dy't foarme wurde net dy beskermjende proteïnelaag.
Dokters kinne noch altyd net krekt útfine wêrom't dit 'PIGA'-gen ynienen feroaret, of wêrom't mar guon minsken dizze abnormale reade bloedsellen ûntwikkelje.
Hawwe jo ek dizze symptomen?
As reade bloedsellen ôfbrekke, wurdt it reade pigment, hemoglobine neamd, yn har frijlitten yn it bloed. Dizze ôffalprodukten wurde fia de nieren yn 'e urine út it lichem helle. Dêrom kin de kleur fan 'e urine
read, brún of donkerder lykje as normaal . Net elkenien mei PNH hat lykwols in oare kleur urine. Mar de helte fan 'e pasjinten ûnderfynt dit symptoom. En it is foaral tsjuster yn 'e urine dy't nachts of as se moarns wekker wurde, útjûn wurdt. Neist dit haadsymptoom kinne der ferskate oare symptomen wêze. Litte wy sjen wat dy binne.
| Symptoom | Ienfâldige útlis |
|---|
| Faak wurgens | Omdat der minder reade bloedsellen binne dy't soerstof nei it lichem bringe, fiele jo jo tige wurch, sels nei in bytsje wurk. Jo lichem fielt libbensleas oan. |
| Koarte sykheljen | Jo fiele jo dizich as jo in bytsje rinne of in trep beklimme. De reden hjirfoar is dat jo lichem net de hoemannichte soerstof krijt dy't it nedich hat. |
| Maklike kneuzingen en bloedingen | Der ferskine gewoan blauwe plakken op it lichem. Sels in lytse wûne hat tiid nedich om it bloedjen te stopjen. |
| Faak hoofdpijn | Hoofdpijn kin feroarsake wurde, benammen troch feroaringen yn it bloed. |
| Bloedklont (trombose) | Dit is de gefaarlikste komplikaasje. Bloedklonters kinne foarmje yn 'e ieren fan 'e skonken, mage of harsens. |
| Reade stippen ûnder de hûd | Lytse reade stippen dy't op it oerflak fan 'e hûd ferskine kinne feroarsake wurde troch lytse bloedingen ûnder de hûd. |
| Seksuele dysfunksje by manlju | Yn slimme gefallen fan 'e sykte kinne manlju muoite hawwe mei ejakulearjen fanwegen de effekten op 'e bloedsirkulaasje. |
Wa krijt dizze sykte it meast wierskynlik?
Neffens dokters is it risiko op it ûntwikkeljen fan PNH foar guon minsken wat heger.
- Foar dyjingen mei swak bonkenmerg : As de funksje fan it bonkenmerg om ien of oare reden ferswakke is.
- Foar dyjingen mei in sykte dy't aplastyske bloedarmoede hjit: Dit is ek in sykte dy't it bienmerg oantaastet. Minsken mei dizze sykte hawwe it risiko om letter PNH te ûntwikkeljen.
- Foar minsken fan Aziatyske komôf: Dizze sykte komt faker foar by Aziaten as by oare etnyske groepen.
PNH wurdt meastentiids diagnostisearre by
folwoeksenen yn 'e tritiger jierren , mar it kin ek foarkomme by jongere minsken, ynklusyf jonge bern en poppen.
Hoe kinne jo de sykte diagnostisearje?
Omdat PNH in seldsume sykte is en
de symptomen fergelykber binne mei dy fan oare sykten, kin it soms in skoft duorje om de sykte te diagnostisearjen. Benammen by ien waans urinekleur net feroaret, as in dokter dit net fermoedt, kin de diagnoaze fertrage wurde. Om de sykte te diagnostisearjen sil jo dokter jo earst freegje oer jo symptomen en medyske skiednis. Dan sil hy of sy ferskate bloedûndersiken oanfreegje. Hjirfan
is de bêste en meast krekte test om PNH te befêstigjen in spesjale bloedtest neamd 'Flow Cytometry'. Dizze test kin krekt mjitte hoefolle reade bloedsellen dat beskermjende proteïne yn jo bloed misse.
Wat binne de behannelingen foar PNH?
Gelokkich binne der no ferskate effektive behannelingen foar it behearen fan PNH. Jo dokter sil jo tastân beoardielje en de behanneling bepale dy't it bêste foar jo is.
- Underdrukkers fan it ymmúnsysteem: Medisinen lykas eculizumab (Soliris) en ravulizumab ( Ultomiris ) wurkje troch ús ymmúnsysteem te stopjen fan it ferneatigjen fan reade bloedsellen. Dizze ferminderje ek it risiko op bloedklonters.
- Steroïden: Dizze wurde soms brûkt om de ferneatiging fan reade bloedsellen te kontrolearjen.
- Bloedferdunners:Dizze wurde jûn om it risiko op bloedklonters te ferminderjen.
- Bloedtransfúzjes: As it bloedtelling fan it lichem te leech is, wurdt bloed ekstern jûn om it oantal reade bloedsellen te ferheegjen.
Derneist binne der behannelingen dy't it lichem helpe om yntern mear reade bloedsellen te produsearjen.
- Vitaminen lykas foliumsoer
- Minsklik groeifaktor
- Androgeen, it manlike hormoan
In bienmergtransplantaasje kin PNH folslein genêze. Omdat it lykwols in tige risikofolle en komplekse operaasje is, advisearje dokters it allinich as alle oare behannelingen mislearre binne.
Berjocht foar thús
- PNH is gjin oanberne of besmetlike sykte. It is in tige seldsume bloedoandwaning dy't feroarsake wurdt troch in feroaring yn in gen yn it bienmerg.
- De wichtichste symptomen binne donkere urine fanwegen de ôfbraak fan reade bloedsellen, ekstreme wurgens, muoite mei sykheljen en it risiko op bloedklonters.
- As jo dizze symptomen oanhâlde, panyk dan net en gean sa gau mooglik nei in kwalifisearre dokter. Fertel dit foaral oan jo dokter .
- De sykte kin sekuer diagnostisearre wurde mei in spesjale bloedtest neamd
Flow Cytometry . - Der binne no tige effektive behannelingen om de sykte te behearskjen en komplikaasjes te foarkommen, dus it is tige wichtich om goed medysk advys te folgjen.
PNH Sinhala, Paroksysmale nachtelijke hemoglobinurie, bloedsykten, ôfbraak fan reade bloedsellen, donkere urine, bienmergsykten, bloedarmoede
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta