Hat dyn poppe in ader yn syn hert dy't derút sjocht as in swurd? Litte wy mear leare oer dizze seldsume tastân (Scimitar Syndrome)!

"Och, ús lytse liket muoite te hawwen mei sykheljen, hy piept sels as er boarstfieding jout... soms sjocht syn hûd blau út..." Hawwe jo ea soks meimakke? Of hawwe jo dit sjoen barre by de poppe fan ien dy't jo kenne? Soms kinne dizze symptomen feroarsake wurde troch bepaalde hertproblemen dêr't poppen mei berne wurde. Hjoed sille wy prate oer ien sa'n seldsume, mar wichtige hertkondysje dy't it wurdich is om te witten.

Wat is it Scimitarsyndroom?

Dit hjit it Scimitar Syndrome . De namme klinkt in bytsje nuver, net? 'Scimitar' ferwiist nei in swurd mei in kromme punt, dat yn 'e âlde tiden yn it Midden-Easten brûkt waard. Yn dizze tastân ferskynt de longader, dy't bloed fan 'e rjochterlong nei it hert draacht, soms yn 'e foarm fan in krom swurd op röntgenfoto's. Is it net aardich nijsgjirrich hoe't de namme ûntstien is?

Simpelwei sein, dit is in oanberne hertôfwiking . Dat is in tastân dy't foarkomt wylst de poppe noch yn 'e liifmoer is. Dokters neame dit in soarte fan tastân dy't Partial Anomalous Pulmonary Venous Return (PAPVR) hjit. Dat is, der is in defekt yn 'e manier wêrop de bloedfetten fan 'e longen ferbine mei it hert.

Der binne ferskate haadsymptomen dy't yn dizze situaasje te sjen binne:

• De rjochterlong is net folslein ûntwikkele (hypoplastyske rjochterlong). Dit betsjut dat er lytser en minder funksjoneel is as de long oan 'e oare kant.
• De haadslagader dy't bloed nei de rjochterlong draacht (rjochterlongslagader) is net goed ûntwikkele (hypoplastyske rjochterlongslagader). Dit kin ek de hoemannichte bloed dy't de rjochterlong berikt ferminderje.

Kinne wy ​​in bytsje begripe oer de wûnderbaarlike wurkingen fan ús herten?

Dus, om echt te begripen wat der bart mei it Scimitar Syndroom, litte wy earst sjen hoe't in sûn hert wurket, oké? Tink oan ús hert as in ûnbidich effisjinte pomp. It pompt bloed troch ús hiele lichem, dei en nacht.

Dit is wat der meastal bart:

1. Brûkt, soerstofearm bloed út it hiele lichem wurdt sammele en weromfierd nei de rjochterkant fan it hert.

2. Dit soerstofearme bloed fan 'e rjochterkant fan it hert wurdt troch de longslagaders nei de longen stjoerd.

3. Binnen yn 'e longen wurdt dit bloed 'soerstofryk', krekt lykas smoarch wetter filtere en suvere wurdt.

4. Dan giet dit soerstofrike bloed werom nei de linkerkant fan it hert fia de longaderen, dat binne de ieren dy't fan 'e longen nei it hert komme .

5. De linkerkant fan it hert pompt dit soerstofrike bloed nei it hiele lichem, troch it grutste bloedfet , de aorta .

Sa krijt elke sel yn ús lichem soerstof. Is dit net in tige kompleks en ferrassend proses?

Dus wat bart der by it Scimitar Syndroom?

No begripe jo wierskynlik hoe't in sûn hert wurket. Wat der bart by in persoan mei it Scimitar Syndroom is dat it bloed dat út 'e longen komme moat om soerstof te sammeljen en nei de linkerkant fan it hert te gean, ynstee fan dy kant op te kommen , de ferkearde kant op giet en nei de rjochterkant fan it hert giet.

Stel jo foar dat jo in piip dy't wetter nei in hûs bringt, opnij oanslute op it ferkearde plak, miskien nei in brûkte wettertank. Dan sil wat der barre moat net goed barre. Der kin in situaasje ûntstean wêrby't skjin wetter en smoarch wetter mingd wurde.

Hjirby ferbine ien of mear ieren (longieren) dy't normaal soerstofryk bloed fan 'e rjochterlong drage mei de rjochterkant fan it hert ynstee fan de linkerkant. Dit lit in part fan it soerstofrike bloed werom nei de longen streame. It makket ek dat de rjochterkant fan it hert hurder wurket.

Soms krijt de rjochterlong gjin bloed út 'e longslagaders , mar direkt út 'e aorta . De aorta is eins it wichtichste bloedfet dat bloed nei it hiele lichem ferfiert. Dat dêr is ek in lyts probleem. Dit kin it hert ûnnedige belastje.

Hoe faak komt dizze situaasje foar? Moatte wy ûnnedich bang wêze?

Dit klinkt miskien eng, mar it Scimitar Syndrome is in tige seldsume tastân. Neffens statistiken komt it mar foar by ien oant trije poppen op elke 100.000. It komt ek twa kear sa faak foar by famkes as by jonges.

Dus, panyk net ûnnedich, want dit is tige seldsum. It is lykwols tige wichtich om hjir bewust fan te wêzen.

Wat binne de redenen hjirfoar? Wêrom bart dit?

Faak hawwe sels dokters muoite om de krekte oarsaak fan it Scimitar Syndrome oan te wizen. D'r binne lykwols wat risikofaktoaren dy't it risiko fan in poppe op it ûntwikkeljen fan in oanberne hertôfwiking ferheegje kinne. Dizze omfetsje:

• Genetika: Soms kinne genetyske omstannichheden dy't fan generaasje ta generaasje trochjûn wurde, ynfloed hawwe.
• Guon medisinen dy't nommen wurde tidens de swangerskip: Bygelyks, guon akne-medisinen lykas `(Isotretinoïne - Accutane®)` kinne gefaarlik wêze. Dêrom wurdt advisearre om gjin medisinen te nimmen tidens de swangerskip sûnder medysk advys.
• Miljeufaktoaren: As de mem smoket of alkohol drinkt tidens de swangerskip, kinne sokke dingen ynfloed hawwe op 'e ûntwikkeling fan it hert fan 'e poppe.
• Bepaalde ynfeksjes by de mem: Bygelyks, as de mem in ynfeksje lykas rubella oploopt tidens de swangerskip, kin it de hertûntwikkeling fan 'e poppe beynfloedzje.
• Unkontroleare groanyske sykten fan 'e mem: As sykten lykas diabetes mellitus net goed kontroleare wurde tidens de swangerskip, kin it ek ynfloed hawwe op 'e poppe.

It wichtige is, meastentiids is dit nimmen syn skuld. Dus jou dysels gjin skuld.

Hokker symptomen binne oanwêzich?

De symptomen fan it Scimitar Syndrome binne net foar elkenien itselde. Guon poppen kinne direkt nei de berte symptomen sjen litte. Dingen om op te letten op sokke tiden binne ûnder oaren:

• Moeite mei sykheljen en stikken by it boarstfieden.
• Blauwe/grize ferkleuring fan 'e hûd en lippen (cyanose): Dit wurdt feroarsake trochdat it lichem net genôch soerstof krijt.
• Fluch sykheljen.
• Swelling (oedeem) yn 'e skonken, mage en om 'e eagen hinne.

Guon poppen kinne lykwols gjin symptomen sjen litte oant se âlder binne. Guon kinne asymptomatysk bliuwe yn 'e folwoeksenheid. As symptomen lykwols yn 'e folwoeksenheid ferskine, kinne se hawwe:

• Faak longynfeksjes.
• Moeite mei sykheljen (dyspnoe) by oefening of ynspanning.

Hoe diagnostisearje dokters dit? (Diagnoaze)

Dokters hawwe ferskate testen om te helpen by it diagnostisearjen fan it Scimitar Syndrome. Dizze kinne sjen nei dingen lykas de grutte fan 'e rjochterlong by in poppe of folwoeksene en de tastân fan 'e rjochter longslagader.

• Röntgenfoto fan 'e boarstkas: Dit kin in rûch idee jaan fan it hert, de longen, de luchtwegen en de bloedfetten. Jo kinne de 'Scimitar'-foarm hjirop sjen.
• CT-scan: Dit nimt röntgenfoto's út ferskate hoeken om detaillearre trijediminsjonale ôfbyldings fan 'e binnenkant fan it lichem te meitsjen.
• MR-angiografy: Dit is in test dy't magnetyske weagen en in kompjûter brûkt om bloedfetten yn detail te besjen.
• Transthorakale echokardiogram (TTE): Dit is as in echografie-scan. It kin de funksje, keamers, kleppen en bloedstream fan it hert fan tichtby besjen.
• Hertkatheterisaasje: By dizze proseduere wurdt in spesjale kleurstof yn 'e bloedfetten spuite en wurdt in röntgenfoto makke om te sjen hoe't it bloed troch de bloedfetten streamt. It wurdt ek brûkt om de druk yn it hert en de longen te mjitten.

Wês net bang om te freegjen nei dizze testen. Dokters dogge dizze om de tastân sekuer te diagnostisearjen en de bêste mooglike behanneling te jaan.

Is hjir in behanneling foar? (Behannelingsmetoaden)

Ja, de wichtichste behanneling foar it Scimitarsyndroom is sjirurgy.

• By poppen, as dokters dizze tastân ûntdekke, binne se meastentiids yn 'e ferlieding om binnen de earste twa moannen fan it libben in operaasje út te fieren. Want hoe earder dit defekt korrizjeare wurdt, hoe better foar de ûntwikkeling en takomstige sûnens fan 'e poppe.
• Foar folwoeksenen,Net elkenien mei it Scimitar Syndroom sil in operaasje nedich hawwe, útsein as se slimme symptomen hawwe (bygelyks faak longynfeksjes, slimme koartheid fan sykheljen). As de symptomen lykwols slim binne, kin in operaasje nedich wêze.

Der binne ferskate dingen dy't in hertsjirurch dwaan kin tidens in operaasje:

• De longader, dy't op it ferkearde plak ferbûn is , wurdt omlaat nei de linkerkant fan it hert. Soms wurde hjirfoar spesjale pleisters brûkt.
• Oars wurdt de iene direkt yn 'e linkerkant fan it hert ymplantearre.
• Hiel selden kin in pneumonektomy útfierd wurde om de ûnderûntwikkele, ûnderfunksjonearjende rjochterlong folslein te ferwiderjen. Dit wurdt lykwols allinich dien as der gjin oare opsje is.

Is der in manier wêrop wy dit foarkomme kinne?

Eins is der gjin manier om in oanberne hertôfwiking lykas it Scimitarsyndroom folslein te foarkommen, om't it ek beynfloede wurdt troch genetyske faktoaren.

Der binne lykwols dingen dy't in mem dwaan kin tidens de swangerskip om har kânsen op in sûne poppe te fergrutsjen:

• Foarkom alkohol, sigaretten en oare drugs folslein tidens de swangerskip.
• Foardat jo medisinen nimme, prate mei jo dokter oer de risiko's en foardielen.
• As jo ​​it rubella-faksin net krigen hawwe, is it wichtich om it te krijen foardat jo swier wurde, om't it krijen fan rubella tidens de swangerskip it hert fan 'e poppe beynfloedzje kin.
• As jo ​​groanyske sykten hawwe lykas diabetes , kontrolearje se dan goed tidens de swangerskip.
• Nim foliumsoer en oare prenatale vitaminen lykas oanjûn troch jo dokter.

Hoe sil it libben wêze yn dizze situaasje? (Takomstfisy)

Minsken dy't in operaasje ûndergeane foar it Scimitar Syndroom hawwe meastentiids poerbêste resultaten op lange termyn . De measte minsken ûnderfine gjin symptomen mear nei de operaasje.

Mar soms, benammen by poppen en jonge bern, kin de omlaatte longader smeller wurde. As dit bart, kin fierdere behanneling nedich wêze.

Guon folwoeksenen mei it Scimitar Syndroom kinne in sûn libben libje sûnder symptomen. Foar oare folwoeksenen kin de tastân lykwols liede ta oare hertproblemen. Yn sokke gefallen kin de kwaliteit fan libben beynfloede wurde. As symptomen ûntwikkelje (lykas slimme koartheid fan sykheljen, longynfeksjes), kin sjirurgy nedich wêze. Jo moatte miskien ek spesjale testen ûndergean om te kontrolearjen op hege bloeddruk yn 'e arterijen yn jo longen.

Binne der oare hert sykten dy't ferbûn binne mei it Scimitar Syndrome?

Ja, in protte minsken mei it Scimitarsyndroom kinne ek oare kardiovaskulêre problemen hawwe. Guon wurde berne mei meardere hertôfwikingen. Of it Scimitarsyndroom kin oare komplikaasjes feroarsaakje.

Oare situaasjes dy't relatearre kinne wêze binne ûnder oaren:

• Atriaal septumdefekt (ASD): In gat tusken de twa boppeste keamers fan it hert.
• Hoefijzerlong: In abnormale ferbining tusken twa dielen fan 'e long.
• Pulmonale hypertensje: Hege druk yn 'e arterijen fan 'e longen.
• Pulmonale sekwestraasje (accessoirelong): In net-funksjoneel, losmakke stik longweefsel mei in abnormale bloedfoarsjenning.
• Tetralogy fan Fallot: In faak foarkommende hertôfwiking dy't behanneling fereasket om bloed nei de longen te pompen by poppen.
• Ventrikulêr septumdefekt (VSD): In gat tusken de twa legere pompkeamers fan it hert.

It hearren fan dizze dingen kin noch skrikliker wêze. D'r binne lykwols medyske behannelingen foar al dizze omstannichheden. It wichtichste is om mei jo dokter te praten, jo krekte tastân te begripen en de behanneling te krijen dy't jo nedich binne.

Wichtige fragen om jo dokter te stellen

As jo ​​útfine dat jo of jo bern it Scimitar Syndrome hawwe, kinne jo jo dokter fragen stelle lykas dizze:

• Wat is de meast wierskynlike oarsaak fan it Scimitarsyndroom?
• Moat ik/myn bern in operaasje nedich hawwe?
• Wat bart der as jo gjin operaasje ûndergeane?
• Hoe kinne jo hertsûnens beheare mei Scimitar Syndroom?
• As ik dizze tastân haw, wat is dan de kâns dat myn bern it ek hat?
• As ik in earste bern mei it Scimitar Syndroom haw, wat is dan de kâns dat myn twadde bern it ek hat?

Wês noait bang of ferlegen om dizze fragen te stellen. It is tige wichtich om alle twifels yn jo gedachten fuort te heljen.

Ta beslút, dingen om te ûnthâlden (Berjocht foar thús)

Scimitarsyndroom is in seldsum, oanberne hertôfwiking dy't benammen de rjochterlong en de bloedfetten dy't it ferbine mei de longen beynfloedet.

Guon poppen kinne gjin symptomen sjen litte, wylst oaren miskien binnen de earste twa moannen fan it libben in operaasje nedich hawwe.

Poppen dy't betiid operearre wurde moatte, kinne letter mear behanneling nedich hawwe, om't it omlaatte bloedfet fernauwer wurdt. In protte folwoeksenen en bern dy't in operaasje ûndergeane foar it Scimitar Syndrome libje lykwols in tige goede sûnens en libje in normaal libben.

Wy hoopje dat dizze ynformaasje nuttich foar jo is. As jo ​​fierdere fragen hawwe oer dit, nim dan kontakt op mei jo dokter. Bliuw sûn!

`Scimitarsyndroom, hertsykte, berteôfwikingen, longen, bloedsirkulaasje, symptomen fan in bern, sjirurgy