An bhfuil riocht ort freisin nach stopann fiú gearradh beag an fuiliú? (Easnamh Fachtóir VII)

An mbraitheann tú uaireanta go dtógann sé tamall fada fiú do ghearradh beag stop a chur leis an bhfuiliú? Nó an n-éiríonn tú gorm agus brúidiúil? B’fhéidir go bhfuil cúis leis na rudaí seo nach bhfuil a fhios againn fúthu. Sin é easnamh Fachtóir VII.

Cad is Easnamh Fachtóir VII ann?

Go simplí, is riocht géiniteach é easnamh Fachtóir VII ina mbíonn do chuid fola ag téachtadh i gceart, rud a chiallaíonn nach stopann sé ag fuiliú go tapa. Tá roinnt cineálacha próitéiní inár bhfuil ar a dtugtar 'fachtóirí téachtaithe fola' nó 'fachtóirí téachtaithe' . Is próitéin den sórt sin é Fachtóir VII. Oibríonn na próitéiní seo go léir i gcomhar le do phláitíní chun téachtán fola a fhoirmiú chun stop a chur le fuiliú nuair a ghortaítear thú. Tá an próiseas seo cosúil le balla a thógáil le brící agus stroighin. Mar sin, mura bhfuil go leor den phróitéin thábhachtach seo ar a dtugtar Fachtóir VII i do chorp, nó mura n-oibríonn sé i gceart, tógann sé níos faide ar do chuid fola téachtadh ná mar is gnách. Sin é an fáth go mbíonn brúidiú agus fuiliú níos éasca agat ná daoine eile.

Is ainmneacha eile air seo galar Alexander agus easnamh proconvertin .

Cé chomh coitianta is atá an easnamh fachtóir VII seo?

Is riocht neamhchoitianta é seo i ndáiríre. Ar fud an domhain, bíonn tionchar aige ar thart ar dhuine as gach 500,000 duine . Tá go leor neamhoird téachtadh fola oidhreachta ann a aicmíonn dochtúirí mar "neamhchoitianta". Tá easnamh Fachtóir VII ar cheann de na galair neamhchoitianta is coitianta seo.

Cad iad na hairíonna a bhaineann leis seo?

Is féidir le heasnamh Fachtóir VII fuiliú fada agus bruising éasca a chur faoi deara. Áirítear ar na príomh-airíonna:

• Gumaí fuilithe.
• Fuil sróine (epistaxis) , agus deacracht iad a stopadh.
• I gcás mná, fuiliú trom le linn na míosta (menorrhagia).
• Fuil san fhual (hematuria) nó fuil sa stól.
• Fuiliú leanúnach tar éis díobhála, obráide nó breithe linbh.
• Fuiliú inmheánach taobh istigh den chorp (mar shampla, sa chóras gastraistéigeach, sna fíocháin, sna matáin, sna hailt).
• Is féidir fuiliú inchráiniach tarlú freisin. Tá sé seo beagán níos tromchúisí.
• Tarlaíonn fuiliú spontáineach nuair a thosaíonn fuiliú go tobann gan aon chúis shoiléir.

Athraíonn déine na hairíonna seo agus cathain a thagann siad chun cinn ó dhuine go duine. Mar shampla, d’fhéadfaí easnamh tromchúiseach Fachtóir VII a dhiagnóisiú ag breith linbh. Mar sin féin, ní fhéadfaí diagnóisiú a dhéanamh ar dhuine a bhfuil comharthaí níos séimhe air go dtí go mbeidh siad níos sine.

Cad is cúis le heasnamh Fachtóir VII?

Cé gur galar oidhreachtúil é seo den chuid is mó, tá bealach ann freisin inar féidir leis an riocht seo tarlú le linn na beatha.

Má bheirtear thú le heasnamh fachtóir VII , ciallaíonn sé gur oidhreachtaigh tú sóchán, nó locht, i do ghéin F7 . Rialaíonn an ghéin seo an chaoi a ndéanann do chorp fachtóir VII. Chun easnamh fachtóir VII a fhorbairt, ní mór duit an sóchán géine seo a oidhreacht ó do bheirt thuismitheoirí bitheolaíocha . Tugtar oidhreacht chúlaitheach autosómach air seo. Má tá an sóchán seo ag an mbeirt thuismitheoirí, tá seans thart ar 25% go mbeidh leanbh acu le heasnamh fachtóir VII.

Tugtar 'easnamh fachtóir VII faighte' ar easnamh fachtóir VII a fhorbraíonn le himeacht ama. Tá roinnt cúiseanna féideartha leis seo:

• Galar ae: Déanann d’ae an próitéin Fachtóir VII. Má tá galar tromchúiseach ae ort, b’fhéidir nach mbeidh d’ae in ann an jab seo a dhéanamh i gceart.
• Easnamh Vitimín K: Tá Vitimín K riachtanach don chorp chun Fachtóir VII a dhéanamh. Mura bhfaigheann tú dóthain de, is féidir leat easnamh Fachtóir VII a fhorbairt.
• Cógais tanaithe fola: Is féidir an riocht seo tarlú freisin agus cógais tanaithe fola á n-úsáid amhail Warfarin (Coumadin®) .
• Neamhoird cealla fola agus ailse: Tuairiscíodh easnamh Fachtóir VII i ndaoine a bhfuil galair orthu amhail anemia aplastic agus leoicéime .

Cad iad na deacrachtaí a bhaineann le heasnamh Fachtóir VII?

I gcásanna tromchúiseacha, is féidir le heasnamh Fachtóir VII fadhbanna sláinte eile a bheith mar thoradh air mura ndéantar cóireáil orthu. Mar shampla:

• Anemia: Nuair a chailltear an iomarca fola ón gcorp, is féidir le do chomhaireamh cealla fola dearga titim go suntasach.
• Damáiste comhpháirteach: Nuair a bhíonn fuiliú taobh istigh d’alt, féadfaidh an fíochán ansin caitheamh amach agus ní bheidh an t-alt in ann lúbadh nó díriú i gceart.
• Heamatómaí: Is bailiúchán téachtán fola faoi do chraiceann é heamatóma. Má fhoirmíonn heamatóma mór, is féidir leis brú a chur ar orgáin in aice láimhe agus comharthaí pianmhara a chur faoi deara.

Thar aon rud eile, is féidir le fuiliú trom a bheith bagrach don bheatha mura ndéantar cóireáil air. Sin é an fáth go bhfuil sé tábhachtach comhairle leighis a lorg mura stopann an fuiliú.

Conas a dhéantar easnamh Fachtóir VII a dhiagnóisiú?

Cuirfidh do dhochtúir ceist ort faoi do chuid comharthaí agus an bhfuil stair neamhoird fuilithe ag aon duine i do theaghlach. Déantar diagnóis ar easnamh Fachtóir VII le tástálacha fola a mheasúnóidh cé chomh maith agus a théachtann do chuid fola.

Áirítear leis na tástálacha seo:

• Tástáil am próthrombin (PT/INR): Tomhaiseann sé seo cé chomh fada a thógann sé ar fhuil téachtadh bunaithe ar ghníomhaíocht fachtóra téachtadh fola ar a dtugtar próthrombin. Má tá easnamh fachtóir VII ort, tógann sé níos faide ná mar is gnách ar fhuil téachtadh.
• Tástáil am trombóplaistin páirteach (PTT): Tomhaiseann sé seo an t-am a thógann sé ar fhuil téachtadh bunaithe ar ghníomhaíocht fachtóirí téachtadh seachas próthrombin. De ghnáth bíonn torthaí na tástála seo gnáth i nduine a bhfuil easnamh fachtóir VII air.
• Measúnú Fachtóir VII: Taispeánann an tástáil seo conas atá an próitéin Fachtóir VII ag obair.

Conas a dhéantar easnamh fachtóir VII a chóireáil?

De ghnáth bíonn fachtóir VII atá ag feidhmiú i gceart i gceist le cóireáil a chur le do chuid fola. Is dócha go n-oibreoidh tú le dochtúir atá speisialaithe i neamhoird fola, ar a dtugtar haemaiteolaí , a chinnfidh cén chóireáil a bheidh uait agus cé chomh fada a bheidh sí uait.

Tá roinnt príomh-mhodhanna cóireála ann:

• Fachtóir athchuingreach VIIa (NovoSeven®): Tá an leigheas seo ceadaithe ag Riarachán Bia agus Drugaí na Stát Aontaithe (FDA) chun easnamh fachtóir VII a chóireáil. Déanann eolaithe é i saotharlann. Ciallaíonn sé seo, murab ionann agus teiripí athsholáthair fachtóir VII eile, nach ndéantar é as fuil bhronnta ó dhaoine.
• Tiúchain choimpléasc próthrombin (PCC): Tá tiúchain arda de cheithre fhachtóir téachtaithe sa chóireáil seo, lena n-áirítear fachtóir VII, a tógadh ó fhuil bhronnta.
• Plasma úr reoite (FFP): Féadfar plasma a thabhairt duit go hinmheánach freisin chun cabhrú le do stórais Fachtóir VII a atógáil.

Cóireálacha eile:

• Gníomhairí frithfhibrinílíteacha: Oibríonn na cógais seo trí stop a chur le tuaslagadh na téachtán fola a fhoirmíonn i do chorp. Cuidíonn siad le fuiliú iomarcach a chosc trí na téachtáin fola atá i do chorp cheana féin a chosaint. I measc na samplaí tá drugaí ar a dtugtar aigéad aimínchaproic agus aigéad tranexamic .
• Piollaí rialaithe breithe:Cuireann roinnt cineálacha pills rialaithe breithe cosc ​​ar fhuiliú trom le linn míosta.
• Forlíonta nó instealltaí vitimín K: Más easnamh vitimín K is cúis le do riocht, is féidir le níos mó vitimín K a fháil cabhrú le do chorp níos mó fachtóir VII a dhéanamh.

Cad iad na deacrachtaí/fo-iarsmaí a bhaineann leis an gcóireáil?

Is féidir le cóireálacha a chuireann fachtóir VII leis an fhuil deacrachtaí a chruthú uaireanta. Mar sin féin, tá sé tábhachtach a mheabhrú go bhfuil do dhochtúir ar an eolas faoi na rioscaí seo agus go bhfuil céimeanna á nglacadh aige chun iad a chosc.

D’fhéadfadh deacrachtaí féideartha a bheith i gceist le teiripe Fachtóir VII:

• Téachtáin fola díobhálacha: D’fhéadfadh cur leis an bhfachtóir VII an baol go dtarlóidh téachtáin fola a d’fhéadfadh soithigh fola a bhac a mhéadú. Déanfaidh do dhochtúir monatóireacht ar dháileog do chógais chun an riosca seo a laghdú.
• Nochtadh do phataiginí: Agus fuil bhronnta á fáil, bíonn riosca ann i gcónaí go mbeidh tú nochta do phataiginí díobhálacha (e.g., víris nó baictéir) san fhuil. Déanann dochtúirí scagadh cúramach ar tháirgí fola chun seo a chosc.
• Imoibrithe fuilaistriúcháin: D’fhéadfadh imoibriú ailléirgeach a bheith agat ar phlasma a bhronntar.
• Ró-ualach plasma: Déantar fachtóir VII a bhriseadh síos ró-thapa agus a bhaint as do chuid fola. Chun seo a chosc, b’fhéidir go mbeadh méid mór plasma ag teastáil uait chun go leor fachtóir VII a choinneáil i do chorp. Is féidir leis seo méadú ar an plasma i do chóras a chur faoi deara. I measc na n-éifeachtaí a bhíonn ag ró-ualach plasma tá brú fola ard agus at na scamhóg (éidéime scamhógach) .

Cad is féidir liom a bheith ag súil leis má tá easnamh Fachtóir VII orm?

Is riocht ar feadh an tsaoil é easnamh fachtóir VII. Cé nach bhfuil aon leigheas air, is féidir leat oibriú le do dhochtúir chun é a bhainistiú.

Ceann de na dúshláin is mó maidir le déine an ghalair a chinneadh ná nach féidir déine na hairíonna a thuar bunaithe ar cé chomh híseal is atá do leibhéil Fachtóir VII. Ina áit sin, oibríonn dochtúirí le daoine a bhfuil an easnamh seo orthu ar bhonn aonair. Braithfidh do dhearcadh ar fhachtóirí atá uathúil duit féin, amhail do thaithí, cad is cúis leis an easnamh, conas a fhreagraíonn tú don chóireáil, agus cé chomh déine is a bhíonn do chuid fola de ghnáth.

Conas a thabharfaidh mé aire dom féin?

Tá sé tábhachtach a chur in iúl do gach soláthraí cúram sláinte a thugann aire duit faoi do riocht. Má tá easnamh fachtóir VII ar do leanbh, cuir in iúl d'aon duine a thugann aire dó nó di (lena n-áirítear múinteoirí agus oibrithe cúraim lae).

Fiafraigh de do dhochtúir faoi rudaí is féidir leat a dhéanamh chun aire a thabhairt duit féin go laethúil. D’fhéadfadh sé nó sí rudaí cosúil le:

• Seachain gníomhaíochtaí ardriosca:B’fhéidir gur mhaith leat gníomhaíochtaí a sheachaint a mhéadaíonn an baol díobhála (e.g., spóirt teagmhála).
• Seachain cógais áirithe: B’fhéidir go mbeadh ort fanacht amach ó chógais a thanaíonn do chuid fola (e.g., aspirín , NSAIDanna , frithdhúlagráin SSRI ). B’fhéidir gur mhaith leat forlíonta ina bhfuil ola éisc, vitimín E, agus turmeric a sheachaint freisin, mar is féidir leo seo fuiliú a mhéadú freisin.
• Coinnigh cóip de do phlean cóireála: Tá sé tábhachtach an doiciméadacht ó do haemaiteolaí a choinneáil faoi mar ba chóir do ghairmithe cúram sláinte cóireáil a chur ort i gcás éigeandála.
• Faigh comhairleoireacht nó tástáil ghéiniteach: Sula ndéanann tú iarracht leanbh a bheith agat, is féidir leat labhairt le comhairleoir géiniteach chun riosca easnamh fachtóir VII a oidhreachtú do linbh a mheas.

Cathain ba chóir dom dul i gcomhairle le mo dhochtúir?

Má thugann tú féin nó do leanbh aon chomharthaí de fhuiliú leanúnach nó gormacht go minic faoi deara, téigh i gcomhairle le do dhochtúir. Is gnách go mbíonn fuiliú sróine agus gormacht ó am go chéile ann. Ach má tharlaíonn siad níos minice ná mar is gnách, d'fhéadfadh sé a bheith ina chomhartha ar fhadhb fola.

Cathain ba chóir dom dul chuig an Aonad Cóireála Éigeandála (ETU) ?

Más bagairt do shláinte atá i gceist le do chuid fola, téigh chuig an seomra éigeandála. Bí ag faire amach do chomharthaí mar seo a leanas:

• Fuil sróine a mhaireann uair an chloig nó níos mó.
• Níos mó ná dhá pillín nó tampón a fhliuchadh san uair ar feadh dhá uair an chloig nó níos mó (do mhná).

Cad iad na ceisteanna ba chóir dom a chur ar mo dhochtúir?

Seo roinnt ceisteanna ar féidir leat a chur ar do dhochtúir:

• An bhfuil easnamh Fachtóir VII orm ó dhúchas nó an ndeachaigh sé i bhfeidhm níos déanaí?
• Cén cineál cóireála atá ag teastáil uaim?
• Cá fhad a bheidh orm dul faoi chóireáil?
• Cad iad na fo-iarsmaí ba chóir dom a bheith ar an eolas fúthu le linn na cóireála?
• Cad iad na hathruithe ar mo stíl mhaireachtála is gá dom a dhéanamh chun mo riocht a bhainistiú?

An ionann easnamh Fachtóir VII agus 'hemafilia'?

Is dhá neamhord fola oidhreachta gaolmhara ach ar leithligh iad easnamh Fachtóir VII agus hemafilia . Is easnamh sa phróitéin Fachtóir VII (7) is cúis le heasnamh Fachtóir VII, agus is easnamh sa phróitéin Fachtóir VIII (8) is cúis le hemafilia A , an cineál hemafilia is coitianta.

Is coitianta hemafilia A ná easnamh fachtóir VII, agus bíonn tionchar aige ar thart ar dhuine amháin as gach 100,000 duine. Tá sé níos coitianta i measc na bhfear freisin.

Ach is é an rud is tábhachtaí ná gur féidir leis an dá riocht seo fuiliú iomarcach a chur faoi deara, mar sin ní mór iad a bhainistiú go maith le cabhair ó dhochtúir.

Na rudaí is tábhachtaí le cuimhneamh

Níl aon bhealach ann chun cosc ​​a chur ar bhreith le neamhord téachtadh fola easnamh fachtóir VII. Ach ní chiallaíonn sin nach féidir leatsa (ná le do leanbh) saol sláintiúil, gníomhach a chaitheamh leis an riocht seo. Is féidir le do haemaiteolaí cabhrú leat fuiliú a chosc agus a bhainistiú. Is féidir leis nó léi cabhrú leat plean a fhorbairt freisin maidir le cad atá le déanamh má bhíonn tú ag fuiliú an iomarca. Ná bíodh imní ort, is féidir leat maireachtáil go rathúil leis an riocht seo.

` Easnamh Fachtóir VII, Téachtadh Fola, Fuiliú, Galair Oidhreachtúla, Galar Alexander, Heamaiteolaí, Galair Fola