An bhfuil an iomarca amóinia i do chuid fola? Foghlaimímis faoin riocht contúirteach hipearamóinéime!

Tá an oiread sin rudaí ag tarlú taobh istigh dár gcorp, nach ea? Uaireanta, nuair a théann na próisis seo beagán as a riocht, is féidir fadhbanna móra teacht chun cinn. Mar shampla, is riocht tromchúiseach é hipearamóinéime a tharlaíonn nuair a mhéadaíonn táirge dramhaíola ar a dtugtar amóinia inár gcuid fola. Tá sé an-tábhachtach a bheith ar an eolas faoi seo mar is féidir leis tionchar mór a imirt ar do shaol mura dtugtar aire cheart dó.

Cad is Hipiramóinéime ann?

Go simplí, is éard is hipearamóinéime ann ná nuair a bhíonn leibhéil amóinia san fhuil thar a bheith ard. Is táirge dramhaíola é amóinia, nó NH3, a tháirgtear inár n-inní nuair a dhíleáimid na próitéiní a itheann muid. De ghnáth, téann an amóinia seo chuig ár n-ae agus déantar é a phróiseáil ansin. Tugtar timthriall an úiré ar an bpróiseas seo. Tríd an timthriall seo, déantar amóinia a thiontú ina substaint nach bhfuil chomh díobhálach ar a dtugtar úiré agus eiscrítear san fhual í. Mar sin féin, má théann rud éigin mícheart leis an timthriall úiré seo, nó mura bhfuil an t-ae in ann an amóinia seo a phróiseáil i gceart, tosaíonn amóinia ag carnadh san fhuil. Tá an méadú seo ar amóinia san fhuil an-tocsaineach dár gCóras Néarógach Lárnach (CNS) , arb é an inchinn agus corda an dromlaigh é. Sin é an fáth gur riocht é hipearamóinéime a éilíonn aire leighis láithreach agus a d'fhéadfadh a bheith bagrach don bheatha fiú .

Cé a fhéadann é seo a fhorbairt is mó?

Is féidir leis an riocht seo, ar a dtugtar hipearamóinéime, difear a dhéanamh do nuabheirthe, do leanaí óga agus do dhaoine fásta.

• I measc daoine fásta, is iad siúd a bhfuil cioróis an ae orthu thart ar 90% de na daoine a bhfuil an riocht seo orthu.
• Is féidir le leanaí nuabheirthe é seo a fhorbairt mar go mbeirtear iad le locht i dtimthriall úiré (neamhord timthriall úiré ó bhroinn) . Is riochtaí géiniteacha iad seo.
• Chomh maith leis sin, is féidir le cliseadh tromchúiseach ae agus galair meitibileacha oidhreachta hipearamóinéime a chur faoi deara i leanaí óga.

Tá sé deacair a rá go díreach cé chomh coitianta is atá sé seo, mar is féidir le réimse fachtóirí a bheith ina gcúis leis. Ach meastachánann taighdeoirí go mbíonn tionchar ag neamhoird timthriall úiré, ceann de na cúiseanna, ar leanbh amháin as gach 250,000 a rugadh sna Stáit Aontaithe agus ar leanbh amháin as gach 440,000 a rugadh go hidirnáisiúnta.

Cad iad na cúiseanna le hipearamóinéime?

Is féidir roinnt cúiseanna a bheith leis seo. Is féidir leis na cúiseanna seo athrú le haois. Ach go ginearálta, is iad fadhbanna ae agus neamhoird timthriall úiré (UCDanna) dhá cheann de na príomhchúiseanna.

Mar gheall ar fhadhbanna ae

Is é ár n-ae an príomhorgán a athraíonn amóinia go úiré. Mar sin, má tá an t-ae millte nó tinn, ní féidir leis amóinia a phróiseáil i gceart. Seo an uair a charnaíonn amóinia san fhuil. Seo roinnt riochtaí a bhaineann leis an ae a d’fhéadfadh hipearamóinéime a chur faoi deara:

• Galar ae : Nuair a dhéantar damáiste don ae , bíonn a chumas amóinia a phróiseáil teoranta. Is coitianta é seo i gcás galar ae tromchúiseach, ach fiú i ndaoine a bhfuil galar ae cobhsaí orthu, is féidir le leibhéil amóinia ardú go tobann uaireanta, mar shampla, má tharlaíonn rud éigin sa bholg nó sna stéig ( fuiliú gastraistéigeach) nó má bhíonn míchothromaíocht leictrilít ann. Seo an phríomhchúis le leibhéil arda amóinia i measc daoine fásta agus leanaí.
• Einceifileapaite heipiteach: Tarlaíonn sé seo nuair a dhéantar damáiste don ae agus nach féidir leis amóinia a phróiseáil i gceart. Bailíonn amóinia san fhuil agus taistealaíonn sí go dtí an inchinn. Is féidir leis seo mearbhall, díthreo agus fiú cóma a chur faoi deara. Uaireanta is féidir leis a bheith marfach.
• Cioróis an ae: Is éard is cioróis ann ná fíochán coilm a chur in ionad fíochán sláintiúil ae. Is féidir leis seo a bheith ina chúis le neamhfheidhmiú an ae i gceart agus is féidir go dtiocfaidh hipearamóinéime as. Is galar ainsealach ae í cioróis.
• Teip ghéar ae: Seo nuair a stopann an t-ae ag obair go tobann. Is féidir é a bheith mar thoradh ar réimse galair agus riochtaí. Mar shampla, is ionann díobháil ae de bharr drugaí de bharr cógais áirithe, amhail acetaminophen , agus 50% de na cásanna go léir de theip ghéar ae sna Stáit Aontaithe. Is ionann é agus 64% de na cásanna hipearamóinéime i leanaí.
• Sreabhadh fola laghdaithe chuig d’ae: Mura sreabhann an fhuil i gceart chuig d’ae, ní féidir leis an gcorp amóinia a sheoladh chuig an ae le próiseáil. Fiú ansin, carnann amóinia san fhuil.
• Siondróm Reye:Is riocht an-annamh é seo. Bíonn tionchar aige ar an fhuil, ar an inchinn agus ar an ae. De ghnáth bíonn leibhéil arda amóinia san fhuil agus leibhéil ísle glúcóis san fhuil mar thoradh air. Is minice a mbíonn tionchar aige ar leanaí óga agus déagóirí atá ag téarnamh ó ionfhabhtuithe víreasacha amhail an bhreac nó an fliú/an fliú agus a ghlac aspirín do na hairíonna sin. Níl an chúis chruinn le siondróm Reye ar eolas. Mar sin féin, mar gheall ar an riosca seo, níor cheart aspirín a thabhairt do leanaí óga agus déagóirí mura moltar go sonrach ag dochtúir é.

Mar gheall ar Neamhoird Timthriall Úiré (UCDanna)

Mar a phléamar cheana, is é timthriall an úiré an próiseas trína ndéantar amóinia tocsaineach a thiontú ina úiré agus a eisfhearadh san fhual. Tá roinnt céimeanna sa timthriall seo, agus tá cineál difriúil einsíme ag teastáil do gach ceann acu. Is iad na heinsímí seo:

• N-aicéitil-glútamáit shintéise (NAGS)
• Sintéis fosfáit charbamoil (CPS)
• Ornithine transcarbamylase (OTC)
• Sintéis argininosuccinate (AS)
• Liáis aigéad argininosuccinic (ASL)
• Arginase (ARG1)

Mura bhfuil ceann de na heinsímí seo in easnamh, ní oibríonn an timthriall úiré i gceart. Carnann amóinia san fhuil. Tugtar neamhord timthriall úiré (UCD) ar an gcineál seo easnaimh einsíme. Is féidir le UCDanna hipearamóinéime a chur faoi deara, rud a d'fhéadfadh a bheith géarmhíochaine nó ainsealach. Is riochtaí ó bhroinn iad UCDanna. De ghnáth, forbraíonn nuabheirthe a bhfuil easnamh iomlán einsím timthriall úiré orthu hipearamóinéime géarmhíochaine laistigh de 24 go 72 uair an chloig ó bhreith. Cibé an easnamh einsíme éadrom nó páirteach atá ann, is féidir carnadh amóinia tarlú ag am ar bith sa saol, le linn tinnis, struis, nó imeachtaí struis eile. Is ionann na UCDanna seo agus 23% de chásanna hipearamóinéime géarmhíochaine i leanaí óga atá go dona tinn.

Cúiseanna eile

Seachas seo, d’fhéadfadh roinnt cúiseanna eile a bheith ann:

• Teip duáin (duánach): Mura bhfuil na duáin in ann úiré a eisfhearadh i gceart mar gheall ar theip duáin, is féidir go gcarnóidh amóinia san fhuil.
• Neamhoird fola áirithe: Is féidir le neamhoird fola amhail myeloma iolrach agus leoicéime géarmhíochaine a bheith ina gcúis le hipearamóinéime freisin.
• Ionfhabhtuithe áirithe: orgánaigh a tháirgeann úiréas amhail Proteus mirabilis , Escherichia coli (E. coli) agus KlebsiellaIs féidir le hionfhabhtuithe baictéaracha amhail streptococci, go háirithe i leanaí a bhfuil lochtanna conaire fuail ó bhroinn orthu agus i measc daoine fásta níos sine a bhfuil coinneáil fuail orthu mar gheall ar ionfhabhtuithe conaire fuail (UTIanna), hipearamóinéime thromchúiseach a chur faoi deara.

Cad iad na hairíonna a bhaineann le Hipiramóinéime?

Is féidir leis na hairíonna a bheith an-éagsúil ag brath ar cé chomh éadrom nó dian is atá an riocht, chomh maith leis an aois ag a bhforbraíonn sé.

Comharthaí éadroma coitianta i measc leanaí agus daoine fásta

• Masmas agus urlacan
• Pian boilg
• Greannaitheacht go minic
• Tinneas cinn (tinneas cinn)
• Deacracht le cothromaíocht, comhordú agus urlabhra (atacsá)
• Athruithe iompraíochta

Comharthaí éadroma breise nach mbíonn tionchar acu ach ar leanaí

• Teip ar rathú
• Laige matáin (hipotóinia)
• Moilleanna néarfhorbartha

Comharthaí tromchúiseacha i leanaí agus i ndaoine fásta

Is comharthaí an-chontúirteacha iad seo. Má bhíonn aon cheann díobh seo ort, ba chóir duit comhairle leighis a lorg láithreach.

• Mearbhall agus díthreo
• Luascáin giúmar
• Codladh iomarcach
• Athruithe sa chonaic
• Taomanna
• Análú tapa (Hipear-aeráil)
• Cóma

Rabhadh: Má tá na hairíonna seo ort féin nó ar dhuine éigin atá gar duit, glaoigh ar 911 láithreach, nó téigh chuig an roinn éigeandála san ospidéal is gaire duit. Tá leibhéil arda amóinia san fhuil bagrach don bheatha agus teastaíonn aire leighis láithreach uathu!

Comharthaí i naíonáin nuabheirthe

Má bhíonn hipearamóinéime ag cur isteach ar leanbh nuabheirthe, is gnách go mbíonn na hairíonna seo a leanas le feiceáil laistigh de 24 go 72 uair an chloig tar éis breithe:

• Greannaitheacht go minic, caoineadh go minic
• Urlacan
• Táimhe
• Taomanna
• Ag gríosadh agus tú ag análú
• Análú tapa (Hipear-aeráil)

Tábhachtach: Má léiríonn do leanbh na hairíonna seo, glaoigh ar an dochtúir láithreach má tá tú fós san ospidéal. Má tá tú sa bhaile, glaoigh ar 911 láithreach, nó tabhair chuig an ospidéal is gaire é/í. Ní rud é seo le cur siar.

Conas a dhéanann dochtúirí diagnóis air seo?

De ghnáth bíonn amhras ar dhochtúirí faoi hipearamóinéime trí leibhéil amóinia san fhuil a thástáil.

• I gcás naíonán suas le mí amháin d'aois, má tá an leibhéal amóinia san fhuil níos mó ná 80 micreamol/lítear (80 micreamol/L).
• I gcás leanaí níos sine, má tá sé níos mó ná 55 micrimól/lítear (55 micrimól/L).
• I measc daoine fásta, má tá sé níos mó ná 30 micrimól/lítear (30 micrimól/L).

Is bealach é an t-aonad tomhais seo (micromol/L) chun méid an amóinia san fhuil a thomhas.

Cad iad na tástálacha a dhéantar chun seo a bhrath?

Is í an phríomhthástáil tástáil fola a thomhaiseann leibhéal an amóinia i do chuid fola. Má tá do leibhéal amóinia ard, féadfaidh do dhochtúir tástálacha eile a dhéanamh chun an chúis a aimsiú. Mar shampla, tástálacha fola chun feidhm d’ae agus feidhm d’duáin a sheiceáil, chomh maith le hanailís fual . Ós rud é gur féidir le hipearamóinéime damáiste a dhéanamh don lárchóras néarógach agus a bheith bagrach don bheatha, féadfaidh do dhochtúir tástálacha íomháithe a dhéanamh freisin, amhail scanadh CT (tomagrafaíocht ríomhairithe) nó scanadh MRI (íomháú athshondais mhaighnéadaigh), chun a sheiceáil an bhfuil deacrachtaí ann a théann i bhfeidhm ar an inchinn.

Cad iad na cóireálacha le haghaidh hipearamóinéime?

Braitheann an chóireáil ar an gcúis. Mar shampla, i gcás duine fásta, is mar gheall ar ghalar ae nó einceifileapaite heipiteach atá sé, nó i gcás nuabheirthe, is mar gheall ar neamhord timthriall úiré (UCD) atá sé. I gcás hipearamóinéime géarmhíochaine, is é an príomhsprioc leibhéal an amóinia san fhuil a laghdú agus deacrachtaí sonracha amhail éidéime cheirbreach agus brú méadaithe timpeall na hinchinne (Hipirtheannas intreachánach) a rialú.

• Má bhíonn hipearamóinéime ag leanbh nuabheirthe, scoirfidh dochtúirí de phróitéin a thabhairt dóibh (toisc go dtáirgtear amóinia nuair a dhíleáitear próitéin) agus ina ionad sin tabharfaidh siad glúcós, tuaslagán siúcra, dóibh chun calraí a sholáthar. Úsáidfidh siad nós imeachta ar a dtugtar hemodialysis freisin. Baineann sé seo le fuil an linbh a ghlanadh agus amóinia a bhaint trí mheaisín scagdhealaithe agus scagaire speisialta (cosúil le duán saorga).
• Tugtar aistarraingt próitéine agus glúcós mar chalraí do dhaoine a bhfuil easnamh einsím timthriall úiré páirteach (UCD) orthu a fhorbraíonn hipearamóinéime mar gheall ar strus, amhail hipearamóinéime de bharr struis. Ní dhéantar haema-dhiailís ach amháin mura laghdaíonn a leibhéil amóinia laistigh de chúpla uair an chloig ón gcéad chóireáil.
• Is é an chóireáil le haghaidh einceifileapaite heipiteach ná táirgeadh amóinia sna stéig a laghdú. Is iad na cógais ó bhéal ina bhfuil lachtúlós agus lachtaitól an chéad chóireáil ar líne. Laghdaíonn na siúcraí seo táirgeadh agus ionsú amóinia sna stéig.

D’fhéadfadh dochtúirí forlíonta aiste bia mar seo a mholadh chun cabhrú le daoine a bhfuil neamhoird timthriall úiré orthu minicíocht a gcuid comharthaí a laghdú:

• L-cairnitín
• L-ornithine-L-aspartate
• Airginín

An bhfuil bealaí ann chun an cás seo a sheachaint?

Ós rud é go bhfuil go leor cúiseanna le hipearamóinéime, ní féidir gach riocht a chosc. Mar sin féin, is féidir leat céimeanna a ghlacadh chun cineálacha áirithe galar ae a chosc, go háirithe iad siúd a bhaineann le d’aiste bia agus le do stíl mhaireachtála. Má tá tú i mbaol galar ae a fháil, féadfaidh do dhochtúir na hathruithe stíl mhaireachtála seo a mholadh:

• Tá sé ceart go leor tomhaltas alcóil a sheachaint nó a theorannú.
• Seachain bianna agus deochanna ina bhfuil tras-saillte nó síoróip arbhair ard-fruchtóis.
• Chun damáiste ae a sheachaint, bí an-chúramach agus cógais ar oideas agus thar an gcuntar á n-úsáid agat.
• Ag aclaíocht go rialta .
• Teorainn a chur le tomhaltas feola deirge.

Chun siondróm Reye a chosc, riocht a chruthaíonn hipearamóinéime i leanaí agus i ndaoine óga fásta, ná tabhair aspirín do leanaí le haghaidh comharthaí ionfhabhtaithe víris (amhail an fliú nó an bhreac) mura moltar go sonrach ag dochtúir é. Is annamh a bhíonn lochtanna timthriall úiré (UCDanna), ach tá tástálacha géiniteacha ann chun a fháil amach an bhfuil na géinte is cúis leo agat. Labhair le do dhochtúir faoi seo.

Cad é an prognóis don riocht seo?

Braitheann an dearcadh maidir le hipearamóinéime, is é sin, an cumas téarnaimh, ar roinnt fachtóirí:

• Cé chomh hard is atá do leibhéil amóinia.
• Cá fhad atá an leibhéal amóinia ardaithe.
• Cad is cúis le hipearamóinéime?

Go ginearálta, is bocht an dearcadh maidir le hipearamóinéime. Mura ndéantar cóireáil air nó má dhéantar cóireáil dhéanach air, bíonn at inchinne neamh-inchúlghairthe bainteach le ráta ard mortlaíochta. Ar an drochuair, is cuma cé chomh tapa nó ionsaitheach a dhéantar hipearamóinéime throm a chóireáil ar nuabheirthe, níl aon ráthaíocht ann go mbeidh an toradh maith. Sna Stáit Aontaithe, is é thart ar 35% an ráta marthanais 11 bliana do dhaoine a bhfuil lochtanna timthriall úiré (UCDanna) orthu a fhorbraíonn hipearamóinéime go luath ina saol. Dóibh siúd a fhorbraíonn hipearamóinéime níos déanaí ina saol, is é thart ar 87% an ráta marthanais. Tuairiscíodh go bhfuil rátaí marthanais bliana agus trí bliana d’othair a bhfuil einceifileapaite heipiteach throm orthu mar gheall ar hipearamóinéime 42% agus 23%, faoi seach.

Cad iad na deacrachtaí a d'fhéadfadh a bheith ann a bhaineann le hipearamóinéime?

Mura ndéantar an riocht seo a chóireáil go pras, is féidir le leibhéil arda amóinia damáiste a dhéanamh don lárchóras néarógach agus deacrachtaí bagracha don bheatha a bheith mar thoradh orthu. I measc na ndeacrachtaí sin tá:

• Éidéime cheirbreach
• Brú méadaithe timpeall na hinchinne (Hipirtheannas Intreachánach)
• Herniation inchinne – Is minic a tharlaíonn sé seo mar gheall ar at na hinchinne agus brú méadaithe timpeall na hinchinne.
• Cóma
• Bás

Má bhíonn hipearamóinéime éadrom ainsealach ag duine ar feadh i bhfad, féadfaidh siad míchumas intleachtúil agus fadhbanna iompraíochta agus síciatracha buana a fhorbairt.

Cathain ba chóir dúinn dul i gcomhairle le dochtúir?

Má tá comharthaí hipearamóinéime ort féin nó ar dhuine a bhfuil cúram ort fúthu, glaoigh ar 911 láithreach nó téigh chuig an ospidéal is gaire. Ní rud é seo le cur siar. Má tá galar ae nó easnamh einsím timthriall úiré páirteach ort, tá sé an-tábhachtach dul i gcomhairle le do dhochtúir go rialta chun do riocht a bhainistiú agus monatóireacht a dhéanamh ar do leibhéil amóinia.

Is riocht tromchúiseach é hipearamóinéime a d’fhéadfadh a bheith mar thoradh ar roinnt rudaí. Má tá na hairíonna seo ort féin, ar do leanbh, nó ar do leanbh, iarr cabhair láithreach. Má tá galar ae ort, nó má tá neamhoird timthriall úiré (UCDanna) ag duine éigin i do theaghlach, labhair le do dhochtúir faoi do riosca hipearamóinéime a fhorbairt. Tá siad ann chun cabhrú leat.

Ar deireadh, cuimhnigh air seo.

Ceart go leor, seo cuid de na rudaí is tábhachtaí a chaithfidh tú a mheabhrú ón méid atá pléite againn:

• Is leibhéal contúirteach ard amóinia san fhuil é hipearamóinéime. Tá sé seo an-díobhálach dár n-inchinn agus dár néaróg.
• Is féidir roinnt cúiseanna a bheith leis seo. Is iad fadhbanna ae agus neamhoird timthriall úiré (UCDanna) na príomhchúiseanna.
• Athraíonn na hairíonna ag brath ar dhéine an riocht agus ar aois. Is féidir leo a bheith éagsúil ó hairíonna éadroma amhail masmas, urlacan agus tinneas cinn go hairíonna níos déine amhail mearbhall, taomanna agus cóma. Ba chóir go mbeadh imní ar leith ar nuabheirthe faoina gcuid comharthaí freisin.
• Má bhíonn comharthaí tromchúiseacha ort, ba chóir duit comhairle leighis a lorg gan mhoill. Is féidir gur cás beatha nó báis é seo.
• Braitheann an chóireáil ar an gcúis. Is féidir le cóireáil phras leibhéil amóinia a laghdú agus deacrachtaí a rialú.
• Cé nach féidir roinnt cúiseanna a chosc, is féidir roinnt rioscaí a laghdú trí stíl mhaireachtála shláintiúil a chothabháil agus aire a thabhairt do d’ae .
• Cibé an bhfuil galar ae ort nó an bhfuil UCDanna ag duine éigin i do theaghlach, tá sé tábhachtach seiceálacha leighis rialta a dhéanamh.

Ná déan dearmad, is tusa is fearr a bhfuil aithne agat ar do shláinte. Má bhraitheann tú aon rud difriúil nó neamhghnách, ná bíodh eagla ort labhairt le dochtúir. Hipiramóinéime, amóinia, ae, timthriall úiré, inchinn, comharthaí, cóireáil