An bhfuil na fadhbanna seo agat le do scamhóga? Labhraimis faoi LAM (Lymphangioleiomyomatosis)

An bhfuil tú riamh tar éis cloisteáil faoin ngalar seo a bhfuil ainm sách fada air ar a dtugtar LAM (limfeangioleiomyomatosis)? B’fhéidir go mbeadh an t-ainm aisteach duit. Ach is galar neamhchoitianta é a théann i bhfeidhm ar na scamhóga. Inniu, labhróimid faoi go simplí, ar bhealach is féidir leat a thuiscint. Ná bíodh imní ort, míneoimid gach rud.

Cad go díreach is ea LAM (Lymphangioleiomyomatosis)?

Go simplí, is galar neamhchoitianta é LAM a fhágann go bhfoirmíonn cistí líonta le sreabhán taobh istigh de do scamhóga. Is féidir leis seo damáiste a dhéanamh do do scamhóga. Uaireanta is féidir leis cistí a chur faoi deara i do chuid duáin agus sa chóras limfeach freisin. Samhlaigh cad a tharlódh dá dtosódh na cealla matáin réidh i do chorp ag fás as smacht go tobann. Sin an rud a tharlaíonn anseo. Is iad sócháin ghéiniteacha is cúis leis.

Is minic a théann an riocht seo, ar a dtugtar LAM (a fhuaimnítear “limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis”), i bhfeidhm ar mhná . De ghnáth, bíonn tionchar aige ar mhná idir 20 agus 40 bliain d’aois, nó ar mhná atá imithe tríd an gcaithreachas agus atá ag druidim leis an sos míostraithe. Mar gheall air seo, ceapann dochtúirí go bhféadfadh baint a bheith ag an hormón estrogen nó láithreacht útarais le forbairt na meall seo.

Cad iad na príomhchineálacha LAM?

Tá dhá phríomhchineál LAM ann:

1. TSC-LAM: Bíonn riocht géiniteach ar a dtugtar “Coimpléasc Scléaróise Tiúbair - TSC” ar roinnt ban. Má fhorbraíonn siad LAM, tugtar TSC-LAM air.

2. LAM Sporadach: Tarlaíonn sé seo go randamach, rud a chiallaíonn go dtarlaíonn sóchán i ngéin go randamach le linn na beatha. Is é an rud is tábhachtaí ná nach dtarchuirtear an cineál seo LAM Sporadach chuig do leanaí.

Cé chomh coitianta is atá an galar seo ar a dtugtar LAM?

Is galar an-annamh é LAM i ndáiríre. Meastar go bhféadfadh an galar seo a bheith ar thart ar bhean amháin as gach 140,000 bean. Mar sin féin, d'fhéadfadh LAM a bheith ar idir 30% agus 80% de mhná a bhfuil "Scléaróis Tiúbair" orthu.

Cad iad na hairíonna a bhaineann le galar LAM?

D’fhéadfadh go mbeadh comharthaí ar nós:

• Deacracht análaithe (anáil anála) : Uaireanta is féidir leis seo méadú de réir a chéile.
• Is fuaim feadóige a thagann ón gcliabhrach í an sceartáil .
• Pian cófra .
• Casacht .
• Uaireanta bíonn fuil nó cíle (`(cíle)` - sreabhán limfeach ón gcóras díleá) ag teacht amach leis an múcas .

Ná glac leis go bhfuil LAM ort díreach toisc go bhfuil na hairíonna seo ort, mar is féidir leo a bheith ina hairíonna de ghalair scamhógacha eile freisin. Dá bhrí sin, tá sé tábhachtach comhairle leighis a lorg.

Cén fáth a dtarlaíonn an LAM seo? Cad is cúis leis?

Is iad príomhchúis LAM ná sócháin i ndá ghéin inár gcorp ar a dtugtar `(TSC1)` agus `(TSC2)`. Tá an dá ghéin seo cosúil le géinte coisctheacha meall a chuireann cosc ​​ar rudaí cosúil le cealla ailse fás gan ghá inár gcorp. Mar sin, má tá locht i gceachtar den dá ghéin seo, tosaíonn na cealla matáin réidh sin a luaigh mé níos luaithe ag fás go neamhrialaithe. Mar thoradh air sin, seo é:

• Forbraíonn siadaí scamhógacha (limfangioleiomyomatosis scamhógach).
• Foirmíonn siadaí (angiomyolipomas) sna duáin.
• Foirmíonn cistí sa chóras limfeach.

Conas a fhaigheann duine LAM?

Tá dhá bhealach ann gur féidir le duine LAM a fhorbairt. Ceann amháin ná tríd an ngéin lochtach a oidhreacht ó thuismitheoir a bhfuil locht aige sa ghéin `(TSC1)` nó sa ghéin `(TSC2)`. Mar thoradh ar an oidhreacht seo, bíonn an riocht `(Scléaróis Tiúbair)` ann, agus tagann an baol LAM a fhorbairt leis. Tá LAM ag níos mó ná 30% de mhná a bhfuil `(Scléaróis Tiúbair)` orthu.

Is é an bealach eile ná go dtarlaíonn sóchán sa ghéin `(TSC2)` go spontáineach, gan aon nasc oidhreachtúil. Níl an chúis chruinn leis seo ar eolas. Tugtar LAM Sporadic ar an LAM a fhorbraíonn ar an mbealach seo. Sa chás seo, ní fheictear na hairíonna eile de `(Scléaróis Tiúbair)`.

Cé atá i mbaol níos airde LAM a fhorbairt?

Cé go bhfuil sé seo ionadh, is i measc na mban is minice a tharlaíonn LAM. Níl ach cúpla fear diagnóisithe le LAM go dtí seo. Níor tuairiscíodh ach fear amháin a bhfuil LAM sporadach air.

Chomh maith leis sin, is féidir le LAM a bheith níos déine le linn toirchis agus agus cógais ina bhfuil estrogen á n-úsáid .

Cad iad na deacrachtaí féideartha a bhaineann le LAM?

Is é niúmathóracs an deacracht is coitianta a bhaineann le LAM . Cosúil le balún ag pléascadh, sceitheann aer amach as na scamhóga agus bíonn na scamhóga ag titim as a chéile dá bharr. Beidh eipeasóid amháin niúmathóracs ar a laghad ag níos mó ná leath de na mná a bhfuil LAM orthu ina saol. Uaireanta is féidir leis seo tarlú arís agus arís eile. Is minic a dhéantar diagnóis ar LAM tar éis na heachtra seo.

I measc na ndeacrachtaí eile tá:

• Carnadh sreabhán ar a dtugtar chyle timpeall na scamhóg (chylothorax).
• Carnadh sreabhán timpeall na scamhóg (eisiú pleurach).
• Bac ar an gcóras limfeach.

Conas a dhéantar diagnóis ar ghalar LAM?

Chun LAM a dhiagnóisiú, déanfaidh dochtúir scrúdú ort ar dtús agus cuirfidh sé ceist ort faoi do chuid comharthaí. Ansin ordóidh siad tástálacha agus tástálacha íomháithe chun na nithe seo a leanas a chinneadh:

• Féach cé chomh maith agus atá do scamhóga ag obair.
• Seiceáil leibhéal an ocsaigine san fhuil.
• Seiceáil le haghaidh aon athruithe sna scamhóga.
• Seiceáil an bhfuil níos mó ná mar is gnách de “phróitéiní” áirithe san fhuil.

Ós rud é go bhfuil comharthaí LAM cosúil le comharthaí galair scamhógacha coitianta eile, is féidir go mbeadh sé deacair do dhochtúirí diagnóis a dhéanamh uaireanta.

Cad iad na tástálacha a úsáidtear chun LAM a dhiagnóisiú?

B’fhéidir go mbeadh ort tástálacha mar seo a leanas a dhéanamh:

• Tástálacha feidhm scamhóg : Seiceálann siad seo cé chomh maith agus a chuidíonn do scamhóga leat análú isteach agus amach.
• Tástáil leibhéal ocsaigine fola (`(ocsaiméadracht cuisle)`) : Tástáil shimplí a bhaineann le rud éigin cosúil le gearrthóg a cheangal le do mhéar.
• Tástálacha íomháithe : Áirítear leis seo scananna CT (scananna Tomagrafaíochta Ríomhairithe), MRI (Íomháú Athshondais Mhaighnéadaigh), nó scananna HRCT (Tomagrafaíocht Ríomhairithe Ardtaifigh). Is féidir le scanadh HRCT pictiúr soiléir a thabhairt fiú de limistéar an-bheag de na scamhóga, rud a fhágann go bhfuil sé níos éasca galair scamhógacha áirithe a dhiagnóisiú.
• Tástáil VEGF-D : Féadfaidh do dhochtúir tástáil fola a dhéanamh chun a sheiceáil le haghaidh ionfhabhtuithe, cé chomh maith agus atá d’orgáin eile ag feidhmiú, agus do leibhéil próitéine ar a dtugtar VEGF-D (Fachtóir Fáis Endothelial Soithíoch-D). Bíonn leibhéil arda den phróitéin seo ag go leor daoine a bhfuil LAM orthu, ach ní bhíonn ag gach duine.
• Bithóipse scamhóg : Baineann sé seo le píosa beag fíocháin a thógáil ón scamhóg agus é a thástáil i saotharlann. Is féidir an sampla seo a thógáil trí bhroncascópacht (nós imeachta ina gcuirtear feadán le ceamara isteach sna scamhóga) nó trí mháinliacht thoracach físchúnamhaithe (VATS).

Conas a dhéantar cóireáil ar ghalar LAM?

Ar an drochuair, níl aon leigheas ann faoi láthair do LAM. Mar sin féin, is féidir leis an druga sirolimus (ar a dtugtar rapamycin freisin, ainm branda Rapamune®) cabhrú leis an ngalar a chobhsú agus cosc ​​a chur air dul in olcas. Is féidir le Sirolimus cabhrú le meall duáin (angiomyolipomas) a chrapadh, meall agus carnadh sreabhán sa chóras limfeach a laghdú, agus cabhrú le do chuid comharthaí a laghdú.

Mar chóireálacha eile:

• Teiripe ocsaigine : Dóibh siúd a bhfuil deacracht acu análú.
• Broncáidileoirí ionanálaithe : Tá siad seo cosúil le hionanálaithe. Osclaíonn siad na haerbhealaí sna scamhóga agus déanann siad níos éasca análú.
• Athshlánú scamhógach : Is clár é seo a chomhcheanglaíonn aclaíocht, oideachas agus comhairleoireacht.
• Trasphlandú scamhóg : Mar rogha dheireanach dóibh siúd a bhfuil a ngalar tar éis dul chun cinn go céim an-ard.

Foghlaimímis freisin faoi na fo-iarsmaí agus na deacrachtaí a bhaineann leis an gcóireáil.

Is féidir le sirolimus damáiste tromchúiseach duáin a dhéanamh uaireanta agus an baol ionfhabhtuithe tromchúiseacha a mhéadú . Dá bhrí sin, tá sé an-tábhachtach na buntáistí agus na míbhuntáistí a bhaineann leis an gcógas seo a úsáid a phlé le do dhochtúir sula ndéanann tú cinneadh.

Cén sórt todhchaí is féidir le duine le LAM a bheith ag súil leis?

Is féidir le LAM dul in olcas le himeacht ama. Féadfaidh do phlean cóireála athrú ag brath ar an gcóireáil atá ceart duit. Oibreoidh tú le do scamhóg-eolaí (pulmonologist) chun an bealach is fearr chun monatóireacht a dhéanamh ar do riocht a chinneadh. Déanfaidh sé nó sí seiceáil rialta ar fheidhm do scamhóg. Beidh do phlean cóireála bunaithe ar:

• d'aois.
• Do stádas sos míostraithe (cibé acu an bhfuil tú tar éis dul tríd an sos míostraithe nó nach bhfuil).
• Cé chomh tapa agus a laghdaíonn feidhm na scamhóg.
• Cibé an bhfuil tionchar ag do chuid duáin nó ar do chóras limfeach.

Cé chomh tapa agus atá LAM ag scaipeadh?

Is féidir le cé chomh tapa agus a scaipeann LAM a bheith éagsúil ó dhuine go duine . Tá roinnt fachtóirí ann a d’fhéadfadh dul i bhfeidhm air seo:

• An cineál LAM atá agat : Cé go bhfuil feidhm scamhógach níos fearr ag daoine a bhfuil `(TSC-LAM)` orthu ná mar a bhíonn ag daoine a bhfuil `(LAM Sporadic)` orthu, tá an ráta meathlaithe i bhfeidhm scamhógach mar a chéile den chuid is mó sa dá cheann.
• D'aois : I gcás roinnt daoine, stopann LAM ag scaipeadh tar éis sos míostraithe, nuair a laghdaíonn leibhéil estrogen sa chorp.
• Conas a fhreagraíonn tú don chóireáil : Is féidir leis an druga Sirolimus an galar a chobhsú i go leor daoine.

Cathain a bhíonn trasphlandú scamhóg riachtanach?

Is féidir le go leor daoine a bhfuil LAM orthu (thart ar 64%) maireachtáil 20 bliain nó níos mó tar éis diagnóis gan trasphlandú scamhóg a bheith ag teastáil uathu. Mar sin féin, toisc nach dtosaíonn cealla LAM sna scamhóga, is féidir leis na cistí forbairt fós fiú tar éis trasphlandú scamhóg .

Cad é an t-ionchas saoil le LAM? (Ionchas Saoil)

Braitheann cé chomh fada is féidir leat maireachtáil le LAM ar dhéine an ghalair agus cé chomh tapa agus a scaipeann sé. Ach, ar an iomlán, tá an scéal i bhfad níos fearr anois ná mar a bhíodh sé. Tá níos mó ná 90% de dhaoine le LAM beo 10 mbliana tar éis dóibh a bheith diagnóisithe.

Conas a thabharfaidh mé aire dom féin?

Labhair le do scamhógeolaí (pulmonologist) faoi cad atá le súil leis agus conas plean a dhéanamh le maireachtáil le LAM. Téigh i gcomhairle le do dhochtúir in am, glac do chógais mar atá forordaithe, agus inis do dhochtúir láithreach má bhíonn aon chomharthaí nua ort, má éiríonn do chuid comharthaí níos measa, nó má bhíonn fo-iarsmaí agat ó do chóireáil.

Cathain ba chóir duit dul chuig dochtúir? Cathain ba chóir duit dul chuig cúram éigeandála?

Má bhíonn deacracht agat análú, casacht, nó comharthaí imní eile, bí cinnte go bhfeiceann tú dochtúir.

Cathain is ceart dul chuig an Aonad Cóireála Éigeandála (ETU) :

Má bhíonn comharthaí titim scamhógach (niúmathóracs) nó comharthaí tromchúiseacha eile ort, téigh chuig an ospidéal láithreach:

• Má bhíonn deacracht agat análú.
• Má tá pian mór cófra ort .
• Má chasann tú fuil suas .
• Má chasann an craiceann, na liopaí agus na tairní gorm (`(cianós)`) .

Cad iad na ceisteanna tábhachtacha le cur ar an dochtúir?

B’fhéidir go mbeadh sé ina chuidiú ceisteanna mar seo a chur ar do dhochtúir:

• An bhfuil `(LAM Sporadic)` nó `(TSC-LAM)` agam?
• Cad iad na roghanna cóireála atá agam?
• Conas ba chóir dom mo chógas a úsáid?
• Cad iad na hairíonna nua nó comharthaí atá ag dul in olcas ba chóir dom a bheith ag faire amach dóibh?
• An mbeidh trasphlandú scamhóg ag teastáil uaim?

An ailse í LAM?

De ghnáth ní mheastar gur ailse é LAM. Mar sin féin, ar bhealaí áirithe, iompraíonn sé cosúil le hailse a scaipeann ó áit amháin sa chorp go háit eile (ailse meiteastatach). Ciallaíonn sé seo go dtosaíonn cealla in áit amháin agus go dtaistealaíonn siad trí na soithigh fola agus an córas limfeach go dtí na scamhóga agus na duáin. Uaireanta tugtar meiteastas cille neamhurchóideach ar an gcineál seo fáis.

Ach níl eolaithe cinnte fós cá dtosaíonn na cealla seo. Chomh maith leis sin, ní cosúil go scaipeann na meall seo go forleathan chuig orgáin eile, amhail an t-ae nó an inchinn, cosúil le hailse. Nuair a fhéachtar orthu faoi mhicreascóp, bíonn na cealla seo níos cosúla le cealla gnáth ná cealla ailse.

A bhuíochas le cóireálacha nua agus tuiscint mhéadaithe ar LAM, tá daoine ag maireachtáil níos faide anois gan trasphlandú scamhóg. Ach tógann sé tamall dul i dtaithí ar an stíl mhaireachtála nua seo. Is féidir go mbraitheann tú gur baineadh an talamh as do chosa má fhoghlaimíonn tú faoi ghalar ar feadh an tsaoil. Ach is féidir le do fhoireann leighis – agus do fhoireann tacaíochta pearsanta – cabhrú leat teacht ar ais ar do chosa.

Ar deireadh, cad atá le cuimhneamh

Is féidir le LAM a bheith ina ghalar dúshlánach, ach níl tú i d'aonar. Le dul chun cinn san eolaíocht leighis, tá go leor bealaí ann chun an galar seo a bhainistiú. Is é an rud is tábhachtaí ná fanacht dearfach, comhairle do dhochtúra a leanúint, agus gan dóchas a thabhairt suas. Labhair le do dhochtúir agus le do mhuintir faoi do chuid imní agus eagla. Cuimhnigh, tá go leor daoine ann ar féidir leo cabhrú leat ar an turas seo.

` LAM, galar scamhógach, galar neamhchoitianta, deacracht análaithe, sirolimus, trasphlandú scamhógach, sócháin ghéiniteacha