A bheil aon taobh de eanchainn do phàisde ro mhòr? Ionnsaich sinn mu hemimegalencephaly!

An robh dragh ort a-riamh mu chumadh ceann do phàiste bhig, no mu na h- ionnsaighean tric a bhios aige no aice? Aig amannan, is dòcha gu bheil suidheachadh meidigeach glè ainneamh air cùl nan rudan sin. Tha hemimegalencephaly mar aon de na tinneasan sin. Ged a dh’ fhaodadh an t-ainm a bhith beagan toinnte, bruidhnidh sinn mu dheidhinn gu sìmplidh.

Dè a th' ann an Hemimegalencephaly?

Gu sìmplidh, is e hemimegalencephaly a th’ ann nuair a tha aon taobh de eanchainn do phàiste (leth-chruinne na h-eanchainn) gu math nas motha na an taobh eile. Smaoinich air an eanchainn againn mar tumhair mhòr le dà leth, taobh clì is taobh deas. Anns a’ chumha seo, chan eil ach aon taobh a’ fàs nas motha na bu chòir dha. Aig amannan faodaidh an leudachadh seo a bhith cuibhrichte gu pàirt bheag den taobh sin den eanchainn , no faodaidh an taobh gu lèir fàs nas motha.

Nuair a dh’fhàsas aon taobh den eanchainn nas motha san dòigh seo, faodaidh atharrachaidhean eile tachairt taobh a-staigh na h-eanchainn. Mar eisimpleir:

• ’S e seòrsa cealla san eanchainn againn a th’ ann an neuronan . Is dòcha nach eil iad air an eagrachadh gu ceart (ailtireachd cyto) no is dòcha nach eil an ìre as àirde den eanchainn air a chruthachadh gu ceart (dysplasia cortical).
• Corpus callosum a dhìth no millte: Tha seo coltach ri drochaid a’ ceangal an dà thaobh den eanchainn . Ma tha e a dhìth no millte, faodaidh duilgheadasan tachairt.
• Meudachadh nan cuasagan làn lionn (ventricles) san eanchainn air an taobh air a bheil buaidh.

Leis nach eil pàirtean den eanchainn air an leasachadh gu ceart san dòigh seo, faodaidh glacaidhean tachairt gu tric. Canar tinneas tuiteamach ris an seo cuideachd. Gu tric, tha e duilich smachd a chumail air na glacaidhean seo le cungaidhean-leighis àbhaisteach an-aghaidh glacaidhean. Mura h-urrainnear smachd a chumail air na glacaidhean le cungaidh-leigheis, feumaidh mòran chloinne lannsaireachd eanchainn (lannsaireachd tinneas tuiteamach) fhaighinn.

A bheil prìomh sheòrsaichean hemimegalencephaly ann?

Tha, tha grunn phrìomh sheòrsaichean den t-suidheachadh seo ann:

• Hemimegalencephaly iomallach: Chan eil seo a’ toirt buaidh ach air an ìre as fhaide a-muigh de eanchainn an leanaibh (an cortex cerebral). Chan eil craiceann no buill-bodhaig eile an sàs ann.
• Hemimegalencephaly sionndromach: Chan e a-mhàin gu bheil seo a’ toirt buaidh air an eanchainn, ach cuideachd air craiceann an leanaibh agus cuid de bhuill-bodhaig eile. AchDh’fhaodadh comharraidhean craicinn nochdadh mìosan no eadhon bliadhnaichean an dèidh breith. Cuideachd, dh’fhaodadh aon taobh de chorp an leanaibh a bhith nas motha na an taobh eile (hemihypertrophy).
• Hemimegalencephaly iomlan: Anns a’ chùis seo, bidh cerebellum an leanaibh agus uaireannan eadhon an gas-eanchainn a’ fàs nas motha. Faodaidh seo tachairt an dàrna cuid leotha fhèin no le sionndrom.

Dè na comharran a tha air a’ chumha seo?

Is e a’ chiad chomharradh a dh’ fhaodadh tu mothachadh gu bheil “spasman no glacaidhean leanaban” aig do phàisde. Mar as trice is e glacaidhean fòcasach a tha seo. Tha seo a’ ciallachadh nach bi ach aon taobh de chorp an leanaibh a’ crathadh.

Am measg chomharran eile a dh’ fhaodadh a bhith ann tha:

• Ceann mòr (Macrocephaly).
• Cruth neo-chothromach air a’ cheann.
• Duilgheadas le gluasadan leithid coiseachd is ruith.
• Numbness agus laigse air aon taobh den bhodhaig.
• Dàil ann an leasachadh: Tha seo a’ ciallachadh a bhith fadalach ann a bhith a’ bruidhinn, a’ cluich agus ag ionnsachadh ann an dòigh a tha iomchaidh airson an aois.
• Laghan lèirsinn: Mar eisimpleir, thèid leth den raon faicsinneach a chall nuair a choimheadas tu leis an dà shùil (hemianopia).

Dè a tha ag adhbhrachadh hemimegalencephaly?

Gu dearbh, chan eil fios aig luchd-saidheans fhathast dè dìreach a tha ag adhbhrachadh a’ chumha seo. Tha cuid den bheachd gu bheil e ginteil, a’ ciallachadh gu bheil e air adhbhrachadh le atharrachadh ann an DNA a’ phàiste. Ach chan eil e oighreachail. Tha sin a’ ciallachadh gu bheil an suidheachadh ort agus nach e rudeigin a th’ ann a bheir thu don leanabh agad.

’S e an rud as coltaiche, timcheall air an treas seachdain den torrachas, gun tachair atharrachadh air thuaiream, no gun dùil, ann an aon de na ginean a tha cudromach airson leasachadh na h-eanchainn. Cuimhnich, chan eil an suidheachadh seo air adhbhrachadh le rud sam bith a rinn thu rè na torrachas. Chan e do choire fhèin no coire an athar a tha seo.

Dè na factaran cunnairt a bheir buaidh air a’ chumha seo?

Faodaidh hemimegalencephaly tachairt còmhla ri tinneasan ginteil eile. Tha seo a’ ciallachadh gu bheil clann leis na tinneasan a leanas ann an cunnart nas motha hemimegalencephaly a leasachadh:

• Sionndrom nevus epidermal
• Sionndrom Klippel-Trenaunay
• Sionndrom McCune-Albright
• Neurofibromatosis Seòrsa 1 (NF1)
• `Sionndrom CLÒBH`
• Sionndrom Proteus
• Hypomelanosis Ito

Ciamar a thèid hemimegalencephaly a dhearbhadh?

Gus faighinn a-mach gu cinnteach a bheil seo fìor, nì dotair do phàiste sgrùdadh air do phàiste an toiseach agus faighnichidh e dhut mu eachdraidh slàinte do phàiste. An uairsin, faodaidh iad na deuchainnean a leanas a dhèanamh:

• Sgan MRI eanchainn.
• Deuchainn EEG (Electroencephalogram). Bidh seo a’ tomhas gnìomhachd dealain na h-eanchainn.

Leis an teicneòlas adhartach a th’ againn an-diugh, tha e uaireannan comasach an suidheachadh seo a dhearbhadh fhad ‘s a tha an leanabh fhathast sa bhroinn “rè torrachas.” Nìthear seo le bhith a’ dèanamh sgan MRI sònraichte de eanchainn an leanaibh “MRI fetal”.

Ciamar a thèid a làimhseachadh?

Is e prìomh amas làimhseachadh hemimegalencephaly smachd a chumail air na glacaidhean. Faodaidh na glacaidhean sin tòiseachadh aig aois glè òg agus gu tric bidh iad duilich an smachdachadh le cungaidh-leigheis (an aghaidh dhrogaichean).

Faodaidh an suidheachadh seo grunn sheòrsaichean de dh’ionnsaighean adhbhrachadh. Tha e cudromach a thoirt fa-near gum faod ionnsaigh a thachras ann an leanabachd, gu h-àraidh ma thòisicheas e ann an naoidheanachd, buaidh mhòr a thoirt air leasachadh pàiste. Faodaidh ionnsaighean gun smachd cron mòr a dhèanamh air fàs is leasachadh pàiste, a bharrachd air milleadh a dhèanamh air an eanchainn a tha a’ leasachadh. Mar sin, tha e cudromach stad a chuir air an ionnsaigh cho luath ‘s a ghabhas.

Bidh làimhseachadh airson glacaidhean a’ tòiseachadh le cungaidh-leigheis an-aghaidh glacaidhean. Faodaidh cuid de chloinn smachd a chumail air na glacaidhean aca airson a’ chòrr de am beatha leis na cungaidhean-leigheis seo. Ach bidh mòran a’ leasachadh tinneas tuiteamach a tha an aghaidh dhrogaichean. An uairsin thèid lannsaireachd ris an canar hemispherectomy a dhèanamh. Tha seo a’ toirt a-steach a bhith a’ toirt air falbh am pàirt air a bheil buaidh de eanchainn an leanaibh (cortex cerebral) no ga sgaradh bhon taobh eile den eanchainn.

Nuair a thèid an lannsaireachd seo a dhèanamh, canar “leth-chruinne-eacarsaich gnìomhach” ris uaireannan. Anns an lannsaireachd seo, bidh an lannsair a’ gearradh agus a’ sgaradh an stuth agus na nearbhan a tha a’ ceangal aon taobh de eanchainn an leanaibh ris an taobh eile, ach faodar an taobh den eanchainn a tha air a leudachadh gu neo-àbhaisteach fhàgail taobh a-staigh a’ chlaigeann. Ann an “leth-chruinne-eacarsaich anatomical no iomlan”, tha aon taobh den eanchainn air a sgaradh bhon taobh eile, a’ toirt air falbh an taobh neo-àbhaisteach gu tur. Bu chòir an lannsaireachd seo a bhith air a dhèanamh le lannsair neòro aig a bheil trèanadh sònraichte ann an lannsaireachd tinneas tuiteamach.

A bheil an obair-lannsa gus leth na h-eanchainn a thoirt air falbh (hemispherectomy) duilich?

Gu dearbh, 's e obair-lannsa eanchainn glè dhoirbh a th' ann an hemispherectomy. Tha grunn adhbharan ann carson a tha an obair-lannsa seo eadhon nas duilghe a dhèanamh air sgàth an t-suidheachaidh hemimegalencephaly.

Is e a’ chiad rud gu bheil soithichean fala tric suidhichte ann an dòigh neo-àbhaisteach. Mar sin, tha e duilich an lorg agus an gearradh rè lannsaireachd. Faodaidh seo uaireannan cus bleeding adhbhrachadh.

A bharrachd air sin, leis gu bheil cumadh neo-àbhaisteach air eanchainn pàiste gu lèir, chan fhaicear gu tric na comharran-tìre a bhios lannsair a’ cleachdadh gus pàirtean fa leth den eanchainn aithneachadh. Cuideachd, faodaidh naoidheanan is clann òga tòrr fala a chall rè na lannsaireachd seo. Feumar sùil gheur a chumail air seo agus feumar fuil a chur na àite mar a dh’ fheumar.

Mar sin, tha e glè chudromach gum bi an sgioba mheidigeach a tha a’ làimhseachadh do phàiste sgileil agus eòlach san obair-lannsa seo. Tha e nas sàbhailte don leanabh agad an obair-lannsa seo fhaighinn ann an ospadal a bhios a’ dèanamh hemispherectomy gu cunbhalach airson pàisdean le hemimegalencephaly agus aig a bheil eòlas farsaing air a’ mhodh-obrachaidh seo.

Dè an ro-aithris a th’ ann airson pàiste leis a’ chumha seo?

Tha mar a leasaicheas suidheachadh do phàiste an urra gu ìre mhòr air dè cho math ‘s as urrainnear smachd a chumail air an tinneas agus a bheil an leasachadh neo-àbhaisteach san eanchainn air aon taobh no air an dà thaobh.

'S e suidheachadh speactram a th' ann an hemimegalencephaly a bheir buaidh eadar-dhealaichte air gach pàiste. Tha seo a' ciallachadh gum faod na toraidhean a bhith gu math eadar-dhealaichte bho leanabh gu leanabh.

• Dh’ fhaodadh gum bi ìre àraid de chiorram inntleachdail aig mòran chloinne.
• Dh’fhaodadh gum bi fiosrachadh faisg air àbhaisteach aig cuid de chloinn aig a bheil ionnsaighean fo smachd math.
• Ach airson cuid de chloinn eile, faodaidh buaidh mhòr a bhith aig rudan mar coiseachd, bruidhinn agus leasachadh inntleachdail.

Bidh laigse air aon taobh den bhodhaig (hemiparesis) aig cha mhòr a h-uile pàiste le hemimegalencephaly. Is e seòrsa de pairilis cheirbreach a tha seo. Dh’ fhaodadh laigse bheag a bhith aig cuid de chloinn, agus laigse mhòr aig cuid eile. Dh’ fhaodadh gum bi suidheachadh aig cuid de chloinn ris an canar hemianopsia homonymous, far a bheil leth den raon lèirsinn aca air chall. Faodaidh mòran chloinne coiseachd agus bruidhinn, ach chan urrainn dha na h-uile pàiste. Feumaidh cuid de chloinn taicean beathachaidh sònraichte, agus faodaidh cuid eile ithe mar as àbhaist.

Lorg sgrùdadh o chionn ghoirid às dèidh lannsaireachd:

• Tha an teannachadh air stad gu tur ann an 68% de chloinn.
• Bha inntleachd chuibheasach no beagan lag aig 43% de chloinn.
• Tha 26% de chloinn air a bhith comasach air bruidhinn ann an dòigh a tha iomchaidh don aois.
• Tha 21% de chloinn air a bhith comasach air leughadh aig ìre iomchaidh.

An gabh casg a chur air hemimegalencephaly?

Leis nach eil fios aig luchd-saidheans fhathast dè dìreach a tha ag adhbhrachadh a’ chumha seo, chan eil dòigh ann air casg a chuir air.

Ciamar a dhèiligeas tu ri leanabh leis a’ chumha seo?

Ma tha an tinneas Hemimegalencephaly aig do phàiste,Tha feum air sgioba mheidigeach mhòr. Còmhla ri sgioba mheidigeach do phàiste, faodaidh tu plana a leasachadh a choinnicheas ri feumalachdan do phàiste. Dh’fhaodadh gum bi na leanas nam pàirt de sgioba mheidigeach do phàiste:

• Lighichean-chloinne
• Neuro-eòlaichean
• Lannsairean-inntinn
• Eòlaichean leasachaidh
• Leasaichean-cainnt, leasaichean dreuchdail, agus leasaichean-cuirp
• Solaraichean cùram slàinte eile.

Dè na ceistean a bu chòir dhut faighneachd do dhotair do phàiste?

Ma thèid hemimegalencephaly a dhearbhadh air do phàiste, faodaidh tu na ceistean seo fhaighneachd don dotair:

• Dè an seòrsa hemimegalencephaly a th’ aig mo phàiste?
• A bheil tinneasan meidigeach sam bith eile aig mo phàiste?
• Dè an làimhseachadh as fheàrr?
• Dè an sealladh a th’ aig mo phàiste?
• Dè as urrainn dhuinn a dhèanamh gus na comharraidhean aige a lughdachadh?

Mamaidh is Dadaidh, beagan misneachd! (Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh)

Tha fios againn gum faod e bhith na chlisgeadh mòr agus na eòlas brònach nuair a chì thu do phàiste a’ faighinn grèim, no nuair a dh’ionnsaicheas tu gu bheil tinneas orra mar Hemimegalencephaly. Ach cuimhnich, chan eil thu nad aonar. Tha an sgioba mheidigeach a tha a’ làimhseachadh do phàiste còmhla riut aig gach ceum den t-slighe.

Ma tha thu a’ strì ri dèiligeadh ris an t-suidheachadh seo, faighnich don dotair agad mu bhuidhnean taic a chuidicheas teaghlaichean chloinne le hemimegalencephaly. Faodaidh bruidhinn ri pàrantan chloinne leis a’ chumha seo do chuideachadh le bhith a’ lughdachadh d’ eagal agus a’ dèiligeadh ri suidheachadh do phàiste. Faodaidh iad a bhith nan stòras neart mòr dhut fhad ‘s a tha do phàiste ag ionnsachadh fuireach leis a’ chumha.

Hemimegalencephaly , leasachadh neo-àbhaisteach na h-eanchainn, tinneas tuiteamach naoidheanan, lannsaireachd eanchainn, dàil leasachaidh, tinneasan ginteil, galairean neurolach