Nuair a bhios lot beag air do bhodhaig, no nuair a thèid fiacail a tharraing a-mach, an lean an fhuil gun stad? No a bheil bruidhean gorma air do bhodhaig uaireannan gun a bhith a’ bualadh àite sam bith? A bheil thu a’ faicinn bruidhean air feadh do bhodhaig, gu h-àraidh nuair a thòisicheas do phàiste beag a’ snàgadh no a’ coiseachd? Ma thachras rudan mar seo, is dòcha gur e suidheachadh ris an canar hemophilia an t-adhbhar. Na biodh eagal ort nuair a chluinneas tu an t-ainm seo. Leis an làimhseachadh cheart , faodaidh tu beatha àbhaisteach, làn a bhith agad. Bruidhnidh sinn mu dheidhinn seo gu soilleir agus gu sìmplidh an-diugh.
Gu sìmplidh, dè a th’ ann an Hemophilia A?
Gu sìmplidh, 's e suidheachadh a th' ann an hemophilia A anns nach bi an fhuil againn a' dòrtadh gu ceart. Mar as trice, nuair a gheibh sinn dochann, bidh an fhuil againn a' dòrtadh gus stad a chur air an fhuil. Tha seo air a chuideachadh le pròtainean sònraichte nar fhuil. Can sinn "factaran dòrtadh" riutha sin.
Chan eil neach le hemophilia A a’ dèanamh gu leòr den fhactar clotaidh Factar VIII . Tha cho dona ‘s a tha an galar air a dhearbhadh leis an ìre gu bheil am pròtain Factar VIII seo air a lughdachadh. Mar sin, tha e air a roinn ann an trì pàirtean:
- Hemophilia tlàth: Tha ìrean Factar VIII an làthair gu ìre àraidh.
- Hemophilia meadhanach: Tha ìrean Factar VIII gu math ìosal.
- Hemophilia dona: Tha ìrean Factar VIII glè ìosal no neo-làthaireach.
Mar as trice, 's e galar ginteil a tha seo a bhios a' ruith ann an teaghlaichean. Ach, ann an timcheall air trian de chùisean, faodaidh neach ùr an galar fhaighinn gun duine sam bith san teaghlach ga fhaighinn.
Dè a tha ag adhbhrachadh hemophilia?
Seo rudeigin a gheibh sinn mar dhìleab tro ghinean. Smaoinich air, tha gach feart den bhodhaig againn air a dhearbhadh le ginean. Tha dà chromosom X (XX) aig boireannach, agus tha aon chromosom X agus aon chromosom Y (XY) aig fireannach.
Tha an locht gine co-cheangailte ri hemophilia suidhichte air a’ chromosome X.
Mar sin, ma tha màthair na "giùlanadair" den ghine easbhaidheach seo, mar as trice cha nochd i comharraidhean. Leis gu bheil a cromosome X fallain eile a’ dèanamh am pròtain factar VIII riatanach. Ach ma shealbhaicheas a mac an cromosome X easbhaidheach seo, leasaichidh am mac sin hemophilia. Leis nach eil ach aon chromosome X aig balach. Air an adhbhar seo, tha hemophilia nas cumanta ann am balaich na ann an nigheanan.
Is ann ainneamh a bhios hemophilia aig inbhich eadar aois 60 agus 80. Bidh e a’ tachairt nuair a bhios siostam dìon a’ chuirp a’ toirt ionnsaigh air factaran clotadh fala fallain. Faodaidh e tachairt cuideachd rè torrachas, le aillse , agus le tinneasan fèin-dìona eile.
Dè na comharran a th’ aig hemophilia?
Tha na comharraidhean an urra ri co-dhiù a tha an suidheachadh agad tlàth, meadhanach no dona.
| Ìre a’ ghalair | Feartan faicsinneach |
|---|---|
| Hemophilia tlàth | Mar as trice, chan eil fuil throm a’ tachairt ach an dèidh lannsaireachd, toirt fiacail às, breith chloinne, no tubaist throm. Chan eil fios aig cuid de dhaoine gu bheil e orra gus am bi iad nan inbhich. |
| Hemophilia meadhanach | - Nuair a bhios e air a ghoirteachadh, bidh cus fala ann. - Uaireannan bidh fuil a’ tachairt gun adhbhar sam bith. - Bidh a’ bhodhaig a’ bruiseadh gu furasta agus a’ tionndadh gorm. - Nuair a gheibh thu banachdach, bheir e ùine mhòr airson fuil a bhith ann. |
| Hemophilia cruaidh | Bidh fuil a’ tachairt gu tric eadhon ged nach eil dochann ann. Faodaidh fuil tachairt gu sònraichte anns na h-altan agus na fèithean . Tha seo glè phianmhor. |
Soidhnichean rabhaidh mu fhuil-fala san eanchainn
Ma gheibh neach le hemophilia dona buille beag air a’ cheann, faodaidh fuil a dhol a-steach don eanchainn. Is e èiginn mhòr a tha seo. Ma tha dochann cinn ort agus ma tha gin de na comharraidhean a leanas agad, cuir fios chun dotair agad sa bhad no rach chun roinn èiginn as fhaisge (ETU).
- Ceann goirt leantainneach
- Cuir a-mach
- Codal tric no sgìths ro mhòr
- Laigse no duilgheadas obann a’ coiseachd
- Sealladh dùbailte
- Glacaidhean
Ciamar a dh’aithnicheas tu an galar?
Ma tha hemophilia aig cuideigin nad theaghlach, faodaidh tu deuchainn a dhèanamh air do phàisde airson a’ ghalair fhad ‘s a tha thu trom. Ach, tha cuid de chunnartan an lùib nan deuchainnean seo, agus mar sin bu chòir dhut bruidhinn mun deidhinn leis an dotair agad.
Mar as trice, bidh cùisean dona de hemophilia ann an clann òga air an dearbhadh taobh a-staigh a’ chiad bhliadhna de bheatha. Ma thòisicheas do phàiste a’ roiligeadh thairis agus a’ snàgadh agus ma thòisicheas e a’ mothachadh bruidhean àrda air a’ bhodhaig aige, bruidhinn ris an dotair agad mu dheidhinn.
Dh’fhaodadh an dotair ceistean mar seo a chur ort:
- Ciamar a thachair na bruidhean agus an fhuil seo?
- Dè cho fada ’s a tha an fhuil air a bhith a’ dol air adhart?
- A bheil cungaidhean-leighis sam bith ann a dh’ fhaodadh clann a ghabhail?
- A bheil duilgheadasan le dòrtadh fala aig duine sam bith nad theaghlach?
An uair sin, thèid grunn dheuchainnean fala a dhèanamh gus an dearbhadh a dhearbhadh. Dh’fhaodadh gun tèid do chur gu hematologist cuideachd.
| Ainm na Deuchainne | Dè tha thu a’ faicinn anns an seo? |
|---|---|
| Cunntadh Fuil Iomlan (CBC) | Thèid sgrùdadh a dhèanamh air na seòrsaichean ceallan san fhuil agus ìre an haemoglobin. Cuidichidh seo le bhith a’ dearbhadh a bheil anemia ann mar thoradh air bleeding. |
| Deuchainnean PT agus aPTT | Bidh e a’ tomhas dè cho fada ’s a bheir e air fuil dòrtadh. Mar as trice bidh luach aPTT àrd ann an hemophilia. |
| Deuchainnean Factar VIII agus Factar IX | Bidh iad a’ tomhas gu dìreach dè an ìre den phròtain seo a tha san fhuil. Ma tha factar VIII ìosal, ’s e hemophilia A a th’ ann. |
| Deuchainn Ginteil | Faodar an atharrachadh ginteil a dh’adhbhraicheas an galar aithneachadh. Ann an cùis boireannaich, faodar cuideachd dearbhadh a bheil i na giùlan den ghalar. |
Ciamar a thèid a làimhseachadh?
Tha an dòigh làimhseachaidh an urra ri cho dona ‘s a tha an galar, d’ aois, agus na feumalachdan pearsanta agad. Is e prìomh amas an làimhseachaidh am pròtain factar VIII a tha a dhìth sa bhodhaig a chur na àite. Canar leigheas ath-chur factaran ris an seo. Ged nach eil seo a’ leigheas a’ ghalair gu tur, faodaidh e cuideachadh le bhith a’ cumail smachd air bleeding agus leigeil leat beatha àbhaisteach a bhith agad.
Tha dà sheòrsa làimhseachaidh ann:
- Leigheas Casgach: In-stealladh cunbhalach de fhactar VIII air clàr-ama clàraichte gus casg a chuir air bleeding, seach a bhith a’ feitheamh ri bleeding tachairt. Tha seo gu sònraichte cudromach dha daoine le hemophilia dona.
- Leigheas air iarrtas: A’ faighinn làimhseachadh a-mhàin nuair a bhios fuil a’ tachairt .
Tha dà sheòrsa banachdach factar VIII ann:
1. Factar Ath-chuingealaichte VIII: Factar air a thoirt gu buil san obair-lann le bhith a’ cleachdadh innleadaireachd ginteil. Is e seo am fear as cumanta a thathas a’ cleachdadh an-diugh.
2. Factar VIII a tha air a thoirt bho phlasma: Factar a gheibhear bho phlasma fala daonna.
Faodaidh daoine le hemophilia A tlàth gu meadhanach cungaidh-leigheis ris an canar Desmopressin (DDAVP) a chleachdadh cuideachd. Bidh seo ag obair le bhith a’ leigeil ma sgaoil factar VIII stòraichte a-steach don fhuil.
A bharrachd air an sin, thathas a’ cleachdadh cungaidhean beòil leithid searbhag tranexamic, a chuireas casg air clotan fala bho bhith a’ briseadh sìos, ann an suidheachaidhean leithid toirt a-mach fhiaclan.
Cudromach: Leis gum faodadh gum bi feum aig neach le hemophilia air tar-fhulangas fala tric, tha e glè chudromach banachdach fhaighinn an aghaidh Hepatitis A agus B. Faighnich don dotair agad mu dheidhinn seo.
Ciamar a bhios tu a’ riaghladh beatha làitheil?
Nuair a bhios tu a’ fuireach le hemophilia, feumaidh tu smaoineachadh beagan a bharrachd mu shàbhailteachd.
- Bi gnìomhach: Bidh eacarsaich a’ neartachadh fèithean. Bidh fèithean làidir a’ toirt dìon math do na h-altan. Ach, seachain spòrs conaltraidh leithid rugbaidh agus bogsaidh. Tha snàmh, coiseachd, agus baidhsagal (le clogaid) nan deagh roghainnean. Bruidhinn ris an dotair agad mu na gnìomhan a tha freagarrach dhut.
- Dìon clann: Ma tha pàiste beag agad, cuir ort padaichean glùine, padaichean uilinn, agus clogaid nuair a bhios tu a’ cluich. Dìon thu fhèin bho àirneis le oirean biorach nad dhachaigh.
- Slàinte fhiaclan:Cùm slàinteachas fiaclaireachd math. Bruis do fhiaclan a h-uile latha. Cuidichidh seo le bhith a’ lughdachadh na feumalachd air fiaclan a thoirt a-mach agus prìomh leigheasan fiaclaireachd. Mus tèid thu chun fhiaclair, dèan cinnteach gun innis thu dha gu bheil hemophilia ort.
- Cungaidhean nach bu chòir a ghabhail: Faodaidh faochadh-pèin mar aspirin agus NSAIDan (me, ibuprofen, diclofenac) casg a chur air dòrtadh fala tuilleadh. Na gabh cungaidh-leigheis sam bith gun bruidhinn ris an dotair agad.
Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh
- 'S e galar ginteil a th' ann an hemophilia A air adhbhrachadh le gainnead pròtain Factar VIII, a tha riatanach airson dòrtadh fala.
- Chithear seo as trice ann am balaich, ach faodaidh boireannaich a bhith nan luchd-giùlain den ghalar.
- Is e na prìomh chomharran cus fala bho leòn beag eadhon agus bruiseadh neo-riatanach.
- Ma tha dochann cinn ort agus comharraidhean leithid ceann goirt trom, cuir a-mach no codal ort, 's e èiginn a th' ann. Iarr aire mheidigeach sa bhad.
- Leis an làimhseachadh cheart (Leigheas Ath-chur Factaran) agus dòigh-beatha shàbhailte, faodaidh daoine le hemophilia beatha làn, ghnìomhach a bhith aca.
- Bruidhinn an-còmhnaidh mu gach cungaidh-leigheis a tha thu a’ gabhail leis an dotair agad mus tèid thu air obair-lannsa no làimhseachadh fiaclaireachd sam bith.
💬 Comments (0)
Cha deach beachdan sam bith a phostadh fhathast. Cuir do bheachd an seo airson a’ chiad uair.
Cuir do bheachd ris