Ionnsaich sinn mu chuid de dhuilgheadasan le siostam glandular do bhodhaig? - Neoplasia Endocrine Iomadach (MEN)

Tha ar bodhaig coltach ri inneal iongantach, nach eil? Gus an obraich an inneal seo gu ceart, feumaidh gach pàirt obrachadh còmhla agus co-òrdanachadh gu ceart. Tha siostam glè chudromach nar bodhaig, ris an canar an siostam endocrine . Bidh na fàireagan san t-siostam seo a’ dèanamh hormonaichean a bhios a’ cumail smachd air mòran de na gnìomhan nar bodhaig. Ach, uaireannan faodaidh an siostam seo a dhol ceàrr. An-diugh tha sinn a’ dol a bhruidhinn mu shuidheachadh tearc ach glè chudromach air am bu chòir a bhith mothachail. Is e sin Multiple Endocrine Neoplasia , ris an canar cuideachd ‘(MEN)’ airson goirid.

Mar sin dè a th’ anns an t-siostam endocrine seo?

Gu sìmplidh, ’s e lìonra de fhàireagan is bhuill-bodhaig nar bodhaig a th’ anns an t-siostam endocrine againn. Is iad sin na fàireagan a bhios a’ dèanamh cheimigean ris an canar hormonaichean agus gan leigeil ma sgaoil a-steach don t-sruth fala. Smaoinich air na hormonaichean seo mar theachdairean beaga a bhios a’ giùlan teachdaireachdan taobh a-staigh ar cuirp. Tha na teachdaireachdan seo ag innse dha na buill-bodhaig, craiceann is fèithean againn dè a nì iad agus cuin a nì iad iad.

Tha grunn phrìomh fhàireagan agus organan ann a bhuineas don t-siostam endocrine againn:

• Hypothalamus: Tha seo suidhichte aig bonn ar n-eanchainn. Bidh e a’ cumail smachd air mòran rudan anns an t-siostam endocrine.
• Faireag pituitary: Bidh an fhaireag bheag seo, ceangailte ris an hypothalamus, a’ dèanamh hormonaichean a bhios a’ cumail smachd air mòran fhaireagan eile, a’ gabhail a-steach an fhaireag thyroid, na faireagan adrenal, na h-ubhlan, agus na testicles.
• Thyroid: Tha an gland seo, coltach ri dealan-dè, air beulaibh an amhaich a’ cumail smachd air metabolism ar cuirp, agus is e sin mar a bhios sinn a’ cleachdadh an lùth bhon bhiadh a bhios sinn ag ithe.
• Fàireagan parathyroid: Bidh na ceithir fàireagan beaga seo, a tha mar as trice suidhichte faisg air fàireag an thyroid, a’ cumail smachd air ìrean calcium agus fosfar anns a’ bhodhaig againn.
• Fàireagan adrenal: Bidh an dà fhàireag seo, suidhichte os cionn nan dubhagan, a’ cumail smachd air metabolism, bruthadh-fala, leasachadh gnèitheasach, agus freagairt cuideam.
• Faireag pineal: Bidh an fhaireag seo a’ dèanamh an hormone melatonin agus a’ riaghladh ar cearcall cadail.
• Pancreas: 'S ann an seo a thèid insulin a dhèanamh. Tha e glè chudromach airson metabolism agus smachd siùcar fala. Tha e cuideachd na phàirt den t-siostam cnàmhaidh againn.
• Ubhagan: Is ann an seo a thèid na hormonaichean gnè boireann estrogen, progesterone, agus testosterone a dhèanamh.
• Testicles: Nuair a bhios fir a’ dèanamh sperm, bidh an hormone testosterone air a dhèanamh an seo cuideachd.

Mar sin dè a th’ ann an Neoplasia Endocrine Iomadach (MEN)?

'S e suidheachadh ginteil tearc a th' ann an Ioma-Neoplasia Endocrine (MEN) anns am bi tumhair a' leasachadh ann am barrachd air aon de na fàireagan agus na figheagan den t-siostam endocrine, air an do bhruidhinn sinn na bu thràithe. Aig amannan faodaidh na tumhair sin a bhith aillseach.

Tha dà phrìomh sheòrsa den t-suidheachadh `(MEN)` seo ann:

1. Neoplasia ioma-endocrine seòrsa 1 (MEN seòrsa 1): 'S e seo suidheachadh anns am bi iomadh tumhair a' leasachadh ann an diofar fàireagan den t-siostam endocrine. Canar MEN-1 agus sionndrom Wermer ris an seo cuideachd.

2. Neoplasia ioma-endocrine seòrsa 2 (MEN seòrsa 2): 'S e seo suidheachadh aillse ginteil a bheir buaidh air grunn fàireagan. Bidh daoine le MEN2 a’ leasachadh seòrsa de aillse thyroid ris an canar aillse thyroid medullary (MTC) . Tha cunnart nas àirde aca cuideachd tumhair a leasachadh ann am fàireagan eile den t-siostam endocrine. Canar MEN-2 agus sionndrom Sipple ris an seo cuideachd.

Carson a tha an suidheachadh seo de `(FIR)` a’ tachairt?

Tha an dà sheòrsa “FIR” seo air adhbhrachadh le atharrachaidhean anns na ginean againn, is e sin, mùthaidhean . Smaoinich gu bheil rudeigin coltach ri leabhar-stiùiridh aig a’ bhodhaig againn, is e sin, ginean. Ma tha eadhon aon litir san leabhar-stiùiridh seo ceàrr, is e sin, ma thèid gine a mhùthadh, faodar cuid de ghnìomhan a’ chuirp a bhriseadh.

• Tha (MEN seòrsa 1) air adhbhrachadh le mùthadh anns a’ ghine ‘MEN1’ . ’S e gine casg tumhair a th’ anns a’ ghine ‘MEN1’ seo. ’S e sin, gine a chuidicheas le bhith a’ cumail smachd air roinneadh cealla agus a’ cur casg air tumhair bho bhith a’ cruthachadh. Mura h-obraich an gine seo gu ceart, faodaidh cuid de cheallan fàs a-mach à smachd agus tumhair a chruthachadh.
• Tha (MEN seòrsa 2) air adhbhrachadh le mùthadh anns a’ ghine ‘RET’ . Tha an gine ‘RET’ seo na ghine a tha co-cheangailte ri leasachadh aillse. Nuair a bhios am gine seo air a mhùthadh, bidh ceallan ann an cuid de bhuill-bodhaig agus fàireagan a’ fàs gun smachd agus a’ cruthachadh tumhair.

Faodar na mùthaidhean ginteil seo a shealbhachadh bho phàrantan no faodaidh iad tachairt air thuaiream rè leasachadh fetal. Ma tha MEN aig aon phàrant, tha cothrom timcheall air 50% ann gum faigh pàiste e.

Ionnsaichidh sinn beagan a bharrachd mu dheidhinn seòrsa 1 de `(FIR)` (`FIR seòrsa 1`)

Bidh daoine le MEN seòrsa 1 a’ leasachadh tumhair ann an grunn fàireagan den t-siostam endocrine. Is iad na raointean as trice a tha fo bhuaidh:

• Fàireagan parathyroid: Is e seo as cumanta.
• Slighe gastroenteropancreatic: Tha seo a’ ciallachadh gum faod tumhair a bhith a’ cruthachadh anns a’ pancreas, an stamag, agus pàirtean eile den t-siostam cnàmhaidh, leithid an duodenum.
• Faireag pituitary.

Mar as trice, chan eil na cnapan a bhios a’ leasachadh le MEN seòrsa 1 aillseach (neo-àbhaisteach) . Ach, faodaidh cuid de chnapan a bhith aillseach (malignant).Faodaidh e sgaoileadh (metastasachadh) gu pàirtean eile den bhodhaig cuideachd. Mar as trice bidh na fàireagan anns a bheil tumhair a’ leigeil a-mach cus hormona a-steach don t-sruth fala. Is e seo a dh’ adhbharaicheas grunn chomharran agus dhuilgheadasan slàinte.

Tha dotairean air còrr is 20 seòrsa de tumhair endocrine agus neo-endocrine a chomharrachadh ann an daoine le MEN seòrsa 1. Tha seòrsachan eile de tumhair ann nach eil cho cumanta, leithid:

• Tumaran neuroendocrine a bhios a’ leasachadh anns an thymus (nód lymph sa chiste) agus bronchi (slighean-adhair anns na sgamhain).
• Bidh tumaran adrenocortical a’ cruthachadh anns an t-sreath a-muigh de na fàireagan adrenal.
• Cnapan geir (Lipomas) a chruthaicheas fon chraiceann.
• Aillse broilleach.
• Tumaran leithid meningiomas agus ependymomas a dh’ fhaodadh tachairt san eanchainn no anns a’ chorda droma.

Dè na comharran a th’ aig ‘(MEN seòrsa 1)’?

Faodaidh comharran MEN seòrsa 1 atharrachadh gu mòr bho dhuine gu duine. Tha e an urra ri dè na fàireagan air a bheil buaidh agus dè an ìre de hormona a bhios iad a’ dèanamh. Is dòcha nach bi comharran sam bith aig cuid de dhaoine, is dòcha gum bi comharran tlàth aig cuid eile, agus is dòcha gum bi comharran dona, eadhon comharran a tha a’ bagairt beatha, aig cuid eile. Faodaidh comharran atharrachadh bho dhuine gu duine, eadhon taobh a-staigh an aon teaghlaich, eadhon eadar càraid.

Seallaidh sinn air cuid de na prìomh sheòrsaichean cnapan agus na comharraidhean co-cheangailte riutha:

• Air sgàth dhuilgheadasan leis na fàireagan parathyroid (hyperparathyroidism):

Bidh an tinneas seo a’ leasachadh aig 90% de dhaoine le ‘(MEN seòrsa 1)’ ro aois 50. Anns a’ chùis seo, bidh na fàireagan parathyroid ro-ghnìomhach.

• Comharraidhean tlàth: pian co-phàirteach, laigse fèithe, sgìths, trom-inntinn, duilgheadas le fòcas, call càil bìdh.
• Comharraidhean dona: nausea, cuir a-mach, troimh-chèile, dìochuimhneachadh, cus tart agus urination tric, constipation, pian cnàimh.

• Air sgàth tumaran anns a’ phàncreas agus a’ chiad phàirt den bhroinn bheag (Gastrinomas):

Bidh mu 40% de dh’inbhich le MEN seòrsa 1 a’ leasachadh tumhair ris an canar gastrinomas. Bidh iad sin a’ toirt a-mach hormona ris an canar gastrin, a dh’adhbharaicheas cus searbhag a thoirt a-mach san stamag.

• Comharraidhean: Pian stamaig, a' bhuinneach, losgadh-bràghaid (reflux searbhagach), othrais stamaig (othrais peptic).
• Is e insulinoma tumhair eile a chithear san roinn seo. Bidh seo a’ dèanamh insulin, a dh’ fhaodadh siùcar ìosal san fhuil (hypoglycemia) adhbhrachadh.
• Comharraidhean: troimh-chèile, crith, fallas, cus acrais, mì-riaghailt, buille cridhe luath, atharrachaidhean sealach san t-sealladh.

• Air sgàth tumaran pituitary (prolactinomas):

Bidh mu 25% de dhaoine le MEN seòrsa 1 a’ leasachadh tumaran pituitary. Is iad prolactinomas, a bhios a’ dèanamh an hormone prolactin , as cumanta.

• Comharraidhean ann am boireannaich: neo-riaghailteachdan mìosail no stad air a’ mhìosail (amenorrhea), duilgheadas le bhith a’ faighinn clann, sgaoileadh bainne bho na cìochan nuair nach eil thu trom no a’ biathadh air a’ bhroilleach (galactorrhea), lùghdachadh ann an miann feise.
• Comharraidhean ann an fir: Lùghdachadh ann an miann feise mar thoradh air ìrean testosterone nas ìsle, mì-ghnìomhachd erectile (ED), agus duilgheadas le bhith a’ faighinn clann.
• Ma tha an cnap mòr: ceann goirt, mì-rian/cuir a-mach, atharrachaidhean ann an lèirsinn (sealladh dùbailte, sealladh taobhach nas lugha).

Cudromach: Cha bhith na h-aon chomharran aig a h-uile duine. Chan eil an liosta seo iomlan. Tha iomadh seòrsa eile de chnapan ann a dh’ fhaodas leasachadh ann an MEN seòrsa 1.

Ionnsaich sinn cuideachd mu dheidhinn `(FIR)` seòrsa 2 (`FIR seòrsa 2`)

Bidh seòrsa de aillse thyroid ris an canar aillse thyroid medullary (MTC) a’ leasachadh air a h-uile duine le MEN seòrsa 2. Bidh an seòrsa aillse seo a’ leasachadh ann an seòrsa sònraichte de chealla anns a’ ghland thyroid ris an canar ceallan C. Bidh na ceallan seo a’ dèanamh hormona ris an canar calcitonin. Faodaidh MTC sgaoileadh gu nódan lymph agus buill-bodhaig eile. Is e am prìomh làimhseachadh toirt air falbh an gland thyroid le lannsaireachd (thyroidectomy).

Cuideachd, dh’ fhaodadh gum bi aon no an dà chumha a leanas aig daoine le ‘(MEN seòrsa 2)’:

• Pheochromocytoma: Is e tumhair tearc a tha seo a bhios a’ leasachadh ann am meadhan aon no an dà chuid de na fàireagan adrenal (medulla adrenal). Mar as trice, chan eil iad sin aillseach. Faodaidh timcheall air 10%-15% de chùisean fàs aillseach agus sgaoileadh.
• Hyperparathyroidism: Bidh ìrean calcium san fhuil ag àrdachadh air sgàth cus cinneasachadh hormona parathyroid (PTH) leis na fàireagan parathyroid.

Dè na comharran a th’ aig ‘(MEN seòrsa 2)’?

Tha na comharraidhean an seo eadar-dhealaichte cuideachd. Mar as trice bidh na comharraidhean air adhbhrachadh le ìrean àrda de hormonaichean a bhios an aillse (MTC) agus cuid de thumaran a’ dèanamh.

• Comharraidhean aillse medullary thyroid (MTC):
• Cnap air beulaibh an amhaich, pian amhaich, atharrachadh gutha (crùbag), casadaich, duilgheadas le slugadh, duilgheadas le anail.

• Comharraidhean air adhbhrachadh le Pheochromocytoma: (a’ tachairt ann an timcheall air 50% de chùisean)
• Chan eil comharraidhean a’ nochdadh ach nuair a bhios na tumhair sin a’ dèanamh cus hormonaichean, leithid adrenaline. Chan eil cuid de thumhairean a’ dèanamh hormonaichean agus is dòcha nach nochd iad comharraidhean sam bith.
• Comharraidhean cumanta (gu tric a’ tighinn agus a’ falbh ann an amannan): bruthadh-fala àrd (hipertension), ceann goirt, cus fallas gun adhbhar, buille cridhe luath no neo-riaghailteach, crith.

• Comharraidhean air adhbhrachadh le hyperparathyroidism:
• Mar ann an `(MEN seòrsa 1)`, faodaidh comharraidhean leithid pian co-phàirteach, laigse fèithe, sgìths, trom-inntinn, duilgheadas le fòcas, call càil bìdh, mì-rian, cuir a-mach, cus tart agus urination tric, constipation, agus pian cnàimh tachairt.

Cò as urrainn an suidheachadh seo (MEN) fhaighinn? Dè cho cumanta 's a tha e?

Faodaidh an tinneas `(MEN)` buaidh a thoirt air fir is boireannaich san aon dòigh. Tha an aois aig a bheil an tinneas `(MEN seòrsa 1)` a’ nochdadh gu math eadar-dhealaichte. Chaidh a dhearbhadh ann an clann cho òg ri 8 bliadhna a dh'aois agus inbhich cho sean ri 80 bliadhna a dh'aois.

'S e suidheachadh tearc a th' ann an `(FIR)`.

• Bidh `(MEN seòrsa 1)` a’ toirt buaidh air timcheall air aon às gach 30,000 neach.
• Bidh `(MEN seòrsa 2)` a’ toirt buaidh air timcheall air aon às gach 35,000 neach.

Tha cuid de luchd-rannsachaidh den bheachd gum faodadh an àireamh fhìor de dhaoine leis na cumhaichean sin a bhith nas àirde air sgàth fo-bhreithneachadh no droch-bhreithneachadh.

Ciamar a bhios dotairean a’ breithneachadh an tinneis ‘(MEN)’? (Breithneachadh)

Faodaidh e bhith beagan toinnte a bhith a’ dearbhadh an tinneis “(MEN)”, oir tha e a’ toirt buaidh air diofar fhàireagan.

• Comharrachadh air `(MEN seòrsa 1)`:

Mar as trice, thèid MEN seòrsa 1 a dhearbhadh ann an neach ma tha co-dhiù dhà de na trì prìomh tumhair endocrine a chaidh ainmeachadh gu h-àrd aca (tumhair parathyroid, tumhair pituitary, agus / no tumhair an t-slighe gastrointestinal), no ma tha aon de na tumhair sin aca agus gu bheil MEN seòrsa 1 aig ball den teaghlach.

• Deuchainnean:
• Deuchainnean fala: Thoir sùil airson ìrean àrda de hormonaichean sònraichte (m.e. hormona parathyroid (PTH), calcium).
• Deuchainnean ìomhaighean: Faodaidh iad sin cuideachadh le bhith a’ lorg raointean cnapan, leithid scan CT (sgan tomagrafaireachd coimpiutaichte) no MRI (sgan ìomhaighean ath-shonnrachaidh magnetach).
• Deuchainn ginteil: A’ sgrùdadh airson mùthadh anns a’ ghine `MEN1`.

• Comharrachadh air `(MEN seòrsa 2)`:

Thèid MEN seòrsa 2 a dhearbhadh ann an neach ma tha aillse thyroid medullary (MTC) aca còmhla ri pheochromocytoma agus/no hyperplasia no adenoma nan fàireagan parathyroid.

• Deuchainnean:
• Deuchainnean fala: Thoir sùil air ìrean hormona leithid calcitonin (airson MTC), hormona parathyroid (PTH), agus catecholamines (airson pheochromocytoma).
• Deuchainnean ìomhaighean: thathar a’ cleachdadh ‘sganadh CT’ no ‘sganadh MRI’.
• Deuchainn ginteil: A’ sgrùdadh airson mùthadh anns a’ ghine `RET`.

Dè na leigheasan a th’ ann airson ‘(FIR)’?

Tha làimhseachadh MEN an urra gu tur air dè na fàireagan agus na buill-bodhaig endocrine air a bheil buaidh. Mar as trice bidh sgioba ioma-chuspaireil de dhotairean an sàs ann, nam measg endocrinologists , lannsairean , agus oncologists .

Dh’fhaodadh grunn roghainnean làimhseachaidh a bhith ann:

• Cungaidh-leigheis: Smachd a chumail air comharraidhean agus buaidhean cus hormonaichean a lughdachadh.
• Lannsaireachd: Thoir air falbh an cnap no an gland gu lèir air a bheil buaidh (me, an gland thyroid).
• Leigheas ath-chur hormona: Ma thèid fàireag endocrine a thoirt air falbh gu lan-leighis, thèid na hormonaichean a bhios e a’ dèanamh a thoirt seachad gu taobh a-muigh.
• Làimhseachadh aillse: Ma tha an aillse air sgaoileadh gu raointean eile (air a metastasachadh), faodar leigheasan leithid chemotherapy agus rèididheachd-leigheis a chleachdadh .

Leis gu bheil gach euslainteach ‘(MEN)’ gun samhail, tha am plana làimhseachaidh a tha ag obair dha na h-uile eadar-dhealaichte. Na biodh eagal ort bruidhinn ris an dotair agad mu na roghainnean làimhseachaidh as fheàrr dhutsa.

An gabh leigheas iomlan a thoirt air `(FIR)`? An gabh casg a chur air?

Gu mì-fhortanach, chan eil leigheas ann an-dràsta airson a’ chumha ‘(MEN)’. Ach, faodar a riaghladh . Bidh dotairean a’ làimhseachadh nan atharrachaidhean anns gach fàireag le lannsaireachd no cungaidh-leigheis mar a bhios iomchaidh aig an àm.

Chan eil e comasach casg a chur air leasachadh `(MEN)`, oir is e mùthadh ginteil a tha ga adhbhrachadh. Faodaidh na mùthaidhean ginteil seo a bhith air an oighreachdadh bho phàrantan no faodaidh iad tachairt air thuaiream aig ìre an t-seann-bhreith.

Ach, ma tha ball dlùth den teaghlach (pàrant, bràthair no piuthar) air a dhearbhadh le MEN, tha e cudromach bruidhinn ris an dotair agad mu dheuchainn ginteil airson MEN. Faodaidh sin cuideachadh le bhith a’ lorg tumhair tràth ma tha an suidheachadh ort.

Dè thachras nuair a bhios tu a’ fuireach le `(FIR)`? (Ro-innse)

Tha an ro-aithris airson MEN an urra ri grunn nithean:

• Cho luath ‘s a chaidh `(MEN)` aithneachadh.
• Dè na fàireagan endocrine air a bheil buaidh?
• Co-dhiù a bheil an cnap aillseach no nach eil.
• Seòrsa làimhseachaidh a chaidh a chleachdadh.
• Canar co-dhiù a tha tumhair aillseach air sgaoileadh gu pàirtean eile den bhodhaig (metastasachadh).

Ma chaidh MEN a dhearbhadh ort, faodaidh do dhotair am beachd as fheàrr a thoirt dhut mun làimhseachadh agad agus an t-slighe air adhart.

Cuin a bu chòir dhut dotair fhaicinn agus ceistean cudromach ri faighneachd

Ma chaidh MEN a dhearbhadh ort, feumaidh tu tadhal air an dotair agad gu cunbhalach gus sùil a chumail air do staid agus dèanamh cinnteach gu bheil an làimhseachadh agad ag obair gu ceart.

Cuideachd, ma tha `(MEN)` aig ball dlùth den teaghlach agad, bruidhinn ris an dotair agad mu dheuchainn ginteil, mar a chaidh ainmeachadh roimhe.

Ma tha `(MEN)` ort, is dòcha gum biodh e feumail ceistean mar seo fhaighneachd don dotair agad:

• Dè an seòrsa `(FIR)` a th’ agam?
• Ciamar a bheir (MEN) buaidh air mo chorp?
• Dè na comharraidhean a bu chòir dhomh a bhith mothachail orra?
• Dè na roghainnean làimhseachaidh a th’ agam?
• Dè na buannachdan agus na h-eas-bhuannachdan a tha an lùib diofar dhòighean làimhseachaidh?
• Dè cho fada ’s a bheir e gus an tèid an làimhseachadh a dhèanamh soirbheachail?
• Am bu chòir deuchainn a dhèanamh airson (MEN) air a’ chòrr de mo theaghlach?

Mu dheireadh, rudan ri chuimhneachadh (Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh)

'S e suidheachadh tearc a th' ann an iomadachd neoplasia endocrine (MEN). Cuideachd, leis gum faod MEN measgachadh farsaing de chomharran adhbhrachadh agus nach eil suidheachadh a h-uile duine mar an ceudna, faodaidh e a bhith duilich uaireannan fios a bhith agad a bheil e ort.

Ma leasaicheas tu comharraidhean ùra sam bith a tha gad dhèanamh draghail, no ma mhothaicheas tu atharrachaidhean sam bith nad bhodhaig, ’s e an rud as fheàrr ri dhèanamh dotair fhaicinn.

Ged a tha cuid de chùisean de `(MEN)` a’ tachairt air thuaiream, faodaidh e ruith ann an teaghlaichean cuideachd. Ma tha `(MEN)` aig aon de na càirdean dlùth agad, tha e glè chudromach deuchainnean ginteil fhaighinn gus faighinn a-mach a bheil thu ann an cunnart. Bruidhinn ris an dotair agad mu cheistean sam bith a th’ agad mu do chunnart `(MEN)` a leasachadh. Tha iad ann gus do chuideachadh. Na biodh eagal ort, na biodh eagal ort, agus na biodh eagal ort ceistean fhaighneachd.

Neoplasia ioma -endocrine, MEN, siostam endocrine, hormonaichean, tumhair, aillse, MEN seòrsa 1, MEN seòrsa 2, parathyroid, pituitary, pancreas, thyroid, MTC, pheochromocytoma, suidheachadh ginteil, comharraidhean, breithneachadh, làimhseachadh