Tha an fhuil a tha a’ sruthadh tro ar cuislean coltach ri abhainn a bheir beatha, nach eil? Bidh na ceallan fala dearga san fhuil seo a’ giùlan an ocsaidean a dh’ fheumas a h-uile cealla nar bodhaig. Mar sin smaoinich dè thachradh nan deidheadh na ceallan fala dearga cudromach seo a sgrios gu h-obann gun adhbhar follaiseach? Tha e caran eagallach dha-rìribh. An-diugh tha sinn a’ dol a bhruidhinn mu ghalar fala glè ainneamh, ach glè chudromach, a dh’ fheumas sinn uile a bhith mothachail air. Canar Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria ris an seo, no
PNH airson goirid.
Gu sìmplidh, dè a th’ ann am PNH?
'S e galar fala glè ainneamh a th' ann am PNH. Anns a' chùis seo
, bidh na ceallan fola dearga san fhuil againn air an sgrios gun adhbhar. Gus a bhith mionaideach, bidh
an siostam dìon againn fhèin a' sgrios nan ceallan fola dearga seo. Tha seo air sgàth 's gu bheil dìth seòrsa sònraichte de phròtain ann an ceallan fola dearga dhaoine leis a' ghalar seo a tha gan dìon. Mar sin, chan urrainn don t-siostam dìon againn an aithneachadh mar 'na ceallan againn fhèin'. Nuair a thèid ceallan fola dearga a sgrios gu luath san dòigh seo, chan urrainn don smior cnàimh againn ceallan fola dearga ùra a dhèanamh aig an aon astar. An uairsin bidh an fhuil sa bhodhaig a' lùghdachadh. Bidh sinn a' gairm
anemia air a' chumha seo. Cuideachd, is e taobh cunnartach eile den ghalar seo
gu bheil e ag àrdachadh cunnart clots fala taobh a-staigh nan soithichean fala. Chan eil galar PNH a' toirt buaidh air a h-uile duine san aon dòigh. Tha comharraidhean glè bheag aig cuid de dhaoine. Faodaidh iad beatha àbhaisteach a bhith aca. Ach dha cuid, faodaidh an galar a bhith beagan nas cruaidhe. Is dòcha gum feum iad cumail orra a' gabhail cungaidh-leigheis agus tar-fhilleadh fala.
Dè a tha ag adhbhrachadh galar PNH?
Is e an rud as cudromaiche an seo
nach e galar congenital a th’ ann am PNH. Tha sin a’ ciallachadh nach tèid a thoirt bho mhàthair gu leanabh. Agus chan e galar gabhaltach a th’ ann. Gu dearbh, is e galar glè ainneamh a th’ ann. Smaoinich, ann an dùthaich mar Ameireagaidh, nuair a thèid timcheall air 1.8 millean euslainteach aillse ùr a dhearbhadh gach bliadhna, chan eil ach 400 gu 500 euslainteach PNH air an dearbhadh. Tha an galar seo air adhbhrachadh le mùthadh ann an gine ris an canar ‘PIGA’ anns na ceallan gas anns a’ smior cnàimh againn. Gu sìmplidh, tha mearachd bheag anns na ‘stiùiridhean’ a gheibh an smior cnàimh, is e sin an fhactaraidh a bhios a’ dèanamh cheallan fola dearga. Air sgàth na mearachd seo, chan fhaigh na ceallan fola dearga a thathas a’ cruthachadh an còmhdach pròtain dìon sin.
Chan urrainn do dhotairean fhathast obrachadh a-mach carson a bhios an gine ‘PIGA’ seo ag atharrachadh gu h-obann, no carson nach eil ach cuid de dhaoine a’ leasachadh nan ceallan fola dearga neo-àbhaisteach seo.
A bheil na comharraidhean seo ort cuideachd?
Nuair a bhriseas ceallan fola dearga sìos, thèid am pigment dearg ris an canar haemoglobin a tha nam broinn a leigeil ma sgaoil dhan fhuil. Thèid na stuthan sgudail seo a thoirt a-mach às a’ bhodhaig tron dubhaig anns an fhual. Mar sin, faodaidh dath an fhual a bhith
dearg, donn no nas dorcha na an àbhaist . Ach, chan eil dath eadar-dhealaichte air fual a h-uile duine le PNH. Chan eil ach leth de na h-euslaintich a’ faighinn eòlas air a’ chomharra seo. Agus tha e gu sònraichte dorcha anns an fhual a thèid a leigeil ma sgaoil air an oidhche no nuair a dhùisgeas iad sa mhadainn an toiseach. A bharrachd air a’ phrìomh chomharra seo, is dòcha gu bheil grunn chomharran eile ann. Feuch sinn dè a th’ annta.
| Comharradh | Mìneachadh sìmplidh |
|---|
| Sgìths tric | Leis gu bheil nas lugha de cheallan fola dearga ann a bhios a’ giùlan ocsaidean don bhodhaig, bidh thu a’ faireachdainn glè sgìth eadhon an dèidh beagan obrach a dhèanamh. Tha do bhodhaig a’ faireachdainn gun bheatha. |
| Gainnead anail | Bidh thu a’ faireachdainn meadhranach nuair a choisicheas tu beagan no nuair a dhìreas tu staidhre. Is e an t-adhbhar airson seo nach eil do bhodhaig a’ faighinn na tha de ocsaidean a dhìth air. |
| Bruiseadh is bleeding furasta | Chan eil ach spotan gorma a’ nochdadh air a’ bhodhaig. Bheir e ùine eadhon do lot beag stad a chuir air an fhuil. |
| Ceann goirt tric | Faodar ceann goirt adhbhrachadh, gu h-àraidh air sgàth atharrachaidhean san fhuil. |
| Clot fala (Thrombosis) | ’S e seo an duilgheadas as cunnartaiche. Faodaidh clotan fala cruthachadh ann am cuislean nan casan, an stamag no an eanchainn. |
| Dotagan dearga fon chraiceann | Dh’fhaodadh gum bi dotagan beaga dearga a nochdas air uachdar a’ chraicinn air adhbhrachadh le fuil bheag fon chraiceann. |
| Neo-ghnìomhachd feise ann an fir | Ann an cùisean dona den ghalar, is dòcha gum bi duilgheadas aig fir le cuir a-mach air sgàth a’ bhuaidh a th’ aige air cuairteachadh fala. |
Cò aig a bheil a’ chuid as motha de chothrom an galar seo fhaighinn?
A rèir dhotairean, tha an cunnart bho bhith a’ leasachadh PNH beagan nas àirde do chuid de dhaoine.
- Dhaibhsan aig a bheil smior cnàimh lag: Ma tha gnìomh na smior cnàimh air a lagachadh airson adhbhar air choireigin.
- Dhaibhsan aig a bheil galar ris an canar Aplastic Anemia : 'S e galar a tha seo cuideachd a bheir buaidh air a' smior cnàimh. Tha daoine leis a' ghalar seo ann an cunnart PNH a leasachadh nas fhaide air adhart.
- Do dhaoine de shliochd Àisianach: Tha an galar seo nas cumanta ann an Àisianaich na ann am buidhnean cinnidheach eile.
Mar as trice, thèid PNH a dhearbhadh ann an
inbhich nan 30an , ach faodaidh e tachairt ann an daoine òga cuideachd, a’ gabhail a-steach clann òga agus naoidheanan.
Ciamar a dh’aithnicheas tu an galar?
Leis gur galar tearc a th’ ann am PNH agus gu bheil na comharraidhean
aige coltach ri comharraidhean ghalaran eile, faodaidh e greis a thoirt uaireannan gus an galar a dhearbhadh. Gu h-àraidh ann an cuideigin aig nach eil dath an fhual ag atharrachadh, mura h-eil dotair fo amharas air seo, faodar dàil a chur air a’ bhreithneachadh. Gus an galar a dhearbhadh, faighnichidh an dotair agad an toiseach mu na comharraidhean agus an eachdraidh mheidigeach agad. An uairsin, òrdaichidh e no i diofar dheuchainnean fala. Dhiubh sin,
is e an deuchainn as fheàrr agus as cruinne airson PNH a dhearbhadh deuchainn fala sònraichte ris an canar ‘Flow Cytometry’. Faodaidh an deuchainn seo tomhas dìreach cia mheud cealla fola dearga a tha a dhìth am pròtain dìon sin nad fhuil.
Dè na leigheasan a th’ ann airson PNH?
Gu fortanach, tha grunn leigheasan èifeachdach ann a-nis airson PNH a riaghladh. Nì an dotair agad measadh air do staid agus co-dhùinidh e dè an làimhseachadh as fheàrr dhut.
- Luchd-bacadh an t-siostam dìon: Bidh drogaichean mar eculizumab (Soliris) agus ravulizumab ( Ultomiris ) ag obair le bhith a’ cur stad air an t-siostam dìon againn bho bhith a’ sgrios cheallan fola dearga. Bidh iad sin cuideachd a’ lughdachadh cunnart clots fala.
- Steroidan: Bithear gan cleachdadh uaireannan gus smachd a chumail air sgrios cheallan fola dearga.
- Caolaichean fala:Tha iad sin air an toirt seachad gus cunnart clots fala a lùghdachadh.
- Tar-fhulangas fala: Nuair a bhios cunntadh fala a’ chuirp ro ìosal, thèid fuil a thoirt seachad gu h-a-muigh gus àireamh nan ceallan fola dearga a mheudachadh.
A bharrachd air an sin, tha leigheasan ann a chuidicheas a’ bhodhaig gus barrachd cheallan fola dearga a thoirt gu buil gu h-inntinneach.
- Vitamain mar searbhag folic
- Factar fàis daonna
- Androgen, an hormona fireann
Faodaidh tar-chur smior cnàimh PNH a leigheas gu tur. Ach, leis gur e lannsaireachd glè chunnartaich is iom-fhillte a th’ ann, chan eil dotairean ga mholadh ach ma tha a h-uile leigheas eile air fàiligeadh.
Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh
- Chan e galar congenital no gabhaltach a th’ ann am PNH. ’S e eas-òrdugh fala glè ainneamh a th’ ann air adhbhrachadh le atharrachadh ann an gine anns a’ smior cnàimh.
- Is e na prìomh chomharran fual dorcha air sgàth briseadh sìos cheallan fola dearga, sgìths mhòr, duilgheadas le anail , agus cunnart clots fala.
- Ma leanas na comharraidhean seo ort, na gabh dragh agus faic dotair teisteanasach cho luath ‘s a ghabhas. Gu sònraichte innis don dotair agad mu dheidhinn seo.
- Faodar an galar a dhearbhadh gu ceart le deuchainn fala sònraichte ris an canar
Flow Cytometry . - Tha leigheasan fìor èifeachdach ann a-nis gus an galar a riaghladh agus casg a chur air duilgheadasan, agus mar sin tha e glè chudromach comhairle mheidigeach cheart a leantainn.
PNH Sinhala, hemoglobinuria paroxysmal oidhcheil, galairean fala, briseadh sìos cheallan fola dearga, fual dorcha, galairean smior cnàimh, anemia
💬 Comments (0)
Cha deach beachdan sam bith a phostadh fhathast. Cuir do bheachd an seo airson a’ chiad uair.
Cuir do bheachd ris