A bheil bolg do phàisde rocach? An e Prune Belly Syndrome a th’ ann? Biodh fios againn air seo.

Nuair a choimheadas tu air do phàisde ùr-bhreith, an do mhothaich thu gu bheil craiceann a stamag rocach mar phrùn? No a bheil a bhroinn a’ coimhead neo-àbhaisteach mòr? Tha e àbhaisteach do mhàthair no athair sam bith a bhith fo eagal nuair a chì iad na rudan seo. Ach dh’ fhaodadh seo a bhith na chomharradh air suidheachadh tearc ris an canar Prune Belly Syndrome. Na gabh dragh, bruidhnidh sinn mu dheidhinn a h-uile càil gu soilleir agus gu sìmplidh.

Dè a th’ ann an Sionndrom Prune Belly?

Gu sìmplidh, 's e suidheachadh glè ainneamh a th' ann an Sionndrom Bolg Prune a tha an làthair aig àm breith (congenital). Tha an t-ainm a' tighinn bhon fhìrinn gu bheil craiceann stamag nan clann seo a' coimhead rocach agus coltach ri prùn. Tha seo air adhbhrachadh le trì prìomh nithean.

1. Fèithean lag no neo-làthaireach anns a’ bhroinn: Chan eil fèithean an leanaibh anns a’ bhroinn làn-leasaichte, agus tha sin ag adhbhrachadh gum bi craiceann na broinn a’ coimhead sgaoilte agus rocach.

2. Testicles gun teàrnadh: Ann am balaich, chan eil na testicles air teàrnadh bhon bhodhaig a-steach don scrotum far am bu chòir dhaibh a bhith.

3. Duilgheadasan leis an t-siostam urinary: Tha duilgheadasan ann leis an dòigh anns a bheil siostam urinary an leanaibh, is e sin, na dubhagan agus an lamhnan, air a chruthachadh.

A bharrachd air na trì prìomh chùisean seo, faodaidh an suidheachadh seo buaidh a thoirt air pàirtean eile de chorp an leanaibh cuideachd. Mar eisimpleir, dh’ fhaodadh buaidh a bhith aig a’ chridhe, na sgamhanan, na caolan, agus an siostam cnàimheach. Canar Sionndrom Triad no Sionndrom Eagle-Barrett ris an seo cuideachd.

Dè cho cumanta 's a tha an suidheachadh seo?

Is e suidheachadh glè ainneamh a tha seo. Bidh e a’ toirt buaidh air mu aon às gach 30,000 gu 40,000 pàisde ùr-bhreith. Is e an rud a tha gu sònraichte iongantach gu bheil 95% de chùisean den t-suidheachadh seo air an aithris ann am balaich .

Dè na prìomh chomharran a tha aig a’ ghalair seo?

Tha còrr is 50 comharradh ann de Shionndrom Prune Belly. Ach, faodaidh na comharran sin atharrachadh bho aon leanabh gu leanabh eile. Nì an dotair agad sgrùdadh air do leanabh agus nì e na deuchainnean riatanach gus an suidheachadh a dhearbhadh.

Seallaidh sinn air cuid de na prìomh fheartan a chithear gu cumanta.

Carson a tha seo a’ tachairt? Dè an t-adhbhar?

Chan eil luchd-rannsachaidh air adhbhar a lorg airson seo fhathast, ach tha grunn theòiridhean ann a tha a’ moladh gum faodadh e a bhith mar an adhbhar.

• Duilgheadasan leis a’ ghrùthan: Tha cuid de dhaoine den bheachd gur e mì-riaghailteachd anns a’ ghrùthan a bhios a’ leasachadh fhad ’s a tha an leanabh a’ fàs sa bhroinn a tha ag adhbhrachadh a’ chumha seo. Chan urrainn don fhual sruthadh gu ceart agus bidh e a’ cruinneachadh, ag adhbhrachadh gum bi an grùthan, na h-ureters agus na dubhagan a’ sèideadh. Mar a bhios an grùthan a’ fàs, bidh e a’ cur cuideam air fèithean an abdomen, ag adhbhrachadh gum bi iad a’ crìonadh.
• Duilgheadas le leasachadh fèithean: Tha cuid eile den bheachd gur e am prìomh adhbhar nach eil fèithean bhoilg an leanaibh a’ leasachadh gu ceart.
• Adhbharan Ginteil: Thathas a’ creidsinn gum faodadh buaidh ginteil a bhith aig a’ chumha seo, oir chithear e ann am peathraichean is bràithrean. Chithear Prune Belly Syndrome cuideachd ann an clann le cumhaichean ginteil leithid Trisomy 18 (syndrome Edwards) agus Down syndrome (Trisomy 21).

Dè na duilgheadasan a dh’ fhaodadh tachairt air sgàth an t-suidheachaidh seo?

Tha mòran fo-bhuaidhean agus duilgheadasan ann a thig le Sionndrom Prune Belly. Tha e ag atharrachadh bho leanabh gu leanabh. Seo na prìomh dhuilgheadasan a chithear.

• Constipation: Duilgheadas le stòl a thoirt seachad air sgàth fèithean stamag lag.
• Deformachaidhean cnàimh: rudan mar dì-ghluasad crom, làmhan, corragan no òrdagan a dhìth.
• Galairean slighe urinary: Bidh galairean slighe urinary (UTIs) a’ tachairt gu tric.
• Neo-thorrachas no aillse: Dh’ fhaodadh fàilligeadh ann a bhith a’ dol sìos na testicles leantainn gu neo-thorrachas no cunnart aillse san àm ri teachd.
• Leasachadh sgamhain air a lùghdachadh: Sgamhanan gun a bhith a’ leasachadh gu ceart (hypoplasia sgamhain).
• Fàilligeadh dubhaig leantainneach: Is e seo an duilgheadas as miosa.

Ciamar a dh’aithnicheas tu an suidheachadh seo?

Anns a’ mhòr-chuid de chùisean, faodar an suidheachadh seo a lorg tràth rè sgan (ultrafhuaim fetal) a bhios agad rè do thorrachas. Leigidh an sgan leis an dotair na leanas fhaicinn aig an leanabh:

• Neo-riaghailteachdan cnàimh no fèithean
• Duilgheadasan cridhe
• Leasachadh sgamhain ìosal
• Duilgheadasan leis an t-siostam cnàmhaidh
• Tha an lamhnan ata.
• Tha na dubhagan air an leudachadh.

Às dèidh don leanabh a bhith air a bhreith, is dòcha gum bi an dotair fo amharas gu bheil an suidheachadh seo aig an leanabh dìreach le bhith ga choimhead. Gus an t-amhras sin a dhearbhadh, faodar grunn dheuchainnean a dhèanamh, leithid:

• Deuchainnean fala
• Sganadh ultrafhuaime
• X-ghath
• Sganadh CT
• Sganadh MRI
• Cystourethrogram falmhachaidh (VCUG) - Tha seo a’ toirt a-steach stealladh lionn sònraichte a-steach don ghrùthan agus a’ gabhail X-ghathan fhad ‘s a tha an leanabh a’ fualachadh gus sgrùdadh a dhèanamh air gnìomhachd an t-siostam fual.

Ciamar a thèid a làimhseachadh?

Bidh an làimhseachadh airson seo ag atharrachadh bho leanabh gu leanabh. Bidh sgioba de eòlaichean ag obair còmhla gus am plana làimhseachaidh as freagarraiche a leasachadh airson a’ phàiste. Bheir seo aire do iomadh rud, a’ gabhail a-steach aois a’ phàiste, inbhe slàinte, cho dona ‘s a tha an suidheachadh, agus miannan nam pàrantan.

• Cùisean tlàth: Dh’fhaodadh gum bi buannachd aig cuid de chloinn aig nach eil na comharraidhean cho dona bho antibiotics leotha fhèin gus casg a chur air galairean tract urinary no an làimhseachadh.
• Lannsaireachd: Ach, bidh feum aig mòran chloinne air iomadh lannsaireachd gus am balla bhoilg, na buill-ghineamhainn, an lamhnan agus pàirtean eile den t-siostam urinary a chàradh.

Seo cuid de na prìomh sheòrsaichean lannsaireachd a thathar a’ dèanamh:

• Vesicostomy: Thèid fosgladh beag a dhèanamh tron ​​abdomen a-steach don ghrùthan, a’ leigeil le fual drèanadh troimhe.
• Orchiopexy: Thèid na testicles a leigeil sìos bhon bhodhaig gu lan-leighis agus an cur anns an scrotum.
• Ciste-plastaidh:Lannsaireachd nas iom-fhillte a bhios ag ath-thogail a’ ghrùthain gu tur.

Ann an cuid de chùisean dona, is dòcha gum feum an leanabh tar-chur dubhaig cuideachd.

Cò ris a bhios àm ri teachd nan cloinne seo coltach?

Tha dùil-beatha nan cloinne seo an urra ri cho dona ‘s a tha an galar. Gu mì-fhortanach, bidh eadar 10% agus 25% de chloinn a rugadh leis a’ chumha seo a’ bàsachadh sa bhroinn no a’ bàsachadh bho dhuilgheadasan taobh a-staigh a’ chiad beagan sheachdainean de bheatha.

Ach, tha gnìomhachd àbhaisteach nan dubhagan aig timcheall air 40% de chloinn le Prune Belly Syndrome agus faodaidh iad beatha gu math àbhaisteach a bhith aca.

Bidh feum aig 30% eile air tar-chur dubhaig aig àm air choreigin nam beatha.

Cuin a tha na h-amannan as fheàrr airson an dotair fhaicinn?

Tha clann le Sionndrom Prune Belly ann an cunnart mòr bho ghalaran tract urinary (UTIs), mar sin ma mhothaicheas tu comharran sam bith de ghalar tract urinary, cuir fios chun dotair agad sa bhad.

A bharrachd air sin, faigh comhairle mheidigeach ma tha duilgheadas sam bith eile aig do phàiste le bhith a’ fualachadh no ma tha comharraidhean neo-àbhaisteach sam bith eile aige/aice. Tha e glè chudromach cuideachd do phàiste a thoirt airson sgrùdadh meidigeach co-dhiù aon uair sa bhliadhna .

Faodaidh e bhith dùbhlanach cùram a thoirt do leanabh a rugadh leis a’ chumha seo. Ach cuimhnich, chan eil thu nad aonar. Faodaidh obair le dotair agus sgioba de eòlaichean aig a bheil eòlas air a’ chumha seo an neart agus an stiùireadh a dh’ fheumas tu fhèin agus do do phàisde a thoirt dhaibh.