A bheil an duilgheadas seo air a bhith agad le do sgamhanan? (Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP) Bruidhnidh sinn mu dheidhinn seo!

A bheil thu a’ faireachdainn beagan gann an anail? No a bheil thu dìreach sgìth? Aig amannan thathas den bheachd gu bheil na rudan seo àbhaisteach, ach ann an cùisean ainneamh, faodaidh iad a bhith nan comharran air galar sgamhain. An-diugh tha sinn a’ dol a bhruidhinn mu ghalar sgamhain glè ainneamh ach cudromach a tha cudromach fios a bhith agad mu dheidhinn. Canar ‘(Pulmonary Alveolar Proteinosis)’ no ‘(PAP)’ ris an seo. Ged a dh’ fhaodadh an t-ainm a bhith beagan toinnte, mìnichidh sinn gu sìmplidh e.

Dè a th’ ann an ‘(Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP)’? Gu sìmplidh...

Ceart gu leòr, a-nis leig dhuinn faicinn dè a th’ anns a’ chumha seo ris an canar ‘(PAP)’. Gu sìmplidh, ’s e galar tearc a th’ ann a thachras nuair a chruinnicheas pròtainean, geir, agus cuid de stuthan eile anns na pocannan èadhair beaga bìodach (alveoli) taobh a-staigh ar sgamhanan agus gan adhbhrachadh a bhith dùinte. Smaoinich, tha ar sgamhanan air an dèanamh suas de mhilleanan de phocannan èadhair beaga bìodach. Is iad na pocannan èadhair beaga bìodach seo a chanas sinn ‘alveoli’ . Nuair a bhios sinn ag anail, thèid ocsaidean a thoirt a-steach agus a leigeil ma sgaoil don fhuil tron ​​na pocannan èadhair seo.

Mar sin, ann an cùis `(PAP)`, bidh na pocannan èadhair seo air an lìonadh le rudan neo-riatanach, leithid drèana dùinte, a’ bacadh an t-slighe airson ocsaidean a ruighinn na fala. Dè thachras an uairsin? Chan fhaigh an fhuil againn gu leòr ocsaidean. Faodaidh seo duilgheadas anail adhbhrachadh (`dyspnea`) .

Is e galar sgamhain dona a tha seo. Mar sin tha e àbhaisteach a bhith beagan fo eagal nuair a gheibh thu breithneachadh mar seo. Ach na gabh dragh. Le làimhseachadh ceart, faodaidh tu smachd a chumail air a’ ghalair agus na comharraidhean aige. Ma tha `(PAP)` ort, tha e glè chudromach dotair leigheas sgamhain fhaicinn airson làimhseachadh. Bheir e/i comhairle dhut cuideachd air atharrachaidhean dòigh-beatha fhallain as urrainn dhut a dhèanamh. Faodaidh iad sin càileachd do bheatha a leasachadh.

A bheil diofar sheòrsaichean den ghalar `(PAP)` seo ann?

'S e, tha trì prìomh sheòrsaichean de ghalar (PAP) ann. Feuchaidh sinn dè a th' annta:

1. PAP fèin-dhìonach: Is e seo an seòrsa PAP as cumanta. Bidh mu 90% de dh’inbhich a’ leasachadh an seòrsa seo. Is e a thachras an seo gu bheil siostam dìon ar bodhaig fhèin a’ toirt ionnsaigh mhearachdach air na ceallan a chuidicheas le bhith a’ cumail nan slighean-adhair glan. Smaoinich air mar ar dìonan fhèin a’ sabaid an aghaidh ar ceallan fhèin.

2. PAP Àrd-sgoile: Bidh an seòrsa seo a’ tachairt nuair a tha buaidh air gnìomhachd nan ceallan anns na slighean-adhair againn, an dàrna cuid air sgàth galair eile no nochdadh do stuth puinnseanta (me duslach, ceimigean). ’S e sin, bidh e a’ tachairt airson adhbhar eile.

3. PAP congenital: 'S e seo suidheachadh a tha an làthair aig àm breith. Aig amannan faodaidh comharraidhean a bhith an làthair aig àm breith, no faodaidh iad nochdadh aig diofar aoisean. Tha seo mar thoradh air atharrachaidhean ann an ginean sònraichte a bhios a’ cumail smachd air gnìomh cheallan nar sgamhanan. Faodar seo a shealbhachadh bho phàrantan gu clann.

Cò a tha nas dualtaiche an galar `(PAP)` seo fhaighinn?

San fharsaingeachd, is e an dà sheòrsa as trice a tha a’ toirt buaidh “PAP fèin-dìonach” agus “PAP àrd-sgoile”.Do dhaoine eadar aois 30 agus 60. Cuideachd, tha an dà sheòrsa seo nas cumanta ann an fir . Tha daoine a bhios a’ smocadh agus an fheadhainn a tha fosgailte do sheòrsan sònraichte de dhuslach no cheimigean ann an cunnart nas motha an galar seo a leasachadh.

Chithear an seòrsa ris an canar ‘(PAP congenital)’ as trice ann an clann fo aois 10. Ach, mar a chaidh ainmeachadh roimhe, faodaidh e tachairt aig aois sam bith.

Dè cho cumanta 'sa tha galar PAP?

Gu dearbh, 's e galar glè ainneamh a th' ann an `(PAP)`. Air feadh an t-saoghail, tha an galar seo a’ toirt buaidh air mu dhà fhichead a-mach à trì millean neach. Tha seo a’ ciallachadh gum faodadh àireamh glè bheag de dhaoine a bhith ann an Sri Lanka leis a’ ghalar seo.

Carson a tha an galar `(PAP)` seo a’ tachairt? Dè as coireach ris?

Mar a bhruidhinn sinn roimhe, tha ballachan ar pocannan èadhair (alveoli) glè thana. Is ann tro na ballachan tana seo a thèid ocsaidean bho na sgamhain a-steach don fhuil. Tha sreath ola ris an canar surfactants air ballachan nan pocannan èadhair seo gu nàdarrach. Bidh na surfactants seo a’ cuideachadh le bhith a’ cumail nan pocannan èadhair fosgailte gun a bhith gan bacadh. Sin nuair as urrainn do ocsaidean a dhol a-steach don fhuil gu furasta.

A-nis, taobh a-staigh ar sgamhanan, tha seòrsa sònraichte cealla ann ris an canar ‘macrophages alveolar’ . Tha na ceallan seo coltach ri luchd-glanaidh. Is e a bhios iad a’ dèanamh na ‘(surfactants)’ seo a thoirt air falbh bho na pocannan adhair bho àm gu àm, gan casg bho bhith a’ fàs dùinte.

Ach, is e a thachras ann an neach le PAP nach fhaigh na ceallan sin ris an canar macrophages an comharra gus ballachan nan sacan adhair a ghlanadh gu ceart. Dè thachras an uairsin? Bidh na surfactants sin a’ cruinneachadh agus a’ bacadh nan sacan adhair. Dìreach mar dhrèana dùinte ann an sinc. An uairsin tha an t-slighe airson ocsaidean faighinn chun na fala air a bhacadh.

Gu sìmplidh, tha an suidheachadh seo air adhbhrachadh le laigse ann an "siostam glanadh sgudail" nan sgamhanan.

Dè na comharran a th’ air galar (PAP)?

Is e gann an anail (dyspnea) am prìomh chomharradh agus an comharra as cumanta air PAP. Ged a bhios gann an anail aig a’ mhòr-chuid de dhaoine rè eacarsaich, is dòcha gum bi an duilgheadas seo aig cuid de dhaoine eadhon nuair a tha iad dìreach nan seasamh.

A bharrachd air sin, tha grunn chomharran eile ann:

• A’ faireachdainn pian sa chiste.
• Casad. Aig amannan is dòcha gum bi beagan fala a’ tighinn a-mach leis a’ mhucus.
• Dath gorm air a’ chraiceann agus air na h-ìnean (cyanosis) (bidh seo a’ tachairt nuair nach eil ocsaidean gu leòr san fhuil).
• A’ faireachdainn sgìth fad na h-ùine (sgìths).
• Fiabhras.
• Galaran sgamhain tric.
• Bidh bàrr nam meuran a’ fàs nas motha agus a’ gabhail cruth druma (‘meuran clubaichte’).
• Call cuideam gun adhbhar.

Ma tha aon no barrachd de na comharraidhean sin ort, tha e glè chudromach comhairle mheidigeach iarraidh.

An urrainn don ghalar PAP a bhith marbhtach?

Ann an cùisean dona, faodaidh PAP fàilligeadh analach a tha a’ bagairt beatha adhbhrachadh.Tha seo a’ ciallachadh nach urrainn dha na sgamhanan an obair a dhèanamh ceart. Ach, tha nàdar a’ ghalair seo ag atharrachadh bho dhuine gu duine. Faodaidh cuid de dhaoine faighinn seachad air a’ ghalair gun làimhseachadh sam bith (‘maitheanas saor-thoileach’). Do chàch, bidh an galar a’ fuireach aig an aon ìre. Ann an cùisean nas cruaidhe, faodaidh bàs tachairt air sgàth fàilligeadh analach no galairean eile. Sin as coireach gu bheil e cudromach an galar a dhearbhadh tràth agus làimhseachadh fhaighinn.

Ciamar a thèid PAP a dhearbhadh? Dè na deuchainnean a thèid a dhèanamh?

Ma tha dotair an amharas gu bheil PAP ort, nì e/i sgrùdadh ort an toiseach agus èistidh e/i ri do sgamhanan. Cuiridh e/i ceistean ort cuideachd mu eachdraidh mheidigeach pearsanta is teaghlaich agus mu do dhòigh-beatha. Ma bhios tu a’ smocadh no ma tha thu fosgailte do dhuslach no cheimigean, dèan cinnteach gun innis thu don dotair agad.

Dh’fhaodadh deuchainnean gus dearbhadh a dhèanamh air PAP a bhith a’ gabhail a-steach:

• Deuchainnean fala: Thoir sùil air ìrean ocsaidean nad fhuil.
• Deuchainn fala sònraichte: Coimhead airson comharradh ris an canar ‘(granulocyte-macrophage colony-stimulating factor - GM-CSF) autoantibody’. Cuidichidh seo le bhith a’ lorg adhbhar galair ‘(PAP)’.
• Deuchainn gnìomh sgamhain: Tomhais dè cho math 's a tha na sgamhanan agad ag obair.
• Sgrùdaidhean ìomhaighean: Tha iad sin a’ gabhail a-steach X-ghath ciste no scan CT. Faodaidh iad sin dealbh soilleir a thoirt seachad de staid nan sgamhanan.
• Broncoscopy: Anns an sgrùdadh seo, thèid tiùb tana (le camara) a chur a-steach tron ​​bheul a-steach do na slighean-adhair agus thèid taobh a-staigh nan sgamhanan a sgrùdadh.
• Biopsy sgamhain: Thèid pìos beag de fhigheagan a thoirt bhon sgamhan airson sgrùdadh, an dàrna cuid rè bronchoscopy no rè lannsaireachd.

Is iad na deuchainnean seo a leigeas le dotairean PAP a dhearbhadh gu ceart.

A bheil leigheas iomlan ann airson a’ ghalair `(PAP)`?

Gu ruige seo, chan eil leigheas ann airson PAP. Ach na gabh dragh. Tha mòran leigheasan ann a chuidicheas tu gus smachd a chumail air na comharraidhean agad agus beatha nas fheàrr a bhith agad.

Ciamar a thèid galar PAP a làimhseachadh?

Is e nighe sgamhain slàn (WLL) am prìomh làimhseachadh agus an làimhseachadh as cumanta airson PAP. Canar "nighe sgamhain" ris an seo cuideachd. Smaoinich air mar nighe do sgamhain.

Bidh dotair a’ cleachdadh broncoscop (an tiùb tana le camara) agus fuasgladh saline (uisge saillte sterile) gus aon sgamhan a ghlanadh aig an aon àm. Nì seo nas fhasa dhut anail a tharraing. Faodaidh am pròiseas seo timcheall air ceithir gu còig uairean a thìde a thoirt. A rèir dè cho dona ‘s a tha na comharraidhean agad, is dòcha gum feum thu WLL a bhith agad a h-uile beagan mhìosan no aon uair sa bhliadhna. Ach, is dòcha nach fheum cuid de dh’ euslaintich PAP WLL. Tha seo an urra ri dè cho dona ‘s a tha do staid.

Dè thachras nuair a nì thu `(Whole-Lung Lavage - WLL)`?

• Gheibh thu anesthesia coitcheann no sedatives.
• Cuiridh an dotair bronchoscop a-steach do do bheul agus a-steach do aon de na sgamhanan agad.
• Bidh inneal a’ solarachadh ocsaidean don sgamhan eile.
• Bidh thu a’ caitheamh vest crithidh timcheall do bhroilleach. Bidh an crith seo a’ leigeil às na surfactants a tha glaiste anns na pocannan adhair.
• An uairsin, bidh an dotair a’ stealladh an leaghan saline a-steach do na sgamhain agus ga tharraing air ais a-mach (sùghadh) còmhla ris na surfactants.
• Uaireannan faodar an sgamhan eile a nighe aig an aon àm, no faodar a nighe thairis air beagan làithean.

A bharrachd air an làimhseachadh `(WLL)` seo, tha dòighean làimhseachaidh eile ann:

• Bronchodilators: Bidh na cungaidhean seo a’ gabhail fois air na fèithean timcheall air na slighean-adhair agad, ga dhèanamh nas fhasa dhut anail a tharraing.
• Leigheas-ionaid airson factar brosnachaidh coloinidh granulocyte-macrophage (GM-CSF): Thèid seo a thoirt seachad le bhith ga thoirt a-steach tro nebulizer (inneal a thionndaidheas leigheas leaghaidh gu ceò) no mar stealladh. Bidh an làimhseachadh seo ag obair le bhith a’ leasachadh gnìomh nan ceallan a ghlanas na slighean-adhair (macrophages).
• Tar-chur sgamhain: Dh’fhaodadh gum bi feum aig daoine le galar PAP dona agus milleadh sgamhain air tar-chur sgamhain uaireannan. Anns a’ mhodh-obrachaidh seo, thèid aon no an dà sgamhan tinn agad a thoirt air falbh agus sgamhan bho thabhartaiche fallain a chur na àite.
• Plasmapheresis agus iomlaid plasma: Tha seo a’ toirt a-steach a bhith a’ toirt air falbh am pàirt leaghaidh den fhuil agad, ris an canar plasma, agus ga chur na àite le plasma bho thabhartaiche fallain. Do dhaoine le PAP fèin-dìonach, bidh an làimhseachadh seo a’ cuideachadh le casg a chuir air an t-siostam dìon bho bhith a’ toirt ionnsaigh air ceallan fallain.
• Ogsaidean a bharrachd: Faodaidh leigheas ogsaidean do chuideachadh le bhith a’ tarraing anail nas fhasa. Faodar a thoirt seachad tro masg air d’aghaidh no tiùb bheag air a chur nad shròin.
• Deuchainnean clionaigeach: Dh’fhaodadh gum bi cothrom agad cuideachd pàirt a ghabhail ann an rannsachadh air leigheasan ùra. Bruidhinn ris an dotair agad mu dheidhinn seo.

An gabh casg a chur air galar PAP?

Mar a bhruidhinn sinn roimhe, tha diofar sheòrsaichean de PAP ann. Mar sin, chan urrainnear casg a chuir air PAP fèin-dìonach no PAP congenital oir tha iad co-cheangailte ri pròiseasan a-staigh nar bodhaig.

Ach, tha e comasach casg a chur air ‘(PAP Àrd-sgoile)’ gu ìre. Ciamar as urrainn dhut sin a dhèanamh? Bu chòir dhut an ìre de nochdadh do stuthan puinnseanta a lughdachadh cho mòr ‘s as urrainn dhut . Mura h-eil sin comasach, bu chòir dhut masg math (‘analach’ no masg aghaidh a tha freagarrach gu math) a chleachdadh a chòmhdaicheas do bheul is do shròin gu ceart.

Dè an sealladh a th’ ann airson cuideigin le PAP?

Faodaidh leigheasan cunbhalach leithid ‘(Whole-Lung Lavage - WLL)’ do chuideachadh le bhith ag anail nas fhasa agus a’ lughdachadh chomharran eile. Bidh àireamh bheag de dhaoine a’ faighinn seachad air ‘(PAP)’ gun làimhseachadh sam bith. Ach, mura tèid an làimhseachadh, faodaidh tinneasan dona ‘(PAP)’ leantainn gu fàilligeadh analach no bàs. Mar sin, tha e glè chudromach stiùireadh an dotair agad a leantainn.

Ma tha PAP agam, dè as urrainn dhomh a dhèanamh dhomh fhìn?

Ma tha PAP agad, tha grunn rudan ann as urrainn dhut a dhèanamh gus do shlàinte a chumail suas:

• Faighnich don dotair agad mu dheuchainnean clionaigeach airson làimhseachadh PAP.
• Na bi a’ smocadh. Cuideachd, na toir anail a-steach ceò dàrna-làimh nuair a bhios daoine eile a’ smocadh .
• Lean stiùiridhean an dotair agad mu bhith a’ faighinn banachdachan an aghaidh a’ chnatain mhòir agus a’ phneumonia.
• Fuirich air falbh bho dhaoine a tha tinn.
• Ith daithead beathachail. Cùm smachd air cuideam do chuirp.
• Nigh do làmhan gu mionaideach an dèidh dhut an taigh-beag a chleachdadh, mus ith thu agus an dèidh ithe.
• Obraich còmhla ri do dhotair gus plana eacarsaich sàbhailte a leasachadh a tha ceart dhutsa.

Cuimhnich, 's e galar sgamhain tearc a th' ann am Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) a dh'fhaodas duilgheadas anail agus comharraidhean eile adhbhrachadh le bhith ag adhbhrachadh gum bi na pocannan èadhair anns na sgamhain air am bacadh. Ach, tha grunn leigheasan èifeachdach ann a chuidicheas le bhith a' cumail smachd air buaidhean PAP. Ma tha an suidheachadh seo ort, smaoinich air obrachadh le sgioba ioma-speisealta. Còmhla, faodaidh iad do chuideachadh le bhith a' leasachadh càileachd do bheatha.

Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh (An rud as cudromaiche ri chuimhneachadh)

Ceart gu leòr, tha sinn air bruidhinn gu mòr mu dheidhinn ‘(Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP)’. Ged a dh’ fhaodadh seo a bhith beagan toinnte, is e am prìomh rud ri chuimhneachadh , ged is e galar tearc a tha seo, gu bheil e riatanach gun a bhith fo iomagain agus comhairle agus làimhseachadh meidigeach ceart fhaighinn.

• Ma tha comharraidhean ort leithid duilgheadas le anail, casadaich leantainneach, no sgìths tric, faic dotair.
• Ma thèid ‘(PAP)’ a dhearbhadh ort, faigh leigheas fo stiùireadh lighiche -pulmonology .
• Tha leigheasan ann, mar sin na toir suas dòchas. Faodaidh leigheasan mar ‘(Whole-Lung Lavage - WLL)’ tòrr faochadh a thoirt dhut.
• Le bhith a’ leantainn comhairle meidigeach gu dìreach agus a’ fuireach dòigh-beatha fhallain, cuidichidh sin gu mòr ann a bhith a’ cumail smachd air a’ ghalair.

Ma tha ceistean sam bith eile agad mu dheidhinn seo, na bi leisg bruidhinn ris an dotair agad. Fuirich fallain!

` Proteinosis Alveolar Sgamhain, PAP, Galar Sgamhain, Duilgheadas Analach, Alveoli, Surfactants, Lavage Sgaoilidh Sgamhain Iomlan