Que é a EMPP (Esclerose Múltiple Progresiva Primaria)? Falemos diso de xeito sinxelo!

Pode que xa escoitases falar dunha enfermidade chamada " esclerose múltiple (EM)". A EMPP (esclerose múltiple primaria progresiva) é unha forma específica de EM. Neste caso, os síntomas non aparecen de súpeto, remiten despois duns días e logo volven unha e outra vez. En cambio, os síntomas aumentan gradualmente co tempo . Do mesmo xeito que subir unhas escaleiras, estes síntomas empeoran gradualmente. Non te preocupes, isto pode parecer un pouco complicado. Falemos de todo de forma clara e sinxela, de acordo?

Que é exactamente o PPMS?

En poucas palabras, a «esclerose múltiple (EM)» é unha afección na que o noso propio sistema inmunitario, o sistema que nos protexe das enfermidades, ataca por erro o noso propio sistema nervioso central («sistema nervioso central»), é dicir, o cerebro e a medula espiñal (os cordóns nerviosos dentro da columna vertebral). Isto dana a cuberta protectora (mielina) que rodea as fibras nerviosas.

Agora, existen varios tipos principais de esclerose múltiple.

• EM remitente-recorrente (EMRR): a maioría das persoas padecen este tipo. Neste tipo, os síntomas empeoran repentinamente (a isto chámaselle "recaída") e, despois dun tempo, os síntomas desaparecen por completo ou desaparecen por completo.
• EM progresiva primaria (EMPP): Na EMPP, o tipo do que falamos hoxe, hai menos "recaídas" claras como na EMRR. En cambio, os síntomas empeoran gradualmente desde o principio. Ás veces pode haber pequenas "flutuacións", o que significa que os síntomas melloran e empeoran. Pero en xeral, a afección tende a empeorar gradualmente.
• EM progresiva secundaria (EMSP): Algunhas persoas con EMRR poden desenvolver a enfermidade en EMSP despois de varios anos. Os seus síntomas empeoran gradualmente e as recaídas fanse menos frecuentes.

Ás veces, a EMPP e a EMSP denomínanse conxuntamente "EM progresiva" porque ambas teñen unha natureza progresiva. Na EMPP, hai certo nivel de inflamación no sistema nervioso e as células nerviosas dananse e perden gradualmente a súa función. Isto é o que chamamos "neurodexeneración".

Que tan común é o PPMS?

Hai millóns de persoas con esclerose múltiple en todo o mundo. Estímase que hai arredor dun millón de persoas con esclerose múltiple só nos Estados Unidos. Arredor do 10 % delas, ou aproximadamente unha de cada dez persoas, teñen este tipo de esclerose múltiple chamada EMPP. Polo tanto, a EMPP é un pouco menos común que outros tipos de esclerose múltiple.

Cales son os síntomas da síndrome posproliferativa persistente? Como se senten?

A principal característica da EMPP é que os síntomas da EM empeoran gradualmente.Estes síntomas poden variar dunha persoa a outra. Ademais, a forma en que comezan os síntomas e a velocidade á que progresan varían dunha persoa a outra.

Estes son algúns dos síntomas máis comúns:

• Dificultade para camiñar: este é o primeiro síntoma que afecta a moitos pacientes con síndrome posproliferativa. Poden experimentar rixidez nas pernas, debilidade e perda de equilibrio. Tamén poden sentir cansazo rapidamente ao camiñar.
• Formigueo ou entumecemento en varias partes do corpo: Isto pode ocorrer nas mans, nos pés, na cara ou en calquera outra parte do corpo.
• Cambios na visión: Pode producirse visión borrosa nun ollo, visión dobre ou dor ao mover os ollos. Non obstante, estes problemas de visión son menos frecuentes na síndrome da síndrome posproliferativa que na síndrome da ...
• Sentirse canso todo o tempo (fatiga): isto non é fatiga normal. Podes sentir que non melloras por moito que descanses. Isto pode ser un obstáculo importante para as túas actividades diarias.
• Dificultade para ouriñar e defecar: Isto pode incluír unha necesidade repentina de ouriñar ("urxencia"), dificultade para controlar a micción ("incontinencia") e dificultade para baleirar a vexiga por completo. O estreñimento tamén é común.
• Sensación de que alguén che agarra con forza o peito ou o estómago: algunhas persoas tamén chaman a isto a "abrazo da esclerose múltiple".
• Unha sensación de descarga eléctrica que percorre as costas, os brazos ou as pernas cando o pescozo está inclinado cara adiante: isto chámase "signo de Lhermitte".
• Rixidez muscular (espasticidade) ou debilidade: Isto pode dificultar a manipulación e o movemento das extremidades.
• Problemas de fala: Podes sentir que as túas palabras están arrastrando ou que a túa velocidade de fala está a cambiar.
• Problemas para tragar.
• Problemas de pensamento e memoria: sensación de que o cerebro está confuso («néboa mental»), o que significa que é difícil lembrar cousas, concentrarse e tomar decisións.
• Problemas mentais: Poden producirse depresión , ansiedade e irritabilidade .

O importante é que estes síntomas poden non ser moi evidentes ao principio. Poderías pensar: "Ah, é só fatiga". Pero se se agravan co paso do tempo, deberías preocuparte.

Por que se desenvolve a síndrome da síndrome ppm? Cal é a causa?

Os científicos aínda descoñecen a causa exacta da esclerose múltiple (incluída a síndrome posproliferativa), pero se cre que hai algúns factores que contribúen a ela:

1. Predisposición xenética: Pénsase que certos cambios nos nosos xenes (ADN) poden facernos máis propensos a desenvolver enfermidades autoinmunes como a esclerose múltiple (unha enfermidade na que o sistema inmunitario ataca o corpo). Non obstante, isto non significa que se tes esclerose múltiple, os teus fillos tamén a desenvolverán. A influencia dos xenes na esclerose múltiple non é tan grande como se podería pensar. Polo tanto, o risco de que os nenos transmitan a enfermidade é relativamente baixo.

2. Factores ambientais: Algunhas investigacións suxiren que certos elementos do contorno no que vivimos poden contribuír ao desenvolvemento da esclerose múltiple. Por exemplo:

• Infeccións virais : algunhas infeccións virais, como o virus de Epstein-Barr (VEB), tamén están a ser investigadas para detectar unha relación entre a esclerose múltiple e certos tipos de infeccións.
• Deficiencia de vitamina D : Tamén existe a crenza de que as persoas con niveis baixos de vitamina D procedente da luz solar teñen un maior risco de desenvolver esclerose múltiple.
• Tabaquismo: As persoas que fuman teñen un maior risco de desenvolver esclerose múltiple e poden experimentar unha progresión máis rápida da enfermidade.

3. Función do sistema inmunitario: Dalgún xeito, estes factores xenéticos e ambientais combínanse para crear un problema co sistema inmunitario. Por iso comeza a atacar o noso propio sistema nervioso.

En poucas palabras, a síndrome da síndrome ppm non é unha enfermidade causada por unha única causa. Está causada por unha combinación de moitos factores.

Que complicacións adicionais poden ocorrer debido á SMPP?

A medida que avanzan os síntomas da síndrome preexistente pospartícula (EPPM), poden xurdir outros problemas e complicacións. Algúns exemplos son:

• Empeoramento da rixidez muscular (espasticidade): Isto pode provocar un aumento da dor e dificultade para moverse.
• Risco de perda completa da visión (raro).
• Empeoramento das dificultades para controlar a vexiga: isto pode provocar infeccións urinarias frecuentes.
• Aumento da disfunción sexual.
• Maior declive na memoria e na capacidade de pensamento.
• Problemas de saúde mental: afeccións como a depresión e a ansiedade poden empeorar.
• Caídas frecuentes e lesións resultantes, como fracturas.
• Úlceras por presión causadas por pasar demasiado tempo na cama.
• Risco de infeccións respiratorias: especialmente cando a enfermidade é grave.

Como se diagnostica a síndrome da síndrome preexistente da fase terminal? (Diagnóstico)

Non existe unha única proba que poida diagnosticar de forma definitiva a síndrome da síndrome posproliferativa precoz (SPP). O seu médico terá en conta os seus síntomas, o seu historial médico, un exame físico e algunhas outras probas especializadas, e logo chegará á conclusión de que "isto podería ser SPP".

Estas son algunhas das probas que se realizan habitualmente para isto:

1. Resonancia magnética (RM): esta é a principal proba que se emprega para diagnosticar a esclerose múltiple. Permite buscar danos (lesións) no cerebro e na medula espiñal causados ​​pola esclerose múltiple. Na esclerose parcial da EM, o patrón destas lesións e como cambian co tempo son importantes.

2. Punción lumbar (tamén coñecida como punción raquídea): Trátase de tomar unha pequena mostra do líquido cefalorraquídeo (LCR) da parte inferior das costas. Este líquido examínase para ver se hai algún cambio específico da esclerose múltiple, como proteínas chamadas bandas oligoclonais. Estas non son específicas da esclerose múltiple, pero poden ser un sinal de inflamación no cerebro ou na medula espiñal.

3. Análises de sangue: axudan a asegurarse de que non padeces outras afeccións que causen síntomas similares aos da esclerose múltiple.

4. Estudos de potenciais evocados: estes miden a velocidade á que os sinais eléctricos viaxan polo sistema nervioso. Cando os nervios resultan danados pola esclerose múltiple, a velocidade á que viaxan estes sinais pode reducirse.

5. Tomografía de coherencia óptica (OCT): trátase dunha exploración ocular indolora que pode comprobar se hai danos no nervio óptico e na retina, na parte posterior do ollo, debidos á esclerose múltiple.

Para diagnosticar a síndrome da síndrome preexistente posproliferativa, os médicos consideran o empeoramento gradual dos síntomas durante un período de polo menos un ano e a presenza de certas características específicas nunha resonancia magnética .

A que idade adoita aparecer a síndrome da síndrome ppm?

A maioría das persoas son diagnosticadas con síndrome de súpeto posproliferativa (SMPP) entre os 40 e os 50 anos. Esta é unha idade lixeiramente posterior á SMRR. Non obstante, pode ocorrer a calquera idade, tanto en persoas novas como en persoas maiores.

Cales son os tratamentos para a SMPP?

Hai dous obxectivos principais no tratamento da síndrome da sclerosi multiplíca (SMPL):

1. Terapias modificadoras da enfermidade (TMD): estas tratan de frear a velocidade á que a enfermidade empeora.

2. Xestión dos síntomas: Isto axuda a reducir as molestias e a mellorar a calidade de vida.

Terapias modificadoras de enfermidades (TMD)

Hai varios tipos de DMT dispoñibles para a RRMS, pero só hai un número limitado de DMT aprobados para PPMS.

• Ocrelizumab (Ocrevus®):Este é o principal tratamento modificador da enfermidade (DMT) aprobado actualmente para a EMPP. É un fármaco que se administra por vía intravenosa. As investigacións demostraron que este fármaco pode axudar, ata certo punto, a controlar o empeoramento dos síntomas nos pacientes con EMPP.

Os médicos cren que a EMPP ten menos probabilidades de verse afectada pola inflamación do sistema inmunitario que a EMRR, razón pola cal os DMT que se dirixen a ela son menos eficaces. Non obstante, hai moita investigación en curso sobre a EM, polo que pode haber máis tratamentos para a EMPP no futuro.

Control dos síntomas

Esta é unha parte moi importante do tratamento da síndrome posproliferativa precoz. Este tratamento está determinado polos teus síntomas específicos.

• Fisioterapia: Isto pode ser moi útil para cousas como a dificultade para camiñar, a rixidez muscular e a debilidade. Os exercicios e os estiramentos poden axudar a mellorar a forza, o equilibrio e a mobilidade.
• Terapia ocupacional: Introduce técnicas e equipos para axudar ás persoas a realizar tarefas cotiás (por exemplo, vestirse, comer, escribir) de forma independente.
• Medicina:
• Medicamentos para a rixidez muscular (espasticidade).
• Medicamento para a fatiga.
• Medicamento para problemas de vexiga.
• Medicamentos para a dor.
• Medicamentos para a depresión ou a ansiedade.
• Logopedia: se tes dificultades para falar ou tragar.
• Axudas para a mobilidade: Pode que precises cousas como un bastón, un andador ou unha cadeira de rodas.

O seu médico explicaralle os posibles efectos secundarios de calquera medicamento ou tratamento antes de que o comece, así que non teña medo de facer calquera pregunta que teña.

Hai algunha maneira de previr o PPMS?

Desafortunadamente, non hai xeito de previr a esclerose múltiple (incluída a EMPP) porque aínda se descoñece a causa exacta.

Non obstante, se tes esclerose múltiple, hai algunhas cousas que podes facer para reducir o número de brotes («recaídas», aínda que son pouco frecuentes na esclerose posparto) e controlar a velocidade á que a enfermidade empeora:

• Tomar tratamentos receitados (especialmente DMT) exactamente como lle prescribiu un médico.
• Seguir un estilo de vida saudable (comer ben, durmir ben, facer exercicio).
• Absterse completamente de fumar.
• Tentando reducir o estrés tanto como sexa posible.

A que tipo de experiencias ten que enfrontarse unha persoa con SMPP?

A síndrome da síndrome preexistente posproliferativa (SPP) é unha doenza crónica que pode ter un grande impacto na túa vida diaria. A medida que os síntomas empeoran, pode que teñas que facer algúns cambios no teu estilo de vida para protexerte e evitar accidentes.

Imaxina, se tes dificultades para desprazarte só, debes falar co teu médico sobre un dispositivo de mobilidade como unha cadeira de rodas. Cousas coma esta poden ser difíciles de aceptar ao principio. Pero,Estes dispositivos axudarante a traballar con un pouco máis de independencia e a manter a túa vida activa.

Ademais dos efectos físicos da síndrome de sclerosis postraumática parcial (SPP), vivir con esta enfermidade crónica tamén pode ter un impacto significativo na saúde mental. É común experimentar sentimentos de tristeza, ira, desesperanza e soidade. Algunhas persoas atopan un gran alivio ao falar cun profesional da saúde mental , como un conselleiro ou un psiquiatra. Entón, se sentes a necesidade, non dubides en pedir axuda.

Lembra que aínda non existe cura para a síndrome da síndrome premenstrual posparto (SPPM). Non obstante, seguen as investigacións para obter máis información sobre ela e atopar novos tratamentos que poidan aliviarche. Así que non perdas a esperanza.

Con que rapidez empeoran os síntomas da síndrome ppm?

Esta é unha pregunta que moita xente se fai. Non obstante, cada persoa con síndrome de sclerosis postraumática persiste de maneira diferente. Para algunhas persoas, os síntomas poden empeorar moi lentamente, ao longo dos anos. Para outras, os síntomas poden empeorar máis rápido.

Isto é difícil de predicir con exactitude. Se notas algún cambio evidente nos teus síntomas ou se empeoran rapidamente, asegúrate de falar co teu médico ao respecto de inmediato.

Cal é a esperanza de vida dunha persoa con SMPP?

Isto tamén é algo que moita xente teme. Non obstante, a síndrome de propensión postraumática non afecta directamente á esperanza de vida. É dicir, ter síndrome de propensión postraumática non significa que a esperanza de vida dunha persoa sexa máis curta que a doutras.

Non obstante, as complicacións graves da enfermidade (por exemplo, infeccións graves ou problemas causados ​​polo repouso prolongado na cama) poden ter consecuencias potencialmente mortais se non se tratan axeitadamente. Polo tanto, é moi importante seguir as recomendacións médicas e coidar a saúde.

Cando debería consultar un médico?

Se tes síndrome de sclerosis postraumática parcial, é importante facerse revisións médicas regulares. Ademais, consulta un médico se:

• Se os seus síntomas de síndrome da síndrome preexistente pos-plástica (SPP) empeoran e afectan a súa vida diaria.
• Se se producen complicacións novas e graves, como a parálise.
• Se tes dor ou entumecemento persistente nas extremidades, ou se está a aumentar.
• Dado que a síndrome da síndrome propedérica pospartou (SPPP) pode afectar o equilibrio e a coordinación, se caes e te lesionas, consulta un médico inmediatamente ou chama aos servizos de emerxencia.
• Se a medicación que estás a tomar causa efectos secundarios .
• Se te sentes malestar mental (como depresión, ansiedade).

Que preguntas debería facerlle ao médico?

Cando vaias ao médico, é boa idea anotar as preguntas que tes. Aquí tes algúns exemplos:

• Teño esclerose múltiple posproliferativa ou outro tipo de esclerose múltiple? Como o sei con certeza?
• Como podo xestionar os meus síntomas? Que cousas específicas podo facer?
• Recomendaríasme fisioterapia ou terapia ocupacional? Onde podo obter eses servizos?
• Que medicamentos me recomendas? Cales son os seus efectos secundarios? Canto tempo debería tomalos?
• Terei que usar unha cadeira de rodas ou outro dispositivo de mobilidade? En caso afirmativo, durante canto tempo?
• Necesito cambiar a miña dieta?
• Que debo facer para coidar a miña saúde mental?

Mensaxe final para levar a casa

A esclerose múltiple posproliferativa, como outros tipos de esclerose múltiple, é unha enfermidade que pode ter un impacto significativo na túa vida. Iso é certo. Pero non te preocupes, non estás só.

Lembra que existen tratamentos e métodos que poden axudar a frear a progresión dos teus síntomas e mellorar a túa calidade de vida.

Ao principio, pode que non notes moitos síntomas, pero co tempo, poden aumentar. Incluso podes precisar usar equipos como unha cadeira de rodas para axudarte a desprazarte por ti mesmo. Non é o fin do mundo. O teu médico, fisioterapeuta e outros profesionais sanitarios poden axudarte no proceso. Poden axudarte a xestionar os teus síntomas e guiarte para que leves unha vida o máis saudable e activa posible.

Entón, mantén unha actitude positiva. Infórmate. Fai preguntas. Obtén a axuda que necesitas. Fala coa túa familia e amigos sobre isto. O seu apoio tamén será unha gran fortaleza para ti.