Cordoma: Coñecemos este cancro pouco común que se desenvolve na medula espiñal.

Algunha vez escoitaches falar do nome "cordoma"? Probablemente non. Porque é unha afección moi rara, é dicir, maligna que se observa de cando en vez. Este tumor canceroso desenvólvese en dous lugares moi importantes do noso corpo. Un é a columna vertebral e o outro é a base do cranio. É razoable sentir un pouco de medo cando se menciona a palabra cancro nun lugar así. Pero non te preocupes. Falaremos de todo dun xeito sinxelo, claro e comprensible para ti.

En poucas palabras, que é o cordoma?

O cordoma é un cancro que se desenvolve nos nosos ósos. Para ser precisos, pertence a un grupo de cancros chamados sarcomas. É un cancro de crecemento moi lento. Isto significa que pode permanecer asintomático durante moito tempo.

Este cancro pode desenvolverse en calquera parte da columna vertebral, pero hai tres localizacións máis comúns:

• O punto máis baixo da columna vertebral (sacro): preto do 35 % de todos os cordomas desenvólvense nesta zona.
• Base do cranio: Outro 35 % dos casos desenvólvense aquí. O óso neste punto chámase «clivus». Este tipo tamén se denomina «cordomas clivais».
• Outras vértebras da columna vertebral: o 30 % restante atópanse noutras partes da columna vertebral. Son máis frecuentes na segunda vértebra cervical, seguida das vértebras lumbar e torácica.

O maior desafío deste cancro é que, aínda que medra lentamente, invade partes importantes do sistema nervioso circundante. Isto significa que pode danar zonas moi sensibles como o cerebro e a medula espiñal.

Outra cousa é que ten unha alta tendencia a reaparecer, mesmo despois do tratamento. Normalmente volve ao mesmo lugar onde estaba antes. Ademais, en aproximadamente o 30 % - 40 % dos casos, este cancro pode estenderse (metastatizar) a outras partes do corpo. Se o fai, o máis común é estenderse a:

• Aos pulmóns
• Aos ganglios linfáticos circundantes
• A outros ósos
• Ao fígado
• Á pel

Hai tipos de cordoma?

Si, a Organización Mundial da Saúde (OMS) identificou tres tipos principais deste cancro. Estas clasificacións baséanse no aspecto das células cancerosas ao microscopio (histoloxía). Vexamos cales son.

Quen é máis propenso a desenvolver esta enfermidade? Que tan común é?

Aínda que o condroma pode desenvolverse a calquera idade, é máis común en adultos entre os 50 e os 80 anos. Unha pequena porcentaxe, arredor do 5 %, desenvólveo en nenos. Ademais, os homes teñen aproximadamente 1,5 veces máis probabilidades de desenvolver esta enfermidade que as mulleres.

Isto é tan raro que só unha de cada millón (100.000) de persoas na poboación desenvolve esta enfermidade cada ano . Isto significa que mesmo nun país como o noso, se notifican moi poucos casos novos cada ano.

Cales son os síntomas disto?

A medida que o cordoma medra, exerce presión sobre o cerebro ou a medula espiñal que o rodean. Esta presión causa síntomas. Ademais, os síntomas poden variar dependendo da localización do tumor.

Vexamos na táboa seguinte como varían os síntomas dependendo da localización do bulto.

Por que se desenvolve este tipo de cancro? Cal é a causa?

Os investigadores aínda non poden determinar a causa exacta, pero cren que hai mutacións nun xene chamado TBXT implicadas.

Pensa niso, cando un bebé se desenvolve por primeira vez no ventre da nai, antes de que se desenvolva a columna vertebral, fórmase un pequeno esqueleto chamado notocorda . Isto é o que máis tarde se converterá na medula espiñal. Normalmente, esta notocorda desaparece por completo cando o bebé ten unhas 8 semanas de idade.

Pero moi raramente, algunhas destas células poden permanecer na base do cranio ou nos ósos da columna vertebral. Crese que máis tarde, se hai un cambio no xene TBXT do que falamos, estas células restantes poden comezar a crecer de forma incontrolable e converterse nun cancro condroma.

Ademais, as persoas coa condición xenética de esclerose tuberosa teñen un risco lixeiramente maior de desenvolver cordoma.

Como diagnosticar a enfermidade? (Diagnóstico)

Se tes os síntomas mencionados anteriormente, primeiro debes consultar co teu médico. O médico preguntarache sobre os teus síntomas e o teu historial médico. Despois, realizarache un exame físico e un exame neurolóxico.

Se se sospeita un nódulo canceroso, o médico remitirache a probas de imaxe.

• raios X
• Tomografía computarizada (TC)
• Resonancia magnética (RM)

Despois destas probas, é probable que te deriven a un médico especializado en cancro de ósos. Pode que sexan necesarias máis probas para confirmar a enfermidade e ver se se estendeu a outras partes do corpo.

A única maneira de estar 100 % seguro sobre a enfermidade é facerse unha biopsia , que consiste en tomar unha mostra moi pequena de tecido do bulto cunha agulla pequena e examinala ao microscopio.

Como se trata?

O principal e mellor tratamento para o cordoma é a cirurxía. Os mellores resultados para o paciente conséguense extirpando a maior cantidade posible do nódulo canceroso (resección en bloque).

Non obstante, isto non é tan doado como parece porque, como xa comentamos anteriormente, estes tumores fórmanse preto de órganos e nervios moi sensibles e importantes.

• Tumores na base do cranio: Son moi difíciles de extirpar completamente porque están situados preto do tronco encefálico, nervios importantes e vasos sanguíneos.
• Tumores espiñais: estes poden invadir a medula espiñal, os nervios e os principais vasos sanguíneos. Se estes resultan danados durante a cirurxía, poden producirse discapacidade permanente ou mesmo a morte.

Polo tanto, os neurocirurxiáns intentan extirpar o tumor na medida do posible sen prexudicar o paciente.

O cancro de cordoma non adoita responder ben á radioterapia e á quimioterapia, polo que raramente se empregan como tratamentos primarios. Non obstante, a radioterapia adminístrase despois da cirurxía para destruír as células cancerosas restantes e reducir o risco de que o cancro reapareza.

Os investigadores están a investigar tratamentos modernos como a terapia dirixida e a inmunoterapia.

Cal é o prognóstico da enfermidade?

O "prognóstico" é unha predición da probabilidade de recuperación e supervivencia dunha enfermidade. No caso do condroma, isto depende de varios factores:

• A localización do tumor e a cantidade que se extirpou durante a cirurxía: se o tumor se extirpou por completo, os resultados son mellores.
• Se o cancro se estendeu (fixo metástase):Se se estendeu a órganos distantes do corpo, a taxa de supervivencia diminúe.
• Idade no momento do diagnóstico: Os resultados poden ser lixeiramente inferiores en persoas maiores de 60 anos.
• Tipo de cancro: Os tipos convencionais teñen mellores resultados que os tipos máis agresivos como o "desdiferenciado" que comentamos.

Segundo un estudo, as taxas de supervivencia dos pacientes con cordoma son as seguintes:

• Despois de 3 anos: 80,5%
• Despois de 5 anos: 68,4%
• Despois de 10 anos: 39,2%

Pódese previr esta enfermidade? Cando debería consultar un médico?

Non podemos facer nada para previr o desenvolvemento do condroma. A maioría dos casos ocorren de forma aleatoria. Se alguén da túa familia ten condroma ou esclerose tuberosa, é importante que fagas revisións médicas regulares.

O máis importante é o seguimento a longo prazo despois do tratamento. O condroma é un cancro que pode reaparecer mesmo anos despois do tratamento. Polo tanto, é fundamental acudir a revisións regulares segundo as indicacións do seu equipo médico.

Se desenvolves algún síntoma novo ou se os teus síntomas empeoran, consulta co teu médico inmediatamente.

É normal sentir medo e abrumado cando te enteras dun cancro tan raro. Pero lembra que o teu equipo médico traballará contigo para desenvolver o mellor plan de tratamento para ti e fará todo o posible para mellorar a túa calidade de vida.