Ectopia cordis: o que debes saber sobre a rara afección na que o corazón dun bebé se atopa fóra do corpo

Ao falar co médico durante o embarazo, ás veces atopámonos con palabras das que nunca escoitamos falar ou con doenzas pouco comúns. É normal sentir moito medo e ansiedade neses momentos. Hoxe imos falar dun deses defectos conxénitos moi pouco comúns e graves. Chamámoslle a esta doenza ectopia cordis. Non te asustes ao escoitar isto. Entendamos todo sobre isto de forma sinxela, un por un.

Que é exactamente a Ectopia Cordis?

En poucas palabras, a ectopia cordis prodúcese cando un bebé nace con todo ou parte do corazón fóra do corpo. Trátase dunha afección moi rara. Pensade que esta afección só se produce en oito de cada millón de bebés nacidos en todo o mundo.

Debido a que se trata dunha afección moi grave, moitos bebés que nacen con Ectopia Cordis morren no útero ou nos tres días seguintes ao nacemento. Non obstante, esta historia ten un lado esperanzador. Equipos médicos cualificados de médicos, enfermeiras, fisioterapeutas e outros especialistas conseguiron manter vivos algúns bebés que naceron con esta afección durante semanas e, ás veces, incluso anos.

Cal é a razón disto?

Para ser sinceros, os expertos aínda non atoparon unha única razón definitiva para isto, pero si teñen algunhas ideas.

• Problemas de desenvolvemento: Unha teoría é que, a medida que o bebé medra no útero , prodúcense cambios físicos que interfiren co seu crecemento normal. Por exemplo, fórmanse bandas fibrosas no saco cheo de líquido (saco amniótico) que rodea o bebé, o que pode restrinxir o seu crecemento.
• Problema de desenvolvemento do peito: Outra teoría é que o peito do bebé non se está a desenvolver correctamente. Isto impide que o corazón se mova ao seu lugar axeitado dentro do peito. Isto pode provocar ectopia cordis e outros defectos cardíacos.
• Asociación con outros trastornos: a ectopia cordis adoita observarse xunto con outros defectos conxénitos que se producen na liña media do corpo. Por exemplo, asóciase con defectos no esterno, o pericardio e a parede abdominal. Tamén pode asociarse con afeccións cromosómicas como a trisomía 18 e a síndrome de Turner.
• Causas xenéticas : Unha teoría recente é que algúns fetos carecen dun xene específico chamado «(BMP2)». Este xene é esencial para o correcto desenvolvemento do corazón e da parte frontal do tórax. Polo tanto, cren que a súa deficiencia podería ser unha causa.

Cales son os síntomas que se poden identificar?

O síntoma principal e máis evidente da ectopia cordis é que o corazón está situado fóra do corpo. Non obstante, estes bebés tamén poden ter outros defectos na liña media do corpo (a liña que vai da cabeza cara abaixo).

Como diagnostican isto os médicos?

Na maioría dos casos, se o teu bebé ten ectopia cordis, pódese detectar durante unha ecografía de rutina durante o embarazo. Pode detectarse xa no primeiro trimestre do embarazo. É posible que necesites outra rolda de ecografías para confirmar o diagnóstico. Os resultados destas probas son moi importantes para que decidas que facer a continuación.

Se decides continuar co teu embarazo, o teu médico vixiará de preto o desenvolvemento do teu bebé. Isto pode incluír unha resonancia magnética (RM).Empregaranse as probas )` e `(Ecocardiografía)`. A ecocardiografía é unha proba especial que emprega ondas sonoras para obter imaxes detalladas do corazón.

Os médicos tamén clasifican esta afección segundo onde se atopa o corazón.

Cales son os tratamentos para isto?

Ao falar de opcións de tratamento , o primeiro no que hai que pensar é na seguridade do bebé. Polo tanto, a única maneira de dar a luz é mediante cesárea. É a mellor maneira de sacar o bebé sen danar o corazón externo.

Despois do nacemento, o teu bebé pode precisar axuda adicional para respirar. Para iso, os médicos inserirán un tubo de plástico flexible na traquea do teu bebé para garantir o fluxo de aire. Tamén poden inxectar un líquido especial a través do tubo que recobre os pulmóns para axudalos a absorber mellor o osíxeno.

O obxectivo principal do tratamento da ectopia cordis é pechar cirurxicamente a abertura no peito, reinserir o corazón no peito e reparar calquera outro defecto cardíaco. Estas cirurxías non adoitan realizarse todas á vez. Realízanse en varias etapas.

O primeiro e maior reto é encaixar o corazón nun peito máis pequeno do normal. Despois diso, o médico recoloca o esterno. Nestes casos, un transplante de corazón non adoita ser unha opción.

Que é o "Coidado do confort"?

Nalgúns casos, a cirurxía é demasiado arriscada e as posibilidades de éxito son moi baixas. Neses casos, o seu médico falaralle sobre unha opción chamada "Comfort Care".

O obxectivo é minimizar a dor e o sufrimento que experimenta o bebé e permitir que viva o resto das súas vidas con comodidade e paz. Trátase dunha forma especial de coidados que ten como obxectivo proporcionar comodidade ao bebé e á súa familia durante este momento difícil, en lugar de tratalos e curalos.