¿Ndahasái piko avei ndéve rejoko hag̃ua huguy? ¡Jaikuaami hemofilia rehegua!

¿Rehendúmapa pe mbaʼasy hérava Hemofilia ? Ikatu reñeñandu kyhyje’imi rehendu jave ko téra. Péro ani rejepyʼapy, pórke kóva ningo peteĩ mbaʼasy ndahetái. Ko árape ñañe’ẽta mba’épa hemofilia, mba’éichapa oñepyrũ, mba’épa umi síntoma ha oĩpa peteĩ tratamiento, opa mba’e peteĩ manera simple ikatúva rentende.

Mba’épa pe hemofilia.

Ñamombeʼu porãsérõ g̃uarã, pe hemofilia haʼe peteĩ mbaʼasy oúva tuguýgui oúva mitãme. Péva he’ise nde ruguy noñembyai porãiha. Péicha ikatu huguy hetaiterei, térã michĩmi jepe oñembyai.

Ñapensamína, ñande retépe oĩ umi proteína espesiál oipytyvõva ñande ruguy oñekoaguávo. Koʼãvape jaʼe ‘factores de coagulación’ . Haʼekuéra ojogua umi soldádo michĩvape ombaʼapóva ani hag̃ua huguy. Reguerekóramo hemofilia, nde rete ndojapói suficiente peteĩ térã hetave ko’ã ‘factor de coagulación’. Upéi pe tuguy sa’ive oñembyai ha nde huguy hetave.

Oĩ hetaichagua hemofilia tenondegua. Pe mba’asy ikatu ivai, moderada térã leve, odependévo mboy factor de coagulaciónpa oĩ nde ruguype.

Pe notísia iporãva haʼe oĩha peteĩ tratamiénto ko mbaʼépe g̃uarã. Umi pohanohára oñeha'ã omoî jey ñande retepýpe umi factor de coagulación baja. Ko'ágã ndaipóri pohã hemofilia-pe guarã. Péro umi hénte orekóva ko mbaʼasy oikove jepi umi ótro oñepohano porãvaicha. Umi sientífiko oinvestiga avei umi método pyahu, por ehémplo pe terapia génica , ohecha hag̃ua ikatúpa oñepohano.

¿Ikatu piko oñepyrũ pe hemofilia onase rire?

Heẽ, ikatu oiko. Péro saʼieterei ningo. Pévape oñembohéra ‘hemofilia adquirida’. Upéva he'ise ndaha'eiha heredada. Koʼápe ojehúva haʼe hína umi proteína oñedefende hag̃ua ñande retépe voi , hérava anticuerpos , sapyʼánte oataka javy peteĩva umi mbaʼe ñandeheguiete ñande ruguy ñemonguʼe. Ko'ã anticuerpos oatakáva tape vaípe oñembohéra ‘autoanticuerpos’ .

¿Haʼépa peteĩ mbaʼasy ojehechavéva pe hemofilia?

Nahániri, ni mbaʼeveichavérõ. Kóva ha’e peteĩ mba’asy ndahetái. Ojekuaaháicha estadística Estados Unidos-pe (CDC agosto 2022), amo 33.000 tapicha upépe oreko hemofilia. Py’ỹive ohupyty kuimba’ekuérape. Sa’i, kuñanguéra ikatu avei oguereko síntoma ha’éva niveles bajos de factores de coagulación sanguínea ha huguy pohýi menstruación jave.

Mba’eichagua hemofilia-pa oguereko.

Oĩ mbohapyichagua hemofilia tenondegua:

• Hemofilia A: Kóva ha’e pe ojehechavéva. Ojehu oîgui deficiencia factor de coagulación tuguy rehegua número 8, ojekuaáva avei factor VIII ramo., hete ndoguerekói jave suficiente chugui. Haimete 10 tapicha 100.000 tapicha apytégui ikatu oreko ko mba'e.
• Hemofilia B: Péva ojehu ndaipóri rupi tuguy coagulación factor 9, térã factor IX . Haimete 3 tapicha 100.000 tapicha apytégui oguereko ko’ãichagua.
• Hemofilia C: Oje’e avei deficiencia factor XI , péva sa’ieterei, ohupyty amo peteĩ millón tapicha apytégui.

¿Haʼépa peteĩ mbaʼasy ivaietereíva pe hemofilia?

Heẽ, sapyʼánte ikatu ivaieterei upéva. Umi tapicha orekóva hemofilia vai ikatu huguy peteĩ manera oamenasáva hekove, ha ja’e ‘hemorragia’. Péro la majoría umi vése huguypa umi múskulo térã artikulasiónpe.

Mba’épa umi mba’asy ohechaukáva hemofilia.

Umi mba’asy iñimportantevéva ha’e huguy ha oñembyai jepivegua’ỹ térã hetaiterei.

Umi mba’asy ojehecha jepiva’ekue

Umi tapicha orekóva hemofilia ikatu oreko tuicha contusión umi aksidénte michĩmígui jepe. Péva he’ise tuguy osẽha ñande pire guýpe.

• Ikatu ojeopera rire, ojepeʼa rire chugui peteĩ diénte térã oñekytĩramo jepe peteĩ kuã , pe tuguy ikatu ipuku jepiveguáicha.
• Umi tuguy ryekuegui ikatu oiko sapy’a mba’eve’ỹre.

Mboy contusión/tuguypa reguereko odepende reguerekópa hemofilia vai, moderada térã leve.

• Umi tapicha orekóva hemofilia vai ikatu huguy py’ỹi ndojekuaái mba’érepa.
• Umi tapicha orekóva hemofilia moderada ikatu huguy are jepivegua’ỹme oiméramo peteĩ accidente grave.
• Umi tapicha orekóva hemofilia leve oreko tuguy anormal ojejapo rire peteĩ operasión tuicháva térã peteĩ aksidénte tuicháva riremínte.

Ikatu avei oî ambue mba’asy:

• Articulación hasy tuguy oñembyaty rupi ñande retepýpe. Umi área ha’éva tobillo, rodilla, cadera ha hombro ikatu hasy, hinchazón térã oñeñandu haku ojepoko jave.
• Tuguy tuguy apytu’ũme. Péva sa’ieterei ojehu umi tapicha orekóva hemofilia vaietépe. Oiméramo nde apytuʼũ huguypa, ikatu nde akãrasy tapiaite, rehecha porã térã rekeiterei . Oiméramo nde reguereko hemofilia, pyaʼe reho vaʼerã doktórpe rehecháramo peteĩva koʼã mbaʼe.

Mba’asy ojehechaukáva mitã mimi ha mitã michĩvape

Sapyʼánte ojejuhu hemofilia oñesirkunsidáramo peteĩ mitãkuimbaʼe ha huguy hetave pe normálgui. Ambue jey, mitãnguéra ohechauka síntoma mbovy jasy heñói rire. Umi mba’asy ojehechavéva ha’e:

• Tuguy osêva: .Mitãnguéra ikatu huguy ijurúgui oisu'úramo peteĩ juguete michĩvape.
• Akã ári ryguasu rupi’a: Mitã mimi ha mitã michĩva ikatu oguereko iñakãrague tuicháva ha ijyvyku’íva (ganso ryguasu rupi’a).
• Py’ỹi hasẽ, py’aguapy’ỹ ha ndoguatasevéi térã ndoguatasei: Ko’ãva ikatu oiko oike ramo tuguy peteĩ músculo térã articulación-pe. Pe lugár ikatu oñeñandu oñembyai, oñembohye, haku ojepoko jave térã pe mitã oñandu hasy ojepokoʼimiramo jepe.
• Hematomas: ‘Hematoma’ niko tuguy coágulo ñembyaty oñembyatýva ipire guýpe mitã ha mitã michĩvape. Ko’ãichagua hematoma ikatu avei oiko peteĩ inyección rire.

Mba’épa umi mba’e omoheñóiva hemofilia.

Koʼã ‘factor de coagulación’ ojejapo algúno génogui oĩva ñande retépe. Hemofilia hereditaria-pe, umi genes oinstruíva producción ko'ã ‘factor de coagulación’ oñemoambue, he'iséva iñambueha. Ko'ã genes mutados ikatu ojapo umi ‘factor de coagulación’ vai térã ndojapói suficiente ‘factores de coagulación’. Ha katu amo 20% umi hasýva hemofilia-gui ha'e espontáneo, he'iséva ikatuha oguereko ko mba'asy ndaipóriramo jepe avave hogayguápe oguerekóva upe mboyve.

Mba’éichapa ojehereda pe hemofilia?

Mokõiveichagua hemofilia A ha B ha’e mba’asy ojoajúva sexo rehe. Ojehereda hikuái peteĩ manera recesiva X-pe. Jahechamína mbaʼéichapa oiko upéva:

• Enterove jahupyty peteĩ conjunto de cromosomas ñande sygui ha peteĩ conjunto de cromosomas ñande rugui. Rehupyty ramo peteĩ cromosoma X nde sygui ha peteĩ cromosoma X nde rugui, nde ha’e peteĩ mitãkuña. Rehupyty ramo peteĩ cromosoma X nde sygui ha peteĩ cromosoma Y nde rugui, nde ha’e peteĩ mitãkuimba’e. Ñamombeʼu porãsérõ g̃uarã, pe sy omeʼẽ meme imembype peteĩ kromosoma X. Nde sexo ojekuaa pe túva omeʼẽpa ndéve peteĩ cromosoma X térã Y.
• Peteĩ kuña oguerekóramo peteĩ defecto pe gen ojapóva ko ‘factor de coagulación’ peteĩva umi mokõi cromosoma X-gui añoite, ikatu ha’e peteĩ portador de hemofilia, ha katu ikatu ndohechaukái síntoma oguerekógui peteĩ gen hesãiva ambue cromosoma X-pe.
• Peteĩ sy portadora orekóva cromosoma X defectuoso péicha oguerekóramo mitã kuimba'e, oî 50% posibilidad pe mitã ohereda haguã cromosoma X defectuoso. Oikóramo upéva, pe mitã kuimbaʼe oguerekóta hemofilia.
• Upe sy oguerekóramo peteĩ tajýra, oĩ 50% posibilidad pe mitã ohupytytaha avei pe cromosoma X defectuoso. Péro ikatu ndohechaukái umi síntoma ohereda haguére itúvagui peteĩ cromosoma X hesãiva. Upéicharõ upe tajýra ha’éta avei peteĩ mba’e ogueraháva.

Upéva heʼise peteĩ kuña ohereda vaʼekue peteĩ kromosoma X defectuosogui oikoha chugui peteĩ mbaʼe ogueraháva hemofilia. Ikatu ndorekói síntoma, péro ikatu ombohasa pe mbaʼasy imembykuérape. Káda mitã orekóva oreko 50% posibilidad oreko haguã hemofilia.Mitã kuimba'e ohechaukave mba'asy oguerekóramo hemofilia, ndohupytýigui itúvagui peteĩ cromosoma X hesãiva.

¿Oguerekópa avei mitãkuñakuéra síntoma hemofilia rehegua?

Heẽ, ikatu oiko. Péro umi síntoma jepivegua ndahaʼéi mbaʼeve. Por ehémplo, peteĩ kuña ogueraháva pe géno de hemofilia ikatu ndorekói sufisiénte umi factor de coagulación normál. Péicha oikóramo, ikatu huguy pohýi jepiveguáicha’ỹva imeríodo aja, hasy pya’e, huguypaite imemby rire térã huguypaite umi articulación-pe, ha upéva omoheñói problema articular-kuérape.

Mbaʼéichapa umi doktór ohechakuaa pe hemofilia?

Peteĩ doktór oporandu raẽta ndéve peteĩ historial médiko kompletoite ha ojapo peteĩ exámen físico. Oiméramo nde reguereko síntoma de hemofilia, oporandúta avei hikuái nde família rembiasakue. Ikatu ojapo hikuái prueba ha’eháicha:

• Conteo Completo de Sangre (CBC): Kóva ojejapo ojehecha hagua mba'eichagua célulapa oíva tuguype.
• Protrombina Prueba de Tiempo (PT): Péicha ikatu ojehecha mba’éichapa pya’e oñemongu’e nde ruguy.
• Prueba de Tiempo Parcial de Tromboplastino (PTT): Kóva ha’e ambue prueba omediva mboy tiempopa ohasa tuguy oñecoagula hagua.
• Prueba(s) específicos de factor de coagulación: Ko prueba de sangre omedi umi nivel de factores específicos de coagulación, ha'eháicha factor VIII ha factor IX .

Mba’épa ko’ã nivel factor de coagulación rehegua.

Umi factor de coagulación ha'e umi mba'e oipytyvõva ocontrola haguã tuguy. Umi doktór oklasifika pe hemofilia haʼeha peteĩ mbaʼe michĩva, moderada térã ivaietereíva, ohechávo mboy mbaʼépa oĩ nde ruguype koʼã mbaʼe omonguʼéva:

• Umi tapicha orekóva factor de coagulación 5% ha 30% nivel normal oreko hemofilia leve.
• Umi tapicha orekóva factor de coagulación 1% ha 5% nivel normal oreko hemofilia moderada.
• Umi tapicha orekóva mbovyve 1% umi factor de coagulación normal oreko hemofilia vai.

Mba’épa umi tratamiento hemofilia rehegua.

Umi doktór oporopohãno pe hemofilia ombohetavévo umi mbaʼe de coagulación ijyvatevéva térã omyengoviávo umi mbaʼe de coagulación ofaltáva. Pévape oñembohéra terapia de reemplazo .

Ko terapia de reemplazo-pe oñeme’ẽ ndéve umi factor de coagulación ojejapóva plasma yvypóragui (concentrado plasma yvypóra rehegua) térã ‘factor de coagulación’ recombinante . Jepive, umi tapicha orekóva hemofilia vai añoite oikotevẽ jepi ko terapia de reemplazo. Umi tapicha orekóva hemofilia leve a moderada oñeme’ẽ ko terapia ojeopera potaitéramo. Oñeme’ẽ chupekuéra antifibrinolítico.Ikatu avei oñeme’ẽ pohã ojokóva tuguy coágulo ani haguã ojedisuelve.

Ko'ã concentrado factor sanguíneo ojejapo yvypóra ruguy oñeme'êvagui. Oñemopotî ha oñeha'ã oñemboguejy haguã mba'asy oporogueraháva ha'éva hepatitis ha VIH . Ko’ã mba’e oñemyengoviáva oñeme’ẽ infusión intravenosa ramo (IV) .

Oiméramo nde reguereko hemofilia vai ha py’ỹi huguy, ikatu nde pohanohára ome’ẽ ndéve peteĩ tratamiento hérava ‘infusiones de factor profiláctico’ ani haguã huguy.

¿Oĩpa complicación pe tratamiento-pe?

Oĩ tapicha ohupytyva ko terapia de reemplazo oguerekóva anticuerpos , hérava inhibidores , oatakáva umi factor de coagulación oñeme’ẽva chupekuéra. Umi pohanohára oipuru peteĩ procedimiento hérava Inducción de Tolerancia Inmune (ITI) oñemonguera haguã ko mba'e. ITI oike oñeme'êvo chupekuéra inyección ára ha ára umi factor de coagulación omboguejy haguã nivel umi inhibidor. Kóva ikatu peteĩ tratamiénto ipukúva, ha oĩ tapicha oikotevẽva ko tratamiénto heta mése térã áño jepe.

¿Ikatu piko ojejoko pe hemofilia?

Nahániri, ndaikatúi ojejapo. Oiméramo nde reguereko hemofilia ha ne memby, ikatu nde doktór heʼi ndéve rejapo hag̃ua peteĩ pruéva genética . Péicha nde ha ne membykuéra ikatu peikuaa ikatúpa ombohasa pe hemofilia ambue henerasiónpe.

Mbaʼeichagua esperánsapa oreko vaʼerã peteĩ persóna orekóva hemofilia?

Oiméramo nde reguereko hemofilia, ikatu reikotevẽ tratamiento médico nde rekove pukukue aja. Mboy tratamientopa reikotevẽ odepende mba’eichagua hemofilia reguerekóva, mba’éichapa ivai ha reguerekópa térã nahániri ‘inhibidor’.

Mba’épa oikove peteĩ tapicha orekóva hemofilia.

Péicha he'i Federación Mundial de Hemofilia, peteî kuimba'e orekóva hemofilia hekove 10 ary rupi mbykyve peteî kuimba'e ndorekóiva hemofilia-gui, péicha he'i dato 2012-pe Federación Mundial de Hemofilia-gui. Péro heʼi hikuái umi mitã orekóva hemofilia ojediagnostika ha oñepohano imitã guive, oikoveha normál .

Péro naentéroi peteĩcha. Pe añetegua peteĩ tapichápe g̃uarã ikatu ndahaʼéi añetegua ótrope g̃uarã. Oiméramo nde térã ne memby reguereko hemofilia, eporandu nde doktórpe mbaʼépa rehaʼarõta. Ha’e oikuaa porãve nde/ne memby condición ha salud general.

Mbaʼéichapa añangareko chejehe?

Umi tapicha orekóva hemofilia ikatu oikotevẽ oñeñangareko meme pohãnohára rehe ani hag̃ua huguy. Ikatu avei ohejavaʼerã hikuái algúna kósa ha pohã. Péro oĩ heta mbaʼe ikatúva rejapo remaneha hag̃ua pe impacto orekóva pe hemofilia nde rekovépe.

Mba’e ndojejapóiva’erã

Umi mbaʼe ndahasýiva ótrope otopa, hoʼa térã oñepysanga ikatu ogueru tuicha provléma umi hénte orekóvape hemofilia. Ojehekýiva’erã umi tembiapo omoĩva chupekuéra tuicha riesgo ho’a térã ojegolpea mbarete haguã. Techapyrã: 1.1.

• Oha’ãvo deporte ha’eháicha vakapipopo, hockey ha rugby.
• Oparticipávo umi mba’e boxeo ha lucha-icha.
• Ojeguata motocicleta ári.
• Patinaje rehegua.

Ambue deporte, por ehémplo fútbol, ​​baloncesto ha béisbol, avei oreko tuicha riesgo ojeherida hag̃ua. Rehaʼãséramo koʼã deporte, eñeʼẽ nde doktór ndive umi mbaʼére, por ehémplo reiporu hag̃ua umi mbaʼe reñatende hag̃ua.

Pohã naiporãiva oje’u haguã

Umi pohã hasýva aspirina, ibuprofeno ha naproxen-icha ojoko tuguy oñembyai. Avei, ndaha’éi iporãva oje’u umi anticoagulante ha’eháicha heparina térã warfarina .

Umi mbaʼe ikatúva rejapo reiko porãve hag̃ua

Heta mba’e ikatu rejapo remboguejy hagua pe impacto oguerekóva hemofilia nde rekovépe:

• Eike peteĩ rutina de ehersísiope: Ikatu rejepyʼapy rejeherida haguére rejapo aja ehersísio. Péro eñeʼẽ nde doktór ndive mbaʼéichapa ikatu repyta activo ha avei saʼive resẽ hag̃ua tuguy.
• Emaneha estrés : Hemofilia ha’e peteĩ mba’asy nde rekove pukukue, ha ikatu reñeha’ãve rembojoja haĝua ne familia ha responsabilidades de trabajo ndive.
• Eñongatu porã nde juru: Recepilláramo, rejepohéiramo hilo ha reho meme nde dentista-pe, ikatu saʼive reikotevẽ tratamiénto dental ikatúvagui osẽ tuguy. Ani nderesarái remombe'u haguã nde pohanohárape nde mba'asy.
• Eñongatu nde pesa hesãiva: Ijetuʼúramo ndéve reñemonguʼe hag̃ua huguy hyepýpe ha nde artikulasión oñembyaígui, nepytyvõta rekontrola hag̃ua nde pesa.
• Emombe’u umi oĩvape nde jerére: Reguerekóramo hemofilia vai, ikatu reguereko tuguy sapy’a ha ndaikatúiva rejoko, re’úramo jepe pohã. Emombeʼu ne famíliape mbaʼépa rejapo vaʼerã oikóramo nderehe upéva. Oiméramo ne memby oguerekóramo hemofilia, emombeʼu umi oñangarekóva hese ha umi ombaʼapóvape eskuélape mbaʼépa ojapovaʼerã ne memby huguy ramo.

Araka’épa ahechava’erã pohanohárape?

Rehechakuaáramo oĩha kámbio nde retépe, por ehémplo huguypaite térã reñembyai, reho doktórpe.

Araka’épa ojehova’erã Sala de Emergencia-pe

Pya’e rehova’erã sala de urgencia-pe ko’ã situación-pe:

• Oiméramo nde akãrasy vai térã reñandu ndepy’aju, ko’ã mba’asy ikatu ohechauka huguypaha ne apytu’ũme.
• Oiméramo nde reguereko umi articulación hinchada ha/térã hasýva, ha nde ndereguerekói pohã factor reemplazo rehegua.

Mba’e porandupa ajapova’erã pohanohárape.

Oje’éramo ndéve térã ne membýpe oguerekoha hemofilia, ikatu reporandu nde pohanohárape ko’ãichagua porandu:

• Mba’eichagua hemofilia piko che/che memby areko.
• Mbaʼe tratamiéntopa nde rerrekomenda?
• Mba’épa umi efecto secundario oguerekóva pe tratamiento.
• ¿Che/che memby ahupytyva’erãpa tratamiento ára ha ára?
• Mba’e tembiapopa naiporãi chéve/che memby ajapo haguã.
• Mba’e pohãpa naiporãi chéve/che memby a’u haguã.
• Mba’épa ikatu ajapo amanehávo pe impacto ko condición oguerekóva che/che memby rekovépe?

Marandu ojegueraha haguã ógape

Hemofilia ha’e peteĩ mba’asy ndahetáiva ha oúva tuguygui. Ikatu oreko tuicha impacto nde rekovépe. Umi tapicha orekóva hemofilia ikatu oikotevẽ atención médica hekove pukukue. Umi túva orekóva mitã hemofilia ikatu ojepyʼapy oñangarekóvo imembykuérare ani hag̃ua ivaíva, ha avei omboʼe chupekuéra oiko hag̃ua hemofilia reheve.

Koʼág̃a rupi umi doktór ndaikatúi omonguerapaite pe hemofilia. Péro ikatu omeʼẽ hikuái umi tratamiénto ojejoko térã oñemboguejy hag̃ua umi síntoma orekóva pe hemofilia. Avei ikatu he’i hikuái mba’épa ikatu rejapo remboguejy haĝua pe hemofilia impacto nde rekovépe ára ha ára. Pe iñimportantevéva haʼe hína repyta trankílo ha esegi porã umi doktór heʼíva.