¿Hasy jepi piko ne memby? Ikatu ha’e neutropenia cíclica.

¿Oguerekópa ne memby’i akãnundu, juru rasy térã garganta hasýva umi ára peteĩchagua káda mes? ¿Opa peteĩ mbaʼasy, dos térã tres semána riremínte ou jey? Ikatu repensa: “Che memby sistema inmunológico ikangy”. Heẽ, ikatu añete upéva. Ha katu pe razón oĩva ko mba’asy cíclica rapykuéri ikatu ha’e peteĩ condición ndahetáiva. Ko árape, ñañe'ê peteî condición ko'ãichagua rehe, neutropenia cíclica.

Ñamombe’u porãsérõ, mba’épa pe neutropenia cíclica.

Ñantende hag̃ua upéva, tekotevẽ jaikuaa raẽ peteĩ soldádo oĩva ñande ruguype. Upe soldádo héra pe neutrófilo . Ko neutrófilo ha'e peteî tipo de glóbulos blancos ñandeprotehéva mba'asýgui oñorairõvo umi gérmenes, especialmente bacterias, oikéva ñande retepýpe. Ha'ete ku peteĩ ehérsito ñande rete ryepýpe.

Neutropenia ha'e pe tuguy ñorairõhára neutrófilo oguejy jave nivel normal guýpe. Peteĩ ehérsito ikangyháicha saʼive jave isoldadokuéra, saʼive jave umi neutrófilo, ñande rete inmunológico ikangy ha ñañepyrũ jaguereko infección ndahasýiva.

Ko'ágã jahechami mba'épa he'ise pe ñe'ẽ cíclico . Cíclico he'ise "cíclico". Péva he ise pe nivel neutrófilo ndaha éi jepivegua ijyvateha. Ojupi ha oguejy peteĩ horario regular-pe, peteĩ ciclo-pe. Ja’e porãsérõ, jepive káda mbohapy arapokõindy (21 ára rupi) , pe nivel de neutrófilos tuicha oguejy mbohapy térã po ára pukukue. Upéi oho jey normal-pe, ha upéi oguejy jey mbohapy semana oúvape. Ko ciclo oiko peteĩ manera predecible-itereívape.

Ko mba’asy ndahetáiete. Umi investigadór heʼi ko múndope káda millón de persóna peteĩnte orekoha ko mbaʼasy.

Mba’épa ohechauka ko mba’asy.

Especialidad ko mba'asýpe ha'e umi síntoma ojehecha de acuerdo ciclo de disminución niveles neutrófilos. Upéva he ise, ko ã mba e ojehecha mbohapy térã irundy ára oguejy rire umi neutrófilo, ha umi neutrófilo oĩ jeývo normal-pe, okañy umi mba e vai.

Ko’ã mba’asy reko ikatu iñambue tekove pukukue javeve. Heta tapichápe g̃uarã, pe síntoma ivaieterei oguejy ohóvo og̃uahẽvo kakuaápe . Mitãrusukuérape ojehecha jepi juru rasy ha problema dental, ha katu akãrasy ha infección sinusal (sinusitis) ojehechave umi tapicha ijedámavape.

Mbaʼérepa oiko upéva?

Neutropenia cíclica ojejapo peteĩ mutación genética rupive . Pe mba’e omoñepyrũvéva ha’e peteĩ ñemoambue ñande retepýpe pe gen ELANE .

Ñapensamína peteĩ géno haʼeha peteĩ konsého de instruksión heʼíva umi sélula oĩva ñande retépe mbaʼéichapa ombaʼapo. Pe gen ELANE oguereko instrucción ojejapo hagua petet enzima oipytyvôva umi neutrófilo omba apo porâ hagua. Oĩ jave peteĩ defékto térã mutasión ko génope, umi neutrófilo ndaikatúi ombaʼapo porã.

Ko mba’asy ikatu ojehereda tuvakuéragui mitãnguérape, térã ikatu oñepyrũ etapa fetal aja.

Ko defecto genético rupi,

• Ikatu ñande rete ndojapói suficiente neutrófilo.
• Ndaupeichairamo, umi neutrófilo ikatu omano pya'e.
• Térã ikatu umi neutrófilo nombaʼapói porãi.

Pohanohára, mba'éichapa reikuaa ko mba'e?

Ko’ã mba’asy ojehecha jepi heñói guive, upévare ojekuaa jepi ko mba’asy imitãme. Pohanohára ohecháta heta mba'e omoañete haguã ko mba'asy.

• Historia familiar de la enfermedad: Kóva ha’égui peteî condición hereditaria, ojehecha oîpa ambue tapicha ogayguápe (tuvakuéra, joyke’y) oguerekóva ko mba’asy.
• Tuguy jesareko: Péva ha’e pe iñimportantevéva. Nde pohanohára ohechaukáta neutrófilo nde ruguype mokõi térã mbohapy jey peteĩ arapokõindýpe seis semana rupi . Péicha ojejapóta ojehecha hagua oguejypa ohóvo cíclicamente umi nivel neutrófilo.
• Patrón de síntomas: Pohanohára ostudia porãta mboy jeypa ojehecha (cada 3 semana rupi). Ko patrón cíclico oipytyvõ ojehechakuaa haguã kóva ambue tipo de neutropenia-gui.
• Prueba genética: Sapy’ánte ikatu oñemboheko ojejapo haguã prueba genética oñemoañete haguã oîpa mutación gen ELANE-pe.

Ojekuaa jave ko mba'asy, pohanohára omboyke va'erã ambueichagua neutropenia oguerekóva mba'asy ojoguáva, ha'eháicha `Neutropenia congénita severa` (yma ojekuaáva `síndrome de Kostmann` ramo), `Neutropenia autoinmune`, ha `Neutropenia idiopática`.

Mbaʼépa umi tratamiénto ojejapo hag̃ua upéva.

Oĩ mokõi meta principal tratamiento rehegua. Peteîva ha'e omonguera haguã umi infección oîva. Ambue katu ha’e oñembohetave haĝua umi neutrófilo ha ojehapejoko haĝua umi infección oútava.

¿Oĩpa mbaʼe vai ojehúva pe tratamiéntogui?

Pe tratamiento G-CSF rehegua ikatu ojapo efecto secundario michĩva. Péro umi doktór oñepyrũ jepi oñepohano ko mbaʼasýgui peteĩ dosis michĩmíre, upévare saʼieterei umi efecto secundario.

• Akãrasyvai
• Hasy kangue ha ñande pyti’a
• Nausea ha diarrea

Umi mbaʼe peichagua ikatu oiko. Eñeʼẽ porã ne doktór ndive pe tratamiénto rejapóvare ha umi efecto secundario orekóvare.

Mba’e aravópepa ahenóiva’erã pohanohárape.

Oiméramo nde térã ne memby oreko neutropenia cíclica, iñimportanteterei reheka asesoramiento médico rehechakuaa riremínte oĩha signo de infección .

Rehecháramo peteĩva ko’ã mba’e, pya’e reho pohanohárape. Ani retĩ reho haguã Departamento de Emergencia (ETU)-pe tekotevẽramo.

Mbaʼépa jajapovaʼerã ñañangareko hag̃ua umi mbaʼasygui?

Reñangarekóvo umi infección-gui, tekotevẽ avei reñangareko sa’i jave nde neutrófilo.

• Akóinte jajohéi porã ñande po, ko’ýte jakaru mboyve ha jaipuru rire inodoro.
• Omantene salud oral porã. Ejepohéi nde juru ára ha ára ha ehecha jepi peteĩ dentista .
• Ojehupyty opaite vacuna oñerecomendava’ekue itiempoitépe.
• Ani repoko nde rova, nde resa ha nde ryekue rehe rejohéi’ỹre nde po.
• E’u nde pohã nde pohanohára he’iháichaite ha ejapo nde ruguy jesareko itiempoitépe.

Jepémo ko mba’asy oikove pukukue, umi tratamiento osẽ porãva G-CSF-icha ko’áĝa oheja heta tapicha orekóva neutropenia cíclica oikove hekove normalmente . Tuicha mba’e, oĩramo jepe ambueichagua neutropenia ogueraháva riesgo oguereko haĝua cáncer, ha’eháicha leucemia, neutropenia cíclica ndoguerekói.