¿Ikangypa avei nde kangue? ¡Ñañe'êmi Displasia Fibrosa rehe!

¿Repensáma piko sapyʼánte ñande kangue ikatuha ikangy ha oñedesarrolla umi mbaʼe iñextráñovape? Ko árape ñañe’ẽta peteĩ mba’asy hueso rehegua oñehendu’ỹva’ekue michĩmi, ha katu iñimportánteva jaikuaa. Oje'e hese Displasia Fibrosa . Ikatu reguereko ko mba’asy mba’eveichagua síntoma’ỹre. Upévare ñañeʼẽmi hese michĩmi detálle, ¿ajépa?

Mba’épa pe Displasia Fibrosa?

Ñamombe’u porãsérõ, displasia fibrosa ha’e peteĩ mba’asy ndahetáiva okakuaahápe ñande retepýpe tejido fibroso (cicatriz-icha) anormal, tejido hueso hesãiva rangue. Ko tejido pyahu ndaha’éi imbaretetereíva kangue añeteguáicha. Upéicha rupi , umi kangue ikangy ha oñembyaivéma (fractura).

Ko mba’asy ikatu ohupyty oimeraẽva kangue ñande retepýpe, ha katu ohupytyve:

• Muslo rague peve (kangue tuichavéva ñande py yvate gotyo - `fémur`) .
• Pe kangue jyva peve (pe kangue oĩva py jyva guýpe - `tibia`) .
• Umi costilla peve
• Akãrague (oikehápe hova rague) .
• Pe po kangue yvategua (húmero) .

Pe marandu porã ha’e kóva ndaha’eiha cáncer (benigno) . Upéva he'ise ndoipysomo'ãiha ambue kangue ñande retepýpe. Upéva ningo peteĩ alivioʼimi, ¿ajépa?

Oĩpa umi tipo de displasia fibrosa?

Heẽ, umi doktór ombojaʼo ko mbaʼasy mokõi kláse prinsipálpe, odependévo mboy kanguepa oreko:

1. Displasia fibrosa monostótica: Kóva ohupyty peteĩ kangue añoite.

2. Displasia fibrosa poliostótica: Kóva ohupyty heta kangue .

Sapy’ánte, reguerekóramo peteĩ mba’asy ndahetáiva hérava ``síndrome de McCune-Albright``, ikatu avei reguereko displasia fibrosa poliostótica. Ko síndrome ohupyty ñande kangue, ñande pire ha ``sistema endocrino`` (sistema ocontroláva hormona).

Mba’épa umi mba’e ohechaukáva ko mba’e.

Naentéroi orekóva displasia fibrosa oreko síntoma. Upévare hasy'imi ñañeimagina haguã. Oĩ tapicha oikuaáva orekoha pe mba’asy accidentalmente ojapo jave radiografía ambue mba’ére.

Péro umi oguerekóvape g̃uarã síntoma, ikatu oiko koʼã mbaʼe:

• Py’ỹi oñembyai kangue: Ho’a michĩramo jepe ikatu omopẽ peteĩ kangue.
• Kangue hasy: Ikatu reñandu hasy hatã pe kangue oñembyaívape. Ko mba’asy ikatu mbeguekatúpe oñembohetave ha sapy’ánte ivaieterei.
• Umi kangue ra’anga ñemoambue: Ikatu ojehecha kangue oñembohye térã okakuaa’ỹva.
• Hinchazón hasy’ỹva costilla-pe: Oĩ tapicha oguerekóva peteĩ hinchazón ojoguáva grumo-pe costilla-pe, ha katu ndohasái.
• Escoliosis: Ikatu pe columna vertebral ojecurva peteĩ lado gotyo.
• Tesa osẽva: .Ojeafectáramo umi kangue akãrague rehegua, ikatu ojehecha umi tesa osẽha tenonde gotyo.
• Mandibula ñemongu’e: Oje’afectáramo umi kangue mandibula, ikatu oñembo’y peteĩ lado gotyo.
• Umi hague omýiva térã noñemohendaporãiva: Ikatu omýi térã ndojoajúi hekopete umi hague oñemoambuégui ñande jyva.
• Nasal congestion: Ojehúramo hova rague, ikatu reguereko peteĩ congestion nasal constante.

Generalmente, umi orekóva múltiple hueso afectado (poliostótico) oreko hetave problema umi orekóvagui peteî hueso afectado (monostótico).

Mba’érepa oiko displasia fibrosa.

Kóva ningo ikomplikadoʼimi. Ko mba'asy ojehu peteĩ mutación aleatoria peteĩ gen hérava `GNAS1` ñande retepýpe ñaime rire imembykuñáme. Ko mutación genética ohupyty ñande célula hérava `osteoblastos`. Umi osteoblasto ningo peteĩ tipo espesiál de célula oipytyvõva ñande kangue okakuaa ha oñeforma hag̃ua. Upéicharõ, oñembyai jave koʼã célula rembiapo, oñeforma pe tejido fibroso anormal.

Iñimportanteterei: Umi doktór ndoikuaái gueteri mbaʼérepa oiko ko mutasión genética. Avei, ndaha'éi hereditario. Upéva heʼise reguerekóramo jepe ko mbaʼasy, ne membykuéra ndoheredamoʼãiha. Ndaha'éi nde kulpa ni mba'eve. Upévare ani rejepyʼapy upévare, ¿oĩ porãpa?

Mba’e complicaciónpa ikatu omoheñói ko mba’e.

Pe complicación principal ojehecháva displasia fibrosa-pe ha’e umi kangue oñembyai pya’eha, pe tejido oñeforma pyahúva ndaha’éigui imbaretetereíva kangue añeteguávaicha.

Avei, ko mba’asy oityvyróramo umi kangue oĩva tesa jerére térã umi kangue oĩva apysa jerére, ikatu oiko oñehendu térã ojehecha vai . Upévare iñimportánte jaikuaa avei koʼãichagua síntoma.

Mbaʼéichapa umi doktór ojuhu upéva?

Oiméramo nde kangue hasy térã ambue mba’asy ndaha’éiva jepiguáicha, rehova’erã pohanohárape. Pe doktór oporandúta raẽ ndéve umi síntoma, por ehémplo mboy tiémpopa oĩ. Upéi ojapóta hikuái peteĩ examen físico, koʼýte omaña porã pe lugár hasyhápe.

Avei, ikatu ojejapo prueba ha eháicha:

• Tuguy ha orina rehegua jesareko: Ko’ã jeporeka ojejapo ojehecha haguã ojehupipa ciertos niveles de enzimas. Oñemopu’ãramo hikuái, péva ikatu ome’ẽ peteĩ pista okakuaaha anormal tejido fibroso rehegua.
• Umi prueba imagen rehegua:
• Radiografía: Koʼãva ikatu ohechakuaa umi tejido anormal, fractura ha umi kangue iñambueha.
• Umi CT ha RM: Koʼãva ikatu ojapo taʼanga hesakãvéva ha detalladove peteĩ radiografía-gui. Haʼekuéra oipytyvõ ojestudia hag̃ua pypukuvévo mbaʼéichapa oĩ umi kangue.
• Prueba de biopsia rehegua: .Sapy’ánte, pe pohanohára oguerekóramo mba’eveichagua duda, oipyhýta peteĩ pehẽngue michĩetereíva pe tejido anormal térã tejido hueso hesãivagui ha ohesa’ỹijóta microscopio rupive. Pévape oñembohéra biopsia. Péva omoañete definitivamente mba'asy.

Mba’éichapa oñepohano displasia fibrosa rehegua.

Umi tratamiento opción odepende umi síntoma nde rehe, mba’éichapa ivaieterei pe mba’asy ha mba’éichapa o’afectá nde rekovépe. Naentéroi oikotevẽ peteĩchagua tratamiénto.

Umi mba’e ojejapóva tratamiento principal ha’e ko’ãva:

1. Ojesareko: Ndereguerekóiramo mba’asy, térã nde mba’asy ndaha’éiramo ivaietereíva, ikatu nde pohanohára nome’ẽi mba’eveichagua tratamiento específico, ha katu ikatu ojesareko nde kangue rehe ojejapo jepi chequeo (cita de seguimiento). Péva ojehecha haguã oîpa cambio.

2. Pohã: Ikatu oñeme’ẽ algún pohã (e.g. bisfosfonato) omombarete haguã kangue, oñemboguejy haguã pe riesgo oñembyai haguã ha oñecontrola haguã mba’asy.

3. Apytu’ũ: Sapy’ánte ikatu ojejerure ndéve reipuru haguã apyka oipytyvõva kangue ikangyva, oipytyvõ haguã okakuaa porã ha ani haguã oreko deformidad.

4. Cirugía rehegua: .

• Emombarete umi kangue oñembyaíva jepi.
• Emyatyrõ umi kangue oñembyaíva vaieterei.
• Ojedistorsionáramo umi kangue forma, emyatyrõ.
• Sapy'ánte, ikatu tekotevê ojejapo ``injerto hueso.'' Péva he'ise ojeipe'a peteî kangue hesãiva ambue tete pehẽnguégui ha oñembohasa kangue afectado-pe.

Araka’épa ahechava’erã pohanohárape?

Oiméramo nde kangue hasy ndohóiva , katuete reho pohanohárape. Ikatu ndaha’éi displasia fibrosa rupive, ha katu iñimportante jajuhu mba’érepa.

Oiméramo reikuaáma reguerekoha displasia fibrosa, ehecha nde pohanohárape oiméramo:

• Reñandu ramo ivaiveha nde síntoma .
• Reñandu ramo umi tratamiento rehupytýva noipytyvõiha .

Iñimportánte: Displasia fibrosa omokangy rupi umi kangue, reʼáramo, regolpea hatãramo peteĩ mbaʼe térã rejeaccidentáramo peteĩ áutope, pyaʼe reho vaʼerã pe urgencia ospitál hiʼag̃uivévape. Oĩ tuicha riesgo ojefractura haguã.

Oiméramo areko displasia fibrosa, mbaʼépa ahaʼarõvaʼerã?

Hasy ñame'ê haguã peteî respuesta ko porandu, péva displasia fibrosa ohypýigui opavave iñambuéva. Oĩ tapicha ikatúva oiko mbaʼeveichagua provléma tuichávaʼỹre. Ikatu ningo ótro katu tekotevẽ oñeñangarekoveʼimi ha oñepohano chupekuéra.

Péro peteĩ mbaʼe ojekuaa porã: pe displasia fibrosa haʼe peteĩ mbaʼasy crónica.Upéva he’ise ndaha’eiha peteĩ mba’asy oñepohanombaitéva, ha katu oĩ umi tratamiento ikatúva oipytyvõ ominimisa haĝua pe impacto orekóva nde rekovépe.

Reikuaávo reguerekoha ko mbaʼasy, ikatu reñeñandu sorprende ha rejepyʼapyʼimi. Upéva ningo normal. Péro nemanduʼákena ndahaʼeiha ndeaño. Eñe’ẽ abiertamente ko mba’ére nde pohanohára ndive. Haʼe omyesakãta ndéve mbaʼépa rehaʼarõta ha mbaʼe tratamiéntopa oĩ porã ndéve g̃uarã.

Ipahápe, umi mba’e ñanemandu’ava’erã (Marandu ojegueraha haguã ógape) .

Oĩ porã, upévare ñanemandu’áke ko’ã punto rehe peteĩ resumen ramo pe displasia fibrosa ñañe’ẽva’ekue ko árape:

• Displasia fibrosa ha’e peteĩ mba’asy ndahetáiva kangue rehegua.
• Kóvape , oñeforma tejido ikangy ha fibroso kangue hesãiva rangue.
• Péicha ikatu ojapo umi kangue oñembyai pyaʼe hag̃ua.
• Oĩ tapicha ikatúva ndohechái mba'eveichagua síntoma .
• Kóva ndaha’éi cáncer, ha ndaha’éi hereditario.
• Jepémo ndaipóri pohã completo, oî tratamiento ocontrola haguã síntoma ha omboguejy impacto tekovépe.
• Oiméramo nde kangue hasy térã ambue mbaʼasy ojesospecháva, katuete reheka vaʼerã doktórpe.

Aipotaite ningo ko informasión nepytyvõ. Oiméramo reguerekove porandu ko mba’ére, ani retĩ reporandu haĝua nde pohanohárape. ¡Epyta hesãi haguã!

` Displasia fibrosa, kangue mba'asy, kangue ra'y, kangue hasy, gen GNAS1, kangue rekove, mba'asy ndahetáiva