શું તમે હિમોફિલિયા બી વિશે જાણો છો? ચાલો તેને સમજીએ!

શું તમે ક્યારેય નોંધ્યું છે કે કેટલાક લોકોને નાના ઘામાંથી પણ લોહી નીકળતું રહે છે? અથવા શું તમે નોંધ્યું છે કે કોઈ કારણ વગર, તમારા શરીરના ભાગો વાદળી થઈ જાય છે અને લોહીની છટાઓ દેખાય છે? આનું એક કારણ આજે આપણે જે સ્થિતિ વિશે વાત કરવા જઈ રહ્યા છીએ તેને હિમોફિલિયા બી કહેવામાં આવે છે. ચિંતા કરશો નહીં, અમે આ વિશે એક સરળ રીતે વાત કરીશું જે તમે સમજી શકો છો.

હિમોફિલિયા બી શું છે?

સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, હિમોફિલિયા B એ વારસાગત રક્તસ્ત્રાવ વિકાર છે. તે ત્યારે થાય છે જ્યારે આપણા લોહીના ગંઠાઈ જવા માટે મદદ કરતા જનીનમાં પરિવર્તન થાય છે. હિમોફિલિયા B ધરાવતા લોકોમાં ફેક્ટર IX (જેને ફેક્ટર 9, F9, FIX તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે) નું સ્તર ઓછું હોય છે, જે એક મુખ્ય પ્રોટીન છે જે લોહીના ગંઠાઈ જવા માટે મદદ કરે છે. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, આ સ્થિતિ જીવલેણ બની શકે છે. સારા સમાચાર એ છે કે ડોકટરો ફેક્ટર 9 રિપ્લેસમેન્ટથી તેની સારવાર કરી રહ્યા છે. જનીન ઉપચાર જેવી નવી સારવારની પણ તપાસ કરવામાં આવી રહી છે.

આ સ્થિતિ તમારા શરીરને કેવી રીતે અસર કરે છે?

હિમોફિલિયાના અન્ય પ્રકારોની જેમ, હિમોફિલિયા B ધરાવતા લોકોને ઇજા, શસ્ત્રક્રિયા અથવા દાંત કાઢવા પર સામાન્ય કરતાં વધુ અને લાંબા સમય સુધી રક્તસ્ત્રાવ થાય છે. આ સ્થિતિ મોટે ભાગે પુરુષોને અસર કરે છે, પરંતુ તે સ્ત્રીઓને પણ અસર કરી શકે છે.

ડોકટરો હિમોફિલિયાને હળવા, મધ્યમ અને ગંભીરમાં વર્ગીકૃત કરે છે. ગંભીર હિમોફિલિયા B ધરાવતા લોકોના સાંધામાં રક્તસ્ત્રાવ થઈ શકે છે. આ ખૂબ જ પીડાદાયક છે, અને સમય જતાં, તે સંધિવા જેવી સ્થિતિ તરફ દોરી શકે છે. કેટલાક લોકોને ક્ષતિગ્રસ્ત સાંધાને દૂર કરવા અને તેને બદલવા માટે શસ્ત્રક્રિયાની જરૂર પડે છે. તેઓ તેમના મગજમાં પણ રક્તસ્ત્રાવ કરી શકે છે, જે જીવલેણ હોઈ શકે છે.

હિમોફિલિયા બી કેટલું સામાન્ય છે?

યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સના આંકડા મુજબ, 100,000 માંથી લગભગ 4 પુરુષોને હિમોફિલિયા બી હોય છે. સ્ત્રીઓને પણ તે થાય છે, પરંતુ તે કેટલી છે તે કહેવું મુશ્કેલ છે. કારણ કે ભારે માસિક સ્રાવ જેવા લક્ષણો હોવા છતાં, ઘણા લોકો તેને હિમોફિલિયા સાથે સંબંધિત નથી માનતા.

શું તમે જાણો છો કે હિમોફિલિયા A અને B વચ્ચે શું તફાવત છે?

હિમોફિલિયા A અને B બંને વારસાગત રક્તસ્ત્રાવ વિકૃતિઓ છે. લક્ષણો ખૂબ સમાન હોવા છતાં, તેમને કારણે થતા આનુવંશિક પરિવર્તનો અલગ છે. અભ્યાસોએ દર્શાવ્યું છે કે હિમોફિલિયા B ના લક્ષણો હિમોફિલિયા A કરતા થોડા ઓછા ગંભીર હોઈ શકે છે. આનો અર્થ એ છે કે હિમોફિલિયા B પણ એક ગંભીર સ્થિતિ છે, પરંતુ તેનાથી પીડાતા લોકોને વધુ પડતા રક્તસ્ત્રાવની સમસ્યાઓ ઓછી હોઈ શકે છે. અહીં કેટલાક અન્ય તફાવતો છે:

• અભ્યાસો દર્શાવે છે કે હિમોફિલિયા બી ધરાવતા લોકોને સાંધામાં ઓછું રક્તસ્ત્રાવ (હેમેથ્રોઝ) થાય છે અને સાંધાને ઓછું નુકસાન થાય છે.
• હિમોફિલિયા બી ધરાવતા લોકોમાં સ્વયંભૂ રક્તસ્ત્રાવ દુર્લભ છે.
• ક્યારેક, હિમોફિલિયાની સારવાર દરમિયાન, શરીર એન્ટિબોડીઝ વિકસાવે છે જે સારવારમાં દખલ કરે છે. જો કે, હિમોફિલિયા B ધરાવતા લોકોને આ સમસ્યાઓ થવાની શક્યતા ઓછી હોય છે.

આને પહેલા 'ક્રિસમસ રોગ' કેમ કહેવામાં આવતું હતું?

આ એક ખૂબ જ રસપ્રદ વાર્તા છે. ૧૦૦ થી વધુ વર્ષોથી, ડોકટરો માનતા હતા કે હિમોફિલિયાનો એક જ પ્રકાર છે. પરંતુ ૧૯૫૨ માં, એક સંશોધકે હિમોફિલિયા ધરાવતા સાત લોકો (જેને 'ક્રિસમસ' નામ આપવામાં આવ્યું હતું) ના બ્લડ પ્લાઝ્માનો ઉપયોગ અન્ય હિમોફિલિયાગ્રસ્તોની સારવાર માટે કર્યો. આશ્ચર્યજનક રીતે, સારવાર કામ કરી ગઈ! તે પછી જ સંશોધકોને ખ્યાલ આવ્યો કે શ્રી ક્રિસમસને એક અલગ પ્રકારનો હિમોફિલિયા છે, એટલે કે, તે એક અલગ જનીન પરિવર્તનને કારણે થાય છે. તેથી તેઓએ આ બીજા પ્રકારના હિમોફિલિયાને 'ક્રિસમસ ફેક્ટર' અથવા 'ક્રિસમસ રોગ' નામ આપ્યું. તેને પાછળથી હિમોફિલિયા B કહેવામાં આવ્યું.

હિમોફિલિયા બી શા માટે થાય છે?

જેમ અગાઉ ઉલ્લેખ કર્યો છે તેમ, હિમોફિલિયા B એક આનુવંશિક રક્તસ્ત્રાવ વિકાર છે. જો તમને હિમોફિલિયા B છે, તો તેનો અર્થ એ છે કે તમને એક અસામાન્ય જનીન વારસામાં મળ્યું છે જે પરિબળ 9 ની માત્રાને અસર કરે છે. સામાન્ય રીતે, F9 નામનું એક જનીન હોય છે, જે તમને પરિબળ 9 કેવી રીતે બનાવવું તે કહે છે. હિમોફિલિયા B ત્યારે થાય છે જ્યારે આ F9 જનીન પરિવર્તિત થાય છે, એક અસામાન્ય જનીન બનાવે છે જે પરિબળ 9 નું સ્તર ઘટાડે છે, અથવા પરિબળ 9 ને સંપૂર્ણપણે દૂર કરે છે . મોટાભાગે, છોકરાઓને હિમોફિલિયા B વારસામાં મળે છે જો તેમની માતાઓ રોગની વાહક હોય.

તે કેવી રીતે થાય છે તે અહીં છે:

• આપણે બધાને આપણી માતા પાસેથી બે X રંગસૂત્રો, એક X રંગસૂત્ર અને એક Y રંગસૂત્ર આપણા પિતા પાસેથી મળે છે.
• જો કોઈ સ્ત્રીના X રંગસૂત્ર પર અસામાન્ય F9 જનીન હોય, તો તે હિમોફિલિયા B ની વાહક હશે, પરંતુ તેણીમાં કોઈ લક્ષણો દેખાશે નહીં. આનું કારણ એ છે કે તેણીના બીજા X રંગસૂત્ર પર સામાન્ય F9 જનીન હોય છે.
• આ સ્ત્રી અસામાન્ય F9 જનીન સાથે X રંગસૂત્ર તેના પુત્રમાં પસાર કરી શકે છે. પુત્રોમાં ફક્ત એક જ X રંગસૂત્ર હોવાથી, તેમને હિમોફિલિયા B થશે.

ક્યારેક, સ્વયંભૂ પરિવર્તન માતાથી પુત્રને વારસામાં મળતું નથી.હિમોફિલિયા બી ઇન્વોલ્યુશન નામની પ્રક્રિયાને કારણે પણ થઈ શકે છે. આ ત્યારે થાય છે જ્યારે ઇંડા અને શુક્રાણુ એક થઈને ગર્ભ બનાવે છે, જે પછી વિભાજીત થાય છે અને નવા કોષો ઉત્પન્ન કરવાનું શરૂ કરે છે. આ નવા કોષો મૂળ કોષમાં રહેલા જનીનોની નકલો ધરાવે છે. તેથી, ક્યારેક ભૂલો અથવા પરિવર્તનો થઈ શકે છે જ્યારે આ જનીનોની નકલ કરવામાં આવે છે. જો F9 જનીનની નકલ કરવામાં આવે ત્યારે ભૂલ થાય છે, તો તમારા બાળકને હિમોફિલિયા B થઈ શકે છે અથવા હિમોફિલિયા B નો વાહક બની શકે છે. (ઇતિહાસકારો અને તબીબી સંશોધકો માને છે કે આવું ઇંગ્લેન્ડની રાણી વિક્ટોરિયા સાથે થયું હતું. જોકે તેના પરિવારમાં કોઈને હિમોફિલિયા નહોતું, તેણીને હિમોફિલિયા હતી. તેણીએ આ રોગ તેના બાળકોને આપ્યો. જ્યારે તે બાળકોએ સ્પેન અને રશિયાના રાજવી પરિવારોમાં લગ્ન કર્યા, ત્યારે તેમના બાળકોને પણ આ રોગ થયો. તેને પાછળથી હિમોફિલિયા B તરીકે ઓળખવામાં આવ્યું.)

હિમોફિલિયા બી ના લક્ષણો શું છે?

અમે પહેલાથી જ ઉલ્લેખ કર્યો છે કે હિમોફિલિયા B ના લક્ષણો હળવા, મધ્યમ અને ગંભીરમાં વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. ડોકટરો લોહીમાં પરિબળ 9 ના સ્તરના આધારે આનું વર્ગીકરણ કરે છે.

હળવો હિમોફીલિયા બી

૬% થી ૪૯% ની વચ્ચે ફેક્ટર ૯ સ્તર ધરાવતા લોકોને હળવો હિમોફિલિયા B હોય છે. લક્ષણો હળવા હોય છે. ક્યારેક, હળવા હિમોફિલિયા B ધરાવતા લોકોનું નિદાન પુખ્ત વયના લોકો તરીકે થાય છે, જ્યારે તેઓ શસ્ત્રક્રિયાની તૈયારી કરી રહ્યા હોય, જ્યારે તેઓ બાળકના જન્મની તૈયારીમાં હોય, મોટી ઈજા પછી, અથવા, સ્ત્રીઓના કિસ્સામાં, જ્યારે તેઓ ભારે માસિક રક્તસ્રાવ માટે સારવાર લઈ રહ્યા હોય.

મધ્યમ હિમોફીલિયા બી

૧% થી ૫% ની વચ્ચે ફેક્ટર ૯ સ્તર ધરાવતા લોકોમાં હળવો હિમોફિલિયા બી હોય છે. લક્ષણો પણ હળવા હોય છે. આ સ્થિતિ ધરાવતા બાળકો સામાન્ય રીતે ૧૮ મહિનાની ઉંમરની આસપાસ લક્ષણો દર્શાવવાનું શરૂ કરે છે.

આ બાળકોમાં નીચેના લક્ષણો હોઈ શકે છે:

• ઉઝરડા: તે ખૂબ જ સરળતાથી ઉઝરડા અને ઉઝરડા પાડે છે.
• અસામાન્ય રક્તસ્ત્રાવ: જો તમારી પાસે શસ્ત્રક્રિયા હોય, કોઈ ઘા હોય જેમાંથી લોહી નીકળતું હોય, અથવા દાંત ખેંચાઈ ગયો હોય, તો તમને સામાન્ય કરતાં વધુ અને લાંબા સમય સુધી રક્તસ્ત્રાવ થઈ શકે છે.
• સ્વયંભૂ રક્તસ્ત્રાવ: ભાગ્યે જ, કોઈ દેખીતા કારણ વગર રક્તસ્ત્રાવ શરૂ થઈ શકે છે.

ગંભીર હિમોફિલિયા બી

૧% કરતા ઓછા ફેક્ટર ૯ સ્તરવાળા લોકોને ગંભીર હિમોફિલિયા B હોય છે. લક્ષણો ગંભીર હોય છે. કેટલાક બાળકો જન્મ સમયે, જન્મ પછી તરત જ અથવા સુન્નત પછી રક્તસ્ત્રાવ શરૂ કરી શકે છે. અન્ય બાળકો જન્મ પછી થોડા મહિના સુધી લક્ષણો બતાવી શકતા નથી. સામાન્ય લક્ષણોમાં શામેલ છે:

• રક્તસ્ત્રાવ: નાના બાળકો અને નાના બાળકોના મોઢામાં રમકડું જેવું નાનું કંઈક જાય તો તેમના મોઢામાંથી લોહી નીકળી શકે છે.
• માથા પર સોજો: જો કોઈ નાનું બાળક તેમના માથા પર ક્યાંક અથડાય છે, તો તેમનામાં હંસના ઈંડા જેવા દેખાતા ગઠ્ઠા થઈ શકે છે.
• વારંવાર રડવું, બેચેની, અથવા ઘસડવા કે ચાલવાનો ઇનકાર કરવો:જો બાળકના શરીરના કોઈ સ્નાયુ અથવા સાંધામાં રક્તસ્ત્રાવ થતો હોય તો આ થઈ શકે છે. તે ભાગો વાદળી અને જગ્યાએ સોજો દેખાઈ શકે છે. આ વિસ્તારો સ્પર્શ કરતા ગરમ લાગે છે અને બાળકને દુખાવો થઈ શકે છે.
• હિમેટોમાસ: હિમેટોમા એ લોહીનો ગંઠાઈ જવાનો પ્રકાર છે જે ત્વચાની નીચે એકઠો થાય છે. ઇન્જેક્શન આપ્યા પછી શિશુમાં પણ હિમેટોમા થઈ શકે છે.
• શ્વાસ લેવામાં તકલીફ: ક્યારેક, રક્તસ્રાવને કારણે બાળકની જીભ ફૂલી શકે છે અને વાયુમાર્ગ અવરોધિત થઈ શકે છે.

ડોકટરો આ કેવી રીતે ઓળખે છે?

ડોકટરો શારીરિક તપાસ કરીને, સાંધામાં ઉઝરડા અને સોજો જેવા લક્ષણો શોધીને અને પરિવારમાં કોઈને હિમોફિલિયા કે અન્ય રક્ત વિકૃતિઓ છે કે કેમ તે પૂછીને હિમોફિલિયા B નું નિદાન કરે છે.

આ ઉપરાંત, નીચેના પરીક્ષણો પણ કરવામાં આવે છે:

• સંપૂર્ણ રક્ત ગણતરી (CBC): આ રક્તમાં કોષોના પ્રકારો અને તેમની સંખ્યા તપાસે છે.
• પ્રોથ્રોમ્બિન ટાઇમ (PT) ટેસ્ટ: આ ટેસ્ટ કરે છે કે તમારું લોહી કેટલી ઝડપથી ગંઠાઈ જાય છે.
• સક્રિય આંશિક થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિન સમય પરીક્ષણ: આ એક પરીક્ષણ પણ છે જે રક્ત ગંઠાઈ જવા માટે કેટલો સમય લાગે છે તે માપે છે.
• ફાઇબ્રિનોજેન પરીક્ષણ: એક પરીક્ષણ જે ફાઇબ્રિનોજેન નામના પ્રોટીનની માત્રા માપે છે, જે લોહી ગંઠાઈ જવામાં મદદ કરે છે.
• ક્લોટિંગ ફેક્ટર ટેસ્ટ: આ તે છે જે હિમોફિલિયાના ચોક્કસ પ્રકાર અને રોગની ગંભીરતા નક્કી કરવામાં મદદ કરે છે.

આ માટે કયા ઉપચાર છે?

ડોકટરો ઘણીવાર હિમોફિલિયા B ની સારવાર ફેક્ટર રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી દ્વારા કરે છે. આમાં નસમાં કેન્દ્રિત પરિબળ 9 દાખલ કરવાનો સમાવેશ થાય છે. આ કેન્દ્રિત પરિબળ 9 ગુમ થયેલ પરિબળને બદલવાનું કામ કરે છે, વધુ પડતું રક્તસ્ત્રાવ અટકાવવામાં અથવા જ્યારે તે થાય ત્યારે રક્તસ્ત્રાવને નિયંત્રિત કરવામાં મદદ કરે છે.

સામાન્ય રીતે, હળવાથી મધ્યમ હિમોફિલિયા B ધરાવતા લોકોને આ સારવારની જરૂર ત્યારે જ પડે છે જ્યારે તેમને શસ્ત્રક્રિયા જેવી કોઈ વસ્તુ કરાવવાની હોય. જો કે, ગંભીર હિમોફિલિયા B ધરાવતા લોકોને નિયમિતપણે ફેક્ટર રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપીની જરૂર પડી શકે છે.

શું સારવાર દરમિયાન કોઈ ગૂંચવણો થઈ શકે છે?

આ સારવાર લેતા લોકોમાં કેટલીક ગૂંચવણો થઈ શકે છે. મુખ્ય ગૂંચવણો અવરોધકો અને વાયરલ ચેપનો વિકાસ છે.

અવરોધકો

જ્યારે શરીર તેના સામાન્ય રક્તના ભાગ રૂપે પરિબળ રિપ્લેસમેન્ટને સ્વીકારવાનું બંધ કરે છે ત્યારે અવરોધકો વિકસે છે. આ અવરોધકો પરિબળ રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપીને યોગ્ય રીતે કામ કરતા અટકાવે છે. આનાથી રક્તસ્રાવ બંધ કરવો અથવા ઘટાડવો ખૂબ જ મુશ્કેલ બને છે. ગંભીર રક્તસ્રાવ વિકૃતિઓ ધરાવતા લોકો જે પરિબળ ઉપચારના ઉચ્ચ ડોઝ પ્રાપ્ત કરી રહ્યા છે તેમને આ ગૂંચવણ થવાની શક્યતા વધુ હોય છે. ડોકટરો અન્ય પદાર્થોનો ઉપયોગ કરીને આની સારવાર કરે છે જે પરિબળ 9 ને બાયપાસ કર્યા વિના રક્ત ગંઠાઈ જવાને પૂર્ણ કરી શકે છે.

વાયરલ ચેપ

ભાગ્યે જ, જ્યારે દાન કરાયેલા રક્તમાંથી બનાવેલા પરિબળ અવેજીનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે ત્યારે હેપેટાઇટિસ સી જેવા વાયરલ ચેપ થઈ શકે છે. જો કે, વર્તમાન પરીક્ષણ પદ્ધતિઓ સાથે, આ જોખમ ઘણું ઓછું છે.

શું આવું થવાનું જોખમ ઘટાડી શકાય?

કારણ કે હિમોફિલિયા બી એક વારસાગત રોગ છે, તમે તેને તમારા બાળકોમાં વિકસતા અથવા પસાર થતા અટકાવી શકતા નથી. ચાલો આનુવંશિક પ્રક્રિયા વિશે થોડું વધુ જાણીએ જેના દ્વારા તે વારસાગત થાય છે:

• જો તમે સ્ત્રી છો અને તમારા X રંગસૂત્રોમાંથી એક પર અસામાન્ય F9 જનીન છે (એટલે ​​કે તમે વાહક છો), તો તમારા છોકરા બાળકોને હિમોફિલિયા B થવાની શક્યતા 50% છે, અને તમારા છોકરાઓને વાહક બનવાની શક્યતા 50% છે.
• તમારી દીકરીઓ, જેમને આ જનીન વારસામાં મળે છે, તેઓ તેમના દીકરાઓમાં હિમોફિલિયા બી ફેલાવી શકે છે. તેમની દીકરીઓ વાહક હોઈ શકે છે.
• હિમોફિલિયા બી ધરાવતા તમારા પુત્રો આ રંગસૂત્ર તેમની પુત્રીઓને આપી શકે છે.
• જો તમે પુરુષ છો અને તમને હિમોફિલિયા B છે, તો તમારા પુત્રોને આ રોગ નહીં હોય. પરંતુ તમારી બધી પુત્રીઓ અસામાન્ય F9 જનીન ધરાવતા રંગસૂત્રના વાહક હશે.

આ પરિસ્થિતિમાં આનુવંશિક સલાહ ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. જો તમને અથવા તમારા પરિવારમાં કોઈને હિમોફિલિયા હોય, તો બાળક પેદા કરતા પહેલા આનુવંશિક સલાહકારને મળવું એ સારો વિચાર છે.

જો હું ગર્ભવતી હોઉં, તો શું હું અગાઉથી જાણી શકું છું કે મારા બાળકને આ સ્થિતિ છે કે નહીં?

હા, તમે કરી શકો છો. ડોકટરો તમારી નાળમાંથી લોહીનો નમૂનો લઈ શકે છે અને ગંઠાઈ જવાના પરિબળો માટે તેનું પરીક્ષણ કરી શકે છે. આ રીતે, તમે અને તેઓ અગાઉથી જાણી શકો છો કે જ્યારે તમારા બાળકનો જન્મ થાય ત્યારે શું અપેક્ષા રાખવી અને રક્તસ્રાવથી થતી ગૂંચવણોને રોકવા માટે શું કરવું.

જો મને હિમોફિલિયા બી હોય, તો મારે શું અપેક્ષા રાખવી જોઈએ?

હિમોફિલિયા બી એક ક્રોનિક રોગ છે. ડોકટરો તેનો સંપૂર્ણ ઇલાજ કરી શકતા નથી. જોકે, એવી સારવારો છે જે ગંભીર સાંધાના દુખાવા અને અન્ય તબીબી સમસ્યાઓને અટકાવી અથવા ઘટાડી શકે છે. હિમોફિલિયા બી ધરાવતા મોટાભાગના લોકો સારવાર દ્વારા સારું સ્વાસ્થ્ય જાળવી શકે છે.

ગંભીર હિમોફિલિયા B ધરાવતા લોકોને રક્તસ્ત્રાવની સમસ્યાની સારવાર માટે નિયમિત ફેક્ટર રિપ્લેસમેન્ટ ઇન્જેક્શન (ઇન્ફ્યુઝન અથવા ઇન્જેક્શન) લેવાની જરૂર પડે છે. તેઓ સારવાર માટે ડૉક્ટર પાસે જઈ શકે છે, પરિવારના સભ્ય અથવા સંભાળ રાખનાર પાસેથી ઇન્જેક્શન લઈ શકે છે, અથવા તેઓ પોતે ઇન્જેક્શન આપી શકે છે. જોકે, ગંભીર હિમોફિલિયા B ધરાવતા લોકોને વધુ પડતા રક્તસ્ત્રાવને રોકવા માટે નિયમિત સારવારની જરૂર હોય છે.

તેઓ અન્ય તબીબી પરિસ્થિતિઓ પણ વિકસાવી શકે છે જે તેમના એકંદર સ્વાસ્થ્ય અને આયુષ્યને અસર કરે છે. ઉદાહરણ તરીકે, હિમોફિલિયા બી ધરાવતા ઘણા લોકોને ઘૂંટણ અથવા હિપ્સમાં ગંભીર સમસ્યાઓ હોય છે, જેના કારણે ક્ષતિગ્રસ્ત સાંધાને દૂર કરવા અને તેમને નવા સાંધા સાથે બદલવા માટે સર્જરીની જરૂર પડે છે. જો તમને હિમોફિલિયા બી હોય, તો તમારા ડૉક્ટરને પૂછો કે શું અપેક્ષા રાખવી. તે અથવા તેણી તમને શ્રેષ્ઠ માહિતી આપવા માટે શ્રેષ્ઠ વ્યક્તિ છે કારણ કે તે અથવા તેણી તમારી સ્થિતિ અને તમારા એકંદર સ્વાસ્થ્યને જાણે છે.

જો મારા બાળકને આ સ્થિતિ હોય તો મારે શું જાણવું જોઈએ?

જો તમારા બાળકને હળવો કે મધ્યમ હિમોફિલિયા બી હોય, તો તમારા ડૉક્ટરને આ સ્થિતિ વિશે જણાવવું મહત્વપૂર્ણ છે જેથી જો તમારા બાળકની સર્જરી હોય કે દાંત કાઢવામાં આવે તો તેઓ વધુ પડતા રક્તસ્ત્રાવને અટકાવી શકે. અહીં કેટલાક વધુ સૂચનો છે. તમારા ડૉક્ટર પાસે અન્ય સૂચનો હોઈ શકે છે:

• જ્યારે તમારા બાળકો ખૂબ નાના હોય, ત્યારે ખાતરી કરો કે તેમની ઊંચી ખુરશીઓ અને કારની બેઠકો પર યોગ્ય સલામતી પટ્ટા છે.
• જ્યારે તેઓ થોડા મોટા થાય છે અને અન્ય બાળકો સાથે રમે છે, ત્યારે તેમના સંભાળ રાખનારાઓ અને શાળાના શિક્ષકોને જાણવાની જરૂર છે કે જો બાળક આકસ્મિક રીતે ઘાયલ થઈ જાય અને લોહી વહેવા લાગે તો શું કરવું.
• તમારા બાળકને અમુક પ્રવૃત્તિઓથી દૂર રહેવાની જરૂર પડશે, જેમ કે એવી રમતો જેમાં બીજાઓ સાથે સખત સંપર્ક હોય અથવા પડી જવાની શક્યતા હોય.

જો મારા બાળકને ગંભીર હિમોફિલિયા બી હોય તો શું?

ગંભીર હિમોફિલિયા બી ધરાવતા બાળકોને તેમના બાકીના જીવન માટે તબીબી સારવારની જરૂર પડશે - રક્તસ્રાવ અટકાવવા અથવા ઘટાડવા માટે, અથવા લક્ષણોનું સંચાલન કરવા માટે. અહીં કેટલાક પડકારો છે જેનો તમે સામનો કરી શકો છો, અને કેટલાક સૂચનો જે મદદ કરી શકે છે:

• હિમોફિલિયા બી ધરાવતા બાળકો, જ્યારે તેઓ ચાલવાનું શીખતા હોય છે, ત્યારે જો તેઓ ટક્કર મારે કે પડી જાય તો લોહી નીકળવાનું શરૂ કરી શકે છે. બધા પડવાથી બચવું શક્ય નથી, પરંતુ ઘરમાં ફર્નિચરના તીક્ષ્ણ ખૂણાઓ પર રક્ષણાત્મક કવર લગાવવા એ એક સારો વિચાર છે.
• જેમ જેમ તમારું બાળક મોટું થાય છે અને દોડવાનું અને કૂદવાનું શરૂ કરે છે, તેમ તેમ તમારા ડૉક્ટર સાથે હેલ્મેટ અને ઘૂંટણના પેડ જેવા સલામતી સાધનો વિશે વાત કરો. હકીકતમાં, બધા બાળકોએ બાઇક ચલાવતી વખતે હેલ્મેટ પહેરવું જોઈએ. રક્તસ્ત્રાવનું કારણ બની શકે તેવી અથડામણ ટાળવા માટે તમારા બાળકને વધારાની સુરક્ષાની જરૂર પડી શકે છે.
• તમારા બાળકને રક્તસ્ત્રાવ બંધ કરવા માટે નિયમિત તબીબી સંભાળની જરૂર પડશે. તે તેના મિત્રો સાથે સમય વિતાવી ન શકવા અને સારવાર માટે જતી વખતે શાળાનું કામ ચૂકી જવાથી ગુસ્સે અને હતાશ થઈ શકે છે.
• હિમોફિલિયા ધરાવતું બાળક જાણે છે કે તેના શિક્ષકો અને અન્ય લોકો તેની સ્થિતિ વિશે જાણે છે. જ્યારે શાળામાં શિક્ષકો અને અન્ય લોકો તેને મદદ કરવાનો પ્રયાસ કરે છે પરંતુ તેની સાથે અલગ રીતે વર્તે છે ત્યારે તે અસ્વસ્થતા અનુભવી શકે છે.
• મોટા બાળકો અને યુવાનોને તેમની લાગણીઓનો સામનો કરવા અને અન્ય લોકોની પ્રતિક્રિયાઓનો સામનો કરવામાં મદદની જરૂર પડી શકે છે. જો તમારું બાળક પણ આવી જ પરિસ્થિતિમાં હોય, તો યુવાનો માટેના કાર્યક્રમો અથવા સહાય જૂથો વિશે તમારા ડૉક્ટર સાથે વાત કરો.

મને હિમોફિલિયા બી છે. હું મારી જાતની સંભાળ કેવી રીતે રાખી શકું?

હિમોફિલિયા બી સાથે જીવવાનો અર્થ એ છે કે તમારી સારવારની કાળજી લેતા, તમારા એકંદર સ્વાસ્થ્યને સુરક્ષિત રાખવા માટે વધારાના પગલાં લેવા. અહીં કેટલાક સૂચનો છે:

• ચેપથી પોતાને બચાવો: તમારા ડૉક્ટરને પૂછો કે તમારા માટે કયા રસીકરણ યોગ્ય છે.
• સ્વસ્થ વજન જાળવો: જો તમને આંતરિક રક્તસ્રાવ અને સાંધાના નુકસાનને કારણે ફરવામાં મુશ્કેલી પડતી હોય, તો તમારા વજનને નિયંત્રિત કરવાથી મદદ મળી શકે છે.
• કસરતની દિનચર્યા અપનાવો: કસરત કરતી વખતે તમને ઈજા થવાનો ડર હોઈ શકે છે. સક્રિય રહેવા દરમિયાન રક્તસ્રાવનું જોખમ ઘટાડવાની રીતો વિશે તમારા ડૉક્ટર સાથે વાત કરો.
• તમારા તણાવને નિયંત્રિત કરો: હિમોફિલિયા બી એ જીવનભરની સ્થિતિ છે. તેને તમારા પરિવાર અને કામની જવાબદારીઓ સાથે સંતુલિત કરવા માટે વધારાના પ્રયત્નોની જરૂર પડી શકે છે.
• અમુક પીડાનાશક દવાઓ ટાળો: જો તમને હિમોફિલિયા બી હોય, તો તમારે એસ્પિરિન કે આઇબુપ્રોફેન ન લેવું જોઈએ. આ પીડાનાશક દવાઓ લોહીના ગંઠાઈ જવાની પ્રક્રિયામાં દખલ કરે છે.

તમારી સુનિશ્ચિત સારવાર માટે અને જ્યારે પણ તમને અસામાન્ય રક્તસ્રાવ અથવા સાંધામાં તીવ્ર દુખાવો જેવા અન્ય કોઈ લક્ષણો દેખાય ત્યારે તમારે તમારા ડૉક્ટરને મળવું જોઈએ.

તમારે ક્યારે કટોકટીની સારવાર માટે જવાની જરૂર છે?

જો તમને માથામાં ઈજા થઈ હોય , તો તમારે તાત્કાલિક તબીબી સહાય લેવી જોઈએ. આ લક્ષણો સૂચવે છે કે તમારા મગજમાં રક્તસ્ત્રાવ થઈ રહ્યો છે (ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ હેમરેજ):

• માથાનો દુખાવો.
• નબળાઈ.
• ઉબકા અને ઉલટી.
• નિષ્ક્રિયતા અથવા લકવો.

જો તમે કોઈપણ પ્રકારના ઘામાંથી રક્તસ્ત્રાવ બંધ ન કરી શકો, અથવા જો તમને કોઈ કારણ વગર રક્તસ્ત્રાવ શરૂ થાય, તો તાત્કાલિક તમારા ડૉક્ટરને મળો અથવા ઇમરજન્સી રૂમમાં જાઓ.

છેલ્લે, યાદ રાખવા જેવી બાબતો (ઘરે લઈ જવાનો સંદેશ)

હિમોફિલિયા બી એ એક દુર્લભ રોગનું બીજું એક સ્વરૂપ છે. હિમોફિલિયા A ની જેમ, હિમોફિલિયા B એ વારસાગત રક્તસ્ત્રાવ વિકાર છે. જોકે અભ્યાસો દર્શાવે છે કે હિમોફિલિયા B ધરાવતા લોકોમાં હિમોફિલિયા A ધરાવતા લોકો કરતા ઓછા ગંભીર લક્ષણો હોઈ શકે છે, હિમોફિલિયા B હજુ પણ એક એવી સ્થિતિ છે જે અનેક તબીબી, જીવનશૈલી અને માનસિક પડકારોનું કારણ બને છે.

આ સ્થિતિના વાહકો ધરાવતી સ્ત્રીઓને ચિંતા થઈ શકે છે કે તેમના બાળકોને તે વારસામાં મળશે. હિમોફિલિયા બી ધરાવતા બાળકના માતાપિતા તેમના બાળકને આકસ્મિક ઇજાઓથી બચાવવાની ચિંતા કરી શકે છે. પછીથી, તેમને તેમના વધતા બાળકને હિમોફિલિયા બી સાથે જીવવાનું શીખવામાં મદદ કરવી પડી શકે છે. ગંભીર હિમોફિલિયા બી ધરાવતા લોકોને વધુ પડતા રક્તસ્ત્રાવને રોકવા માટે આજીવન સારવારની જરૂર પડી શકે છે.

પણ આશા છે! સંશોધકો જનીન રિપ્લેસમેન્ટ અને જનીન થેરાપી જેવી નવી સારવારોની તપાસ કરી રહ્યા છે. આ ગંભીર હિમોફિલિયા B ની સારવારમાં મોટો ફરક લાવી શકે છે. જો તમને અથવા તમારા બાળકને આ સ્થિતિ હોય, તો તમારા ડૉક્ટરને ક્લિનિકલ ટ્રાયલ વિશે પૂછો જે તમારા માટે યોગ્ય હોઈ શકે. યાદ રાખો, યોગ્ય તબીબી સલાહ અને સારવાર સાથે, તમે હિમોફિલિયા B સાથે સફળ, સ્વસ્થ જીવન જીવી શકો છો.

` હિમોફીલિયા બી, રક્તસ્ત્રાવ, આનુવંશિક રોગો, લોહી ગંઠાઈ જવું, પરિબળ IX, વારસાગત રોગો, ક્રિસમસ રોગ